心肌活性检测方法铊

① 心肌细胞活性判断的金标准是什么方法

据查，PET/CT心肌代谢显像是判断心肌细胞活性最准确的方法，被称为“金标准”。 希望能够帮到您！

② 增铊是什么

铊，原子序数81，原子量204.3833，化学符号来源于其光谱谱线的嫩绿色，原意是“嫩枝”。1861年英国化学、物理学家克鲁克斯在研究硫酸厂废渣的光谱中发现这一元素，并命名；次年克鲁克斯和拉米几乎同时分别用电解法制得铊。铊在地壳中的含量约为十万分之三，以低浓度分布在长石、云母和铁、铜的硫化物矿中，独立的铊矿很少。

铊为白色、重而柔软的金属，熔点303.5°C，沸点1457°C，密度11.85克/厘米³。

室温下，铊能与空气中的氧作用，能与卤组元素反应；高温时能与硫、硒、碲、磷反应；铊不溶于间，与盐酸的作用缓慢，但迅速溶于硝酸、稀硫酸中，生成可溶性盐；铊的卤化物在光敏性上与卤化银相似，既能见光分解。

铊的低熔点和金可用于电子管玻壳的粘接；铊激活的碘化钠晶体用于光电倍增管；铊的化合物还可做有机合成的催化剂；铊和铊的化合物对生物和人体有毒。

铊对哺乳动物的毒性大于铅、汞，属高毒类，具有蓄积性。一般认为，铊对成人最小致死量约为12 mg／kg，5 mg／kg ～7．5 mg／kg的剂量即可引起儿童死亡。铊主要通过肾和肠道排出，少量可从乳汁、汗腺、泪液、毛发和唾液排出。铊排泄缓慢，有报道铊中毒患者28周后仍能在尿中测出铊。

发病机制：

铊中毒的发病机制目前尚不清楚。目前认为，可能与以下代谢途径有关：

1． 铊的理化性质与钾相似，它与钾离子有关受体部位结合，竞争性抑制钾的生理生化作用。

2． 铊与酶分子或蛋白巯基结合，抑制许多酶的活性。

3． 铊在体内与核黄素紧密结合，干扰其代谢，导致丙酮酸代谢和其他有关的能量代谢障碍。

4． 铊可通过血脑屏障在脑内蓄积而产生明显的神经毒作用。

5．铊对甲状腺具有明显的细胞毒作用。

临床表现：

1． 急性中毒：

多为误服或自服所致。铊经口进入人体后，潜伏期长短与剂量大小有关，一般约在12～24小时，甚至长达48小时。

最初为胃肠道刺激症状，如恶心、呕吐、食欲减退，可出现阵发性腹绞痛或隐痛、腹泻或顽固性便秘，也可有口腔炎、舌炎、牙龈糜烂以及出血性胃炎等，有时患者仅表现为厌食或恶心。

中毒后2～5天出现双下肢酸、麻、蚁走感或针刺感，下肢特别是足部痛觉过敏是铊中毒的突出表现。运动障碍出现较晚，严重时出现肢体瘫痪、肌肉萎缩。常可波及颅神经，可发生视力减退、视神经萎缩、复视、周围性面瘫、构音及吞咽障碍等。中枢神经系统受损时可出现头痛、睡眠障碍，情绪不稳、焦虑等精神异常和行为改变，严重病例出现中毒性脑病，可表现为谵妄、惊厥和昏迷。

脱发（如图）为铊中毒的特异性体征，一般于中毒后1～3周左右发生。表现为头发一束束脱落，可致斑秃或全秃，严重者胡须、腋毛、阴毛和眉毛都可脱落，但眉毛内侧1／3常不受累。一般情况下，脱发是可逆的，大约在1个月左右开始再生，然而严重铊中毒可致持久性脱发。

皮肤干燥、脱屑，可出现皮疹、痤疮、皮肤色素沉着、手掌及足跖部角化过度，指甲和趾甲于第4周可出现白色横纹（Mees纹）。

其他损伤：部分患者有肝、肾、心肌损害的临床表现。

2． 慢性中毒：

起病缓慢，临床表现与急性铊中毒基本类似。早期表现为类神经症，如头痛、头晕、失眠、多梦、记忆力减退、疲倦、乏力等，随后出现毛发脱落，可有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻。视力下降是一突出表现，严重者只有光感。也可有周围神经病变、皮肤色素沉着、Mess纹等。

实验室检查：

1． 生物样品测定：测定尿铊含量有助于诊断，尿铊超过5 μg／L有诊断意义。粪便、头发、指甲、血液和唾液中也可检测出铊。

2． 神经－肌电图检查提示神经源性损害。

诊断与鉴别诊断：

根据确切的铊接触史、典型的临床表现，参考尿铊或其他生物材料中铊的测定，排除其他病因所致周围神经病，可诊断铊中毒。应与急性胃肠炎、其他原因引起的多发性神经病相鉴别。

治疗：

1． 清除毒物 急性口服中毒患者，应立即给予催吐、洗胃、导泻。洗胃可用1％的碘化钠或碘化钾溶液，使之形成不溶性碘化铊。随后可口服活性炭0．5 g／kg，以减少铊的吸收。吸入中毒患者，应立即将患者移至空气新鲜处，吸氧，保持呼吸道通畅。皮肤污染者立即用肥皂水清洗，眼部接触时用大量清水冲洗。

