⑴ 纯红细胞再生障碍性贫血的治疗
为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下:
1.皮质激素
首选药物为皮质激素,它可使某些患者获得缓解。如用强的松,每日40-60mg;雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间,如数月至半年。
2.免疫抑制剂
抗胸腺细胞球蛋白(ATG),环孢菌素A(CsA)及静脉注射丙种球蛋白等参见再障的治疗。
3.胸腺切除术
当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确性的诊断有无恶性变,并促进骨髓造血。有人报告纯红再障56例,其中25例作了胸腺切除,16例无效。另有5例胸腺X线照射,皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者,切除无效。
4.血浆置换
去除血浆中的免疫抑制物。
5.红细胞生成素
对本病效果不甚理想。
6.脾脏切除术
约14%患者有效。
⑵ 纯红细胞再生障碍性贫血可以医治吗
纯红细胞再生障碍性贫血(简称纯红再障)。是一种比较少见的贫血。其特点是贫血显着,白细胞和血小板正常。骨髓中红细胞系统极度减少,而粒细胞和巨核细胞系统增生正常。纯红再障可分为先天性和获得性。先天性病因不明,多见婴儿,且多于6个月内发病。获得性可分为原发性及继发性。原发性大多数病例是自身免疫性疾病,少数病例病因不明。继发性可与胸腺瘤、感染、药物、化学性、溶血性贫血、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、急性肾功能衰竭、严重营养缺乏及其他肿瘤等。多见于成年人,多数为可恢复性。少数可转成全血细胞减少。
症状体症:
1.疲乏无力、头晕、眼花、耳鸣、心悸等。一般无感染和出血现象。 2.面色苍白,肝脾淋巴结不
诊断依据:
1.临床表现 (1)有贫血症状如苍白、心悸、气短等。 (2)无出血。 (3)无发热。 (4)无肝脾肿大。 2.实验室检查 (1)血常规:血红蛋白低于正常值(男性<120g/L,女性<100g/L),网织红细胞数<0.001,绝对值减少,白细胞计数及血小板计数均在正常范围内(极少数患者可有轻度白细胞或血小板减少),白细胞分类正常,红细胞及血小板形态正常。 (2)红细胞压积较正常减少。 (3)MCV、MCH、MCHC在正常范围内。 (4)骨髓象:骨髓红细胞系统各阶段均严重少于正常值,粒细胞及巨核细胞系的各阶段在正常范围内。因骨髓像是各细胞系的百分比,故当红系严重减少时,则粒系的百分比相对增加,但原粒及早幼粒增加不多,极少数患者的巨核细胞可以增多。三系无病态造血的形态异常。 (5)Ham试验及Coombs均阴性,血清铁、总铁结合力及铁蛋白可增加。尿Rous试验阴性。红细胞内原卜琳可增加。 3.其他: 一些病人X线胸片可发现胸腺肿瘤。一些患者免疫球蛋白尤其IgG可增高以及染色体异常,如核型异常等。血、尿中促红细胞生成素增加。骨髓细胞体外培养CFU-E不生长。
治疗原则:
1.防止病人与任何对骨髓造血可能有毒性物质接触,继发性患者要治疗原发病。 2.促进骨髓功能造血功能。 3.支持疗法如输血。 4.必要时手术治疗。
疗效评价:
1.基本治愈:贫血症状消失,血红蛋白上升到男120g/L,女100g/L,白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。停药随访1年以上没复发。 2.缓解:贫血症状消失,血红蛋白达到男120g/L,女100g/L。白细胞及血小板正常。骨髓象恢复正常。随访3个月病情稳定或继续进步。 3.明显进步:贫血症状好转,不输血,血红蛋白较治疗前增加30g/L以上,并能维持三个月不下降。 4.无效:经治疗后血红蛋白不增加,或增加不到30g/L。
专家提示:
