‘壹’ 对于四岁小孩患有遗传溶血性贫血应该怎样治疗
1.去除诱因有溶血诱因者应尽早尽快去除诱因 (1)保暖:如冷抗体型自身免疫性溶血性贫血,应立即保暖,特别是使四肢温暖。 (2)蚕豆病:由蚕豆病引起的溶血性贫血应避免食用蚕豆和氧化性药物。 (3)药物性溶血:某药引起的溶血性贫血应立即停止用该药。 (4)输血性溶血:输血引起溶血者应立即停止输血。 (5)控制感染:感染引起的溶血性贫血应积极控制感染等。 2.肾上腺皮质激素能抑制免疫反应,对免疫性溶血性贫血有效。 3.雄激素或蛋白合成激素能刺激造血,增加代偿功能。 4.免疫抑制药对部分自身免疫性溶血性贫血有效,但应在肾上腺皮质激素使用无效时试用。 5.输血可改善贫血症状,但有时也有一定的危险性,例如给自身免疫性溶血性贫血病儿输血可发生严重的溶血反应。大量输血还可抑制病儿的造血功能。 6.其他对某些先天性或遗传性溶血性贫血除给予对症处理外,尚可采取切脾甚至造血干细胞移植等治疗。总之,溶血性贫血的治疗应针对某一特定缺陷来选择治疗方案。
‘贰’ 几种遗传性贫血
贫血为一种十分常见的疾病,通常大多数贫血是营养不良性(如缺铁性)贫血。然而,补充铁剂后仍无法纠正的贫血,即所谓的“不明原因的难治性贫血”中,遗传性溶血性贫血占了相当大的一部分。 遗传性溶血性贫血一般在幼年时就开始发病,通常是渐渐发病,时轻时重,除了面色苍白、乏力、胃口不好、头晕等一般贫血常见的症状外,皮肤、眼球发黄是比较特征性的表现。有黄疸时,小便的颜色也常变黄并加深,严重时尿色可深如酱油。根据病因的不同一般将遗传性溶血性贫血分为三大类: 第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血。正常的红细胞看上去呈凹碟形,当红细胞膜发生改变后红细胞就会变成球形或椭圆形。这种红细胞在通过很细的毛细血管时就有可能被挤破,过多的红细胞被破坏,贫血就发生了。 第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而导致的溶血性贫血。地中海贫血就是其中的一种,该病在广东的发病率高达5%。地中海贫血主要分为两大类,由血红蛋白的α链合成减少而引起的贫血称为甲型地中海贫血;由血红蛋白β链合成减少而引起的贫血称为乙型地中海贫血。根据病情的轻重不同各自又分为轻型和重型。重型的甲型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡,死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大,故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型乙型地中海贫血在出生时往往看不出异常,数月后则慢慢出现面色苍白,痴呆型面容,发育不良,并且贫血不断加重,常需间断的输血来维持生命。就目前的医疗水平,即使竭力治疗,病孩也难以活到成年。与重型地中海贫血截然不同的是,轻型患者病情很轻,常没有症状或只有轻度贫血,他们的体力、智力、寿命均不受影响。如果两个患同类的轻型地中海贫血青年结婚,则有1/4的机会生出一个重型的患儿,这就是为何广东这样的地中海贫血高发区不断有重型患儿出生的原因。目前对地中海贫血最有效的办法是进行产前诊断,以防止重症患儿的出生。 第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏引起的。在红细胞中含有许多酶,这些酶对于维持正常红细胞的生命活动十分重要。如果红细胞内缺乏正常量的酶,正常的代谢就会发生障碍,红细胞也就容易被破坏。在这类酶缺乏所致的贫血中,最常见的是遗传性葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症。广东是该病的高发区,约有5%的人患有此病。患有这种病的人平时是健康的,但在服用了某些退热止痛药、磺胺药或进食新鲜的蚕豆之后,大量的缺乏G6PD的红细胞就会被破坏,而出现面色苍黄、发热、小便呈酱油色等急性溶血的症状。由于吃蚕豆会引起发作,因此又称为蚕豆病。 遗传性溶血性贫血的病因错综复杂,常规的化验常不能明确诊断,对难以诊治的“不明原因贫血”应设法做些特殊检查,以明确诊断,只有确诊之后才能进行正确的预防和治疗。
