① 系统性红斑狼疮详细资料大全
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病,早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外),有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作,经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。
② 怎么治疗系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮西医治疗
一、一般治疗
适用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日晒或紫外线照射、预防和治疗感染或其他合并症及依据病情选用适当的锻炼方式。
二、药物治疗
1、非固醇类抗炎药(NSAIDS) 适用于有低热、关节症状、皮疹和心包及胸膜炎的患者,有血液系病变者慎用。
2、抗疟药 氯喹或羟基氯喹,对皮疹、低热、关节炎、轻度胸膜和心包炎、轻度贫血和血白细胞计数减少及合并干燥综合征者有效,有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量,维持病情缓解有帮助。主要不良反应为心脏传导障碍和视网膜色素沉着,应定期行心电图和眼科检查。
3、糖皮质激素 据病情选用不同的剂量和剂型。激素的不良反应有类库欣征、糖尿病、高血压、抵抗力低下并发的各种感染、应激性溃疡、无菌性骨坏死、骨质疏松及儿童生长发育或停滞等。
4、免疫抑制剂 ①环磷酰胺(CTX)对肾炎、肺出血、中枢神经系统血管炎和自身免疫性溶血性贫血有效。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害、出血性膀胱炎、脱发、闭经和生育能力降低等。②硫唑嘌呤口服,对自身免疫性肝炎、肾炎、皮肤病变和关节炎有帮助。不良反应有消化道不适、骨髓抑制、肝脏损害及过敏反应等。③甲氨蝶呤(MTX)静点或口服,对关节炎、浆膜炎和发热有效,肾损害者需减量,偶有增强光过敏的不良反应。④环孢素A(CSA)口服,目前主要用于对其他药物治疗无效的SLE患者。⑤长春新碱静点,对血小板减少有效。
5、其他治疗
大剂量免疫球蛋白冲击,血浆置换,适用于重症患者,常规治疗不能控制或不能耐受,或有禁忌证者。
6、狼疮肾炎的治疗①糖皮质激素。②免疫抑制剂。③血浆置换与免疫吸附疗法。④大剂量免疫球蛋白冲击治疗适用于活动性LN,免疫功能低下合并感染者。⑤其他如抗凝剂,全身淋巴结照射及中药,肾功能不全者可行透析治疗。
系统性红斑狼疮中医治疗
一、辨证论治:
1、热毒炽盛型:高热或高热不退,面及其他皮肤红斑、出血斑,日光照射后病情转剧或骤发,也可对各种可疑致敏食物(如海鲜、厚味、贝壳类、鲜牛奶等),甚至可疑致敏抗生素(如青霉素、先锋霉素)及降压药(如肼苯哒嗪、心得安)等、某些中药(如含朱砂汞、铅类中成药)发生过敏并使发热增剧或病情恶化。发热时面红。蝶形红斑色紫红。高热时烦躁口渴喜冷饮、关节酸痛、肌肉疼痛无力、目赤唇红、烦热不眠、精神恍惚。严重时神昏、谵语、抽搐,并可见吐血、衄血、便血等出血症状。舌质红或紫暗或红绛、可口舌生疮、苔黄腻或黄干或白腻或光面舌,脉弦数,大便秘结、小便短赤。治宜清热解毒、凉血护阴、兼以活络消斑或化斑法。选用方剂有玉女煎、清瘟败毒饮、清营汤、犀角地黄汤、化斑解毒汤等。经验方有玄生汤、气血息燔汤、复方青蒿汤等。如高热神昏谵语可加大上方凉血清热药物剂量,或加生石膏60g,或加用黄连、大黄,高热不退加用羚羊角粉0.3g冲服或犀角粉0.1~0.2g冲服或水牛角粉0.3~0.5g冲服,并用紫雪丹、安宫牛黄丸、至宝丹等中成药治疗。若低热不退可加银柴胡、地骨皮;邪热盛者加秦艽,并应及时观察反应。单用中医治法无效可考虑中西医结合治疗。
2、阴血虚亏型:长期低热,手足心热,心烦无力,懒言,面浮红,自汗、盗汗,腰关节疼痛,舌质红、镜面舌或苔白,脉细数而软。治宜养阴补血凉血解毒。可用四物汤合大补阴丸或当归补血汤(当归、黄芪)加减,或知柏地黄丸加减,或用经验方(斜玄汤)。脾虚时加白术、陈皮、茯苓。热盛者加金银花。头晕者加菊花、川芎。
3、毒邪攻心型:心悸、心慌、气短、胸闷、烦热、自汗、面色苍白、四肢逆冷,脉细弱或结代,舌质淡、苔薄白(此型包括心脏全心炎)。治宜养阴、清热解毒、益气安神。方用灸甘草汤合泻心汤或黄连解毒汤加减。亦可用复方紫石英汤(经验方)。脾虚加党参、白术。胸闷加厚朴、苏梗,阴虚加玉竹、黄精,冬虫夏草。
4、肾阴亏损型:此型多为毒热侵及肾脏,出现肾阴亏损症状。多见于病程后期,出现肾功能不全、氮质血症甚至尿毒症。主证有腰痛、腿疼、足疼、四肤无力、面部发热、甚或口舌生疮、五心烦热、精神萎靡,有时有低热、浮肿,脉沉细软,舌体胖嫩,舌质淡或尖红。治宜滋阴补肾、活血解毒。可用六味地黄丸、虎潜丸、大补阴丸合四妙勇汤、四物汤加减。亦可用经验方复方枸杞汤加减。下焦湿热明显者加车前子、草解、瞿麦。腰脊疼痛者加菟丝子、川断。关节疼痛者加鸡血藤、伸筋草、刘寄奴、徐长卿。
5、邪热伤肝型:胁痛,腹胀,月经失调,皮肤红斑、瘀斑、失眠、头晕,纳呆,可有闭经、痛经。检查常有肝脾肿大、肝功能异常、血小板减少、白细胞减少等。治宜滋阴凉血解毒、活血化瘀通络。方用一贯煎、左归饮或左归丸加四妙勇安汤、二至丸、血府逐瘀汤加减。或用复方玉贞汤(经验方)加减。血瘀明显加三棱、莪术、益母草、穿心莲、鬼箭羽。腹胀胁痛明显者加厚朴、陈皮、香附。气虚热毒未尽者加重黄芪、秦艽、乌蛇用量,血热红斑明显者加鸡冠花、玫瑰花、凌霄花。
