噬血细胞综合征的最新治疗方法

‘壹’ 儿童嗜血细胞综合症

简述：

人体血液中的吞噬细胞是一把双刃剑，一方面像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞，清理对人体有害的物质，起着保护人体的作用；另一方面，如果其过度活跃，就会不分敌我，将人体有用的细胞一并吞噬，严重的会将人体组织、器官一点点侵蚀，造成一系列损伤，导致大出血点、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。这就是嗜血细胞综合症。

发病机理：

嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性，潜在疾患可为感染、肿瘤、免疫介导性疾病等，由于噬血细胞增多，加速了血细胞的破坏。因为老年人的体质比较弱，免疫力较差所以更容易会发生感染，这个病一般是不会传染的，如果是感染因素，要尽快去除感染因素，原发病治疗好后多可自愈。

诊断标准：

1、发热：发热超过1周，热峰>38.5'C

2、肝脾肿大：肝脾大伴全血细胞减少，累计>=2个细胞系

3、血细胞减少(外周血二或血三系细胞减少)，其中血红蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒细胞<1.Ox109/L

4、高甘油三酯血症和/或低纤维蛋白原血症

5、骨髓、脾或淋巴结可见噬血细胞但无恶性表现。

感染性嗜血细胞综合症是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生症，多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，原发病治疗好后多可自愈。患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。

骨髓多增生活跃，粒系统所占比例降低，中性粒细胞可见毒性变。幼红系统增生多正常，淋巴系统比例亦未见明显改变，可见异淋。单核巨噬系统增生活跃，常>10%，巨噬细胞大小为20~40微米，或更大，胞浆丰富，吞噬多个成熟红细胞，或幼红细胞或血小板等。巨核细胞大致正常。

嗜血细胞综合征以下简称嗜血，大体上可分为原发与继发。原发就是基因携带嗜血基因，多发病于十岁前，原发必须进行骨髓移植，移植后预后较好。

继发就是感染所致，可分为多种，病毒，风湿，真菌，肿瘤许多情况可以引起嗜血，其中最为常见为eb病毒与淋巴瘤引起嗜血，二者必须移植，若不移植，进行保守治疗生命大约在半年左右，淋巴瘤的预后最差，eb稍好，其余原因引起的治疗好原发病后，嗜血可消除。同时eb引起的嗜血儿童可通过化疗达到治愈与缓解，但需结合病情。

嗜血细胞综合征的表现基本上可以总结，肝脾增大，血项降低，骨穿嗜血，高甘油三酯，低凝血，连续高热等，但不需符合全部，即可以确诊。

临床表现

小儿病毒相关噬血细胞综合征的临床表现多种多样。常见临床表现有以下几方面：

1.一般特点

高热、出血、皮疹、肝脾大及淋巴结肿大等，广谱抗生素治疗无效，临床表现异质性强，部分患儿1～8周可自行缓解。

2.部分或全血细胞减少

全血细胞减少，与细胞因子骨髓抑制和组织细胞吞噬血细胞有关。

3.多脏器损害

肝功能损害或凝血功能障碍。部分病例可有中枢神经系统症状、肺部浸润、肾衰竭等多脏器损害。

4.病理特点

骨髓检查、淋巴结切片或脾脏活检亦可见吞噬血细胞现象。

儿童嗜血细胞综合症是一种罕见疾病，死亡率高，治疗难度大，理想的方案是需要配型移植，但是移植的风险大，移植的时间也有很大的影响，但是应该的移植的病例没有及时的移植会导致病情恶化，严重则会危及患者的生命安全。所以一种基于大数据的病情预测系统显得尤为重要。能够及时合理的给出病例预测，及时的进行移植，挽救患者的生命，是件很有意义的事情。（自我意见）

