磷脂综合症最佳治疗方法

‘壹’ 抗磷脂综合征简介

目录

• 1 拼音
• 2 英文参考
• 3 疾病分类
• 4 疾病概述
• 5 疾病配稿漏描述
• 6 症状体征
• 7 疾病病因
• 8 病理生理
• 9 诊断检查
• 10 治疗方案
• 11 预后及预防
• 12 特别提示

1 拼音

kàng lín zhī zōng hé zhēng

2 英文参考

Antiphospholipid syndrome

3 疾病分类

皮肤性病科

4 疾病概述

抗磷脂综合征是一种自身免疫性疾病，机体免疫功能失调致使女性体内产生多种自身抗体。这些抗体主要攻击血小板，引起血小板减少，破坏血管内皮细胞，致使血栓形成、胎盘梗塞，导致流产、胎死宫内等。三分之一的患者无症状，仅在产前检查时发现胚胎或胎儿发育停止而死亡。其诊断主要依靠于血中抗磷脂抗体、抗核抗体的检测。抗磷脂抗体致习惯性流产是抗磷脂综合征的一种表现。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产的发生率可高达50％～90％，故积极诊治抗磷脂综合征是必要的。

5 疾病描述

抗磷脂综合征是一组与抗磷脂抗体有关的症候群。抗磷脂抗体阳性和复发性静脉或动脉栓塞、习惯性流产、血小板减少症是其临床主要特征。病人可伴有或不伴有其它结缔组织病。

6 症状体征

抗磷脂综合征可分为原发性与继发性。原发性不伴有结缔组织病，只有很少数的原发性病人会演变为继发性；继发性为伴有结缔组织病者，较多见于年轻女性。两者的抗磷脂抗体没有其特异性，临床特征也基本相同，但在继发性病人中的心瓣膜病变、溶血性贫血、低补体血症和中性粒细胞减少症更为多见。

在已有的报告中，SLE病人中狼疮抗凝物质 (LAC) 阳性率约为30％ (16％～65％不等)，抗心磷脂抗体阳性率约为40％(17％～87％不等)。

有抗心磷脂抗体的红斑狼疮病人常有不典型的狼疮，抗核抗体常常阴性，多有复发性静脉或动脉栓塞并发症和习惯性流产、血小板减少症。

抗磷脂综合征是多系统累及的疾病，主要临床表现还有：

1.皮肤表现 皮损常常是病人最早的临床表现，主要皮损为网状青斑，其次为小腿溃疡，可表现如坏疽性脓皮病。皮肤表现还有指、趾红斑或紫红斑的远端皮肤缺血，浅表性血栓性静脉炎和敬祥甲下碎裂样出血。

2.血栓形成 主要是深静脉栓塞，病人中可达60％～70％，发生率远远高于动脉血栓，还可以累及视网膜血管、肾静脉。也有其它的静脉栓塞发生。血栓形成也可发生在冠状血管与肠系膜血管，以及大的周围动脉，导致指(趾)或肢体的坏死与截肢。

3.中枢神经系统的表现 主要是中风，常常复发，偶可导致多发性栓塞性痴呆、一过性缺血性发作、不典型性偏头痛和舞蹈症等。

7 疾病病因

抗磷脂抗体是一组自身抗体，包括：引起梅毒血清反应假阳性的物质，狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体，病人有5％～19％可能发展成红斑狼疮或其它结缔组织病；LAC也是一类抗磷脂抗体，能阻断凝血酶原转化为凝血酶，有LAC的病人临床上常有凝血障碍，并伴有出血倾向；心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分，抗心磷脂抗体(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三个血清抗体同型，有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明，IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关，但IgM型的aCL也可能参与其中，并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来，在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性，故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。

8 病理生理

发病机制：抗磷脂抗体是一组自身抗体，包括：引起梅毒血清反应假阳性的物质，狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体，病人有5％～19％可能发展成红斑狼疮或其它培烂结缔组织病；LAC也是一类抗磷脂抗体，能阻断凝血酶原转化为凝血酶，有LAC的病人临床上常有凝血障碍，并伴有出血倾向；心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分，抗心磷脂抗体(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三个血清抗体同型，有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明，IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关，但IgM型的aCL也可能参与其中，并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来，在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性，故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。

9 诊断检查

(一)临床指标

1.静脉血栓形成；

2.动脉血栓形成；

3.习惯性流产；

4.血小板减少。

(二)实验室指标

1.中－高滴度的IgG抗心磷脂抗体；

2.中－高滴度的IgM抗心磷脂抗体；

3.狼疮抗凝物质阳性。

至少一项实验室指标加一项临床指标可诊断为抗磷脂综合征，其中抗心磷脂抗体必须有二次检查阳性(间隔至少三个月)。

10 治疗方案

无临床症状抗磷脂抗体阳性病人可不治疗或用小剂量的阿司匹林，并注意减少可能引起血栓形成的因素，如中止吸烟，不再用口服避孕药等。

对于有急性深静脉血栓形成的病人静注肝素仍然是最有效的方法，同时可伴用其它的溶栓药物。

对于血栓形成后的长期治疗可采用华法林，但应注意治疗中的出血倾向。

伴有血小板减少的抗磷脂综合征病人的治疗可用泼尼松、达那唑(炔睾醇)或大剂量静脉注射丙种球蛋白(1GIV)治疗。

11 预后及预防

无特殊。

12 特别提示

抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）是指由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象的总称，主要表现为血栓形成，习惯性流产，血小板减少等。

