血友病的诊断方法有哪些

❶ 获得性血友病的诊断

如患者无既往或家族出血史而突然发生出血，仅APTT延长，血浆混合试验证明存在自身抗体，Bethesda试验或ELISA、免疫沉淀法进行抗体定量，FⅧ：C减低，就可明确诊断AH。
鉴别诊断：
AH要与血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷症、除FⅧ外的其他凝血因子的获得性抗体等疾病鉴别。除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史、自幼有关节等部位出血特点外，鉴别诊断主要依靠实验室的检查和相关凝血因子活性检测。
实验室检查：
1.激活的部分凝血活酶时间（APTT）、凝血酶原时间（PT）和血小板功能检查 当APTT延长、PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。
2.血浆混合试验 当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在。如APTT仍延长5s或以上为抗体存在。当内凝血途径某一因子（FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ）缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT；但是 当有抗体存在时，等量血浆混合后延长的APTT、不能得到纠正。
3.Bethesda试验 一旦确定存在自身抗体，就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性，常用的方法是Bethesda法，即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。一个Bethesda单位定义为检测体系中剩余FⅧ活性为50%时的患者血浆稀释度。但是，该方法缺乏敏感性尤其是当抗体为低滴度时。
4.改良Bethesda试验 即将患者血浆与缓冲液稀释后的正常人血浆共同温育以保证体系pH值的恒定，同时将缓冲液稀释后的正常人血浆与乏FⅧ血浆一起温育作为对照。改良法提高了敏感性，尤其适合用于低滴度抗体的检测。因此，被推荐为检测抑制性抗体的首选方法。
5.ELISA法 用重组FⅧ包被，4℃过夜；鱼胶封闭非特异性位点，加入经稀释的患者血浆并37℃孵育；再加入辣根过氧化物酶标记的兔抗人IgG，四甲基二氢氯化联苯胺（TMB）作为发色底物，盐酸终止反应，450nm处测吸光度（A）。该方法能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。
6.免疫沉淀法（IP） 患者稀释血浆与125I标记的FⅧ分子的A1、A2、C2、轻链片段共同孵育后，再加入蛋白G-sephrose结合的磁珠；用γ计数仪测定结合的放射活性；结果表示为免疫沉淀单位/ml，计算公式为：1-（结合放射活性/总放射活性一背景放射活性）×血浆稀释倍数×16.7。该方法的敏感性和特异性与ELISA相同，也能检测所有抗FⅧ抗体，包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。
7.FⅧ：C检测 一期法不能判定FⅧ：C减低是因FⅧ自身抗体还是狼疮抗凝物质引起。二期法则可鉴别，因在狼疮抗凝物质存在时FⅧ：C水平正常或甚至增加；也可用血小板中和试验或稀释的RVVT来鉴别。
其它辅助检查：
根据病情，临床表现、症状、体征选择做心电图 B超、X线 CT、MRI、生化等检查。

❷ 患有血友病是种什么体验血友病的症状是什么

无论是谁，对于生病都是厌恶的，所以体验一定是害怕，不想有这种可能。血友病的早期症状主要是皮下出血和关节出血。出血后容易形成一些压迫症状，导致周围组织缺血坏死。少数血友病患者也会出现口腔出血，造成血肿和窒息。如果有这种症状，请到京都儿童医院就诊。

血友病是由遗传性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于患者血液中先天性缺乏凝血因子，出血无穷，经常形成关节血肿和皮下血凝块，持续数天。如果患者在早期没有得到标准的治疗，就会出现肢体残疾和肢体畸形。研究表明，我国血友病患者的确诊率约为10%，仍有大量患者未得到及时诊断。血友病的诊断方法相对简单，只需测定凝血四因子加因子VIII、因子VIII、因子VIII的水平即可确诊。如果只有4项凝血项目的活化部分凝血活酶时间(APTT)延长，其余正常，因子VIII/VIII水平低于40%，则可确诊血友病。血友病也可以根据因子VIII/VIII的水平进行分类，当因子VIII/VIII的水平为5%-40%时，为轻；1%-5%为中，1%为重。根据血友病的遗传特点，我们也可以在出生前对父母进行基因检测，更早的预测血友病的发生。

