1. 有没有治疗ALS的方法
来自英国和瑞士的科学家于本周日宣布,他们用一种新方法治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS,又称为Lou Gehring氏病,是一种顽固性神经退行性疾病)患者,能够通过干扰错误基因发挥治疗作用。
小鼠试验结果提示,RNA干扰治疗虽然不能够根治ALS,但却能够减缓病情进展。ALS是一种最常见的运动神经元疾病,它是由于脊髓中的神经元细胞死亡造成的,会导致肌肉萎缩和完全瘫痪。大约有10%的ALS病例是由于遗传原因造成的,一种被称为SOD1的蛋白质至少有100余种变异造成了ALS发病。科学家通过遗传工程技术使小鼠体内携带有错误的人类基因,从而发病,来模拟人类ALS。
有两个独立的研究小组应用基因治疗方法干扰转基因小鼠中错误的SOD1基因功能。结果显示,用这种方法可以延缓疾病的发展,能够使小鼠活的时间更长。
研究人员使用了不同种类的lenti病毒,这是一种与艾滋病病毒同系的病毒,它擅长将遗传物质转运到细胞内部。科学家首先将病毒无害化,然后使其携带RNA进入细胞内,干扰小鼠体内变异的人类SOD1基因所产生的错误RNA。
来自Ecole研究所的Patrick Aebischer等人在最近一期的《自然医学》杂志上指出,研究结果显示,使用lenti病毒使变异基因失活,将能够发挥延缓发病和延长运动神经元疾病的治疗作用。
Aebischer等人认为,健康的SOD1基因可能有某种重要作用,因此他们计划改变基因治疗的方法,将健康的SOD1基因转入病变细胞内。治疗后小鼠的运动能力显着优于未经治疗的小鼠。
在第二项研究中,来自英国牛津大学的科学家尝试将基因治疗物质注射到ALS变异小鼠的脊髓和各处肌肉中。研究人员在处死小鼠后,解剖发现经过治疗的小鼠体内健康的运动神经元要比未经治疗的小鼠更多。
2. 怎么缓解渐冻人的症状
怎么缓解“渐冻症”?
1、力如太(Riluzole)也称为利鲁唑。是西医目前治疗ALS的首选药物。力如太不能根治ALS,在中晚期改善神经症状的作用也不十分明显。而且长期服用会对患者自身造成很大的副作用,对肝肾、脾胃造成一定的损害。
2、神经营养因子:神经节苷脂、神经生长因子、脑苷肌肽、辅酶Q10、甲钴胺、维生素b族、磷酸肌酸等对部分ALS有治疗改善延缓发展的作用。但从目前临床反应效果并不明显,有些患者服用几年也没什么作用。
3、中医治疗:在运动神经元病发作基本控制后或者在病情明显减轻时,中医遵循辨证施治理念,逐渐转为调理脾肾、补益心脾为主,从而使患者在不中断治疗的前提下,尽快恢复体能,增加抗病能力。中医治疗是采取纯中药治疗,可以从根本上治疗后期控制病情。
“益元健肌方剂”治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用人参、西洋参、全虫、紫河车、当归等数几十种名贵中草药,根据每个患者的个人病症、体质、病因轻重、病情长短进行一人一方针对性配伍,针对性更强。
需要注意的是,“渐冻症”患者在生活中也要注意以下几个方面:
生活有规律,要顺应自然界变化的规律,适应自然环境四季的更替。所以运动神经元病患者在日常中要注意气候的变化,以防疾病加重。如染上感冒要及时治疗,避免运动神经元病的发生,特别在流感泛滥的季节,要远离公共场所,以防传染,对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排,注意保暖。
运动神经元病饮食需要高蛋白、高能量饮食补充,提供神经细胞和骨骼肌细胞重建所必需的物质,以增强肌力、增长肌肉,早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合苭膳,如山苭、苡米、莲子心、陈皮、太子参、百合等,禁食辛辣食物,戒除烟、酒。中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。
3. 渐冻症需要怎么治
治疗方面,除使用延缓病情发展的药物外,对患者应给予包括营养管理、呼吸支持、心理治疗等在内的综合治疗。患者要定期检查肺功能。注意患者呼吸肌无力的早期表现,尽早使用双水平正压通气无创呼吸机。当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽。当患者分泌物过多无法排出时,可以选择气管切开,用有创呼吸机辅助呼吸。
营养健康别忽视
当患者吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量、富含维生素的饮食以保证营养摄入。患者吞咽明显困难、不能经口咽进食、脱水或存在呛咳误吸风险时,应尽早行经脾胃造瘘,可以保证营养摄取,稳定体重,延长生存期。
最后对于患者的心理层面也要多加关照,要多和患者交流,注意改善其恐惧、焦虑、抑郁等心理。
虽然渐冻症完全治愈很困难,但是我们可以让它慢一点,让爱久一点。
“渐冻症”是一种很少见的疾病,甚至对很多医务人员来说,它都是一个陌生的名词,然而,它却被世界卫生组织列为五大绝症之一,与癌症和艾滋病齐名。
“渐冻症”并非专业名词,而是近十余年来国内媒体对医学上一种被称为“肌萎缩侧索硬化症(ALS)”或“运动神经元病(MND)”疾病的通俗称谓,肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种渐进和致命的神经元退行性疾病,一般中老年发病多见,主要累及大脑皮质锥体细胞、锥体束、脑干运动神经元及脊髓前角细胞,临床上兼有上和(或)下运动神经元受累表现,生存期通常2~4年。
ALS的发病率约为1.5~2.7/10万人,约90%的ALS病例为散发性,5%~10%为遗传性。迄今为止,ALS尚无法治愈,但有些治疗方法可以改善患者生活质量,减缓疾病进展,延长生存期。一般对ALS患者进行个体化治疗,其目的是最大程度的降低发病率并改善生活质量。
渐冻症”如何治疗?