2．普鲁士蓝 普鲁士蓝是一种无毒色素，铊可置换普鲁士蓝上的钾后形成不溶性物质随粪便排出，对治疗经口急慢性铊中毒有一定疗效。用量一般为每日250 mg／kg，分4次，溶于50 ml 15％甘露醇中口服。

3． 对严重中毒病例，可以使用血液净化疗法，有研究表明血液灌流有较好的效果。

4． 曾用过二巯丙醇、二巯丙磺钠、二巯丁二钠等治疗，但疗效不肯定。

5．适量补充氯化钾 高钾能增加肾对铊的清除，可能与钾竞争性阻断肾小管对铊的吸收有关，同时钾可动员细胞内的铊到细胞外，使血铊含量增加，可使临床病情加重，因此要慎用。

③ 心肌梗死

由于冠状动脉急性闭塞，血流中断，引起严重而持久的缺血性心肌坏死。临床表现呈突发性，剧烈而持久的胸骨后疼痛，特征性心电图动态衍变及血清酶的增高，可发生心律失常、心力衰竭、休克等合并症，常可危及生命。本病在欧美最常见，在美国每年约有150万人发生心肌梗死。中国在世界上属低发区，但近年来也有上升趋势。
病因及发病机理 心肌梗死90%以上是由于冠状动脉粥样硬化病变基础上血栓形成而引起的，较少见于冠状动脉痉挛，少数由栓塞、炎症、畸形等造成管腔狭窄闭塞，使心肌严重而持久缺血达1小时以上即可发生心肌坏死。心肌梗死发生常有一些诱因，包括过劳、情绪激动、大出血、休克、脱水、外科手术或严重心律失常等。
病理生理 冠状动脉闭塞20～30分钟后，受其供血心肌即因严重缺血而发生坏死，称为急性心肌梗死。大块的心肌梗死累及心室壁全层称为透壁性心肌梗死，如仅累及心室壁内层，不到心室壁厚度的一半，称为心内膜下心肌梗死。在心腔内压力的作用下，坏死的心壁向外膨出，可产生心肌破裂，或逐渐形成室壁膨胀瘤。坏死组织约1～2周后开始吸收，并逐渐纤维化，6～8周形成瘢痕而愈合，称为陈旧性心肌梗死。病理生理的改变与梗死的部位、程度和范围密切相关，可引起不同程度的心功能障碍和血流动力学改变。包括心肌收缩力减弱、顺应性减低、心肌收缩不协调、左心室舒张末期压力增高、心排血量下降、血压下降、心律增快或心律失常，心脏扩大，可导致心力衰竭及心源性休克。
临床表现 约半数以上的急性心肌梗死病人，在起病前1～2天或1～2周有前驱症状，最常见的是原有的稳定型心绞痛变为不稳定型，或继往无心绞痛，突然出现长时间心绞痛。疼痛典型的心肌梗死症状包括突然发作剧烈持久的胸骨后压榨性疼痛、休息和含硝酸甘油不能缓解，常伴烦躁不安、出汗、恐惧或濒死感；少数病人无疼痛，一开始即表现为休克或急性心力衰竭；部分病人疼痛位于上腹部，被误认为胃穿孔、急性胰腺炎等急腹症，脑卒中样发作可见于年龄大的患者。全身症状：发热、白细胞增高，血沉增快；胃肠道症状：多见于下壁梗死病人；心律失常：见于75%～95%病人，发生在起病的1～2周内，而以24小时内多见，前壁心肌梗死易发生室性心律失常，下壁心肌梗死易发生房室传导阻滞；心力衰竭：主要是急性左心衰竭，在起病的最初几小时内发生，发生率为32%～48%，表现为呼吸困难、咳嗽、紫绀、烦躁等症状。
体征 心界可轻到中度增大，心率增快或减慢，心音减弱，可出现第四心音或第三心音，10%～20%病人在发病2～3天出现心尖部收缩期杂音提示乳头肌功能不全，但要除外室间隔穿孔，此时常伴有心包摩擦音，若合并心衰与休克会出现相应体征。
实验室检查 常见以下几种：①心电图。典型的心肌梗死的特征性心电图改变是在起病数小时出现高尖T波；数小时后，ST呈弓背向上抬高，与T波形成单向曲线；1～2日内出现病理性Q波，70%～80%Q波永存；2周内ST段渐回到等电位，T波平坦或倒置，3周倒置最深，有时呈冠状T波，数月或数年渐恢复，也可永久存在。根据心电图改变的导联可判断梗死的部位。②血清心肌酶。含量增高，包括肌酸磷酸激酶及其同功酶，乳酸脱氢酶及谷草转氨酶。白细胞在起病后可增至1～2万/立方毫米，血沉增快可持续1～3周。③放射性核素检查。利用坏死心肌血供断绝以至²⁰¹铊不能进入心肌细胞的特点，静注²⁰1铊进行热点扫描或照相，可显示心肌梗死的部位和范围。
诊断与鉴别诊断 根据典型的临床表现，特征性心电图衍变以及血清心肌酶的动态演变，可作出正确诊断。非Q波梗塞则依据心电图S-T衍变及血清酶的动态衍变来诊断。老年人突然心衰、休克或严重心律失常，要想到本病的可能。表现不典型的常需与急腹症、肺梗塞、夹层动脉瘤等鉴别。
治疗 及早发现，及早住院，并加强入院前就地处理。治疗原则为挽救濒死的心肌，缩小梗死面积，保护心脏功能，及时处理各种并发症。①监护和一般治疗。急性期绝对卧床1～3天；吸氧；持续心电监护观察心率、心律变化及血压和呼吸，监护3～5日，必要时监测肺毛楔入压和静脉压；低盐、低脂、少量多餐、保持大便通畅，1周下床活动，2周在走廊内活动，3周出院，严重者适当延长卧床与住院时间。②镇静止痛。用吗啡或杜冷丁肌注，4～6小时可重复一次。烦躁不安者用杜冷丁和非那根肌注或静注。③调整血容量。入院后尽快建立静脉通道，前3天缓慢补液，注意出入平衡。④缩小梗死面积措施。溶栓治疗：可使血运重建，心肌再灌注。发病6小时内，有持续胸痛，ST段抬高，且无溶栓禁忌症者，可选用尿激酶或链激酶加入生理盐水中30分钟内滴入，继用肝素抗凝治疗3～5天。如有条件亦可采用冠状动脉内溶栓；硝酸甘油：该药能直接扩张冠脉，解除冠脉痉挛，增加侧支循环，缩小梗死面积；发病最初几小时，β阻滞剂能使心肌耗氧量降低，缩小梗死面积；倍他乐克视病情调整用量。硫氮唑酮用于非Q波心肌梗死的早期治疗。⑤抗心律失常。利多卡因预防性用于易产生室颤、发病6小时内的初发年轻患者；一旦发现室性早搏或室性心动过速(室速)，立即用利多卡因静注，早搏消失后，可持续静点；发生室颤，尽快采用异步直流电除颤。室速疗效不满意时，也应及早采用同步电复律；对缓慢心律失常，常可用阿托品肌注或静注；Ⅱ-Ⅲ度房室传导阻滞时，可安置临时起搏器；室上性快速心律失常，用洋地黄类、异搏定类药物不能控制时，可同步电复律。⑥急性心肌梗死后合并心源性休克和泵衰竭的治疗。肺水肿时首选硝普钠静点，同时用吗啡、速尿、西地兰，并须监测血容量、血压、心排血量及肺毛楔入压，心源性休克可用多巴胺、多巴酚丁胺或阿拉明，如能维持血压，可加用硝普钠。有条件者用主动脉内气囊反搏术，可提高存活率。⑦急性心肌梗死二期预防。出院前利用24小时动态心电监测、超声心动图、放射性同位素运动试验，发现有症状或无症状性心肌缺血和严重心律失常，了解心功能，从而估计预后，决定并实行冠状动脉造影，经皮腔内冠状动脉成形术或冠状动脉搭桥术，以预防再梗死或猝死。⑧生活与工作安排。出院后经2～3个月，酌情恢复部分或轻工作，以后部分病人可恢复全天工作，但要避免过劳或过度紧张。
预后 预后与梗死范围大小、侧支循环产生的情况以及治疗是否及时有关，急性期住院病死率过去为30%左右，目前则降至10%左右，死亡多在第一周内，尤其在数小时内，发生严重心律失常、休克或心衰者，病死率尤高，远期预后与心功能有关。
预防(一期预防)积极治疗高血压、高血脂、糖尿病，以防止动脉粥样硬化和冠心病的发生，冠心病者可长期口服阿司匹林或潘生丁，对抗血小板聚积，可能有预防心肌梗死的作用。普及有关心肌梗死知识，早期诊断及时治疗，严格监护和积极治疗合并症是改善预后的关键