❸ 血友病怎样诊断，血友病如何诊断，血友病的诊

最简单的办法是做凝血因子水平测定，低于50%就是血友病状态。
最准确的检测方法是基因检测，可以清楚是哪个点位变化导致的血友病。

❹ 血管性血友病的鉴别诊断

1. 与所有出血性疾病进行鉴别。
2. 肝功能异常诱发出血：维生素K缺乏相关的出血与肝衰竭相关出血最佳的鉴别方法是测定凝血因子V的含量。因子V是由肝脏合成，不依赖维生素K。重症肝病患者，因子V和维生素K依赖的凝血因子全部减低；而维生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
3. 其他疾病的鉴别诊断： 诊断 PT PTT 出血时间 血小板计数 血管性血友病 不受影响 延长 延长 不受影响 维生素K缺乏和关节痛 延长 正常或轻度延长 不受影响 不受影响 贫血 不受影响 不受影响 延长 不受影响 血小板减少 不受影响 不受影响 延长 延长 晚期肝功能衰竭 延长 延长 延长 延长 早期肝功能衰竭 延长 不受影响 不受影响 不受影响 血友病 不受影响 延长 不受影响 不受影响 弥散性血管内凝血 延长 延长 延长 延长 阿司匹林 不受影响 不受影响 延长 不受影响

❺ 血友病是种什么病医生是怎么诊断的

血友病是起源于19世纪的欧洲皇室，英国维多利亚女王家族便是有名的血友病家族。因此血友病也有一个高贵的名字，叫“皇族病”。但血友病并非只属于贵族，1986-1989年期间，我国曾对血友病发病率进行了调查，总患病率为2.73/100000，其中男性为5.21/100000，女性为0.06/100000。由此可见，血友病实属罕见，但是仍然引起足够重视。

与发达国家相比，我国血友病患者的情况较差，主要表现在诊断率低、严重出血、骨关节病变更早、致残率更高。但随着经济的发展和医疗条件的改善，我相信未来将会有更多的血友病患者得到有效的治疗，他们的生活质量会得到可靠的保障。

❻ 血友病是什么.

血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也称AGH缺乏症，是一种性联隐性遗传疾病，女性传递，男性发病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦为性联隐性遗传，其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，是一种罕见的血友病。
15～20/10万男孩中有发病，此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%，血友病B占15%，血友病C较少见。

（一）血友病A

1.出血

为本病主要的表现。终身有轻微损伤或手术后长时间出血的倾向。出血程度及发病的早晚与患者血浆中FⅧ活性水平有关。根据出血轻重与血浆中凝血因子活性的水平，将本病分为4型：

（1）重型血浆中FⅧ活性<1%，常在2岁以前就出血，在婴儿开始学爬、学走后出现出血症状，甚至结扎脐带时出血不止。患者出血部位多且严重，常有皮下、肌肉及关节等部位的反复出血，关节内血肿畸形多见。此外，还可见肾脏出血导致血尿、胃肠道出血、腹腔内出血，肺、胸腔、颅内出血少见。

（2）中间型FⅧ活性为1%～5%，起病在童年时期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有关节出血，但反复次数较少，严重程度也轻于重型。

（3）轻型FⅧ活性为5%～25%，出血多在青年期，由于运动、拔牙或外科手术后出血不止而被发现，出血轻微，可以正常生活，参加运动，偶尔发生关节血肿。

（4）亚临床型只有大手术后才发生出血，实验室检查可以证实为本病，FⅧ活性为25%～40%。
一般而言，凡出血症状出现越早，病情越重，随年龄的增长，出血症状可逐渐减轻，有时可出现无出血症状的缓解期。出血可在创伤后数小时或数天后发生，也可在创伤或手术后即渗血不止。

2.出血所导致的压迫症及并发症

出血形成血肿后可导致压迫症状：

（1）周围神经受累发生率为5%～15%，病人有麻木、剧痛、肌肉萎缩。

（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃体、后咽壁或颈部的严重出血甚为危险可引起窒息。

（3）压迫附近血管可发生组织坏死。

（二）血友病B

血友病B也可出现类似于血友病A的典型症状。不同点在于：①血友病B重型患者（FⅨ活性小于2%）较血友病A少，而轻型较多，因此临床表现较血友病A为轻；②女性传递者也可出血；③发生抗FⅨ抗体者较少，仅占1%。

（三）血友病C

因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症症状轻，有时仅在手术、拔牙或损伤后出血；其传递者一般无临床症状，但拔牙后，较正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合并其他先天性凝血因子异常，如合并FV、Ⅶ缺乏症。

1.一般项目

血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，>4%可正常。

2.初筛试验

凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间（APTT，当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时，即可延长，可以检测轻型病例）、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。