本病不是常见病,而单纯的贫血在许多疾病中又是常见的现象,因此本病与其他疾病引起贫血的鉴别诊断很重要。部分病例可由于药物或化学品对骨髓的毒性作用所引起,有些与胸腺瘤有关。因此应立即停止与这些药品接触,停药后贫血大多很快消失。如果贫血是继发于其他疾病,在控制了这些原发病后,贫血常能自然消失或减轻。 输血对本病的治疗是一个重要措施,但不应滥用。 目前对原发病例尚缺乏特效药,因而较难治愈。因此要树立与病魔长期作斗争的信心,一些患者经过长期不懈的努力,坚持综合治疗,病情可得到好转甚至缓解。
用药范围:
纯红再障病人运用“A”和“B”项中免疫抑制剂治疗,可使部分患者获得缓解,重症病人可选用特选药物治疗,伴有胸腺瘤患者应行手术切除。
⑶ 再生障碍性贫血的治疗方法有那些
2. 治疗方法:①造血干细胞移植;②联合免疫抑制剂治疗;③促造血治疗,如雄激素、造血生长因子等;④对症支持治疗,如积极控制感染、出血、贫血以及保护脏器功能等。 3. 治疗的选择: ①对于急性/重型 再生障碍性贫血 来说,主要选择造血干细胞移植或联合免疫抑制剂(CSA+ATG)治疗。具体选择根据患者的年龄,一般20岁以下首先选择造血干细胞移植;20岁~45岁即可考虑造血干细胞移植也可选择联合免疫抑制剂治疗,要根据患者的具体情况;45岁以上的患者首先选择联合免疫抑制剂治疗。 ② 慢性再生障碍性贫血一般用综合性治疗、CSA、雄激素、必要时可给予造血生长因子等。 ③ 无论对于慢性或者急性再生障碍性贫血患者而言,对症支持治疗都是必要的。
⑷ 纯红再障应该如何治疗_纯红再障
你好,按照正规治疗环孢素是要检测血药浓度,我院暂时没开展此检测项目,但我科已与长沙艾迪康医学检验所建立合作关系,所取标本凡本院不能检测项目均外送检测,以弥补临床需求和患者需要。患者目前中西医治疗方案是合适的,只要坚持服药可以长期维持较好生活质量。血压下降与多种原因相关,建议排除药物原因和明确诊断。
纯红再障的治疗是一个长期的过程,患者要对治疗充满信心。当然由于经济条件限制和治疗费用较高,建议环孢素和激素在病情好转,逐渐停药坚持中药治疗,我科自制中成药再生胶囊对治疗再障效果明显可以选用。
⑸ 纯红再障怎么治疗
纯红再障是相对比较少见的血液病,主要表现是贫血,白细胞和血小板基本正常。临床上分为先天遗传性和后天获得性两大类,根据疾病种类不同,治疗方法也不完全一样。先天性的纯红细胞再障是一种遗传病,多见于儿童,主要的治疗方法是应用糖皮质激素治疗。大约80%患儿糖皮质激素治疗有效,无效的部分病人也可以通过骨髓移植达到治愈的目的。后天获得性纯红再障由各种疾病引起,包括感染、药物、自身免疫性疾病以及恶性肿瘤等,治疗方法主要是使用免疫抑制剂,自身免疫异常引起纯红再障也可以选择激素治疗。其它恶性肿瘤引起,首先治疗原发病,治疗药物主要是环孢素、ATG、环磷酰胺等,环孢素是首选药物,使用免疫抑制剂可以使60%以上病人达到缓解状态。
⑹ 再生障碍性贫血的治疗方法有哪些
再生障碍性贫血的治疗方案是多方面的,每一方面的治疗都非常重要,否则都可能因为一个小问题未解决而导致患者病情的加重甚至导致其死亡。尤其是对重型再生障碍性贫血患者而已,更要考虑周全。
首先仍是病因治疗,当然对于再障患者而言,主要是去除任何可能引起骨髓造血功能受损的物质或因素,如脱离放射源、禁用有明显血液系统副作用的药物等。一旦确诊,还要采取积极而全面的支持和保护措施,包括做好口腔、鼻腔、眼部、肛门及尿道和女性外阴的清洁工作,对粒细胞极度缺乏患者要采取保护性隔离,有条件者应及时入住层流无菌病房,无条件住层流病房者,也应予单间病房隔离,定时消毒。有条件者及有适应证者应准备造血干细胞移植,但尽量不输血或少输血。重度贫血者可输入浓缩红细胞悬液。血小板极低者应输注血小板悬液。在药物治疗方面包括以下几大类。