临床表现

多数病人在发病前收日致数周有乏力、胸部不适，活动时心悸、气急、烦躁、心绞痛等前驱症状。其中以新发生心绞痛，初发型心绞痛）或原有的心绞痛加重（恶型心绞痛）为最突出。其症状为：

疼痛 是最先出现的症状，疼痛部位和性质与心绞痛相同，多无明显诱因，常发生于安静时，程度较重，持续时间较长，可达数小时或数天，休息和含用硝酸甘油片多不能缓解。病人常烦躁不安、出汗、恐惧，或有濒死感。少数病人无疼痛，一开始即表现为休克或急性心力衰竭。部分病人疼痛位于上腹部、被误认为胃穿孔、急性胰腺炎等急腹症，部分病人疼痛放射至颈部、背部上方，被误认为骨关节痛.
全身症状有发热、心动过速、白细胞增高和红细胞沉降率增快等，体温一般在38度左右，很少超过39度，持续约一周左右。
胃肠道症状疼痛剧烈时常伴有频繁的恶心，呕吐和上腹胀痛。重症者可发生呃逆。
心律失常见于75%～95%的病人，多发生在起病1～2周内，而以开始24小时内最多见，可伴有乏力、头晕、昏厥等症状。
低血压和休克疼痛期中血压下降常见，未必休克。如疼痛缓解而收缩压仍低于10.67kpa（8mmHg），有烦躁不安，面色苍白、皮肤湿冷、脉细而快、大汗淋漓、尿量减少（每小?lt;20ml），神志迟钝、甚至昏服者，则为休克表现。休克多在起病后数小时～1周内发主。
心力衰竭主要是急性左心室衰竭。