‘贰’ 抗磷脂综合症怎样才能彻底治好和突发耳聋

1：http://www.souku.com.cn/dasous.jsp?k=抗磷脂综合征
2：抗磷脂综合征治疗有新法:自体造血干细胞移植

--------------------------------------------------------------------------------

目前,抗磷脂综合征(APS)的治疗方法只有慢性抗凝治疗。美国西北大学Feinberg医学院Statkute等报告了一种有望替代慢性抗凝治疗的新方法——自体造血干细胞移植(HSCT)。[Blood 2005, 106(8): 2700]

由于APS常继发于系统性红斑狼疮(SLE),故该研陆滚究以SLE患者樱简为研究对象。在所纳入的46例接受自体HSCT的SLE患者中,28例(61%)移植前存在APS。

结果显示,HSCT使大多数患者的狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体水平皆降低;基线时接受抗凝治疗的22例患者中有18例在HSCT后停用了抗凝药物(中位时间为4个月),且其中14例未再发生血栓栓塞事件(最长78个月,中位时间为15个月)。

该研究只是一项初步研究,包括“干细胞移植诱导的缓解能持续多久”在内的很多问题都尚未解决,但不早颂余可否认,它为APS治疗带来了新的思路和方法。
http://www.cmt.com.cn/article/051117/a0511170307.htm

‘叁’ 磷脂综合征aps自身抗体检测是什么意思

抗磷脂抗体综合征(APS)是指由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等...分析，抄袭问题内容、敷衍的，不计入奖励统计！是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体.常见于系统性红斑狼疮（SLE）及其他自身免疫性疾病.指导意见：抗体与血栓形成,血小板,自然流产或宫内死胎内关系密切.对于抗心磷脂抗体,没有因它的存在而引起疾...

