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渐冻症有何治疗方法

发布时间:2023-01-18 19:30:35

什么是渐冻症

2014年,一场风靡全球的“冰桶活动”将渐冻症带入了人们的视野。

2018年,霍金——世界上最着名的渐冻症患者,在与疾病对抗55年后,终究还是离开了这个世界。

瘫痪、冰桶、霍金……

除了这些,你对渐冻症的了解还有多少?

6月21日是“世界渐冻人日”,让我们一起来关注这种特殊的疾病!

比癌症更残忍的绝症

渐冻症是运动神经元疾病的一种,医学上称为肌萎缩侧索硬化症(Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)。

运动神经元控制着人体运动、说话、吞咽和呼吸时的肌肉活动,而渐冻症患者的大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭,导致肌肉逐渐无力甚至瘫痪,说话、吞咽和呼吸功能减退,最终很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。

渐冻症不会侵犯人体的感觉神经,不影响患者的智力、记忆或感觉,但受医疗条件的限制,尚无有效的治疗药物。“渐冻人”们只能目睹自己身体逐渐死亡,却无能为力,因此渐冻症被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。

治疗以延缓疾病发展为目的

由于病因不明确,渐冻症的药物治疗以延缓疾病发展为目的。目前国际上用于治疗渐冻症的药物主要有3种:

利鲁唑(Riluzole)是第一个被是美国食品药品管理局(FDA)批准用于治疗渐冻症的药物,服用后可以一定程度上延缓病情的发展,但如果患者已经使用有创呼吸机辅助呼吸,不再建议继续使用。

依达拉奉(Edaravone)是首个用于治疗渐冻症的静脉注射药物,2015年在日本和韩国首次被批准使用,2017年经FDA批准在美国上市。

马赛替尼(Mexiletine)是FDA批准用于治疗心律不齐的药物,但也可用于治疗渐冻症中的肌肉痉挛。其副作用是胃灼热、恶心、头晕、震颤和视力模糊。

其他药物如肌酸、大剂量维生素E、辅酶Q等,在动物模型的治疗中显示出一定的疗效,但在针对渐冻症患者的临床研究中均未能证实有效。其他方法还有基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等,但目前大多仍处于研究阶段,尚不能大范围推广应用。

综合治疗改善生活质量

渐冻症无法用药物治愈,但实际生活中,可以应用包括营养管理、呼吸支持等在内的综合治疗方式改善患者的生活质量。

营养管理

(1)患者能够正常进食时,应采用均衡饮食,吞咽困难时宜采用高蛋白、高热量饮食以保证营养摄入。

(2)对于咀嚼和吞咽困难的患者应改变食谱,进食软食、半流食,少食多餐。对于肢体或颈部无力者,可调整进食姿势和用具。

(3)当患者出现明显吞咽困难、体重下降、脱水或存在呛咳、误吸风险时,应尽早进行经皮内镜胃造瘘术(PEG),保证患者营养摄取,稳定其体重,延长其生存期。

呼吸支持

(1)建议定期检查肺功能。

(2)患者如果出现呼吸肌无力的早期表现,建议尽早使用无创呼吸机辅助呼吸。

(3)当患者咳嗽无力时,应使用吸痰器或人工辅助咳嗽,排除呼吸道分泌物。

(4)随着病情进展,当使用呼吸机不能维持血氧饱和度>90% ,二氧化碳分压<50 mm Hg,或分泌物过多无法排出时,可以选择有创呼吸机辅助呼吸。

药娃温馨提示:

在渐冻症病程的不同阶段,患者所面临的问题有所不同。应根据患者具体情况,给予针对性的指导和治疗,选择适当的药物和辅助设施,提高生活质量,加强护理,预防各种并发症。

㈡ 什么是渐冻症

渐冻症是一种比较罕见的疾病,有百分之二十以上的患者发病都是与基因、遗传有关。渐冻症治疗药物比较单一,只有需要通过了FDA批准后才可批准治疗疾病。因为渐冻症患者面临的情况比较复杂,需要进行对症治疗才能把握住病情。