6、脾肾阳虚型:此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎或狼疮性肾病综合征的常见类型。主证面色苍白,遍身漫肿,气短无力,腹胀纳呆,肢冷、畏寒喜暖、腰膝疼痛,尿少或清长,便溏,脉沉细小或沉滑无力,舌体胖质淡有齿痕、苔白薄或厚腻。纳呆拒食或呕或吐,阳病及阴甚则致筋脉失养,外肿内燥、四肢拘急。甚至肾不纳气致短气喘促,动则喘甚。治宜温补脾肾,活血化瘀,利尿解毒。方用实脾饮、防己黄芪汤、胃苓散、五皮饮加减或防己茯苓汤加减。亦可用复方附桂活血利水方(经验方)。
7、阴阳两虚型:多见于狼疮肾损害至终末期,伴有肾小管功能较严重障碍,水盐丢失阴虚伤津又加上阳虚见证者。主证面色苍白、形寒肢冷、肌肉赢瘦、四肢末端浮肿、纳呆食差、肌肤甲错、尿清长夜尿多或尿少,偶或间歇肌痛甚则拘急,脉沉细速偶见弦脉,苔白质胖或舌无津而干缩。对此型作者又称为两极型,即病已末期,阴阳否隔,阴阳互不相荣,干处见湿胖或湿处又见干或外湿内干,或近干远肿。治宜通阴阳交水火,活血通络治其本;健脾、醒胃、消导、益肾治其标。方用桃仁四物汤合地黄饮子加减,或用作者经验方阴阳互通汤加减。方中仙灵脾、当归两者合用使阴阳双补又阴阳相通;借活血化瘀化痰诸药即川芎、赤芍、海藻、昆布、陈胆星、菖蒲更交通阴阳、水火共济使痰浊得化、津液运行。已堵塞之窍道经络得以串通。用附子、肉桂温壮肾阳(仙灵脾配合)为辅药,使下元得以温养。用石斛、麦冬、生地、萸肉、葛根滋阴生津,山楂消导醒胃,黄芩、甘草解诸积滞瘀毒。然而本型肾已萎缩,故诸药各自用量均宜微量,常用1~3g,多则伤肾,后遭药害、切记莫忘。
8、血瘀型:在本病血瘀型常见表现有手指或趾端青紫或白紫青交替发作(雷诺征)、皮肤紫斑、固定盘状紫斑片、网状青斑、色素沉着或异色、肌肤甲错、疼痛,青年妇女气郁情志不畅、月经不调、闭经,舌质紫红、舌下瘀筋明显等。以血瘀为主证的方选桃仁四物汤或血府逐瘀汤为主加减。余活血方药参见有关章节。
二、分型加减法:本病辨证分型是相对的,一般以主证为分型的主要依据。
1、兼肺热:发热、咳嗽、咯痰,痰脓样或痰中夹血,胸痛,咽干、口燥,可有气短、鼻翼煽动,脉数,苔黄质红。可选加银花、连翘、红藤、金荞麦、蒲公英、桔梗、生石膏、葶苈、杏仁、麻黄。方选麻杏石甘汤加减。
2、兼肺寒:多畏寒而无汁,咳嗽声重,痰多稀薄,脉浮紧或浮数,苔薄白而润。可选加麻黄、杏仁、茯苓、紫苏叶、炙紫菀、前胡、荆芥。方选麻黄汤、桂枝汤加减。
3、兼痰湿阻肺:咳嗽多痰,痰白粘稀而多,喉中痰鸣,听诊两肺满布湿性罗音。气喘短急不能平卧,胸胁闷胀隐痛,脉数滑、苔白腻。此兼怔型多见于本病长期用激素并间歇用抗生素者。可选加肉桂、细辛、羌活、麻黄、厚朴、苍术、紫菀、川贝、姜半夏、熟附片、干姜、大枣、葶苈。方选小青龙汤、九味羌活汤加减。
4、兼肺阴虚:本病病变为肺间质纤维化和弥漫性肺泡功能障碍。见咳嗽多干咳、痰少,气促短急、动则气喘,咳甚痰带血丝、痰粘稠,口燥咽干颧红潮热盗汗,脉细数、舌质红质偏干苔少。可选用沙参、麦冬、生地、青蒿、赤白芍、葛根、乌梅、知母、百台、黄芩。方选一贯煎合清燥救肺汤或沙参麦门冬汤加减或百合固金汤加减。
5、兼心阴虚:多见于本病40岁左右的妇女。心悸而烦,心中热,虚烦不眠,易惊,失眠,伴心血虚者有眩晕,舌质淡红但尖红而干,伴低热、咽干、盗汗。兼气虚血瘀者,即气阴两虚血瘀而又以心阴虚为主要表现者,则伴有肢软无力、面有红斑或四肢有网状青斑,舌下瘀筋明显而增粗。以心阴虚为主者宜养心安神,养阴益气并活血化瘀。方选一贯煎加生脉散合四物汤加减,或二仙汤合四物汤加减。作者经验方阴阳平衡汤可应用。该方阴中有阳,阳中有阴。用当归与仙灵脾配偶,葛根与川芎同施黄芩与桂枝合用,且能活血化瘀,解肌生津,五味子、酸枣仁、养心安神助水火相交。但应注意务与病情契合,不然适得其反。
6、兼心阳虚:多为本病合并心肌炎、心包炎或全心炎或肺纤维化肺动脉高压继发肺原性心脏病者。见面色苍白、心悸气喘、胸前疼痛、自汗,甚则四肢发冷,有心血瘀阻时心绞痛、胸痛涉背或肩臂,唇及指趾可青紫。治宜温阳益气活血化瘀。方选地黄饮子合归脾汤及血府逐瘀汤加减。
⑦兼肝阳上亢:多见于本病合并高血压或狼疮肾炎继发肾性高血压者或老年患者合并高血压伴脑动脉硬化或本病有严重血管炎者。见头昏、头痛、四肢麻木,可有眩晕、耳鸣、耳聋,口燥咽干,两目干涩,失眠健忘,舌红少津,脉弦。严重者可有肌肉跳动,甚至突然昏倒,半身不遂。治宜滋阴潜阳平肝柔肝兼以镇肝息风活血。药可选加当归、芍药、柏子仁、玄参、枸杞以柔肝滋阴;龙骨、牡蛎、代赭石潜阳镇逆;龟板、天冬、乌梅以滋养阴液,柔润熄风;用怀牛膝引血下行,折其阳亢;选青蒿、黄芩、茵陈助主药清泄肝阳;川芎、赤芍、丹皮以活血凉血。方可选镇肝熄风汤、建瓴汤加减或天麻钩藤饮。.
三、对症治疗加减及增强各方解毒疗效的中草药
1、关节痛选加防己、徐长卿、秦艽、桑寄生、虎杖、威灵仙、甘草、延胡索等。
2、腰膝酸痛选加杜仲、虎仗、狗脊、菟丝子、桑寄生、桂枝、甘草、吴茱萸、防风等。
3、浮肿选加玉米须、半边莲、车前草、白茅根、茯苓皮等。
4、失眠选加夜交藤、酸枣仁、益智仁、青风藤、石菖蒲等。
5、心悸选加五味子、柏子仁、远志、茯苓、玉竹、杜仲、玄参等。
6、心前区疼痛、冠状动脉供血不足选加三七、山楂、川芎、毛冬青、延胡索、全爪蒌、益母草等。
7、脉结代心律失常选加仙灵脾、苦参、当归、青蒿等。
8、燥咳或阴虚咳嗽选加生甘草、麦冬、北沙参、芸香草、茜草根、百合等。
9、肝痛、胁痛选加玉金、柴胡、垂盆草、白术、茵陈、蒲公英等。
10、阴虚发热选加青蒿、知母、地骨皮、丹皮、白薇、葛根等。
过敏发热选加黄芩、防己、陈皮、麻黄、甘草等。
气虚发热选加黄芪、白术、党参等。
血虚发热选加当归、熟地、阿胶、黄精等。
病毒感染发热选加金银花、蒲公英、柴胡、大青叶、白头翁、地骨皮等。
细菌感染发热选加除病毒感染中药外可用连翘、鱼腥草、黄连、银杏叶、菊花等,必要时用抗生素。(注:应注意抗生素对SLE的恶化作用,尤其有肾损害时的抗生素肾毒性或过敏作用)。
系统性红斑狼疮发热十分常见,且不易解决,有时很难判定为何种原因发热,临证时应严密观察分析后采取措施。