诱病因素

凡是各种能增加心肌耗氧量或诱发冠状动脉痉挛的体力或精神因素，都可能使冠心病患者发生急性心肌梗塞，常见的诱因如下：

过劳：做不能胜任的体力劳动，尤其是负重登楼，过度的体育活动，连续紧张的劳累等，都可使心脏的负担明显加重，心肌需氧量突然增加，而冠心病病人的冠状动脉己发生硬化、狭窄，不能充分扩张而造成心肌短时间内缺血。缺血缺氧又可引起动脉痉挛，反过来加重心肌缺氧，严重时导致急性心肌梗塞。
激动：有些急性心肌梗塞病人是由于激动、紧张、愤怒等激烈的情绪变化诱发的。据报道，美国有一个州，平均每10场球赛，就有8名观众发生急性心肌梗塞。
暴饮暴食：不少心肌梗塞病例发生于暴饮暴食之后，国内外都有资料说明，周末、节假日急性心梗的发病率较高。进食大量含高脂肪高热量的食物后，血脂浓度突然升高，导致血黏稠度增加，血小板聚集性增高。在冠脉狭窄的基础上形成血栓，引起急性心肌梗塞。
寒冷刺激：突然的寒冷刺激可能诱发急性心肌梗塞。这就是医生们总要叮嘱冠心病病人要十分注意防寒保暖的原因，也是冬春寒冷季节急性心肌梗塞发病较高的原因之一。
便秘：便秘在老年人当中十分常见，但其危害性却没得到足够的重视。临床上，因便秘时用力屏气而导致心梗的老年人并不少见。所以，这一问题必须引起老年人足够的重视，要保持大便通畅。

预防方法

有了冠心病心绞痛或者有冠心病危险因素的人，要尽力预防心肌梗塞的发生，在日常生活中要注意以下几点：

绝对不搬抬过重的物品。搬抬重物时必然弯腰屏气，这对呼吸、循环系统的影响与用力屏气大便类似，是老年冠心病人诱发心梗的常见原因。
放松精神，愉快生活，对任何事情要能泰然处之。
洗澡要特别注意。不要在饱餐或饥饿的情况下洗澡。水温最好与体温相当，水温太热可使皮肤血管明显扩张，大量血液流向体表，可造成心脑缺血。洗澡时间不宜过长，洗澡间一般闷热且不通风，在这样环境中人的代谢水平较高，极易缺氧、疲劳，老年冠心病人更是如此。冠心病程度较严重的病人洗澡时，应在他人帮助下进行。
气候变化时要当心。在严寒或强冷空气影响下，冠状动脉可发生痉挛并继发血栓而引起急性心肌梗死。气候急剧变化，气压低时，冠心病病人会感到明显的不适。国内资料表明，持续低温、大风、阴雨是急性心肌梗死的诱因之一。所以每遇气候恶劣时，冠心病病人要注意保暖或适当加服硝酸甘油类扩冠药物进行保护。
同时还要懂得和识别梗死的先兆症状并给予及时处理。

心肌梗塞病人约70％有先兆症状，主要表现为：

突然明显加重的心绞痛发作；
心绞痛性质较以往发生改变或使用硝酸甘油不易缓解；
疼痛伴有恶心、呕吐、大汗或明显心动过缓；
心绞痛发作时出现心功能不全因此而加重；
心电图示ST段一时性上升或明显压低，T波倒置或高尖，或伴有心律失常；
老年冠心病病人突然出现不明原因的心律失常、心衰、休克、呼吸困难或晕厥等。心肌梗塞先兆症状多在发病前1周，少数病人甚至提前数周出现。约40％的病人发生于梗塞前1—2天。
上述症状一旦发生，必须认真对待。病人首先严格卧床，保持安静，避免精神过度紧张；舌下含服硝酸甘油或硝酸甘油喷雾吸入。立刻与附近大医院联系，同时做好送往医院的准备。交通工具必须能平稳转运。病人应避免起床，情况相对稳定时以担架运送。运送途中可持续或间断使用硝酸甘油，吸氧，并应嚼服一片阿司匹林(150—300毫克)。

家庭康复治疗

急性心肌梗塞的病人，在医院度过了急性期后，如病情平稳，医生会允许回家进行康复治疗。那么在家怎样进行自我康复治疗呢?总的原则是做到“三要”、“三不要”。“三要”是：一要按时服药，定期复诊，二要保持大便通畅，三要坚持体育锻炼。“三不要”是：一不要情绪激动，二不要过度劳累，三不要抽烟、饮酒和吃得过饱。在上述原则中，坚持合理适当的体育锻炼是康复治疗的主要措施。因为心肌梗死后，两三个月乃至半年左右，心肌坏死早已愈合，疾病进入复原期，此时促进体力恢复，增加心肌侧支循环，改善心肌功能，减少复发及危险因素，是康复治疗的目的。因此要做到：

掌握好运动量：这是一个关键问题。过小运动量，实际只起安慰作用；过大则可能有害。一般所指的合适的运动量，都有轻微的出汗，呼吸次数稍有增加，并有轻微劳累感但并无不舒适感觉。
运动前准备及分期：在运动之前应先做一些柔和的肢体活动或体操等准备活动，以免骤然活动引起肌肉痉挛，甚至诱发心绞痛。锻炼完了也应慢跑或步行等恢复动作，避免骤停使心脏发生问题。运动的这些阶段分别称为准备期、运动期和缓解期。
运动量要循序渐进：刚开始时，一次体育锻炼，可以只有20—30分钟，以后增至45—60分钟。其中准备期和缓解期各5。10分钟，运动期20—30分钟。如果体质较弱者，刚开始运动时，可把一次运动量分几次完成。
运动方式和方法：要根据病情轻重、体质强弱、年龄大小、个人爱好等条件，与医生共同商量，选择能够长期坚持的项目。最好是步行、慢跑、打太极拳、练气功、骑自行车等项目。如果康复顺利，可在心肌梗塞后第8—9周，复查运动试验和动态心电图。如无心绞痛等症状或心电图心肌缺血进一步改变，即可恢复轻微的工作。