3.确诊试验

可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。

4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性测定

采用凝血酶原时间一期法，将已知有关因子缺乏的血浆作为基质血浆，加入兔脑浸出液、白陶土悬液、氯化钙及不同稀释度血浆或血清后，按凝固时间制成有关因子活性曲线后，对受检标本进行换算。

5.FⅧRAg的测定

血友病A患者血浆中含量正常或增高。

6.FⅧCAg的测定

在血友病A患者中，血浆Ⅷ：CAg与Ⅷ：C平行减少。

7.VWFAg的测定

血友病A患者正常或增高。

8.基因诊断

血友病分子水平存在着显着的遗传异质性，基因诊断血友病是一种有效精确快速的方法，目前主要采用PCR进行基因分析。

9.血友病A携带者及胎儿期的诊断和遗传咨询

大多数血友病A携带者血浆中因子Ⅷ：C的水平仅为正常妇女平均值的50%。近年来，大多数人认为检测Ⅷ：C与ⅧR：Ag的意义较大，70%～98%的携带者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通过胎儿镜羊膜穿刺或绒毛取样，用放射免疫微量法测定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在产前诊断胎儿是否患血友病，以便考虑中止妊娠问题。近年来基因诊断技术的开展，目前已应用于对传递者及产前的检查。

1.血管性假血友病

又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。

家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。

2.获得性第Ⅷ因子减少

常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。

3.凝血酶复合体减低症

出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。

1.局部止血治疗

伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

2.替代疗法

是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。

（1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

（2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。

（3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。

（4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。

（5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。

3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）

一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。

4.替代治疗的不良反应

（1）肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者；现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。

（2）溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关；血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。

（3）获得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手术问题

即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。

6.基因治疗

正在研究中，动物试验中取得初步成功。

❼ 血友病的鉴别诊断

1.血管性假血友病
又称vonWillebrand氏病，为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病。
家系调查也有助于区别；出血时间延长、阿司匹林耐量试验阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他实验室检查均正常。
2.获得性第Ⅷ因子减少
常见于甲亢、弥散性血管内凝血等疾病，以往无出血史，无家族史，两性均可发病；临床伴有原发性疾病症状和体征，凝血因子的减少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不难与血友病A鉴别。
3.凝血酶复合体减低症
出血症状及凝血时间与血友病A相似，但患者凝血酶原时间延长，维生素K治疗有效。

❽ 血友病有哪些表现及如何诊断

血友病因因子水平不同，个人体质不同表现各异。
只有比较重的才有皮下出血、关节或肌肉出血的情况，轻的可能没有什么表现。
最精确的诊断是基因诊断，简单一些的是因子水平测定。

❾ 血友病如何确诊

能。
如果经常有自发出血，或是轻伤后出血不易停止，皮肤粘膜有延迟、持续而缓慢的渗血等现象，则怀疑血友病。应该及时到医院检查，建议先做初筛试验（凝血酶原消耗试验PCT、白陶土部分凝血活酶时间KPTT，是敏感的过筛试验、简易凝血活酶生成试验STGT），如果阳性可用凝血活酶生成试验做纠正试验来具体分型。但要注意的是还有一种称为假性血友病－－血管性血友病，症状类似，但过筛试验都阴性。

❿ 血友病的病因、临床表现与诊断治疗方法有哪些

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括以下几种。

（1）血友病甲：即因子Ⅷ（又称抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症。

（2）血友病乙：即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。

（3）血友病丙：即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10／10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。

一、病因病机血友病甲和乙均为X染色体连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复合物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病因子所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1％。Ⅷ：C是一种水溶性球蛋白，80％由肝合成，余20％由脾、肾和单核一巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50％。血友病甲患者Ⅷ：C减低或缺乏的机制尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板黏附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。

二、临床表现与诊断

1．临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，终身于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。

血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ：C活性高低有关：活性为0～1％者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织（肌肉、内脏）出血，并常导致关节畸形；2％～5％者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6％～20％者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20％～50％为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙的出血症状及轻重分型与血友病甲相似，因子Ⅸ活性少于2％者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。

血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1％，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20％，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

2．诊断

（1）发病多在初学走路的幼儿和学龄儿童。

（2）轻微外伤或小手术后，出血不止，迁延数日、数月，甚至威胁生命。

（3）出血：皮肤大片瘀血或肌肉深部血肿，鼻衄、牙龈等黏膜出血等。

（4）关节病变：急性期以肿痛为主。

（5）实验室检查①筛选试验：血小板计数、出血时间及血块退缩时间正常，凝血时间、部分凝血活酶时间及凝血活酶生成时间延长，血清凝血酶原时间缩短。

②定性实验：凝血活酶生成试验及纠正实验，简易凝血活酶生成纠正实验对血友病定型有确诊意义：能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而不能被正常血清纠正的为血友病甲。不能被正常硫酸钡吸附血浆纠正而能被正常血清纠正的为血友病乙。均能被正常硫酸钡吸附血浆和正常血清纠正的为血友病丙。

