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PNH最新治疗方法

发布时间:2023-08-20 21:02:39

❶ 确诊PNH四年,中药治疗,有没有好的治疗方法

PNH是一种良性疾病,治疗取决于症状。如果单纯表现为溶血,目前国内可选择的有激素和
输血治疗
。我们在进行的登记试验是为了明后年的新药上市的准备,但您不一定需要。您可以到我门诊咨询一下,看看具体的治疗措施。我每周四下午西院出诊,因患者较多,请提前联系。
北京协和医院
-血液内科-
韩冰
副主任医师

❷ 我16岁女孩查出血液病(骨髓增生异常综合症)到好多医院看快五年了,近一年要经常输血和血小板维持,求助方法

你好
骨髓增生异常综合症建议中西医结合治疗,中医主要应用生血调控疗法。
生血调控疗法是辨证运用中药内服、中药静脉输注和中药生物磁疗,以调控机体造血功能,促进正常造血,控制异常造血的中医治疗方法。
骨髓增生异常综合症分为低危组和高危组。低危组以贫血为主,治以补肾填精为主,积极促进正常血细胞的生成,服役解毒祛邪,抑制病态血细胞生成。高危组治以解毒化瘀为主,调控骨髓造血,抑制病态血细胞生成,辅以补肾填精,促进正常造血。
西医治疗:低危组的主要是维持治疗,输血支持治疗。高危组小剂量化疗,辅以支持治疗。

❸ PNH。。。

本病尚缺乏特效的治疗方法,主要是对症及支持疗法,尽量避免感染等诱发因素。

一、输血输血能提高血红蛋白,维持组织需氧,抑制红细胞生成,间接减少补体敏感的红细胞。但输入的血浆中含有促进溶血的补体成分,故输血常可加重溶血,所以必须严格掌握适应证。目前主张采用去除血浆并经盐水洗涤3次的红细胞输注。

二、控制溶血发作( 一 ) 右旋糖酐在体内外均有抑制 PNH 红细胞溶血的作用,输入6%右旋糖酐70约 500-l000ml 足以阻止血红蛋白尿的发作,适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。

( 二 ) 急性溶血可口服碳酸氢钠或静脉滴注 5% 碳酸氢钠。

( 三 ) 糖皮质激素可以缓解急性溶血,仅对部分患者有效。一般需泼尼松 20-30mg/d ,病情缓解后减量并维持用药 2-3 个月。

三、促使红细胞生成( 一 ) 雄激素适用于骨髓增生低下的病人。刺激红细胞生成,减少输血次数。常用康力龙6 mg/d,疗程3-4个月,用药期间监测肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可应用。

( 二 ) 铁剂铁剂可促使活性氧的产生, PNH 细胞对氧化损伤很敏感,易诱发血红蛋白尿。缺铁者可应用小剂量铁治疗硫酸亚铁 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。叶酸 5~10mg 3次/d,口服(常规量的 1/3-1/10) .如有溶血应停用。

四、血管栓塞的防治口服华法林有防止血栓的作用,但应密切观察出血的情况。

五、骨髓移植由于 PNH 是干细胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭时,可考虑异基因骨髓移植。

预后

本病的预后取决于:①对补体敏感的细胞数量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和频度。本病中位存活期约10年,也可存活20年或更长。死亡原因有脑血管意外、肾衰竭,也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡。少数患者可转化为骨髓纤维化症,或疾病随着时间而减轻,达到不同程度的缓解。
积极治疗,也不要太担心,望你母亲早日康复。

什么是PNH病人

这是一种因为造血干细胞的基因突变而引发的疾病,用户会出现血管内溶血的情况,而且溶血的症状一般是在睡眠的时候会加重。用户最先出现的反映就是贫血和轻微出血,牙龈出血就是这种原因导致的。如果出血严重需要进行输血治疗的。

PNH属于良性克隆性疾病,所以还是可以治愈的,前提是要采取积极有效的治疗方法。传统西医治疗方法有免疫抑制治疗,激素冲击,控制溶血,支持治疗等。但是单纯西医治疗存在副作用大,容易反复的缺点。

(4)PNH最新治疗方法扩展阅读:

