1. a型地中海贫血怎么办
意见建议:地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血。其特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。~/
2. 地中海贫血怎么治疗
1:铁过度沉积与心脏病变的关系
当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂
,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度
2:
地中海贫血病人最常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍
3:
铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应。
4:
许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期
需要结合中草药治疗,已达到治本的,但是遗传基因没有办法改变的
3. 对于a型地中海贫血,它的症状是怎么样的
对于a型轻度地中海贫血来说它的症状主要就是患者的面部表情不佳、疲劳、困倦等。地中海贫血与工作性质无关,由于这是一种遗传性疾病,所以在呈现疲倦或发烧时会加重贫血;假如血红蛋白含量超越100,对生命没有影响,不会要挟生命。
治疗轻型地中海贫血患者不需进行治疗 ,地中海贫血症一般发作在幼儿身上。普通来说,最重要的表现是贫血、无力、腹部肿胀、发育缓慢、生长发育不良等。很多的轻度和中度糖尿病病人能够活到成年。病人够正常的参与分娩。假如你能留意你的饮食和照顾好自己的身体,你就能够抑制并发症的发作率和控制你的疾病。
4. 地中海贫血怎么办
地中海贫血一般轻度的就给他一些对症治疗就行了,对于重度的这些病人,有时候可能因为单纯的输血,长期的输血这些病人可能会出现铁过载,而且这些病人有一些生活质量都很差的,肝脾肿大。
还有小孩子的发育都会受到影响,所以对重度的地中海贫血,如果说这个病人确实是肝脾肿大铁过载,或者是血红蛋白很低,这些病人可以做造血干细胞的移植。
对于孕龄的一些妇女,就是我们说地中海贫血的这些患儿,在出生前尽量做一些产前的筛查,以防止这些患儿出生以后出现重度的地中海贫血。α地中海贫血是地中海贫血中的一种常见类型,由于遗传基因缺陷,导致了α珠蛋白肽链缺失,病人出现了溶血性贫血的症状,根据α肽链缺失数目的减少,α地中海贫血分成了三种,一种是静止型α地中海贫血,由于缺乏了一条肽链引起,一般不需要特殊的治疗,病人也没有明显的临床症状。第二种是如果病人缺失了两条或三条α珠蛋白肽链,可以表现为轻度的地中海贫血,也可以表现为中度的地中海贫血,需要根据病人的血红蛋白浓度,给予适当的输血治疗,尤其对于青年患者,往往需要保持血红蛋白浓度大于110g/L,才正常的生长发育。第三种是重度的地中海贫血,患者往往很少能够存活,一般宫内死亡或者是出生后数小时内就死亡
5. 地中海贫血怎么治
轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是重要治疗方法之一。
1.一般治疗
注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。
2.红细胞输注
输血是治疗本病的主要措施,最好输入洗涤红细胞,以避免输血反应。少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁螯合剂治疗。
3.铁螯合剂
常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷则开始应用铁螯合剂。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。
4.脾切除
脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。
5.造血干细胞移植异基因
造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
6.基因活化治疗
应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的症状,已用于临床的药物有羟(经)基脲、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在研究中。
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6. 轻度a型的地中海贫血要怎么治疗
您好这位朋友,定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三、四个星期需要输血一次。并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞、冼涤红细胞和滤白细胞红细胞。祝您早日康复,身体健康。