(1)雄激素其有效率约50%,缓解率约19%~54%,为治疗慢性再障的首选药物,但用药剂量大,持续时间长。一般治后1个月,患者网织红细胞开始上升,随后血红蛋白上升,2个月后,白细胞开始上升,但血小板多难以恢复。部分患者对雄激素有依赖性,停药后复发率达25%~50%。复发后再用药,仍可有效。常用药物有包括丙酸睾丸酮50~100mg/日,肌肉注射,康力龙6~12mg/日,口服,安雄120~160mg/日,口服,疗程至少6个月以上。因雄激素必须在一定量残存造血干细胞的基础上,才能发挥作用,因此,对重型再障常无效。
(2)免疫抑制剂对于重型再障患者,有感染、有输血史及无合适同胞供髓者,常首选抗胸腺细胞球蛋白(ATG)或抗淋巴细胞球蛋白(ALG),该药的骨髓抑制作用较强,有条件时,应给予保护性隔离。疗效多在1个月或3个月以后才开始出现。对于严重型再障者的治疗有效率约40%~70%,部分患者可能在用药后1~2年复发。不良反应有发热、寒战、皮疹等过敏反应,以及中性粒细胞和血小板减少引起的感染和出血,滴注静脉可发生静脉炎、血清病等。另一类免疫抵制剂为环孢菌素A(CSA),此药在临床中应用也较广泛,是一种特异性很强的免疫抑制剂,剂量为6mg/(kgA),多数病例需要长期维持治疗,维持量2~对严重再障患者,其有效率也可达50%~60%,但起效也需要1~2月以上。不良反应有肝肾毒性作用、多毛、牙龈肿胀、肌肉震颤,为安全用药,宜采用血药浓度监测,该药的安全有效血浓度范围为300~500ng/mL。此外,既往也采用长春新碱、环磷酞胺等免疫抑制剂治疗重型再障的,但因疗效不满意,故现已较少应用。
(3)造血细胞因子包括粒细胞集落刺激因子、粒一巨噬细胞集落刺激因子、白细胞介素一1、白介素一3、红细胞生成素等。
(4)中医药治疗再障以补肾为本,兼益气活血。常用中药包括鹿角胶、仙茅、仙灵脾、黄芪、生熟地、首乌、当归、苁蓉、巴戟、补骨脂、菟丝子、构祀子、阿胶等。主要适于慢性再障的治疗。
(5)联合治疗根据患者病情,可两药或多药联合应用,如雄激素加环胞素A治疗轻型再障,疗效高于单用雄激素;抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白和环胞素A加雄激素和造血生长因子,治疗重型再障的有效率明显高于单用。
⑺ 纯红再生障碍性贫血 有没有什么改善药物
纯红再障是指骨髓中红细胞明显减少或缺如所致的一种贫血,由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,发病多与免疫有关;表现为贫血,头迷乏力、精神萎靡;主要输红细胞,一周1次,根据病情输血,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗,胸腺肿大可进行手术切除。注意休息,可口服十一酸睾丸酮、环孢素药物治疗,增加营养,不要着凉预防感冒。如需咨询再障病情或药物指导,可以戳下方【官方网站】获取帮助。
⑻ 纯红细胞再生障碍性贫血怎么治疗
约50%的纯红再障患者可能伴有胸腺瘤,对此类患者应及早切除胸腺瘤,其术后贫血的缓解率可达30%。如术后获缓解者,再给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂治疗。
对于不伴胸腺瘤的原发性或获得性纯红再障患者,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多苷等联合应用,如此可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酞胺、6一巯基嘌呤、抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺球蛋白等,环孢菌素A也可选用。有人认为大剂量联合应用免疫球蛋白和环孢菌素A,可提高疗效。治疗有效者常于1~8周后出现网织红细胞增多。应用免疫抑制剂治疗可使66%以上的患者获得缓解,但复发率可达80%。
如各种治疗均无效,可做脾切除。体内抗体滴度高者也可选用血浆置换术。为改善症状可输红细胞。长期反复输血者,其继发性血色病的发生率较高,宜及时选用去铁胺以清除体内铁负荷。