④ 铊的测定

石墨炉原子吸收光谱法

方法提要

水样中铊经氢氧化铁共沉淀富集后，石墨炉原子吸收光谱法测定。

本法最低检测质量为0.01ng。若取500mL水样富集50倍后，进样20μL，检测下限为0.01μg/L。

水样中含2.0mg/LPb、Cd、Al，4.0mg/LCu、Zn，5.0mg/LPO^3-₄，8.0mg/LSiO^2-₃，60mg/LMg，400mg/LCa，500mg/LCl^-时，对测定无明显干扰。

仪器

石墨炉原子吸收光谱法。

微量取样器20μL。

离心机。

磁力搅拌器。

试剂

硝酸。

氢氧化铵。

溴水分析纯。

铁溶液ρ(Fe)=4mg/mL称取14.28g硫酸铁［Fe₂(SO₄)₃］用去离子水稀释至1000mL。

铊标准储备溶液ρ(Tl)=500μg/mL称取0.0279g三氧化二铊(Tl₂O₃)溶于2mLHNO₃中，用水定容至50mL。

铊标准溶液ρ(Tl)=1.00μg/mL用水逐级稀释铊标准储备溶液配制。

校准曲线

用(1+99)HNO₃将铊标准溶液稀释为0μg/L、0.5μg/L、1.0μg/L、2.0μg/L、5.0μg/L、10.0μg/L、20.0μg/L、40.0μg/L和50.0μg/L的铊标准溶液系列。石墨炉原子吸收光谱法测定，绘制校准曲线。

仪器参考参数，见表81.22。光谱通带为0.7nm，灯电流为12mA，氩气流量为50mL/min，进样量为20μL。

表81.22 测定铊的仪器参数

分析步骤

水样预处理。澄清的水样可直接进行共沉淀。若水样中含有悬浮物，应以0.45μm孔径的滤膜过滤;若不能立即分析时，应每升水样加1.5mLHNO₃酸化，使pH低于2。

取500mL水样于1000mL烧杯中，用(1+1)HNO₃酸化使pH=2，加溴水0.5～2mL使水样呈黄色1min不褪色为准;加入10mL铁溶液，在磁力搅拌下，滴加(1+9)NH₄OH使pH大于7，产生沉淀后放置过夜。次日，倾去上清液，沉淀分数次移入10mL离心管，离心15min，取出离心管，用吸管吸去上清液。用1mL(1+1)HNO₃溶解沉淀，并用去离子水洗涤烧杯，最后稀释至10mL，混匀。与校准曲线同时进行石墨炉原子吸收光谱测定，从校准曲线上查得水样富集后铊的质量浓度。结果应除以富集倍数50。

⑤ 雷诺现象病是什么

雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。雷诺病指找不到任何潜在病因，仅仅是局部功能异常，症状和病程缓和的血管疾病；而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病，症状和病情比较严重，二者均与免疫功能缺陷性有关。本病发作与温度有关，好见于秋冬季节，病人多是20～40岁之间的女性。

病因至今尚无一致看法。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩继淤胀所致。现在认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。

3疾病机理
肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。

雷诺现象
①血管炎病变：在各种因素作用下某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下血管易发生痉挛、闭塞。
②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组织病系统性红斑狼疮、多发性肌炎破炎等，这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多如血中RNP、Sm抗体。γ-球蛋白循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。
③血小板凝集反应增强：血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂，有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高，同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解但TxA2/PGI2比值正常，推测这是人体的一种代偿反应。由于TxA2和PGI2极不稳定也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多，影响肢端血流灌注加速末端动脉缺血的病理过程。
内脏雷诺现象的机理和检查
(一)肺脏

雷诺现象
雷诺现象的机理 原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛同时也伴有肺血管的痉挛，肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少，使肺的弥漫功能降低继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变，但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性。
(二)心脏雷诺现象的机理
用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况是一种心肌缺血的无创性检查，已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象，并出现了心肌血流灌注减低，国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象但是这种心肌缺血是一过性的，当肢端雷诺现象缓解后，心脏的血管痉挛也缓解Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析，其中23人左右，动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变，它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的，即心脏雷诺现象引起，这种心肌损伤是累积性的。
(三)脑雷诺现象的机理
国外有人发现：反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外未见其他可致卒中的病史，脑动脉血流图和脑电图检查正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法，对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查，雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下，这些减低区大都有不同程度的恢复对照组，无雷诺现

雷诺现象
象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低，可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告，偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。
(四)肾脏雷诺现象的机理
有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时，肾皮质血流量较雷诺现象发生前平均减少32%，而4名正常人仅减少10%当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后，其中3例患者皮质血流量迅速增加，提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。

4疾病症状
雷诺现象典型发作可分为三期：
1.早期表现苍白

雷诺现象
由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。
2.几分钟后青紫
细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。
3.潮红
当病人处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。

5疾病诊断
病史

雷诺现象
肢端雷诺现象的诊断并不困难。通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件。但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病，发病年龄多在 20-30岁之间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1，病程较长者应与肢端发绀症鉴别，病程长者有达24年之久的。
体格检查
(一)冷水刺激试验
嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后将手或足浸入4 ℃冰水中，约l-2min可观察到局部皮色苍白，离开水后2-5min皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果国内应用的较多。
(二)甲皱毛细血管镜检查
可见患者的毛细血管穆异形然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象国内常用此法检测。
(三)激光多普勒血流仪
激光经光学纤维发射至皮内(皮肤