相信不少人都听说过渐冻症这个名词,很多智商较高的名人都患上了这种疾病,终身坐在轮椅上,别名叫做肌萎缩侧索硬化。渐冻症患者行走不便,容易疲劳,在四十岁以上的男性身上比较常见,由于这个疾病比较罕见,因此大部分人都不了解这个疾病。那么渐冻症是什么?
一、渐冻症是什么
渐冻症是上运动神经元和下运动神经元受到损伤,导致球部、四肢、胸部等肌肉逐渐无力,猥琐了下来。渐冻症比较罕见,至今病因仍然不明,目前认为百分之二十左右的比例与遗传基因有关,某些部分是属于环境因素,比如重金属铝造成了中毒。
二、渐冻症临床表现
渐冻症早期症状不怎么明显,常常与其他疾病混淆。患者会感到有一些无力,肉跳,容易疲劳,随着时间的推移,会发展为全身肌肉萎缩,吞咽困难等等,最后导致呼吸衰竭。早期检查除了神经科检查以外,还需要拍肌电图、神经传导速度检测等等。
三、渐冻症的治疗方法哪些
1.一般疗法
对症治疗,要适当锻炼,比如注意呼吸道、消化道的功能。如果口水比较多,可以服用少量抗组胺药。如果痰比较多,可以服用化痰药。如果有情绪低落的迹象,可以服用抗抑郁药等。平时要多多翻身,避免长出压疮。如果在进食上有困难,可以服用PEG。
2.特殊疗法
目前国际已经承认,立如太是唯一对肌萎缩侧索硬化有效的药物,通过了FDA批准,需要尽早使用。
3.呼吸质量
如果呼吸治疗不顺畅,那么可以用一般氧气或者BIBAP来帮助患者呼吸。假如发生了进一步呼吸衰竭,需要切开气管,使用人工呼吸机。
4.研究进展
目前国际上已经尝试了很多种方案,比如神经营养因子、抗氧化剂与力如太联合应用,以此来进行保护性治疗。

㈢ 渐冻症是什么病

渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病,也称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元、下运动神经元,及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病,是神经内科的一种变形性的疾病,常表现为上下运动神经元合并受损,所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。
渐冻症是最常见的运动神经元病,大多数为散发,少数具有家族性,大多数病人的病因不是非常明确,仅有少部分病人与遗传因素有关,目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病,但是有许多方法可以改善患者的生活质量,延缓疾病进展,渐冻症需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。

㈣ 王祖蓝在《只属于我们的一天》饰演渐冻人,渐冻症没有办法治疗吗

渐冻症是没有办法治疗的,渐冻症也叫做肌萎缩侧索硬化症,一旦患上这种疾病,对我们人体所带来的伤害还是非常的大,因为它会导致我们的四肢躯干,胸部出现无力的现象,一般患上这种疾病,大部分都会出现症状之后的,3到5年内死亡,基本上是不能够治愈好的。虽然渐冻症是一种无法完全治疗的疾病,但是现在的医疗技术还是非常的发达,可以通过很多的治疗方法,将这个病情得到改善。

㈤ 渐冻症怎么治疗,还有救吗

渐冻症的治疗包括支持疗法和药物治疗。
1、支持疗法:进行对症治疗,适当的锻炼。注意呼吸道和消化道的功能和通畅,如果出现口腔的分泌物增多,可以应用抗组胺的药物;如果出现痰多,可以应用雾化吸入药物,如果出现了呼吸不畅,导致出现呼吸困难和低氧血症,可以应用呼吸机辅助呼吸。此外,还要给患者多翻身,以免发生褥疮。
2、药物治疗:对于渐冻症,可以应用利鲁唑片等药物进行治疗,还可以尝试应用神经营养因子,抗氧化剂,自由基清除剂,促代谢药物来改善症状,如维生素E、维生素C、辅酶Q10、依达拉奉、艾地苯醌等。
渐冻症是一种无法治愈的疾病,但是可以通过支持疗法、药物治疗改善患者的生活质量,延缓疾病进展。对于渐冻症的患者,需要早诊断、早治疗。