对于肌萎缩侧索硬化,目前尚无可以治愈该病的方法,采用的治疗原则主要是减轻症状,延缓病情进展,提高患者的生存质量,万全力太(利鲁唑)是FDA唯一批准的用于治疗ALS的治疗药物。
延缓病情发展的药物:利鲁唑片,融化渐冻的心
万全力太(利鲁唑片)是全世界唯一一个被FDA、EU等批准用于治疗肌萎缩侧索硬化症(ALS)的孤儿药物,多项研究证明其确实有效且安全尤其适用于早中期ALS。各国指南均推荐 50 mg, 每日 2次。
万全力太是一种谷氨酸兴奋性毒性拮抗剂,能多靶点作用于运动神经元,抑制谷氨酸的释放,间接阻断兴奋性氨基酸受体,稳定电压依赖性钠通道,激活G蛋白依赖的信号传导系统。
利鲁唑片是一种处方药,它主要用于影响肌肉力量的神经系统疾病,主要是肌萎缩侧索硬化症,确诊或者疑似运动神经元病应尽早服用万全力太,越早服用患者受益越大。
—临床试验结果证明,12个月内服用万全力太的患者生存率比服用安慰剂的患者高20%-40%。在中国,建议ALS患者确诊后服用12-18月的时间,万全力太只使用于ALS早期和中期,后期无须服用。—部分患者服用后肌肉全身游走性跳动减少、吞咽困难可得到一定程度的改善。
4. ALS大体上的治疗方向是什么
基因治疗:
最近发现ALS患者有基因突变,因此推测利用基因介导技术可以治疗突变基因的过度表达,可能具有一定的治疗作用。国内外大量研究者正在为证实此治疗理论不断研究。
免疫治疗:
近年来,随着免疫学及分子生物学技术的发展,免疫因素在AIS发病机制中的作用得到广泛重视。导致AIS的免疫机制复杂,其中关于抗钙通道抗体学说的研究较多。实验证明,应用电压依从性钙通道的阻滞剂匹莫齐特( Pimozidete)的ALS患者的病情进展指数比服用神经保护刺司来吉兰(selegiline)和维生素E的患者低,说明钙通道阻滞刺可能对ALS患者有一定疗效。但临床上应用大剂量环磷酰胺治疗ALS却未能改变病程,免疫治疗仍需要更进一步的研究。
干细胞移植治疗:
干细胞是指可以在体外大最扩增并具有多项分化潜能的细胞。干细胞移植是现在研究的热点。许多动物实验研究表明脐血干细胞可以延长ALS小鼠的生存期。神经干细胞是近年来的重大发现,其比胚胎干细胞更加成熟,能集中迁徙至损伤部位。目前已经开始临床干细胞治疗ALS,很多患者症状改善,肌肉萎缩好转,肌肉力量增加,生存期延长。干细胞治疗,是目前治疗ALS的有效方法,虽不能治愈ALS,却可以显着提高ALS患者的生存质量。
支持治疗:
适当功能锻炼是有益的,切勿剧烈采用物理及运动疗法。均衡饮食,吞咽困难者宜摄取高蛋白、高热量的糊状饮食,严重者可鼻饲。呼吸困难者宜使用呼吸机,可及时清除呼吸道分泌物以防止窒息。双水平正压通气(BIPAP)能主动辅助患者的吸气相,早期使用能显着延长生存期。经皮内窥镜胃造瘘(PEG)的胃肠营养可以显着延长生存期。
综合治疗:在ALS病程的不同阶段,患者所面临的问题有所不同,如抑郁焦虑、失眠、流涎、构音障碍、交流困难、肢体痉挛、疼痛等,应根据患者具体情况,给予针对性的指导和治疗,选择适当的药物和辅助设施,提高生活质量,加强护理,预防各种并发症。
5. 中医治疗运动神经元病(ALS)有何妙招
运动神经元病是一种慢性疾病,在临床上主要以损害患者的上、下运动神经元为主要表现,患者为了早发现早治疗,必须要了解运动神经元病的症状。
运动神经元病症状:运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力,大约35%的患者首先在上肢,大约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人由于单侧足下垂跛行或由于无力难以站立。疲劳不是特征性的早期所见但肌肉痛性痉挛是常见的,而且多在受累及的下肢近远端肌肉。肌肉跳动可能引起患者重视,而且有时肌肉跳动早于无力和肌肉萎缩几个月之久。随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。