11、出血或凝血异常选加侧伯叶、茜草根、蒲黄、紫珠草、水牛角、仙鹤草、白茅根等。
12、白细胞减少选加女贞子、白术、肉桂、苦参、龙葵等。
13、食欲减退、纳呆选加鸡内金、乌药、生姜、陈皮、龙胆草等。
14、高血压选加山楂、五味子、毛冬青、丹参、白术、玄参、地骨皮、杜仲、丹皮、葛根、青风藤等。
15、精神神经症状选加天麻、钩藤、防己、天南星、菖蒲、远志、白僵蚕、茯苓、琥珀末(吞服)、珍珠粉等。
16、雷公藤:本品已广泛用于治疗结缔组织病。但由于该药有毒性,短期应用可能对病有利,长期应用对免疫系统可造成不可逆性损害。
(以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)
③ SLE是什么病的简称
系统性红斑狼疮(以下简写为SLE)是一种自身免疫性疾病,它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。SLE的表现多种多样:反复高热或长期低热,面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑,口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡,关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏,对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是,它特别青睐青壮年,尤其是青年女性。
SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人,应当抓紧时间去医院检查,以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。
医生在为您治疗的同时,会特别提醒您十大项注意事项:
一、注意调养,保持积极乐观的态度。中医学认为,SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火,火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此,保持情志豁达、饮食有节、起居有常,使人体脏腑功能协调,气血调和,才会有益于疾病恢复。
二、注意劳逸结合,适当锻炼,节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时,应卧床休息,病情稳定后适当参加一些社会活动,从事一些力所能及的工作,但不宜过劳。适当锻炼身体,注意节制性生活,病情活动期应严格避孕,病情稳定一年以上才可考虑妊娠。
三、注意预防感冒,积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。
四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感(光过敏),故外出时要特别注意。另外,某些食物如香菇、芹菜、草头(南苜宿、紫云英),某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜、白芷等能引起光敏感,应尽量不用。
五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症,应戒除。酒性温烈,会加重SLE病人的内热症状,不宜饮用。
六、有一些西药常能引发或加重本病,注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。
七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益,反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂,因含人参皂甙,既能提高人体的细胞免疫功能,又能提高人体的体液免疫,这对非SLE的人确实有强身健体,延年益寿的功效,但对SLE病人,由于这类保健品提高了免疫球蛋白,使免疫复合物增多,激活了抗核抗体,从而可加重或诱发SLE。
八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车(胎盘)、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素,而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。
九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食,用后不仅会加重SLE病人的内热症状,而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重,造成不良后果。
十、注意补充优质蛋白和多种维生素,少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失,故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维生素,特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益,应多加补充。
红斑狼疮患病后对外界的适应能力下降,四季气候的变化对红斑狼疮患者的影响很大。中医学主张"人与天地相应",生活应顺应四时,即"顺时摄养",也就是说人体具有顺应自然界变化规律的能力,如果红斑狼疮病人能掌握这一基本规律,主动采取适当的方法,适应自然界四季气候的变化,保持机体与自然界气候的统一,就能防病祛邪,颐养天年。
一年四季,气候变化无常,而四季中表现为春温、夏暑、秋燥、冬寒。红斑狼疮患者如何随着气候的变化调整自身的生活起居,对预防疾病的复发,提高生活质量有非常重要的关系。
