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pnh最好的治疗方法

发布时间:2025-03-01 07:43:39

什么是PNH病人

这是一种因为造血干细胞的基因突变而引发的疾病,用户会出现血管内溶血的情况,而且溶血的症状一般是在睡眠的时候会加重。用户最先出现的反映就是贫血和轻微出血,牙龈出血就是这种原因导致的。如果出血严重需要进行输血治疗的。

PNH属于良性克隆性疾病,所以还是可以治愈的,前提是要采取积极有效的治疗方法。传统西医治疗方法有免疫抑制治疗,激素冲击,控制溶血,支持治疗等。但是单纯西医治疗存在副作用大,容易反复的缺点。

(1)pnh最好的治疗方法扩展阅读:

注意事项:

1、为防止用户血红蛋白过低出现严重症状或危险,需输血以提高其水平,但应严格掌握适应证。因慢性型再障病程漫长,长期多次输血可使患者对红细胞亚型发生过敏,使以后输血发生反应。

2、血红蛋白太低致影响用户的呼吸循环系统功能。

3、严重的出血趋势以其他方法治疗无效,甚至有脑出血危险时可输血小板悬液。

4、用户免疫功能降低有严重感染时。如无条件可输新鲜血。

㈡ 阵发性睡眠性血红蛋白尿 患上它如何治疗

1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟,希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓,结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978~1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者,48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓,移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓,分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓,其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面:①清除了PNH克隆,②提供了正常的造血干细胞,③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等),而且,在PNH患者中,最后一点更为重要,认为它解除了对正常细胞的抑制,使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险,所以从生存曲线看,做骨髓移

㈢ pNH有治愈的吗

溶血性贫血pnh是一种自发性睡眠血红蛋白尿症。急性发作时,可口服碳酸氢钠、静脉滴注、碳酸氢钠注射液和碱化尿液。在平时病情稳定的情况下,可以选择一些糖皮质激素类药物来稳定病情。目前,这种疾病无法完全治愈。主要是为了防止攻击和并发症。之后,可以进行输血或手术治疗。睡觉。。pnh溶血性贫血通常会导致贫血和身体黄疸,并伴有发热、头晕、呕吐、四肢无力等症状。在此期间,应该更加注意休息,应该及时给身体增加衣服,喝更多的水来保暖

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