【蚕豆病】
蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏者进食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。
蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。
蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显着低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见,蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,尚有待进一步探讨。
临床表现
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。
对蚕豆的诊断和防治
进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。
本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。
进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。
蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。
患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。
本病的预后:如无适当治疗,病情严重者可因急性贫血,钾中毒和急性肾功能衰竭,导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施,多数病人病情能迅速好转,脱离危险。
蚕豆症的正式医学名称为“葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素缺乏症”。这是一种先天性的疾病,在台湾的客家人,罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里,缺乏一种酵素,葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素,当身体接触到某些成份或化学药品时,红血球很容易发生溶血反应。
蚕豆症属于性连遗传,常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种,其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度,与酵素缺乏的情况,及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品,当药品的氧化能力越强,或是药量越高的时候,溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的,可能是因为微生物感染,某些病变,例如糖尿病酮酸中毒,发生在新生儿期的一些不明原因,或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象,所以俗称为蚕豆症。
在日常生活里,蚕豆症病人要注意几件事,包括避免吃蚕豆,衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸,受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水,例如紫药水,以及有病时不可以自行服用成药,应该请教医师或药师。看病吃药前,也要先告知医师或药师,自己患有蚕豆症。
蚕豆症病人应该避免使用下列药品:
一、抗疟疾药物,例如 primaquine,pamaquine,pentaquine,plasmoquine。
二、抗感染药物中的磺胺药,例sulfanilamidesulfapyridine,sulfisoxazole,sulfacetamide、salicylazosulfapyridine,sulfamethoxypyridazine。
三、解热止痛剂,例如 aspirin,acetanilide,phenacetin,antipyrine,aminopyrine,p-aminosalicylic acid。
四、某些抗感染或消毒剂,例如 nitrofurantoin,furazolidone,furaltadone。
五、其它化学品,例如荼(naphthalene),龙胆紫,甲基蓝(methylene blue),phenylhydrazine,acetylphenylhydrazine,probenecid(降尿酸剂),sulfoxonoe。(医疗村)
【注意事项】
1. 不随意服药,所有药物均需经由医师处方。
2. 避免吃蚕豆或其制品(蚕豆酥)。
3. 衣橱厕所不可放荼丸(臭丸、樟脑丸)。
4. 不要使用龙胆紫(紫药水)。
5. 假若发现有黄疸或贫血、尿液暗红色茶色现象,速往医 院诊 疗。
6. 看病时,应主动告诉医护人员患有此症,并出示G-6-PD缺乏症备忘卡。
