❶ 如何治疗再障PNH
两种疾病并存，治疗效果差一点，建议中西医结合好治疗；血液健康网联系我，
❷ 我16岁女孩查出血液病(骨髓增生异常综合症)到好多医院看快五年了,近一年要经常输血和血小板维持,求助方法
你好
骨髓增生异常综合症建议中西医结合治疗，中医主要应用生血调控疗法。
生血调控疗法是辨证运用中药内服、中药静脉输注和中药生物磁疗，以调控机体造血功能，促进正常造血，控制异常造血的中医治疗方法。
骨髓增生异常综合症分为低危组和高危组。低危组以贫血为主，治以补肾填精为主，积极促进正常血细胞的生成，服役解毒祛邪，抑制病态血细胞生成。高危组治以解毒化瘀为主，调控骨髓造血，抑制病态血细胞生成，辅以补肾填精，促进正常造血。
西医治疗：低危组的主要是维持治疗，输血支持治疗。高危组小剂量化疗，辅以支持治疗。
❸ 阵发性眠眠性血红蛋白尿能治愈吗
阵发性睡眠性血红蛋白尿目前的医疗水平无法治愈的，他是有获得性红军细胞膜缺陷引起的慢性溶血，其中一半以上发生在20到40岁的年轻人做男人发病率多于女人雨伞和种族500，这种疾病的发病很慢，而且是一种慢性病伴有贫血出血，首发症状血红蛋白尿较少。这种疾病可以通过再生障碍贫血转化中为生存率约为十年也有超过20年的。
❹ 确诊PNH四年，中药治疗，有没有好的治疗方法
PNH是一种良性疾病，治疗取决于症状。如果单纯表现为溶血，目前国内可选择的有激素和
输血治疗
。我们在进行的登记试验是为了明后年的新药上市的准备，但您不一定需要。您可以到我门诊咨询一下，看看具体的治疗措施。我每周四下午西院出诊，因患者较多，请提前联系。
北京协和医院
-血液内科-
韩冰
副主任医师
❺ PNH。。。
本病尚缺乏特效的治疗方法，主要是对症及支持疗法，尽量避免感染等诱发因素。
一、输血输血能提高血红蛋白，维持组织需氧，抑制红细胞生成，间接减少补体敏感的红细胞。但输入的血浆中含有促进溶血的补体成分，故输血常可加重溶血，所以必须严格掌握适应证。目前主张采用去除血浆并经盐水洗涤3次的红细胞输注。
二、控制溶血发作（ 一 ） 右旋糖酐在体内外均有抑制 PNH 红细胞溶血的作用，输入6%右旋糖酐70约 500-l000ml 足以阻止血红蛋白尿的发作，适用于伴有感染、外伤、输血反应和腹痛危象者。
（ 二 ） 急性溶血可口服碳酸氢钠或静脉滴注 5% 碳酸氢钠。
（ 三 ） 糖皮质激素可以缓解急性溶血，仅对部分患者有效。一般需泼尼松 20-30mg/d ，病情缓解后减量并维持用药 2-3 个月。
三、促使红细胞生成（ 一 ） 雄激素适用于骨髓增生低下的病人。刺激红细胞生成，减少输血次数。常用康力龙6 mg/d，疗程3-4个月，用药期间监测肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可应用。
（ 二 ） 铁剂铁剂可促使活性氧的产生， PNH 细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。缺铁者可应用小剂量铁治疗硫酸亚铁 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。叶酸 5～10mg 3次/d，口服（常规量的 1/3-1/10） .如有溶血应停用。
四、血管栓塞的防治口服华法林有防止血栓的作用，但应密切观察出血的情况。
五、骨髓移植由于 PNH 是干细胞疾病，尤其是在骨髓功能衰竭时，可考虑异基因骨髓移植。
预后
本病的预后取决于：①对补体敏感的细胞数量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和频度。本病中位存活期约10年，也可存活20年或更长。死亡原因有脑血管意外、肾衰竭，也可因转变成急性白血病或再生障碍性贫血而死亡。少数患者可转化为骨髓纤维化症，或疾病随着时间而减轻，达到不同程度的缓解。
积极治疗，也不要太担心，望你母亲早日康复。
❻ PNH激素控制不是很理想，有其他好的办法吗还是激素加量继续治疗