注意事项:

1、为防止用户血红蛋白过低出现严重症状或危险,需输血以提高其水平,但应严格掌握适应证。因慢性型再障病程漫长,长期多次输血可使患者对红细胞亚型发生过敏,使以后输血发生反应。

2、血红蛋白太低致影响用户的呼吸循环系统功能。

3、严重的出血趋势以其他方法治疗无效,甚至有脑出血危险时可输血小板悬液。

4、用户免疫功能降低有严重感染时。如无条件可输新鲜血。

❺ PNH激素控制不是很理想,有其他好的办法吗还是激素加量继续治疗

你好
PNH西医治疗多采用激素及免疫抑制剂,只是对症治疗,且病情容易反复,副作用也大,你可以试试中药治疗,中药多采取健脾补肾化湿活血通络的方法进行治疗,大部分病人可以得到临床缓解和血象恢复正常、骨髓造血功能正常。中药可刺激骨髓造血功能恢复,帮助造血干细胞正常增殖分裂,另外还调整机体的免疫功能,减少细胞破坏和溶血发生。

❻ 溶血性贫血怎样治疗

溶血性贫血是一类性质不同的疾病,其治疗方法不能一概而论。总的治疗原则如下: 一、病因治疗:去除病因和诱因极为重要。如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物,药物引起的溶血,应立即停药;感染引起的溶血,应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者,要积极治疗原发病。 二、糖皮质激素和其他免疫抑制剂: 如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等,每日强的松40-60mg,分次口服,或氢化考的松每日200-300mg,静滴,如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那唑等。 三、脾切除术: 脾切除适应证: ①遗传性球形红细胞增多症脾切除有良好疗效; ②自体免疫溶血性贫血应用糖皮质激素治疗无效时,可考虑脾切除术; ③地中海贫血伴脾功能亢进者可作脾切除术; ④其他溶血性贫血,如丙酮酸激酶缺乏,不稳定血红蛋白病等,亦可考虑作脾切除术,但效果不肯定。 四、输血: 贫血明显时,输血是主要疗法之一。但在某些溶血情况下,也具有一定的危险性,例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应,给PNH病人输血也可诱发溶血,大量输血还可抑制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者,最好只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下,若能控制溶血,可借自身造血机能纠正贫血。 并发叶酸缺乏者,口服叶酸制剂,若长期血红蛋白尿而缺铁表现者应补铁。但对PNH病人补充铁剂时应谨慎,因铁剂可诱使PNH病人发生急性溶血。

❼ 再障pnh综合症能治好吗

陈发性睡眠性血红蛋白尿是一种造血干细胞疾病,除非骨髓移植,很难治愈。目前的治疗主要还是以控制症状为主。AA-PNH的病例在临床表现上差异比较大,和再障,pnh克隆的大小等都有关系,骨髓移植是目前唯一治愈的方法,希望对你有帮助

❽ 阵发性睡眠性血红蛋白尿 患上它如何治疗

1.根治本病在于重建正常造血组织功能,消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法,但是,PNH是一种良性的克隆性疾病,部分患者还有可能自愈,而骨髓移植带有一定风险,因此,对于PNH患者是否进行骨髓移植,需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟,希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓,结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978~1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者,48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓,移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓,分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓,其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面:①清除了PNH克隆,②提供了正常的造血干细胞,③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等),而且,在PNH患者中,最后一点更为重要,认为它解除了对正常细胞的抑制,使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险,所以从生存曲线看,做骨髓移

❾ pNH有治愈的吗

溶血性贫血pnh是一种自发性睡眠血红蛋白尿症。急性发作时,可口服碳酸氢钠、静脉滴注、碳酸氢钠注射液和碱化尿液。在平时病情稳定的情况下,可以选择一些糖皮质激素类药物来稳定病情。目前,这种疾病无法完全治愈。主要是为了防止攻击和并发症。之后,可以进行输血或手术治疗。睡觉。。pnh溶血性贫血通常会导致贫血和身体黄疸,并伴有发热、头晕、呕吐、四肢无力等症状。在此期间,应该更加注意休息,应该及时给身体增加衣服,喝更多的水来保暖

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