春季气候由寒转暖,细菌病毒比较活跃,人们的活动也从室内转向室外,互相接触增多,增加了疾病的互相传染机会,并且春季乍暖还寒,红斑狼疮患者的抗病能力相对较弱,特别容易感冒及感染其他疾病,这些因素可以诱发红斑狼疮发作或加重。另外春季是出游的季节,临床上不少红斑狼疮患者经治疗病情稳定,但由于春季踏青劳累而引起复发,甚至有的暴发性发作而危及生命,因此红斑狼疮患者在春季应预防感冒,避免劳累。春季为花开季节,空气中可散发大量各种花粉,可引起红斑狼疮患者过敏,应加以预防,以免加重病情。
夏季天气炎热,阳光强烈,直射地面,红斑狼疮患者不能受阳光照射,此时应避开阳光,如必须室外活动,则应备好遮阳物品,如防紫外线伞及遮阳帽,穿长袖衫、长裙等。暑夏天气闷热,不得贪凉饮冷,引起内环境紊乱,而诱发加重病情。必要时可选用防日光药物,如3%的奎宁软膏、复方二氨化钛软膏、15%的对氨安息香软膏等外用。
秋季,秋高气爽,云量较少,又由于地球公转及自转的因素,长波紫外线射向地面较多,这种紫外线直射皮肤,则引起皮肤损伤加重,出现皮肤红斑。另外秋季气候干燥,容易出现呼吸道损伤,伴有狼疮性肺损害及口腔溃疡的患者应注意预防复发。
冬季,天寒地冻,特别是北方地区气温常在0℃以下,寒冷可以直接刺激皮肤,引起表皮毛细血管痉挛收缩,末梢循环不良,出现面部、耳廓、指端冻疮性红斑,加重雷诺现象,寒冷刺激还可以使整体出现应急状态,激素需要量增加,而原有的激素维持量则相对不足,也可以使病情加重或复发,因此在冬季应特别注意防寒。另外在冬季应选择中性护肤品,以免引起皮肤的过敏,或对皮肤的酸碱刺激。
发热时,按发热病人常规护理,避免受凉,积极预防并治疗感冒。
不宜晒太阳,室内阳光过强时,应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法,或服用感光药物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。
长期应用激素和免疫抑制剂者,应注意副作用的出现,积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。
生活要有规律,保持乐观情绪和正常心态,避免过度劳累。
给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品,戒除烟酒。
④ 系统性红斑狼疮怎么治疗
如果患了系统性红斑狼疮该如何治疗,每一个疾病如何治疗,肯定都是有一个个体化的,然后我们要分病情的一个轻重,如果说对一个轻型的狼疮,我们就简单的,用一点小剂量的激素,再加上一个羟氯喹,这两个药就可以控制,如果说我们是,一个重型的狼疮,什么是重型的狼疮,比如说它合并,重要脏器的损害,比如说肾脏损害,心脏损害,或者是我们的脑病,或者是我们的那个,肺间质纤维化,如果说合并的,这几个重要脏器的损坏,我们就要说它是,一个重型的狼疮,那么这对于重型的狼疮,我们要分段治疗,首先是诱导治疗,那个诱导治疗,我们就需要使用,大剂量的一个激素,大剂量大到什么剂量,也就是说,我们要有1000毫克的,加强浓来冲击治疗,那么1000毫克,冲击治疗之后,我们还会加一些,免疫抑制剂,比如说化疠酰胺,你这样冲击治疗,才能够控制住,那么通过我们的,一个诱导治疗之后,如果说病情,能够稳定,那么我们后面,会用一些小剂量的药物,或者说那个激素,来维持治疗,那么维持治疗,这个时间,也是比较长的,当然是那个治疗,总的原则肯定是,一个因人而异,然后根据病情或以及后面的一个复诊,和我们进行一个药物的调整,但是一但患了狼疮那必须积极的治疗。
⑤ 什么是红斑狼疮
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。 红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮( SLE )和盘状红斑狼疮( DLE )两大类。亚急性皮肤型红斑狼疮 ( SCLE ),是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
提起红斑狼疮这一疾病,很多人都知道是一种自身免疫性疾病,但若问起红斑狼疮一词的由来,恐怕不是每一个人都能说清楚的。在浩繁的中医书籍中从末见与其相似的病名,只是有一些散在的关于红斑狼疮症状的描写。 红斑狼疮症状
狼疮(Lupus)一词来自拉丁语,在19世纪前后就已出现在西方医学中。但直到19世纪中叶,有一位叫卡森拉夫的医生才正式使用"红斑狼疮"这一医学术语。不过他所说的红斑狼疮仅指以皮肤损害为主的盘状红斑狼疮而言。人们看到得这种病的人,在颜面部或其他相关部位反复出现顽固性难治的皮肤损害,有的还在红斑基础上出现萎缩,瘢痕,素色改变等,使面部变形,严重毁容,看上去就象被狼咬过的一样,故有其名。 后来随着医学科学的不断发展,人们对红斑狼疮的认识逐步加深,于是又提出了系统性红斑狼疮的命名。系统性红斑狼疮除具有典型的皮肤损害外,还包括全身各个系统和各种脏器的损害,如肾、心、肝、脑、肺等。 红斑狼疮起病稳匿或急骤,发作比较凶险,且极易复发,迁延不愈,出没无常,就跟狼一样狡猾。而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外,系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑,多形红斑,环形红斑,大疱性红斑,有的也出现盘状红斑,所以用红斑狼疮一词命名该病,既形象逼真,又内涵丰富
编辑本段红斑狼疮分类
盘状红斑狼疮
主要侵犯皮肤,是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害,少数病例(约5%)可转变为系统性红斑狼疮。皮 红斑狼疮
肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑,绿豆至黄豆大,表面有粘着性鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘色素明显加深,略高于中心。中央色淡,可萎缩、低洼,整个皮损呈盘状(故名盘状红斑狼疮)。损害主要分布于日光照射部位,如面部、耳轮及头皮,少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状,但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变,损害疏散对称分布,也可互相融合成片,面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
深部红斑狼疮
又称狼疮性脂膜炎,同样是中间类型的红斑狼疮。皮肤损害为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,其大小、数目不定,表面肤色正常或淡红色,质地坚实,无移动性。损害可发生于任何部位,最常见于颊部、臀部、臂部,其次为小腿和胸部。经过慢性,可持续数月至数年,治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定,可单独存在,以后即可转化为盘状红斑狼疮,也可转化为系统性红斑狼疮,或与它们同时存在。
系统性红斑狼疮
红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明,大量研究表明本病是一种自身 红斑狼疮
免疫性疾病,能累及身体多系统、多器官,在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。一些具有遗传因素的红斑狼疮患者,在某些外界或人体内部因素作用下,如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答,从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物,引起人体自身组织,如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织,治疗不当易反复发作,每次复发都有可能加重病情。
编辑本段病理现象
发热
红斑狼疮的免疫功能异常,体内可产生许多种物质,作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热,大多 红斑狼疮
数为高热,约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。要引起人们注意的是,一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热,伴有关节酸痛和肿胀,以及出现皮疹,要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能,要请专科医生做进一步检查,看看有没有各种自身抗体的存在,以明确诊断。 发热往往说明红斑狼疮病情在活动,要采取措施及时治疗,以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点,就是使用糖皮质激素以后,体温能迅速消退,恢复正常,如果激素停用,则体温又可回升。但是在红斑狼疮病人中,特别是长期大量使用激素后也会出现发热,这时候要高度警惕有没有感染的出现。因为激素使用后,抑制了人的免疫力,降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力,此时细菌可以乘虚而入来感染机体,最多见的是肺部感染,特别要当心结核杆菌的感染,要及时使用合适的抗生素治疗,以免使病情发展而危及生命。
红斑皮疹
80%以上的病人有皮肤损害,红斑、皮疹呈现多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周,指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟,而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红 红斑狼疮
斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。 点状红斑的形状呈现片状,边界清楚,稍隆起中司平坦,上有角质屑粘附,拭之不去,与下面毛囊相连,为一毛囊角栓,以后可留有萎缩性疤痕,略有凹陷。 皮疹有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或稍痒,在身体各个部位都能发生,以面部、颈部、四肢为多见。少数人有水泡、血泡。红斑、水泡消退后,可出现表皮萎缩,色素沉着和角化。 光敏感,约有1/3病人一晒太阳光即出现整个面部发红。主要是对紫外线敏感,夏季在屋荫下,由于辐射面部亦会发红,有些病人紫外线辐射后出现阳光过敏性皮疹。
粘膜溃疡和脱发
约有1/5病人有粘膜损害,累及口唇、舌、颊、鼻、腔等,出现无痛性粘膜溃疡。如有继发感染可有疼痛。 红斑狼疮
红斑狼疮病人容易引起毛发脱落,除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外,其他部位也会脱发,不光是头发,而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。 脱发有两种形式:一种为弥漫性脱发,残留的头发稀疏,失去光泽或枯黄,毛发干细,且容易折断,形成稀发或斑秃;另一种脱发集中在前额部,即平时所说的“流海”处,头发稀疏、枯黄、容易折断,头发呈长短参差不齐,形成“狼疮发”。 红斑狼疮引起的脱发和平时所说的“脂溢性脱发”完全是两回事,病理基础不同。狼疮性脱发主要是由于皮肤下的小血管炎,导致对发囊的营养供应障碍,使得毛发的生长受影响而致。它是作为红斑狼疮的一种临床表现而存在,有一部分红斑狼疮的病人发病的首发症就是脱发,所以要引起注意,红斑狼疮的脱发比较常见。 一般在病情控制后,毛发可以再生。尤其值得注意的是,红斑狼疮病人再次脱发可能是疾病复发的第一症状,要引起医生和病人的注意。