你好
PNH西医治疗多采用激素及免疫抑制剂，只是对症治疗，且病情容易反复，副作用也大，你可以试试中药治疗，中药多采取健脾补肾化湿活血通络的方法进行治疗，大部分病人可以得到临床缓解和血象恢复正常、骨髓造血功能正常。中药可刺激骨髓造血功能恢复，帮助造血干细胞正常增殖分裂，另外还调整机体的免疫功能，减少细胞破坏和溶血发生。
❼ AA-PNH治疗
患者男 22岁 目前白细胞正常，血小板89 红细胞2.01 血红蛋白6.1 尿色较深，尿溶血一个+号，采用过较大剂量丙球治疗，环孢素用过2年，先后去过天津血液研究所，石家庄平安医院，效果都不好，请问还有哪些医院哪些方案或者哪些特效药，偏方之类能够治疗，谢谢
❽ PNH...有这样的患者吗现在怎么样了
有的。
PNH
开放分类： 医学、血液病
P N H
即是阵发性睡眠性血红蛋白尿。
[英文名]
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
[概述]
获得性的细胞膜缺陷引起的一种溶血性贫血。
[特点]
主要是细胞膜上的衰变加速因子（DAF）和同种限制因子（HRF）缺陷，以红细胞更明显，因而对血浆中的补体异常敏感而发生血管内溶血，由于PNH是基因突变引起的干细胞异常，所以白细胞和血小板计数亦可减少。病人于睡眠后第一次尿可呈酱油色，少数病人有血栓形成，化验除有溶血的一般阳性结果外，蔗糖水试验和酸溶血试验阳性可确定诊断 。尚无特效疗法，主要是对症治疗 ，贫血严重者可输生理盐水洗涤的红细胞，若输全血可能会促进溶血。也有骨髓移植治愈PNH的报道。
[实验室诊断]
主要是做红细胞的脆性实验，如：酸溶血实验，蔗糖溶血实验等等。
患者现在怎么样不得而知。
❾ 阵发性睡眠性血红蛋白尿
您好！
我是北京武警中队2医院的一名医师！
我给您说下您朋友的治疗方法文字比较多请您认真仔细看谢谢！
1.根治本病在于重建正常造血组织功能，消除异常造血干/祖细胞 目前认为骨髓移植是惟一可以治愈本病的方法，但是，PNH是一种良性的克隆性疾病，部分患者还有可能自愈，而骨髓移植带有一定风险，因此，对于PNH患者是否进行骨髓移植，需考虑多方面因素才能作出决定。随着骨髓移植技术的不断成熟，希望能成为一种安全、有效并为多数人能接受的治疗。近年进行移植的患者多是合并骨髓增生低下和反复发生严重血管栓塞的患者。早期的报道多数未对患者进行适当预处理而植入同基因或异基因的骨髓，结果大部分无效或复发。最近已有多篇报道先进行预处理再作异基因骨髓移植而获成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在国际骨髓移植登记中心汇集的57例PNH患者，48例接受了来自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植后2年的无病生存率为56%;2例接受了孪生兄弟的骨髓，分别随诊8、10年依然存活;7例接受其他来源的骨髓，其中1例移植后已存活5年。治疗该病的机制是什么?Araten DJ等认为主要是以下几个方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血干细胞，③提供强大的免疫抑制
治疗(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最后一点更为重要，认为它解除了对正常细胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖优势。常见预处理方案有环磷酰胺/TBI、氧芬胂(美法仑)/环磷酰胺等。由于骨髓移植存在一定的风险，所以从生存曲线看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低于单纯支持治疗者，但在6年后，移植的患者的远期生存机会较大。