激光多普勒血流仪
表面下1mm左右）人光子遇到微循环内移动的红细胞其频率发生改变，发射回来的光经皮肤被收集，转换成信号被显示可计算出血液流速和流量，现在

雷诺现象
尚未见用此法检测的报道。
(四)放射性核素测定
可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况
(五)微循环显微镜
国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上直接记录流速和流量，还可将套管插入毛细血管网的出、人擦测定压力的变化。
(六)体积和光电容积描记仪
测定患者指环状面的增大和缩小值以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。
(七)上肢动脉造影术
做第一次造影后将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，除可见患指动脉痉挛外还可累及较大的掌动脉，甚至前臂动脉。
实验室检查
实验室检查
(一)冷凝集素抗体 有些患者血清中可存在冷凝集素这种抗体在15-20℃与红细胞膜上的糖蛋白I/i抗原结合使之凝集，进而使红细胞溶解，37 ℃可以解离多为IgM，正常人血清中冷凝集的效价为1：32以下，雷诺病时冷凝集素效价可达1：128，但此检查不是特异的，许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。
(二)冷球蛋白血症
可使血浆在4℃时发生沉淀反应37℃以上溶解。正常人血浆纤维蛋白原为2-4 g/L，而雷诺病时可超过此值在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。
(三)其他抗体
由于免疫功能的紊乱有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ—球蛋白、IgG水平循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。

6鉴别诊断
一、系统性红斑狼疮
也称全身性红斑狼疮80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色、鲜红色至紫红色在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌、足底、手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有发热，热型不定可以从低热到40℃不等，90%的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定18%-45%的患者可出现雷诺现象，遇冷后有典型的三相反应，50%-80%的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期。但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50%-70%多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)
二、进行性系统性硬化病(PSS)

雷诺现象
本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状活动困难，并可形成溃疡及萎缩。进行性系统性硬化病可有多系统病变骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。
三、肢端硬化症
特点是皮肤硬化仅发生

肢端硬化症
在肢端可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。
四、多发性肌炎或皮肌炎
这是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗发热、贫血。实验室检查：CPRALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug肌肉活检有重要意义，可见肌纤维变性或断裂，有20%的成人患者并发恶性肿瘤。
五、混合结缔组织病(MCTD)
兼有红斑狼疮进行性系统性硬化病及多发性肌炎或皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张;有皮肌炎的紫红色斑及肿胀关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对肾上腺皮质激素疗效好。
六、类风湿性关节炎(RA)
这是一种慢性对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明一般认为是感染后引起的自身免疫反应。典型的皮肤症状为类风湿结节，20%-30%的患者出现此结节结节好发于关节伸侧，主要为肘部。结节呈球形质硬，无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种血管性损害包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺现象的发生率为18.9%伴有坏疽性脓皮病者较多，手的皮肤改变有掌红斑。25%-30%的幼年型类风湿性关节炎有特征性皮疹皮疹多位于躯干和四肢，受累的关节以双手关节、腕膝、足关节最多。关节有肿胀压痛和僵硬，关节僵硬以晨间起床最明显，称为晨僵活动后减轻。可累及心脏引起;乙脏病，超声心动图检查约有40%-50%的病例有心包炎胸膜及胸腔积液最常见。
七、干燥综合征(SS)
这是一种自身免疫性

干燥综合征
疾病以我膜干燥为其显着症状，主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩泪液分泌减少。唾液腺萎缩，发生干燥性口腔炎有口干、唇干、口渴口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎有的患者伴多发性肌炎，系统性红斑狼疮、硬度病腮腺、甲状腺可肿大，有的有肝脾肿大皮肤上可出现非血小板减少性紫癫。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象头发往往干燥变脆。阴毛、腋毛稀少或脱落患者多为女性。实验室检查：类风湿因子滴度和抗核抗体滴度均>1：160。白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多常有高丙球蛋白血症，少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。
八、闭塞性动脉硬化
由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病，主要见于(下肢的大、中型动脉患肢因缺血而发凉、麻木、疼痛间歇性破行等症状。后期因患肢组织营养障碍，可发生趾足*腿的溃疡和坏疽。患者多为男性，多在50岁以上发病20%有糖尿病，35%伴有高血压。
九、血栓性闭塞性脉管炎
动脉及静脉慢性发炎并闭塞引起剧痛，局部组织往往因缺血而发生坏疽，可使肢端残毁75%患者有“间歇破行”，较严重时，由于局部组织及神经末稍缺血休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛，晚间最重足背动脉搏动可消失。多发于25-50岁男子，吸烟是一重要诱因三种周围血管疾病鉴别。
十、结节性多动脉炎
是一种全身性疾病皮损特