㈥ 什么是渐冻症

渐冻症临床称为肌肉萎缩性侧索硬化症,目前医学上对于渐冻症的病因还没有明确答案。渐冻症发病原理主要为大脑和脊髓运动神经细胞发生变性和坏死,担负运动传导功能的皮质脊髓束和皮质延髓束变性,从而影响到从颅神经活动、四肢活动功能受限。其中颅神经的面神经及舌咽、舌下神经最易受累,四肢骨骼肌也容易受累,可造成肌肉萎缩、无力、肌张力增高,晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困难和窒息。患者活动逐渐受限,最后完全丧失劳动力,故民间也有渐冻人之称谓。但该病对感觉神经几乎不影响,对智能影响也较少,故属于运动神经元病范畴。
渐冻症引发的原因尚不清楚,所以目前也没有特别有效的方法进行治疗。目前药物叫利鲁唑或者是力如太,它可能会延缓渐冻症的发病,也就是延长几个月。但实际上,最好的办法就是当累及呼吸肌的时候,气管切开,上呼吸机辅助呼吸,就能维持住患者的生命了。
渐冻症是指的肌萎缩侧索硬化,是上运动神经元和下运动神经元同时受累的一种类型,也是运动神经元病最常见的类型。渐冻症引发的原因尚不清楚,所以目前也没有特别有效的方法进行治疗。

㈦ 渐冻人病是什么原因引起的应该怎么办

渐冻症的病因不明,主要有四大因素参与,遗传,中毒,免疫,病毒感染,10%到20%的病例可能与遗传有关,是因为基因突变导致,另外有部分环境因素参与,主要是重金属中毒,如铜铝中毒等。

指导意见:
渐冻人早期表现为没有规律的,不对称的症状,如肌肉的痉挛,肌肉无力,双手双脚的肌萎缩,逐渐出现活动的笨拙僵硬,体重减轻,乏力,难以控制表情和舌头的活动,最后逐渐出现吞咽的困难,饮水的呛咳,言语不清等症状,随着疾病的进一步发展,出现强笑强哭,但病人的感觉,意识,认知通常不受累,最终常常由于呼吸肌无力而死亡。渐冻症这个病的复健要采取适度的原则,适当肌肉的活动可以对神经有一个反馈的作用,促进神经的保护,但是过度的活动加重神经负担,因为神经本身已经有问题了,有的病人用哑铃或者爬楼梯,用过强的锻炼增加了神经细胞的负担,可能会导致细胞加速死亡,这种病人不主张过度运动。有证据显示,大强度的锻炼对于病情有有害的作用,但是适度的锻炼对于病情的缓解有帮助,但是在一定的时间范围内。

㈧ 什么是渐冻症

渐冻症学名叫肌萎缩侧索硬化(ALS),也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:

1、神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。

2、自由基使神经细胞膜受损。

3、神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

㈨ 什么是渐冻症

渐冻症是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干运动神经元,皮层椎体细胞以及锥体束的慢性进行性神经病变疾病。发病率约为每年1到3万,患病率约每年4到8万,由于多数患者出现症状后3到5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。

另外,该病病因尚不清楚,一般认为是随着年龄的增长,由遗传易感染个体暴露于不利的环境所导致的,即遗传因素与环境因素共同导致了运动神经元而导致的。

另外,根据大量的流行病学调查,许多的与渐冻症发病相关因素包括重金属杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等,但是总体来讲这些因素之间还是缺乏联系的。

当然,根据临床表现不同,渐冻症一般可以分为四种类型,一种是肌萎缩侧索硬化症,另一种是进行性肌肉萎缩,或者是进行性延髓麻痹,还有就是原发性侧索硬化。

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