蚕豆症这是本身有一种酵素缺乏,这种酵素叫葡萄糖六磷酸脢这种酵素的缺乏的话,会引起很多接触到不同的物质,像蚕豆啊油漆樟脑丸啊,这些接触了以后,那么就会引起蚕豆症,那么蚕豆症有点像过敏的症状,那么甚至于她的肾脏里面肾小球通过性就大了,会小便里面都会有血液出来,灵芝对于这种过敏性的有抑制的作用,同时对于肾脏这方面的反应也有抑制的作用,所以灵芝对于蚕豆症在治标方面很有帮助。
㈡ 如何治疗蚕豆病呢
进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。蚕豆病起病急遽,大多在进食新鲜蚕豆后1~2天内发生溶血,最短者只有2小时,最长者可相隔9天。如因吸入花粉而发病者,症状可在数分钟内出现。潜伏期的长短与症状的轻重无关。本病的贫血程度和症状大多很严重。症状有全身不适、疲倦乏力、畏寒、发热、头晕、头痛、厌食、恶心、呕吐、腹痛等。巩膜轻度黄染,尿色如浓红茶或甚至如酱油。一般病例症状持续2~6天。最重者出现面色极度苍白,全身衰竭,脉搏微弱而速,血压下降,神志迟钝或烦躁不安,少尿或闭尿等急性循环衰竭和急性肾功能衰竭的表现。如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调,可以致死;但如能及时给以适当的治疗,仍有好转希望。进食新鲜蚕豆后突然发生严重的急性溶血性贫血是蚕豆病的主要特点,结合发病季节、发病地区、患者的年龄、性别以及家族史等,一般不难作出诊断。如能证明患者的红细胞缺乏葡糖六磷酸脱氢酶(G6PD),则诊断更加明确。在低发地区,本病易被忽视而漏诊。蚕豆病的溶血常常急速大量,贫血很严重,须及时输血或输入浓集红细胞。多数病人经输血1~2次后病情即见好转。要注意水和电解质的平衡。应多饮水或静脉输注液体以防止急性肾功能衰竭和钾中毒。血压低者可加输低分子右旋糖酐,以改善血液循环。 患者和已知有G6PD缺乏者应避免再进食蚕豆或与蚕豆花接触。如无适当治疗,病情严重者可因急性贫血,钾中毒和急性肾功能衰竭,导致死亡。如能及时采取适当的治疗措施,多数病人病情能迅速好转,脱离危险。蚕豆症的正式医学名称为“葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素缺乏症”。这是一种先天性的疾病,在台湾的客家人,罹患蚕豆症的比例比其它人稍高。这些病人的红血球里,缺乏一种酵素,葡萄糖-六-磷酸盐脱氢酵素,当身体接触到某些成份或化学药品时,红血球很容易发生溶血反应。蚕豆症属于性连遗传,常常由母亲传给儿子。蚕豆症依酵素缺乏的型态分为几种,其中以病情的严重度来区分级别最为恰当。病人出现症状时的溶血程度,与酵素缺乏的情况,及刺激物的强度有关。如果这个刺激物是药品,当药品的氧化能力越强,或是药量越高的时候,溶血的程度就越厉害。有些溶血反应不是由药品引起的,可能是因为微生物感染,某些病变,例如糖尿病酮酸中毒,发生在新生儿期的一些不明原因,或是吃蚕豆造成的。因为这些病人吃了蚕豆容易有出血现象,所以俗称为蚕豆症。在日常生活里,蚕豆症病人要注意几件事,包括避免吃蚕豆,衣柜及厕所里不可以使用樟脑丸,受伤时不要使用含龙胆紫的消毒水,例如紫药水,以及有病时不可以自行服用成药,应该请教医师或药师。看病吃药前,也要先告知医师或药师,自己患有蚕豆症。
㈢ 蚕豆病是什么病.能治吗
蚕豆病:有少数人,在吃了蚕豆以后可引起急性溶血性贫血,叫做蚕豆病。本病与遗传有关,90%为男性,多见于儿童,特别是5岁以下儿童。
起病急,常在吃蚕豆后几小时至几天内突然发病,表现为头昏、心慌、乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红蛋白尿,甚至休克,偶然可以致死。症状轻重与食蚕豆的多少无关,有时吃1、2粒也发病;有的吸入或接触蚕豆花粉即可发病。
蚕豆病可用大剂量维生素B、C和补液等治疗。必要时需输血及应用肾上皮质激素(如氢化考的松、地塞米松)。
蚕豆病只能重在预防。本人或家族中有蚕豆病史者,应禁食蚕豆,并避免接触蚕豆花粉。不要在衣橱里放除臭丸。
㈣ 蚕豆病怎么治
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
㈤ 蚕豆病如何治疗
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面:
(1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
(2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。
(3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。
(4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。
(5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
㈥ 什么是蚕豆病,有什么医治方法
引言:有些人他的疾病是先天性遗传的,但是遗传病有非常多的种类,有些人他的遗传病是蚕豆病,听起来非常的奇怪,蚕豆病是什么病呢?有什么医治办法呢?其实蚕豆病就是一种遗传病,抑制办法就是不吃蚕豆。