结节性多动脉炎
点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节，并可导致坏死及溃疡，形成癫痕男女发病为7：4。早期表现有发热、周围神经炎肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节，有压痛结节与表皮粘连或不粘连，大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常肤色鲜红色或暗红色。有时水肿，不久结节可发生坏死形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间，溃疡愈合遗留明显的癫痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团紫癫网状青斑、肢端溃疡，可出现雷诺现象
十一、冷球蛋白血症
特点是受寒冷刺激后两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组局部青紫、紫瞟、雷诺现象网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感好发于青年或儿童。
本症分为特发性和继发性两种继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组症网状青斑、黄色瘤、天疤疮疤疹性皮炎和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒黑热病、瘤型麻风等，不能发现原因的称为特发性患者血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法证实：采静脉血10mm，在37 ℃分离血清然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化，放回37 ℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上lh可出现紫瘫，冰水试管放于眼睑上，用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列血流缓慢。实验室检查：类风湿因子、抗核抗体梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和蛋白，肾功能异常脑脊液中有冷球蛋白。
十二、冷凝集素血症
当体内冷凝集素增高时在寒冷刺激下，可引起皮肤出现雷诺现象，有典型的三相反应肢端可发生坏死和溃疡，血清中有高滴度的冷凝集素。
十三、胸廓出口综合症
在锁骨与第1肋骨的狭窄部

胸廓出口综合症
位前斜角肌异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状。 由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍。同时锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由颈椎突出的肋骨称为颈助，是一种先天性异常颈部及锁骨上窝可触及硬块。一般在X线检查时才发现)、前斜角肌综合征(因炎症而发生痉挛时如患者头向对侧强度旋转时，可使疼痛加剧及挠动脉搏动消失)、也可见于锁骨下动脉瘤和肋骨一锁骨综合征。
十四、水浸足
实际上是冻伤的一种长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失知觉，离水以后足部充血而发红发热，出现瘀斑及水癌，同时伴有剧烈疼痛及感觉异常以后可发生雷诺现象的血管痉挛症状。

7疾病治疗编辑
一般防治措施包括：注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损；饮少量酒以增加血液循环，不吸烟，避免精神紧张和过度劳累。雷诺现象严重的病人口服血管扩张药物，手指局部可涂搽硝酸甘油软膏或立其丁封闭。假如雷诺现象持续存在，建议去风湿科作相应检查并长期随访。
药方：多吃温暖补汤
1.大枣生姜汤
主要原料为大枣、

大枣生姜汤
生姜、红糖，具体做法是大枣10个、生姜5片、红糖适量，煎汤代茶饮，每日1次，坚持服用。经常喝大枣生姜汤之所以能改善手脚发凉的症状。大枣性味甘温，具有补中益气、养血安神的作用，生姜性味辛温，具有温中止呕、解表散寒的作用，二者合用，可充分发挥姜辛温而行，枣甘温而补之意，共同促进气血的流通，全身的血液循环也就得到了相应的改善，手脚自然也就随之温暖起来。
汤中的红糖也具有补中、养血、活血的作用。现代药理研究已经证实，生姜所含的姜辣素对心脏和血管运动中枢有直接兴奋作用，可使心跳加快，血管扩张，血行旺盛而使络脉通畅，进而改善体表循环，使人感觉全身温暖。
2.姜丝爆羊肉
羊肉切薄片。生姜切细丝。 锅内加油少许，起旺火，待油冒青烟时，入花椒、八角，炸出香味，入姜丝略炒，加入羊肉片翻炒，加入盐、味精，出锅时淋麻油即可。

8疾病预防编辑
包括避免寒冷刺激和情绪激动，禁忌吸烟，避免应用麦角胺β-受体阻滞剂和避孕药，明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业），尽可能改换Ⅰ种细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状，如条件许可者可移居气候温和干燥地区，更可减少症状发作，解除病人精神上顾虑，保持乐观都是预防中的一项重要措施。

9疾病预后编辑
预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可导致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（少于1%）需要截指（趾）。[1]

10特别提示编辑
脚是离心脏最远的地方，先天血液供给不良，加上皮下脂肪少，保暖能力差，因此要给予脚部特别的“呵护”，平时应坚持用热水泡脚促进血液循环。此外，由于高血压以及动脉硬化是导致手脚发凉的原因，因此要避免过度操劳、过度饮酒、吸烟，并且不要食用过咸的食物。

⑥ 求助 有关心脏功能~

心脏功能
一、心脏功能的基本概念：
人体循环系统指的是心脏、动脉、静脉、毛细血管和血液的总和。

心脏毋庸置疑地是循环系统中最为重要的脏器，在我们体内象一个泵，有节奏的收缩和舒张，推动着血液在全身血管系统中不停地流动，把氧气和营养物质通过动脉系统送到全身各个器官，使我们眼能看、耳能听、脑能思考、四肢可以运动……。同时又把各器官的代谢废物通过静脉系统带到肺、肾、皮肤等排出体外，所以，心脏的跳动就是生命的标志。

那么，心脏位于我们人体的什么位置？是不是真如有些人所说“心在正中间呢”？不错，心脏是位于我们胸腔的中间，但并不是在正中间，如果在胸骨中间画一条正中线，心脏的2/3在正中线左侧，1/3在正中线右侧，所以从解剖学角度看，正常人的心都是“偏”的。心脏的前面是胸骨、肋骨，后面是食管、大血管、脊椎骨，上面是与心脏相连的大血管，下面是隔肌，两旁是肺脏。心脏的形状象个歪把梨，心尖朝向左下方，如果将你的手掌放在左侧乳头附近，可以清楚的摸到心脏的搏动，将耳贴近这个位置，还可以清楚的听到心跳的声音。

心脏的大小与自己的拳头差不多，重约260克，心脏外面很光滑，包着两层膜，两层膜之间有一空隙，称为心包腔，腔内有少量（约20毫克）淡黄色液体，称心包液，起着润滑剂的作用。中间是肌层，最内层叫心内膜。心肌层的心房肌较薄，心室肌较厚，心室肌纤维的排列方式，就像围绕着竹筒缠毛线，从不同方向分层缠绕，又结实，整体性又强，所以收缩起来很有力量。