感觉症状通常为远端的感觉异常和麻木,大约出现在10%的患者,近50%的运动神经元病患者具有明显的疼痛症状。总之,运动神经元病若病变以上级运动神经元为主,称为原发性侧索硬化;若病变以下级运动神经元为主,称为进行性脊髓性肌萎缩;若上、下级运动神经元损害同时存在,则称为肌萎缩性侧索硬化症。若病变以延髓运动神经核变性为主者,则称为进行性延髓麻痹。临床特点是隐匿起病,进行性加重,主要表现为四肢远端肌萎缩、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、延髓麻痹、构音障碍,进食呛咳、呼吸和吞咽障碍、反射亢进及病理特征阳性等不同组合。一般无感觉障碍。本病以中年人受累最多,大多在40-50岁之间,但也可以儿童期和70岁以后发病。男性多于女性2-3倍,有部分患者有阳性家族史,通常为常染色体显性遗传。
6. 怎么治疗渐冻症
目前对渐冻症的治疗主要包含药物治疗与非药物治疗两种方法。
在药物治疗方面,除了早前大家所熟知的药物利鲁唑外,还有一种新药叫依达拉奉的作用机理是清除自由基,目前主要应用于脑血管方面,用于消除缺血后细胞内产生的自由基,起到保护血管的作用。由于其清除能力较强,因此对于缓解内质网机能障碍,保护神经的缺血缺氧损伤有一定的作用。与利鲁唑相比,依达拉奉目前已纳入医保范围,且相较于利鲁唑的高自费价格,患者更容易负担的起,因此我对依达拉奉在国内治疗ALS的前景持乐观态度。
在非药物治疗方面,目前主要有两种有效的治疗手段:
1.早期的营养支持,我们知道ALS是一种能量消耗性疾病,因此前期的营养支持对疾病的转归,病人的预后作用明显。在渐冻症的症状出现之前,人身体内部能量就会进入高消耗的状态。即使坐着不动,其能量消耗也要比正常人大。病人得病后,如果焦虑抑郁吃不好饭、睡不好觉,能量支出会更大,这对疾病是一个不利的影响,往往加速渐冻症的发展。
2.呼吸支持,在ALS疾病的发生发展过程中,患者的呼吸功能及体内缺氧状况与转归关系十分密切,如最新研究显示那些有夜间睡眠呼吸障碍(如睡眠呼吸暂停)的患者,会加剧ALS的发展,因此对于患者我们常建议早期使用家用无创呼吸机,这并不意味着患者的呼吸已有问题,而是一种积极改善潜在慢性缺氧状态的治疗与缓解手段,从而起到延缓ALS疾病的进展治疗作用。
7. ALS怎么治疗最好
ALS是肌萎缩侧索硬化,又称为运动神经元病,也称为渐冻人。是指上运动神经元和下运动神经元损伤之后,可导致躯干、四肢、胸部、腹部肌肉逐渐无力和萎缩。原因不明,可能与遗传和基因缺陷有关。早期症状轻微,容易和其他运动系统疾病混淆,早期容易感到周身无力、肌肉跳动,逐渐发展为全身肌肉萎缩和吞咽困难,最后产生呼吸衰竭。
渐冻症怎么得的
1.遗传
如果家人中有得这种病的,那么后代患有此病的几率也会比较高。主要是因为显性基因具有比较强的遗传性,所以就会有一定的几率患上这种病。
2.毒素累积
当神经毒素物质进行不断的累积后,就会导致谷氨酸堆积在神经细胞之间,时间长了就有很大的可能造成神经细胞的损伤,从而就会引发这种疾病。例如金属铝中毒就有可能导致渐冻症。
3.基因缺陷
在胎儿期间如果身体内出现的基因缺陷这一问题,就有可能导致身体的某种神经发育不良,患者是自由基使神经细胞膜受到了一定的损伤,这样就有一定的可能会出现渐冻症。
渐冻症患者的护理
1.均衡饮食
在渐冻症患者能够正常进食的时候,一定要均衡的饮食,多吃一些具有高蛋白、高热量的食物,这样能够帮助身体营养的摄入。
2.多吃流食
如果患者出现了吞咽困难等问题时,可以选择吃半流食或者是软食类的食物。
康复治疗:
运动训练、耐力训练对提高肌力、保持关节活动范围、减少肌腱挛缩有作用。经皮神经电刺激(TENS)可以减轻疼痛、减少肌萎缩程度、缓解肌肉挛缩。各种矫形器的装配可以减缓关节肌腱的挛缩。对于存在吞咽障碍的ALS患者,吞咽训练可以改善吞咽功能,延迟经鼻饲管进食的时间。
