Ⅰ 皮肌炎的主要治疗方法
皮肌炎5年生存率为80%,预后改善与糖皮质激素治疗有关,并认为早期用大剂量糖皮质激素治疗是重要的。主要死亡原因是癌症、缺血性心脏病和肺病。皮肌炎和妊娠互相有不利的影响,在半数合并妊娠的患者,面部损害和肌肉无力加重,胎儿流产达半数以上。
泼尼松是治疗的主要药物,开始剂量为1mg/(kg·d),直至病情减轻,肌酶恢复到几乎正常水平,该剂量按照临床反应缓慢递减;血清谷草转氨酶和肌酸磷酸激酶达正常水平可作为缓解标准。免疫抑制剂(如硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等)应根据其适应证和禁忌证酌情使用;环孢素和静脉免疫球蛋白治疗显示出良好的应用前景;抗疟药如羟氯喹200~400mg/d,儿童按照2~5mg/(kg·d)在减轻皮肌炎的皮损方面已证明有效。
在急性期应避免锻练,但被动运动应当早些开始。由于皮肌炎具有光敏性,每天外出应外用高日光保护因子(SPF>30)的遮光剂。局部糖皮质激素有效。