关节疼痛
有90%以上的病人有关节痛,各个病期都可能发生。关节痛有的于发病前数年已经出现,有的关节周围软组织肿胀,触痛和积液,呈急性关节炎表现。受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等,常有对称性。部分病人有晨僵。有些病人关节病程较长,也有病人只有短时出现,甚至为一过性关节痛。 X片大多见不到骨质改变和关切畸形,长期服用糖皮质激素达5年以上,约5%病人可有无菌性骨坏死。
血液细胞减少
由于自身抗体存在,红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。 贫血大多为正细胞性贫血,抗红细胞抗体多为lgG型,血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少,存活时间短,血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
心脏损害
约有1/4的病人有心包炎,轻症可无症状,明显的才有心前区疼痛、胸闷,有一时性心包磨擦音,临床不一定能发现。心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查,可显示有心包积液。在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34.15%。
肺损害
SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影,为间质性改变,大多没有症状。 胸膜炎可无症状,只在下面检查中发现,即:B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液,有时与心包积液同时存在。胸水中可找到LE细胞。
狼疮性肾炎
从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害,尿检中有蛋白质,红细胞,白细胞,少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年,可能会有广泛损害,演变为肾功能不全而成尿毒症。
脑损害
SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应,各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。 脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例,有少数慢生轻症脑损害病例,经常头痛头晕,脑电图有异常改变,在极少烽病例中是急发期首发症状。一般情况下,及时治疗后,脑损害是可逆的,脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。 颅内严重出血,脑疝可导致死亡。
淋巴网状系统
约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大,以颈、颌下、腋下肿大为多见,质软,活动大小不一,一般无压痛。 红斑狼疮
许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。 约1/3病人有肝肿大,但SLE没有特殊的肝脏病变,少数可有GPT和GOT轻度升高,极少引起黄疸和肝硬化。约20%的病人有脾肿大。脾脏一般在B超中发现有增大情况,如体检验肋下能触及的,已增大1—1.5倍,极少数病人有巨脾症。
月经不调
月经紊乱在SLE早期,活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。抗心肌磷脂抗体(抗Acl)阳性者可发生死胎或流产。在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液,提示有盆腔浆膜炎存在。
雷诺现象
雷诺现象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指,但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态,虽经多年随访也不能确诊为某种疾病,则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、 20%~60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可作为结缔组织病的一个早期首发症状,先于临床其它症状几月或几年出现。由此可见,Rp作为一个临床表现对结缔组织病(包括红斑狼疮)的诊断,特别是早期诊断具有重要意义。
血管炎
双手双足可出现大量瘀点,为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎,并能引起指端,趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,有剧烈痛。 双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状,是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白,毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。以大腿内侧为最多见,以小腿内侧、躯干、上肢、手曳亦可见到网状青斑。 腿上片状紫斑常与网状青斑同时存在,是由于皮肤小动脉坏死性血管炎或血小板减少引起的皮下出血。有的有血管栓塞而可扪及小结节,片状紫斑以小腿为多见,大腿,上肢也可见到。临床还可见到栓塞性静脉炎。 指甲改变。许多病人有灰指甲,与长期服用皮质激素真菌感染有关。也有因末梢血管炎长期缺血而使指甲变薄变软萎缩而似灰指甲状的。