8. 渐冻人的治疗方法都有那些
你好,渐冻人可以治疗。治疗方法首先是一般的支持疗法,即对症治疗,适当的锻炼身体,要注意呼吸道、消化道的功能。另外,服用针对性的治疗药物。还有就是呼吸治疗的方法。
渐冻人的详细治疗:
1.病因治疗:
1.1.抗兴奋性氨基酸毒性治疗:利鲁唑(riluzole),是首个被美国FDA和欧盟批准用于治疗ALS的药物,主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导,减少兴奋性递质的毒性作用,从而产生神经保护作用,是目前惟一被证实能够延缓ALS病程的药物。经法国、比利时等7个国家31个中心对1114例ALS患者的安慰剂对照研究表明疾病早期使用利鲁唑,治疗18个月后存活率显着高于安慰剂组,每日剂量100mg疗效最佳。但利鲁唑并不能改善ALS患者的运动功能。
1.2.神经营养因子治疗:处于实验或临床研究阶段。
1.3.自由基清除剂和抗氧化治疗:维生素E,乙酰半胱氨酸,正在进行临床试验。日本有报道,ALS患者应用依达拉奉治疗后,其病情进展明显延缓,但因所应用病例数较少,且缺乏对照,尚有待更大样本的研究加以证实。
1.4.基因治疗:新近问世的病毒介导的小RNA抑制技术给ALS治疗带来新希望。在人类SOD基因的突变可导致部分家族遗传性ALS的发生,该基因突变的小鼠可以制备ALs小鼠动物模型新近发现,以腺病毒相关病毒或慢病毒为载体,包装一段针对SODmRNA的小干扰RNA抑制突变SOD基因的表达,然后予SODl基因突变的小鼠ALS模犁肌内注射,这种病毒载体可以将小干扰RNA逆转运至小鼠的脊髓,使动物模型运动功能改善,延缓动物起病长达100%,动物模型寿命延长近80%这是ALS动物实验领域迄今为止所观察到的最显着疗效,非常令人鼓舞进一步的研究仍在进行中。
2.对症治疗:可改善患者生存状态,如抗胆碱药物有助干抗疲劳和抗唾液分泌过多,抗生素可用于治疗意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛药缓解疼痛症状,而抗抑郁药和抗焦虑药有助于改善患者的情绪。
3.中医治疗:近年来,中医对本病的治疗取得了一定的进展。应遵循扶助正气的基本原则,不乏有古方新用,创立新方,针药综合治疗。中西医协同治疗亦有很好疗效,但缺乏严格的论证和大最实践。
4.康复治疗:防止废用性肌萎缩,使患者最大限度地发挥现有功能。
5.终末期患者呼吸衰竭的防治:防止误吸,对有明显吞咽困难的患者,应尽早施行经皮胃造口术以解决进食困难及预防误吸的发生防治肺部感染,出现呼吸衰竭时,早期可用非侵入性机械通气,晚期应行气管切开机械通气。
9. 怎么减轻ALS症
过度流涎是ALS常见症状,会影响患者的社会功能。阿米替林为常用药物之一。常用剂量为10毫克口服,每日三次。在有流涎但同时伴口干的患者,可以采用0.5%或1%阿托品滴剂,每天三次或四次舌下给药,该药有作用时间短的优势。已证明格隆(雾化吸入或静脉注射)在帕金森病患者有效,但目前还没有在ALS研究。东莨菪碱经皮注射,每三天给予1.5毫克可减少唾液流量,但在老年患者,该药容易诱发谵妄或膀胱失控,应慎用。有四个唾液腺外部照射研究,结果证实可有效改善流涎。
10. 渐冻症(肌萎缩侧索硬化症ALS)的治疗方式,注意事项,治疗效果
第一,最常用的为支持疗法:要进行对症治疗,适当的锻炼。比如要注意一下呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多,可以给予一些抗阻胺的药物;如果痰比较多的,可以给予雾化的吸入以及一些化痰的药物;如果情绪出现低落,需要进行抗抑郁的治疗等。此外,还要给患者多翻身,以免发生压疮。第二,药物治疗,治疗此病的药物为力如太,一定要尽早的使用。