1. 为什么叫雷特综合征
因为雷特女孩普遍头小眼睛大,看起来就会长得漂亮。
有这样一群特殊的女孩,从出生的那一天起疾病就伴随她们一生的道路。时间的脚步没有为她们书写前进的发育曲线,光阴的流逝带下的是她们运动技能的倒退。失望、惆怅、悲伤……摇曳的希望之火在残酷的现实前渐渐熄灭。她们是雷特综合征患者,平均寿命不到50岁。
雷特综合征是一种女孩特有的广泛性发育障碍,属于神经系统的严重失常现象,具有遗传性。该病症会影响到患者的运动,导致患儿智力下降,为交流障碍、语言障碍、手脚失用以及产生孤独症等,严重影响儿童的健康生长发育。
雷特综合征临床表现具有一定的阶段性,并与年龄相关,共分为四期:
Ⅰ期:自6~18月龄发病时起,持续数月。表现为发育停滞,头部生长迟缓,对玩耍及周围环境无兴趣,肌张力低下。
Ⅱ期:自1~3岁时起,持续数周至数月。表现为发育迅速倒退伴激惹现象,手的失用与刻板动作,惊厥,孤独症表现,语言丧失,失眠,自虐。
Ⅲ期:自2~10岁时起,持续数月至数年,表现为严重的智力倒退或明显的智力低下,孤独症表现改善。惊厥,典型的手的刻板动作,明显的共济失调,躯体失用,反射亢进,肢体僵硬,醒觉时呼吸暂停,食欲好但体重下降,早期的脊柱侧凸,咬牙。
Ⅳ期:10岁以上,持续数年,表现为上、下运动神经元受累的体征,进行性脊柱侧凸,肌肉废用,肌体僵硬,双足萎缩,失去独立行走的能力,生长迟缓,不能理解和运用语言,眼对眼的交流恢复,惊厥频率下降。
2. 哈姆雷特综合征
正如王阳明说的:知而不行,是为不知。当我们专注于认知的时候,关心的是知不知和懂不懂,很容易忘记暗中对认知实施破坏性的这两种力量,以至于最终陷入到“哈姆雷特综合征”的状态。
所谓“哈姆雷特综合征”,就是知道该怎么做,但永远在思考和掂量,永远不去行动,直到一个偶然的场景或事件迫使他出手——如果哈姆雷特不遭遇那种状态,可能一辈子都徘徊在“to be or not to be,this is a question”。
有一个朋友最近在研究阶层固化问题,我听了之后觉得有一定道理,但提醒他要分清楚两种阶层固化:
一种是由于游戏规则的不公平而导致的阶层固化。比如山上有棵小草,山底下有棵大树,虽然大树长得很高,但无法参天,因为它长在山脚下;而小草长在山顶上,尽管本身也就几寸长,但它似乎能够参天了——要改变这种阶层固化,就要改变游戏规则。
一种不是由于外在游戏规则的不公平导致的,而是由于我们内心的认知障碍和认知紊乱,自己把自己放在了一个既想摆脱又没有勇气和能力去摆脱的状态,在认知上停滞和固化。
这其实也应了“境由心生”:你遇到的所有障碍都源自于内心的认知障碍。我还推荐这个朋友去看英国文学史上地位非常高的一部作品——《米德尔马契》(Middlemarch),不过我觉得译成“中途镇”更贴切。