消化道损害
常见的消化道症状有食欲减退,许多病人有便秘、腹胀。有的病人恶心,脐周腹痛,大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎,肠系膜炎有关,也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。 狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
眼部病变
约20%—25%病人有眼底变化,包括眼底出血,乳头水肿,视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物,是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物,可造成视觉障碍。随着病情的缓解,这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。.
传染性
红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家,但也仅仅只 红斑狼疮
有70/10万,它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。由于病人相对较少,很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生:红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的,红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。从红斑狼疮发病因素来讲,至今病因不明。人们从 临床研究上发现,只是从基础和它的发生可能与遗传因素,人体内性激素水平高低,以及人体所处的某些环境因素包括感染、日光照射、食物改变、药物作用等有关。是上述这些因素可能还有很多未知因素共同作用,降低了人体的免疫耐受性,使人体的免疫功能发生紊乱。才形成了 这种自身免疫性疾病。因此它不象由各种病原体各种细菌、病毒、真菌、螺旋体引起的疾病那样,可以在人与人之间传播。当正常人与病人 接触时,根本不必有被红斑狼疮传染的恐惧,也不需要把病人隔离起来,红斑狼疮患者在疾病缓解稳定期,可以和正常人一样从事一般的工作,学习,参与正常人的社会活动。
编辑本段病因病理
病理特征
红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异,变化较大。常见的有如下几种: (1) 血管病变 表现为小血管(小动脉或微动脉)的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有 DNA 、 C 3 及免 疫球蛋白沉积。 红斑狼疮
(2) 皮肤病理改变 皮肤病理改变为表皮萎缩,基底细胞或真皮基层液化变性或坏死,伴真皮和表皮连接部水肿。免疫 荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、 (IgG) 、 (IgM) 、 (IgA) 及补体 C 3 、 C 4 、 C 1 q 等沉积。 (3) 肾脏病变 系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人,进行活组织用电镜及免疫荧光检查时 100% 有肾脏病 变,侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变 。免疫荧光检查呈“满堂红”现象, ( 肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积 ) 。 (4) 心脏的改变 系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏,包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。主要表现为 非细菌性疣赘性心内膜炎或 Libran - Sacks 心内膜炎。 (5) 其他 在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积,有细胞增生及小血管类纤维素坏死。神经系统病变有弥漫 性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维 化多见,肺毛细血管亦有线圈样病变。
红斑狼疮的病因
红斑狼疮和其他自身免疫性疾病一样还未能找到确切的病因。一般认为它与遗传、感 染、内分泌及环境等因素有关: (1) 遗传因素遗传是红斑狼疮发病的重要因素,具有红斑狼疮遗传因素的人,一旦遇到某些 环境中的诱发条件,就会引发该病。据调查黑人亚洲人患红斑狼疮高于白人,有红斑狼疮家 族史的发生率可高达 5% ~ 12% ,同卵孪生中发病率高达 69% ,而异卵孪生与同家族群相 差不大。 (2) 感染因素 在 SLE 患者的肾小球内皮细胞和皮损中找到包涵体及类包涵体物质,血清中抗病毒抗体增高, SLE 动物模型 NZB/NZW 小鼠组织中可分离出 C 型病毒(慢病毒),并在肾小球内可测得 C 型病毒相关抗原的抗体。有人认为与链球菌或结核杆菌感染有关,但在病人中未得到证实。 (3) 内分泌因素 红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常 发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。 SLE 动物模型 NZB/N ZW 鼠 , 雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化, 提示雌激素在发病中有影响。 (4) 环境因素 环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射,化 学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。 (5) 其他 在日常生活中,如饮食不当,吃了虾、蟹、韭菜、芹菜、蘑菇、无花果和一些豆荚类植物等, 住进新装修的房屋,染发等都可以诱发红斑狼疮。