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反应性组织细胞增多症的症状体征
随原发病而异，但大多数病人有发热，以高热居多，可伴盗汗，体重减轻，肝脾或淋巴结肿大，皮疹十分常见，如累及中枢神经系统和肺，可产生相应的症状和体征，严重肝损害或并发弥散性血管内凝血(DIC)，可引发多部位出血，虽多数病例随原发病好转，尤其是感染的控制而逐渐缓解，但约30%的患者因多脏器功能损害或凝血障碍而死亡，临床征象和恶性组织细胞病常难以鉴别。
诊断标准为：
①发热1周以上(高峰≥38.5℃);
②肝脾肿大伴全血细胞减少;
③肝功能异常及凝血功能障碍;
④噬血组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥2%(或≥3%)或2500个细胞/ml骨髓液，和(或)活检显示累及骨髓，淋巴结，肝，脾组织。
以下各项强烈提示诊断：
①脑脊液中单个核细胞增多;
②肝活检表现为慢性持续性肝炎;
③自然杀伤细胞活性降低。
以下各项有利于HPS的诊断：
①淋巴结肿大，黄疸，水肿及皮疹，脑膜受累的症状及体征;
②低钠血症，血清铁增高，脑脊液蛋白增多;
③肝转氨酶增高，低蛋白血症，血低密度脂蛋白胆固醇增高及高密度脂蛋白胆固醇降低;
④周围血可溶性白介素-2受体增高。
折叠编辑本段用药治疗
反应性组织细胞增多症的治疗方法
(一)治疗
1.病因治疗 继发性HPS应查找病因，针对病因，原发病作相应的治疗，如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗;如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂;如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力;如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。
2.化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷(足叶乙甙，vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)与肾上腺皮质激素联用，或CHOP方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶(MTX)及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。
3.免疫治疗 大剂量甲泼尼龙冲击，静脉滴注大剂量人血丙种球蛋白，应用环孢素A或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)，均取得满意效果。
4.造血干细胞移植 Fisher等1986年首先报道用骨髓移植治愈家族性HPS患者，近来报道自体外周造血干细胞移植，并用IFN-γ加环孢素诱导自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相关的HPS的疗效，并防止复发。
5.中枢神经系统浸润的治疗
(1)每天应用地塞米松，共8周，如为继发性HPS，治疗好转者可停用，如果是家族性HPS，则以后每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素后用环孢素A，共1年。
(3)依托泊苷(VP-16)在前2周为每周2次注射，以后每2周1次约半年。
(4)开始治疗的第3，4，5，6周，每周鞘内注射1次甲氨蝶呤(MTX)，缓解后争取行异基因造血干细胞移植。
(二)预后
预后良好，多可恢复，严重者可以致死，病死率可达 30%～40%。
折叠编辑本段饮食保健
反应性组织细胞增多症饮食保健
多以清淡食物为主，注意饮食规律。
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‘肆’ 得了噬血细胞综合症应该怎么治疗