由于该病系遗传性疾病,因此普通药物的治疗效果不佳。目前,公认的唯一根治方法只有异体造血干细胞移植术,即从根本上改造患者的造血功能。目前,国内很多医院都可以开展此项技术。此外,可试用5-氮杂胞苷、羟基脲等治疗β-地中海贫血与血红蛋白s病,这些药物均可不同程度地提高血红蛋白F与血红蛋白的水平。治疗β-地中海贫血,可口服马利兰,每日每千克体重0.15~0.25mg,连续20天为1疗程。用药后50天,患者血红蛋白开始上升,脾脏肿大减轻。虽然同时有白细胞与血小板下降,但只要监测好血常规的变化,是可以预防造血功能受抑的。贫血轻或无症状的杂合子β-地中海贫血患者,病情稳定的血红蛋白H病患者及静止型、标准型α-地中海贫血患者,均不需要治疗。
此外,可通过适当的方法达到缓解患者病情及提高其生活质量的目的。其中,输血是最主要的主法。通过适当的红细胞悬液的输注,可以使患者血红蛋白保持在正常或接近正常的水平,以防止因组织缺氧所致的如骨骼改变、发育迟缓等改变。但长期反复输血可能会诱发血色病的发生,此时需用铁螯合剂帮助体内铁的排泄。
对于严重、长期贫血并伴有巨脾造成腹腔脏器受压和行动不便者,可行脾切除术。目前,除传统的开腹切脾术外,尚可通过腹腔镜手术切脾,后者痛苦小,恢复快,但应根据患者的具体情况来决定手术方式。
‘肆’ 我是遗传的贫血,请问吃什么可以改善
病情分析:
你好,可能是由于贫血引起的症状,可以做血常规检查帮助诊断其类型,然后根据具体情况对症治疗,
指导意见:
如为缺铁性贫血可以采用药物如速力菲等进行治疗,加强休息营养,定期复查。
‘伍’ 贫血怎么治疗
1. 药物治疗为主 对于经常贫血的人来说,最好的办法还是进行药物治疗,但是一定要在医生的指导下来进行,一般医生根据发病的原因可以将贫血分为三种情况,分别是营养性贫血,自身免疫性溶血性贫血和慢性再生障碍性贫血,这三种分别有不同的药物治疗方案,我们应该在医生进行检查完之后采取不同的治疗方案。 2. 食物治疗作辅助 贫血患者的饮食结构非常重要,出现贫血的症状也有可能是和平时的饮食有关,所以这个时候一定要注意患者的饮食,要多吃一些含铁或者叶酸的食物,因为他们体内比较缺乏,所以要多加注意多多吃一些相关的食物才能缓解他们的症状。 3. 日常护理很重要 值得注意的是,贫血患者可能会出现出血的现象,比如说鼻子出血,牙龈出血等,所以这个时候要做好预防措施,要准备好各种相关的药物以备不时之需,同时应该注意患者所处环境的干净清洁,因为这样可能会造成感染,引发更加严重的后果,并且如果情况比较严重的话,患者应该进行卧床休息,这样对患者的病情缓解能有所帮助。
‘陆’ 如何治疗我的遗传性贫血
先去医院做个血常规看一下贫血程度。然后可以用中药调理的。
‘柒’ 遗传性铁粒幼细胞性贫血怎么治疗...
1.定期输红细胞用于贫血且用维生素B6无效者尤其是少儿以保证其正常的生长发育如体内储铁过多病情许可者应采用放血疗法;若病情不能耐受则可给予铁螯合剂治疗2.本病脾切除后极易发生血栓并发症且常为致命性的除了由继发的血小板增多导致栓塞外还有其他致栓因素控制血小板数和其他抗凝治疗常无效因此不宜行脾切除术
‘捌’ 先天性贫血有什么办法能治好
蹲久了站起来脑袋晕,很常见多半都是蹲着引起血液循环不畅脑供血不足没什么大事,要想补血可以吃血红枣及红枣之类的,也可以喝些阿胶,补血口服液之类的
‘玖’ 遗传性贫血如何治疗 孩子现在一岁零两个月
用下列食品混合在果汁机内打碎,天天给孩子食用,可以加些蜂蜜:
胡罗卜,罗卜干,发菜,金针菜,龙眼肉,面筋,菠菜,黑豆。三个礼拜可以看出效果来。(能吃多少是多少,不要强迫孩子)所有食品生熟都可以,但要注意卫生。
‘拾’ 贫血要怎么调理
1、不能饮浓茶:茶叶中的鞣酸易与低价铁结合,形成不溶性鞣酸铁,阻碍铁质吸收。
2、不能喝咖啡。
3、不能食用大蒜:大蒜含较多挥发性物质,过多食用会抑制胃液分泌,使血红蛋白、红细胞减少,加重贫血。
4、不能喝牛奶:牛奶铁含量很低,而钙、磷含量较高,体内的铁质容易和牛奶中的钙、磷结合生成不溶性含铁化合物,使体内铁量更显不足。
5、少食碱性食物:碱性环境不利于铁质吸收,胃酸缺乏也会影响食物中铁游离和转化,因此贫血患者尽量少食用碱性食物,如馒头、荞麦面等。
6、等等。
(10)遗传性贫血治疗方法扩展阅读:
适合贫血患者的食物:
1、胡萝卜:胡萝卜含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,胡萝卜素对补血极有益,是最适合贫血的人吃的食物,而且还可以用胡萝卜煮汤,是很好的补血汤饮。
2、发菜:发菜的颜色很黑,不好看,但发菜内所含的铁质较高,用发菜煮汤做菜,可以补血,适合贫血的人吃。
3、金针菜:金针菜含铁数量最大,比大家熟悉的菠菜高了20倍,铁质含量丰富,同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。