‘肆’ 抗心磷脂抗体的抗磷脂综合征治疗原则

1、抗血小板聚集的药物：阿斯匹林
2、抗凝治疗；华法令及肝素
3、促进纤溶链激酸
抗心磷脂抗体与原因不明胎儿宫内生长迟缓的关系 妊娠合并抗磷脂综合征（ADS）常引起妊娠丢失、胎儿宫内发育迟缓、妊娠高血压综合征等，其发生机理一直有争议。现认为体内产生的抗磷脂抗体诱发血栓的形成是胎盘血栓的形成是妊娠失败的主要因素。妊娠合并APS常引起母体出现严重的妊娠并发症，如妊娠高血压综合征、复发性流产、胎死宫内、早产、IUGR等不良的胎儿预后。这些表现与胎盘的病理生理变化有关，当患APS妊娠时，可继发性出现胎盘发育不良和胎盘功能不全。APS引起的胎盘病理组织学变化包括、子宫胎盘血管交换异常、胎盘形成缺陷、胎盘慢性炎症等，而胎盘的病理改变与胎盘血管栓塞有关。在所有APS的胎盘组织中发橡滚现纤维蛋白样物沉积在绒毛滋养层表面，且随孕龄而增加，可导致子宫胎盘血管从部分性到完全阻塞。在子宫胎盘血管处可发现螺旋血管结构模糊、嗜伊红细胞增多、管壁发生纤维素样坏死和粥样化，由于这些血管受损可引起胎盘早剥、绒毛梗塞、终端绒毛纤维化。胎盘内部的绒毛管亦发生纤维蛋白沉积、管壁前哪增厚甚至管腔阻塞，使毛细血管阻塞甚至仅出现厚的无细胞嗜伊红基质，致胎盘交换功能下降。
研究资料提示，由于子宫胎盘血管栓塞致子宫胎盘低灌注引起细胞受激惹，内分泌功能障碍甚至细胞死亡可发生胎膜早破或早产，APA形成的免疫复合物沉积、组织缺血或低灌注所致的组织损伤可诱发凝血从而加重栓塞。由于一些具有抗凝功能的胎盘蛋白联系在滋养细胞膜的磷脂上致使胎盘蛋白对ACA特别敏感，ASA还可通过减少合体细胞的融合，影响绒毛滋养层的生长成熟。在IUGR的慢性绒毛炎症组织中已证实抗体对滋养层和磷脂产生的细胞毒性，在APS致胎死宫内的病人中发现抗滋层抗体。ACA可作有于胚胎血管内皮细胞使胎儿发生先天畸形或死亡。ACA损伤的靶器官有胎盘儿、胎儿及宫壁等，使其发生广泛的胎慧如码盘梗塞、绒毛老化、子宫胎盘血管纤维素样坏死。妊娠合并APS的妇女如不治疗，其每一次胎盘的病理组织学变化可能相似，如第一次妊娠因绒毛间质炎失败，则下次妊娠失败的原因同样是绒毛间质炎。在不良妊娠结局的预测上，孕妇在妊娠早期对ACA作常规筛查比选择性筛查更有益。Yasuda等，通过对860例孕妇妊娠早期ACA的ELISA筛选，ACA阳性率为7.0%，阴性率为93%。在ACA阳性组中，IUGR的发生率为11.7%；显着高于阴性组的1.9%(P<0.01)。吴佳捷等用酶联免疫吸附法（ELISA）检测胎儿宫内生长迟缓（IUGR）孕妇血清抗心磷脂抗体（ACA），探讨IUGR与ACA的相关性。结查显示：①IUGR组正常妊娠组比较，ACA－IgM和ACA-IgA结合指数显着增高（P<0.05)。②IUGR 组ACA－IgM增高与其C3及C4下降呈负相关（r=0.4108,-0.4029,p<0.05）。提示ACA的产生参与了IUGR的发病过程，其检测有助于IUGR的早诊治。众学者认为血液中ACA与血栓形成密切相关，并认为ACA是在血栓形成过程中产生的自身抗体。ACA具有亲膜特性，并通过细胞膜上的磷脂起作用。作用机制可能是通过与血管内皮磷脂结合损伤血管内皮，阻止内皮细胞释放花生四烯酸，使前列腺素12合成减少，胎盘和蜕膜血管病变及体循环血栓形成，故认为ACA是通过损伤内皮细胞而参与IUGR的发病过程。UGRC3，C4降低，可能是ACA与血小板、内皮细胞等膜磷脂发生免疫反应，激活补体导致C3，C4被过多地消耗所致。妊娠合并APS时ACA的出现能敏感预测治儿死宫内和胎儿窘迫，血清中高效的IgG预示有更严重的APS症状，认为IgG ACA与栓塞的形成有直接关系。有实验室用从APS病人纯化的IgG ACA注入孕鼠能引起鼠胚胎死亡，在这些死亡的鼠胚胎组织中发现蜕膜严重坏死。
一般认为ACA阳性的孕妇不需特殊处理，特别是不宜采用糖皮质激素。对于ACA阳性的IUGR病人的治疗，国内外文献报道极少。可选用低分子右旋糖酐扩容并加用静脉营养药物治疗。

‘伍’ 抗磷脂抗体综合征适合吃什么样的补品

抗心磷脂抗体综合派棚症的治疗原则： 1、抗血小板聚碰派集的药物：阿斯匹林 2、抗凝治疗；华法令及肝素 3、促进纤溶链激酸 主要的治疗尘吵则手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各种治疗方法。
1、阿司匹林 阿司匹林作为花生四烯酸代谢产物环氧酶的抑制剂。

‘陆’ 抗磷脂抗体综合症可以治愈

这个症暂时没有治愈的办法，但有医治的方案，可以控制病情。西治疗疗医治的主要目标是抑制血栓构成包括抗血小板、抗凝、促纤溶等。（1）抗血栓构成医治：急性期为阻断血栓构成可用肝素医治。对有消息脉血栓者可口服抗凝剂对已用充足华法林抗凝仍有反复血栓构成者可皮下注射充足肝素，2次/d，使PTT延长至正常值的1.5～2倍，或采取免疫抑制剂（环磷酰胺）、激素、肝素和华法林抗凝联合医治。（2）针对流产医治：每天小剂量阿司匹林（60～80mg）口服和肝素5000～10000单位皮下注射，2次/d可以使APS中的妊娠得以改良。为避免长时间肝素医治而至的骨质疏松，辅以维生素D和钙剂；对肝素无效或副作用明显者，可每个月按0.4g/（kg?d）静脉橘笑滴注γ球蛋白4～5天，同时口服小剂量阿司匹林；泼尼松20～60mg/d加小剂量阿司匹林能成功地避免流产但只是在其他医治失败时用。长前乱时间大剂量激素对妊娠、胎儿不利。流产1旦确诊为APS而至后以小量阿司匹林，疗效明显。中治疗疗中治疗疗抗磷脂抗体综合征主要是辨证论治，分型医治。常见有气虚血瘀、气滞血瘀和寒凝血瘀3型。分别利用益气养血活血化瘀、舒肝理气活血化瘀和温经补肾活血化瘀法组方医治，临慧伍档床效果良好。经常使用方剂有血府逐瘀汤桂枝茯苓丸、抵挡汤复元活血汤、补阳还5汤等，作为基础方加减医治。中成药有血竭胶囊抗血栓丸川芎嗪片等。