噬血细胞综合症，不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的. 噬血细胞综合症多发于儿童，其特点为单核-巨噬细胞增生活跃，并有明显的吞噬红细胞现象。患者多有明显高热，肝、脾和淋巴结肿大，患者有贫血现象，白细胞明显减少，分类可见淋巴细胞明显增高，易见异淋。血小板常减低。 简单来说就是由于感染病毒,或是因为用药不当,以及体内有肿瘤(对于小孩来说肿瘤几率低)等,很可能是由于感冒或者是小型伤口感染.婴幼儿感染后由于自身抵抗能力弱.调节不当.致使 单核-巨噬细胞增生(一种机体重要的免疫细胞清除病毒 肿瘤细胞等)而且对自身血细胞发生攻击并消除. 使得婴儿贫血导致死亡. 较大的有血液专科的医院均可以治疗,但是目前无哪一家医院能保证百分之百治愈该病.治疗费用较高。 噬血细胞综合症的治疗 原发性HPS或病因不明未检出明显潜在疾患者除加强支持治疗和并发症的治疗外，目前尚无特效治疗，根本性治疗是同种异体造血干细胞移植。继发性HPS应作病因探索，治疗应以基础病与HPS并重。 家族性噬血细胞综合征 a.化学疗法：常用的化疗药物有细胞毒性药物，如长青花碱或长春新碱与肾上腺皮质激素联用，亦可应用反复的血浆置换，或VP16或VM26与肾上腺皮质激素合用。有的应用VP16、肾上腺皮质激素，鞘内注射氨甲煤呤（MTX）及头颅照射治疗取得良好效果。有的主张在缓解时，应用上述药物小剂量维持治疗。 b.免疫治疗：有人用环胞菌素A治疗家族性HPS取得满意效果，同样，用抗胸腺细胞球蛋白（ATG）亦可诱导缓解。 c.造血干细胞移植：尽管上述化疗可使病情缓解，有的可缓解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先报告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海举行的国际小儿血液肿瘤学术研讨会上，日本学者Imashukn报告5例由 EBV所致的 HPS，应用造血干细胞移植，随后用环胞菌素A加VP16，大大改善了本病的预后。 d．治疗方案：国际组织细胞协会1994年提出一个治疗家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2 与 VP16每周 150mg/m2，连用 3周，第4周起减量，第9周起VP16每2周用药1次，并加用环胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神经症状者，前8周每2周鞘内注射MTX1次。如果是家族性HPS，争取做异基因造血干细胞移植。如果为非家族性HPS，则在8周治疗后根据病情停止治疗。 继发性噬血细胞综合征 继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为： ①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击； ②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）； ③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白； ④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂； ⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的； ⑥骨髓扫荡性（根治性）治疗和异基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干细胞移植治疗FHL或耐化疗的LAHS或EBV-AHS病例，优于常规化疗和免疫抑制治疗。 肿瘤相关性噬血细胞综合征治疗方案决定于疾病的类型，如HPS发生于治疗前的免疫缺陷患者，则治疗主要是抗感染及抗肿瘤；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解则应停止抗肿瘤治疗，同时抗感染，加用肾上腺皮质激素及VP16；对进展迅速的MAHS则应针对细胞因子所致的损害进行治疗，可用前述 HLH94方案。

‘伍’ 噬血细胞综合征能完全治愈吗

噬血细胞综合征是可以治愈的，继发的需要找到原发病，合并淋巴瘤的也需要自体或异基因移植，家族遗传的需要造血干细胞移植，治疗费用比较，有几万治好的，也有移植花费100万以上的，总体情况在50——60的治愈率，涉及移植的代价都比较大。 ------- 摘自 噬血细胞综合征之家

‘陆’ 噬血细胞综合征的治疗

家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。目前国际上普遍采用HLH-2004方案治疗继发性噬血细胞综合征。2004方案以地塞米松、依托泊苷及环孢霉素为基础，分为前8周的初始治疗期及维持治疗期，另外加以鞘内注射。急性期使用丙种球蛋白有助于缓解病情。
如果治疗困难、失败或疾病复发，可考虑行骨髓移植术。

‘柒’ 嗜血综合症能治好吗

嗜血综合症不能治好。此病不算好治。继发性噬血细胞综合征继发性HPS针对病因进行相应治疗。对HPS或高细胞因子血症的治疗对策为：①类固醇疗法或大剂量甲基强的松龙冲击；②静脉滴注大剂量丙种球蛋白（多用于VAHS）；③抑制T细胞活化的特异性抑制剂环孢菌素A或联用G-CSF治疗VAHS，或抗胸腺细胞球蛋白；④直接拮抗细胞因子的抗TNF抗体和IL-1受体拮抗剂；⑤为抑制或减少淋巴因子的供应源可采用化疗。包括CHOP、CHOPE方案或缓慢静滴长春新碱。屡已报道应用依托泊甙（VP16）治疗原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。预后分析表明，对于不易与MH鉴别的HPS患者启用化疗是必需的。