骨髓移植虽然取得了一定的疗效，但毕竟风险大、供者来源困难。所以，仍需研究其他变通办法：①利用自身的造血干/祖细胞。近年来从外周血分离早期造血干细胞的技术和方法不断进步，自体造血干细胞的应用和净化技术的研究，促使我们设想从PNH患者的自体外周血分离出造血干细胞，用适当方法去除异常造血干/祖细胞，扩增正常造血干/祖细胞，然后回输，希望成为治疗本病的一种低风险方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自体的正常表型的CD34+细胞在适当条件下培养7天可扩增22.5倍，而且可以保持其多向分化潜能。但如前文所述，PNH体内的正常造血干/祖细胞除数量少外，在生存、增殖和其他生物学特性方面是否真正正常，尚待进一步研究才能付诸实践。另外，有人发现用G-CSF动员到外周血中的CD34 细胞主要是CD59- 者，而非CD59 者，推测可能是由于异常细胞缺乏GPI连接的某种黏附因子，因而更容易脱离基质而进入外周血。若果真如此，则又使实施本法增加了一个新问题。Prince GM等(1995)也有利用PNH患者自身造血干/祖细胞治疗本病的想法。Stiff P等2000年曾报道，以自体骨髓细胞进行体外扩增，用于大剂量化疗后重建造血功能，治疗1例乳腺癌获得成功，说明上述设想有可能实现。②用小移植或非清髓性造血干细胞移植。为避免移植相关性死亡，Suenaga等2001年报道1例PNH，用Cladribine、白消安(马利兰)、兔ATG作预处理，然后给予HLA相合兄弟的外周血造血干细胞，以环孢素A预防移植物抗宿主病，无明显毒性反应，移植14天后，供者细胞占90%～100%并保持此水平，观察6个月无复发。若能采用非清髓性造血干细胞移植则较理想，因为：①移植前预处理的危险性较小;②移植前后都应用治疗再障的免疫抑制剂，解决了免疫失调的致病因素;③对PNH来说，不需要完全彻底地消灭异常细胞，因为根据对临床完全缓解患者的观察，外周血中仍可有15%以下的异常细胞，但全无疾病表现。当然，采用非清髓性造血于细胞移植治疗本病尚需更多病例和更长时间的观察。
2.免疫抑制剂治疗 根据国外和国内经验，单独或联合应用抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等免疫抑制剂治疗，对伴有骨髓增生不良的患者可有一定疗效，对以溶血为主的PNH则无效或效果较差。然而，根据双重发病机制的设想，前述免疫抑制剂的应用还是合理的。韩国Cho SG等2001年报道，给1例PNH患者用大剂量环磷酰胺预处理，然后给予同基因造血干细胞，结果缓解后12个月又复发，作者认为当初应加用抗淋巴细胞球蛋白。另有个别报道用抗胸腺细胞球蛋白治疗后PNH克隆暂时减少，认为可能是抗胸腺细胞球蛋白激活补体经典途径，使PNH细胞发生溶血而导致PNH克隆减少。
3.减轻溶血发作的方法 平时应注意避免易引起溶血发作的诱因如感冒、某些药物等。针对已经发生的溶血最常用的治疗是用肾上腺皮质激素，以减少或减轻正在发生的血红蛋白尿。开始时可用泼尼松30～40mg，发作停止后剂量减半，然后逐渐继续减量直至最小用量。许多患者无需维持量，若用泼尼松做维持治疗，应用最小量。另外常用的还有维生素E，300mg/d，分3次服，但效果并不肯定。国内还有人试用防溶灵(杨梅树根皮)、川芎嗪(阿魏酸钠)山莨菪碱(654-2)、普鲁卡因静脉点滴等。国外有个别人试用氨苯砜、甲硝唑，然而大都没有充分的理论依据和多家验证，没有公认的疗效。我院曾对有持续不停的严重溶血而骨髓增生良好的PNH患者在频繁输红细胞的同时给用小剂量苯丁酸氮芥(瘤可宁)(前苏联曾有人用环磷酰胺，另有人用巯嘌呤)，设想能使异常造血细胞有所减少，有些患者有效;也曾试用过极小剂量的氯喹，但所试例数都很少，很难肯定说明效果。有人企图用联合化疗的方法以去除异常造血细胞，结果病情可有一个时期的改善，但异常克隆不能彻底清除，仍不免复发，同时因为化疗对正常造血细胞也有影响，可引起严重骨髓抑制，发生致死性的感染，应该慎行。目前也在研究抑制补体激活的新药物，有人指出肾上腺皮质激素的作用机制之一也是抑制补体，另外有人提到肝素既可抑制补体又可防治血栓，有一箭双雕的作用，然而需要进一步证实其真正效果。还有人用细胞工程的方法将正常细胞上的CD59转给缺失CD59的异常细胞，可纠正其对补体的敏感，但毕竟这只能有暂时效果，新生的异常细胞仍无CD59。