（6）鉴别诊断：应与血管性假性血友病鉴别。

三、辨证施治

1．气不摄血型

【辨证】反复出血，出血不止，皮肤瘀斑，肌肉血肿，吐血衄血，伴头晕自汗，心悸气短，四肢倦怠，食少纳呆，面色无华。舌质淡，苔白厚，脉沉细无力。

【施治】健脾益气，摄血养血。

【方药】归脾汤加减：党参、黄芪、茯苓各15g，当归、白术、阿胶、鸡血藤各10g，紫草、地榆炭各6g。

【加减】脾胃虚寒加炮姜、艾叶；血肿不消加丹参、广地龙；皮肤瘀斑不退加白茅根。

2．阴虚火旺型

【辨证】反复出血，出血不止，血色鲜红，时发鼻衄，皮肤紫斑，伴手足心热，颧红盗汗，头晕耳鸣，咽干口渴，便干尿黄。舌红少苔，脉细数。

【施治】滋补肝肾，益阴降火。

【方药】知柏地黄汤加减：生地、丹皮、知母、旱莲草、女贞子各15g，山药、山萸肉、白芍各12g，黄柏6g。

【加减】出血重加白茅根、仙鹤草；虚热症状明显加青蒿、鳖甲；瘀血加丹参。

3．瘀血阻络型

【辨证】反复自发出血，皮肤瘀斑，斑色紫暗，关节肿痛，屈伸不利，痛有定处，肌肉血肿，甚则肌肉萎缩，肌肤不泽。舌质紫暗，或有瘀点，脉细涩。

【施治】益气活血，化瘀通络。

【方药】桃红四物汤加减：红花、赤芍、川芎、当归各12g，丹参、黄芪、生地各10g，炮山甲、地龙各6g。

【加减】上肢血肿加桑枝；下肢血肿加牛膝；肌肉萎缩者加大活血药剂量。

四、辅助治疗

1．成药方

（1）十灰丸（适用于血友病之出血期，有虚热症状者）。

（2）云南白药（适用于血友病长期慢性出血，关节肿痛者）。

（3）归脾丸（适用于血友病之缓解期，脾气虚弱者）。

（4）知柏地黄丸（适用于血友病属阴虚火旺者）。

（5）犀角地黄丸（适用于血热妄行所致之出血者）。

2．验方

（1）白及、生蒲黄、白僵蚕、三七各30g，广地龙40g，小蓟、甘草各20g。共研细粉。3～6岁每次2～3g，6～9岁每次3～4g，9～12岁每次4～5g。每日3次（适用于长期自发性出血者）。

（2）黄连、黄芩各6g，生石膏、白茅根各30g，知母、仙鹤草各15g，石斛、茜草炭各12g，甘草9g。水煎服（适用于血热出血不止者）。

（3）水蛭6g，地龙10g，丹参15g，红花10g，黄芪15g，党参10g，三七（冲服）5g。水煎服（适用于长期自发性出血，关节肿痛者）。

（4）生地30g，仙鹤草20g，茜草20g，藕节20g，黄芩15g，川牛膝10g，红花5g。日1剂，水煎，3次分服。

（5）白及10g，阿胶10g，乳香2g，没药2g。白及煎水，阿胶烊化，乳香、没药研面冲服，日1剂（适用于长期关节出血肿痛者）。

3．局部止血治疗方包括局部压迫、放置冰袋、局部用血浆、止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。

五、调护

（1）做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲，衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。

（2）避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。

（3）尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时间。

（4）有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。

（5）对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。外伤或小手术后引起的出血可局部加压或冷敷止血，也可用肾上腺素等药物止血。

（6）关节出血时的护理：①卧床休息，停止活动；②局部冷敷止血，适当包扎，将肢体固定在功能位置；③抬高患肢；④按医嘱及时补充凝血因子；⑤出血量多必须作穿刺时，注意无菌技术操作；⑥肿胀消退后，逐步帮助恢复关节活动和功能。

（7）其他脏器严重出血时应及时补充血容量，补充凝血因子做急救处理。如输入成分血，抗血友病球蛋白浓缩剂或凝血酶原复合物等，并注意观察有无发热、肝炎等并发症。