‘壹’ 肺组织细胞增生症治疗
肺组织细胞增生症是一种罕见的病症,部分患者可能会自然恢复,因此其治疗效果评价较为困难。目前尚无双盲对照试验明确推荐哪种治疗方法最为有效。口服糖皮质激素,如泼尼松(强的松),通常的剂量为每天0.5~1.0mg/kg,逐步减量至6~12个月。一项研究显示,糖皮质激素在初期治疗中能改善症状和X线表现,但对于肺功能的改善作用并不明显。
虽然硫酸长春碱和依托泊苷(足叶乙甙)常用于儿童弥漫性组织细胞增生症的治疗,但对仅肺部受累的成人患者,应谨慎使用,因为这些药物可能存在风险。鉴于吸烟与肺组织细胞增生症的关联,强烈建议病人戒烟,尽管目前无证据表明戒烟能直接改善病情,但戒烟可以降低支气管肺癌、心血管疾病、慢性阻塞性肺病和呼吸道感染的风险,而这些是病情恶化的主要诱因。
气胸的治疗与其他气胸相同,可能包括胸腔闭式引流或胸膜硬化术。但对于计划接受肺移植的病人,胸膜硬化术应尽量避免。对于晚期患者和伴有严重肺动脉高压的病例,肺移植可能是一个选择,但有部分患者在移植后可能会再次出现病症,且肺功能可能恶化,这种并发症对生存率的影响尚待进一步研究。
肺组织细胞增生症,X肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可累及的全身性疾病。为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征即组织细胞异常增生。