4.贫血的治疗 针对骨髓增生不良可试用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、达那唑等。若有缺铁的实验室证据可给小量铁剂(普通剂量的1/5～1/10，用量大可诱发血红蛋白尿)。缺乏叶酸者应予补充。严重或发展较快的贫血可输红细胞或经生理盐水洗涤的红细胞，以免诱发血红蛋白尿的发作。近年来还有人试用大剂量红细胞生成素(500U/kg体重，每周3次)，据说用药半年以后有的患者有效，然而也是例数不多，不能有肯定结论。
5.基因治疗 用反转录病毒载体将编码一种跨膜CD59的基因转入PNH病态细胞，结果跨膜CD59得以表达，可代替所缺的需GPI连接在膜上的CD59，使细胞减轻对补体的敏感性。Nishimura J等2001年报道，以反转录病毒为载体，可将含PIG-A基因有效并稳定地转入来自PNH患者的缺失PIG-A基因的多种细胞株和外周血及骨髓的单个核细胞，使其恢复GPI连接蛋白的表达，另外也可转入外周血中的CD34 细胞。提示通过基因治疗使病态细胞恢复是有可能的。
6.并发症的处理 感染、血管栓塞、急性肾功能衰竭等均应给于相应的处理。
(二)预后
本病属良性慢性病。多数患者长期有中、重度贫血，但其中半数仍可从事日常活动或参加适当工作。约10%患者经长时期反复后获得缓解或达到痊愈。由于大都不能归功于特殊治疗，所以多视为自然缓解。这些患者全无任何PNH表现，没有临床症状，补体敏感试验都阴性，受检的部分患者中仍有少数可用流式细胞仪技术查到少量PNH异常细胞。PNH本身很少致命，主要死于并发症，在国内首位是感染，其次是血管栓塞，还有少数死于贫血性心脏病、脑出血等。而在欧美本病的首位死因是重要器官的静脉栓塞，其次是中枢神经系统或胃肠道的出血;另有15%的患者死于心肌梗死或脑血管意外，认为与本病无关。过去把PNH也归入白血病前期，事实上由PNH转为急性白血病者极少。日本报道的160例中只占2.5%，Hillmen(1995)报道长期追查的80例中无一例转为白血病，在我院长期随访的182例中也没有一例转为急性白血病。因此，由PNH转为白血病者虽有报道，但总体来说机会很小，实际上不宜将PNH归入“白血病前期”。根据长期随访的结果分析：英国80例的估算中数生存期为10年，28%在诊断后25年仍存活，生存10年以上者中34%最后可获缓解;我院长期随访的182例的估算中数生存期为15年，诊断后25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情况也相似。由此可见，PNH实际属于长期慢性良性病。综合国内 PNH 报道资料，患者约有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、贫血性心脏病，中枢神经出血，其中以感染过多，进一步减少并发症所带来的死亡，加强对症和支持治疗，提高生存质量，则有可能长期生存。
国内 PNH 约有80%是由再障性贫血转化而来的。
PNH合并妊娠者易使病情加重及胎儿死亡、流产等，国外大多主张早期终止妊娠。但据我们自己的经验，经谨慎处理可以继续妊娠，不一定妊娠失败或给患者带来重大的影响。
❿ pNH有治愈的吗
溶血性贫血pnh是一种自发性睡眠血红蛋白尿症。急性发作时，可口服碳酸氢钠、静脉滴注、碳酸氢钠注射液和碱化尿液。在平时病情稳定的情况下，可以选择一些糖皮质激素类药物来稳定病情。目前，这种疾病无法完全治愈。主要是为了防止攻击和并发症。之后，可以进行输血或手术治疗。睡觉。。pnh溶血性贫血通常会导致贫血和身体黄疸，并伴有发热、头晕、呕吐、四肢无力等症状。在此期间，应该更加注意休息，应该及时给身体增加衣服，喝更多的水来保暖