三、对待遗传病的心态。很多人一听到家族里有遗传病,就感到十分的惶恐,甚至有一些人对待一场病,贿赂莫及,一听到有人患遗传病就会离得远远的,生怕感染到自己。其实这就是一种非常错误的心态,对待遗传病其实跟其他病症也差不了多少,只是遗传病是针对这个基因所有的病。无论是多么严重的遗传病或者多么轻松的遗传病,都需要端正好心态,乐观的积极的应对,治疗才能达到治愈的目的。
㈦ 蚕豆病能治好吗
蚕豆病是一种重在预防,根治的可能性小的病,也就是说蚕豆病是不能治好的。那么在中医与西医当中,是怎么治疗蚕豆病:
西医对蚕豆病的治疗:
1、输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。
2、肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期,大量,短程用药。
3、纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正,这是抢救危重患者的关键措施。
4、补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能,但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水,电解质平衡
5、对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症,避免使用对肾脏有损害作用的药物。
中医对蚕豆病治疗:
症状:身目黄色鲜明,发热口渴,心烦不宁,恶心呕吐,脘腹胀满,纳呆食少,大便秘结,小便短赤或呈酱油色尿,舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数。
病机:食蚕豆后,中毒较重,毒入营血,血毒相搏,毒重血旺,则高热;毒热伤及肝胆,而使肝胆失于疏泄,以致胆汁不循常道而泛于肌肤发为黄疸;因热为阳邪,热重于湿,则身目黄色鲜明;热邪内盛,灼伤津液,则口渴;湿热蕴结中焦,运化失常,则纳呆食少;胃失和降,浊气上犯,则恶心呕吐,心烦不宁;胃腑热盛,腑气不通,则脘腹胀满,大便秘结;湿热下注,邪扰膀胱,气化失利,则小便短赤或呈酱油色尿;舌质红,苔黄腻或黄糙,脉弦数或滑数,此湿热蕴结之象。
治法:清热解毒,利湿退黄。
方药:方用茵陈五苓散加减。药用茵陈15克、猪苓12克、茯苓10克、泽泻10克、白术12克、黄芩15克、栀子12克、板蓝根18克、郁金10克、甘草6克。
加减:大便秘结,加大黄、枳实;呕吐严重,加半夏、竹茹。
㈧ 蚕豆病怎么治疗
蚕豆病的治疗主要有以下几个方面: (1)输血:本病为急性溶血,且贫血严重,输血或输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶快速筛选检查,以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏者供血,使患者发生第二次溶血。 (2)肾上腺皮质激素:主要是免疫抑制作用,应争取早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒:蚕豆病溶血期常有不同程度的酸中毒,严重者单纯输血无效,应积极纠正。这是抢救危重患者的关键措施。 (4)补液:应多饮水或输入液体,以改善微循环,维持有效血循环,促进肾脏排酸及排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能衰竭。并发急性肾功能衰竭时,应注意维持水、电解质平衡。 (5)对症处理:蚕豆病如合并感染可加重溶血,高热、缺氧和心率加快可出现心力衰竭等,故应积极处理并发症。避免使用对肾脏有损害作用的药物。
㈨ 如何治疗蚕豆病呢
患者食用新鲜的蚕豆以及蚕豆制品,或是直接触摸到其花粉,通常可能于12-24小时内突发溶血性贫血。但是并不会每次接触后都会发病,也有可能数小时或数天后才出现身体不适。此病为G6PD遗传缺陷造成,通过X染色体隐性遗传,也有人将其定义为不完全显性遗传。女性因有2条X染色体,只要不是两条均带有病理基因,就会呈现为携带状态,不会发病。而男性一旦X染色体上带有致病基因,就会发病。目前此病症暂无法根治,重在预防。蚕豆病的症状。病发时的轻重程度不尽相同,一般表现为脸色发白、头昏、低烧、畏寒、全身无力、食欲不振、恶心,尿色加深,并伴有呕吐、腹痛、腹泻等症状,重者甚至出现昏迷、休克、脉搏微弱、肾功能衰竭等异常表现。此病发作凶猛,有时2-6天后可自行复原,但严重时若抢救不及时有性命之危。
蚕豆病如何检查:
处于我国高发地区的备孕夫妇一定要注意这项检查,有利于优生优育。
1.婚检时,可以检查出未婚夫妻二人是否有该病。
2.此病为隐性遗传,孕期检查很有必要。
3.如果父母有任一人缺乏G6PD,新生儿需要做采血检查。
4.家长可带孩子到正规医院接受专业的检查,主要包括包括血象、骨髓象、尿检查等项目。
5.宝宝第一次吃蚕豆时要慎吃,同时父母仔细观察孩子有无异常情况。
怎么治疗:
1.患有此病的孕妇和新生儿可严格按照医嘱服用小剂量的苯巴比妥,来预防新生儿核黄疸。
2.如果宝宝有病史,平时要注意日常护理,不给孩子食用或接触蚕豆的机会;在就医时一定要明确告诉医生,孩子为蚕豆病患者,请医生合理用药。
3.输血是治疗此病最有效的方法,另外还需多补充水分,调节体内电解质平衡,以防肾衰竭或钾中毒。