编辑本段临床诊断
1.蝶形红斑或盘状红斑 :遍及颈部的扁平或高出皮肤固定性红斑,常不累及鼻唇沟部位,盘状红斑,隆起红斑上覆有角质性鳞屑和毛囊损害,归病灶可有皮肤 红斑狼疮
萎缩 2.光敏感:日光照射引起皮肤过敏 3.口腔粘膜溃疡:口腔或鼻咽部无痛性溃疡 4.非畸形性关节炎或多关节痛:非侵蚀性关节炎,累及2个或2个以上的周围关节,特征为关节的肿、痛或渗液 5.胸膜炎或心包炎 :胸痛、胸膜磨擦音或胸膜渗液; 心包炎,心电图异常,心包磨擦音或心包渗液 6.癫痫或精神症状:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒或电解质紊乱 所致;精神病:非药物或代谢紊乱,如尿毒症,酮症酸中毒 或电解质紊乱所致 7.蛋白尿、管型尿或血尿:蛋白尿>0.5g/dl或3+;细胞管型,可为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型。 8.白细胞少于4x10’/L或血小板少于100 x10’/L或溶血性贫血 9.荧光抗核抗体阳性 10.抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性 11.抗Sm抗体阳性 12.O降低 13.皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性 符合上述13项中任何4项者,可诊断为红斑狼疮。 在1985年全国风湿病会议上,上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托,应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准,并经国内 27个不同地区医学院校或省级医院验证通过,该方法适合我国对早期或者不典型红斑狼疮的诊断,已被普遍应用,并且在1987年被正式作为我国红斑狼疮诊断标准而载入大专院校医学教科书。
编辑本段红斑狼疮并发症
1.急性狼疮肺炎,并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。 2.狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎,可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠,重时还可有肠段坏死。[1]
编辑本段治疗
急性活动期应卧床休息。慢性期或病情已稳定者可适当参加工作,精神和心理治疗很重要。病人应定期随访,避免诱发因素和刺激,避免皮肤直接暴露于阳光。生育期妇女应严格避孕。
西医治疗
(一)非甾体类抗炎药 :这些药能抑制前腺素合成,可做为发热、关节痛、肌痛的对症治疗。如消炎痛对SLE的发热、胸膜、心包病变有良好效果。由于这类药物影响肾血流量,合并肾炎时慎用。 (二)抗疟药 :氯喹口服后主要聚集于皮肤,能抑制DNA与抗DNA抗体的结合,对皮疹,光敏感和关节症状有一定疗效,磷酸氯喹250-500mg/d,长期服用因在体内积蓄,可引起视网膜退行性变。早期停药可复发,应定期检查眼底。 (三)糖皮质激素 :是治疗该病的主要药物,适用于急性或暴发性病例,或者主要脏器如心、脑、肺、肾、浆膜受累时,发生自身免疫性溶血或血小板减少作出血倾向时,也应用糖皮质激素。 用法有两种,一是小剂量,如0.5mg/kg/d,甚至再取其半量即可使病情缓解。二是大剂量,开始时即用10-15mg/d维持。减量中出现病情反跳,则应用减量前的剂量再加5mg予以维持。大剂量甲基强的松龙冲击治疗可应用于暴发性或顽固性狼疮肾炎和有中枢神系统病变时,1000mg/d静脉滴注,3日后减半,而后再用强的松维持。其些病例可取得良好疗效,其副作用如高血压,易感染等应予以重视。 (四)免疫抑制剂 :主要先用于激素减量后病情复发或激素有效但需用量过大出现严重副作用,以及狼疮肾炎,狼疮脑病等症难以单用激素控制的病例。如环磷酰胺.15-2.5mg/kg/d,静脉注射或口服,或200mg隔日使用。毒副作用主要是骨髓抑制、性腺萎缩、致畸形、出血性膀胱炎、脱发等。应当注意的是,细胞毒药物并不能代替激素。 (五)其他药物 :如左旋咪唑,可增强低于正常的免疫反应,可能对SLE患者合并感染有帮助。用法是50mg/d,连用三天,休息11天。副作用是胃纳减退,白细胞减少。 抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)是大量用于治疗重症再障的免疫抑制剂,具有较高活力的T淋巴细胞毒性和抑制T淋巴细胞免疫反应的功能,一些医院用于治疗活动性SLE,取得满意疗效。用法是20-30mg/kg/d,稀释于250-500ml生理盐水,缓慢静脉滴注,连用5-7天,副作用是皮疹、发热、全身关节酸痛、血小板一过性减少和血清病。若同时加用激素可使之减轻。 (六)血浆交换疗法 :通过去除病人血浆,达到去除血浆中所含免疫复合物、自身抗体等,后输入正常血浆。效果显着,但难持久,且价格昂贵,适用于急重型病例。