心脏由间隔分成左心和右心，左右两侧互不相同。左心又分左心房、左心室、右心又分右心房、右心室，这样，心脏就分为四个腔，即左心房、左心室、右心房、右心室。在左心房和左心室之间有一个两扇的活门，叫二尖瓣，在右心房和右心室之间有一个三扇的活门，叫三尖瓣，这两扇门使房、室之间可以交通。

右心房与上、下腔静脉相连，上、下腔静脉收集全身的静脉血流入右心室，当心室舒张时，三间瓣开放，右心房的血液流入右心室，右心室开口于肺动脉，在右心室与肺动脉之间也有一个三扇门叫肺动脉瓣，当心室收缩时，三尖瓣关闭，肺动脉瓣开放，使右心室的血液不能返回右心房，只能通过肺动脉瓣射入肺动脉，然后，经过肺小动脉、肺毛细血管、变成含氧的血液汇入肺静脉；左心房接受左肺和右肺各两支静脉的血，所以左心房有四个肺静脉开口。左心房的血液通过二尖瓣流入左心室。心脏收缩时，二尖瓣关闭，左心室与主动脉之间的三扇门——主动脉瓣开放，使左心室的血液不能返流入左心房，而只能射入主动脉，由主动脉再带入各分支动脉直到身体的各部分，使身体各部位得到血液供应。血液将氧、能量及各种营养物资供给各器官，使其发挥各种功能来维持人体生命活动。你们看，心脏的结构和功能是多么奇妙、有序啊！

二、心绞痛
心绞痛是各种心脏疾病中最典型和最明显的临床特征，通常也是各种心脏疾病的先兆和判别心脏疾病严重程度的重要判据。本咨询知识不是专业性的，因此全通俗地介绍有关心绞痛和冠心病的一些基本常识，要详细了解有关医学知识或自身的病情，请务必请教有关医生或专家。

1、 心绞痛及其分类

医学上根据心绞痛与劳力的关系将其分为三大类型，即劳力性心绞痛、自发性心绞痛和混合性心绞痛。现分述如下：

① 劳力性心绞痛：患者心绞痛发作由体力劳累、情绪激动或其他引起心肌耗氧增加的情况所诱发。根据其临床表现劳力型心绞痛又分为：

●稳定型劳力性心绞痛：劳力性心绞痛病史长于一个月，病情稳定不变。

● ●初发型劳力性心绞痛：劳力性心绞痛病史少于1个月，或已数月不发生心绞痛，现再次发生时间未到1个月也属于本型。

● ●恶化型劳力性心绞痛：劳力性心绞痛患者在同样活动量时，胸痛发作的频度、严重程度及持续时间突然加重。

② 自发性心绞痛：心绞痛发作与劳累或情绪激动无关。这种类型的心绞痛一般来说疼痛程度重，时限较长，不易为硝酸甘油所缓解。包括：

● ●卧位型心绞痛：多在休息时或熟睡时发作。可能与夜间血压降低、冠状动脉供血不足有关，也有的学者认为平卧位时心脏的回流量增加，心脏的工作量反而增加了，这种类型的心绞痛可以发展为心肌梗死或猝死。

● ●变异型心绞痛：也是在休息时发作，但发作时如及时的描记心电图，可以见到有的导联ST抬高。

● ●中间综合征：心绞痛在休息或睡眠时发生，历时较长，达30分钟甚至1小时以上。中间综合征的中间是指介于心绞痛和心肌梗死之间的一种状况，有的患者经过适当的治疗或病情自然演变，又回到心绞痛的稳定状态，如治疗不及时或由于病情的演变，也可以发展为急性心肌梗死。

● ●梗死后心绞痛：指急性心肌梗死后一个月内又出现的心痛。

③ ③ 混合性心绞痛：指患者胸痛的发作既可以在劳累时也可以在休息时。

在临床上，将初发劳力性心绞痛和恶化劳力性心痛以及自发性心绞痛的各种类型都统称为不稳定型心绞痛，只有稳定型劳力性心绞痛为稳定型心绞痛。

之所以将心绞痛分为这么多复杂的类型，是为了便于指导临床治疗。比如劳力性心绞痛提示患者的心绞痛发作主要与心脏的耗氧量增加有关，用药上偏重于选择能降低心肌耗氧量，减少心脏负荷量的药物。而自发性心绞痛则提示患者的胸痛发作不是由于心脏耗氧量增大引起的，主要的原因是冠状动脉痉挛导致的心肌供血不足，治疗则要选择解除冠状动脉痉挛的药物。不稳定型心绞痛提示患者的冠状动脉病变有了新的变化，治疗应在密切监护下进行，最好是住院治疗。而稳定型心绞痛一般以坚持口服药物，定期门诊随访即可。

2、 心绞痛的判别

典型的心绞痛一词并不完全代表 “痛”，心肌缺血缺氧的感觉可能是痛或痛以外的一些感觉。可以从以下几方面来判别是否心绞痛发作：

① 发作部位：多在胸骨后或前胸部，范围约拳头大小或手掌大小，部位也可发生于上腹部，很像是胃部不适，也可发生在颈部、喉部、下颌、肩胛间区、双上臂等处。

② 发作时限：多为阵发性发作。每次发作的时限一般为3～5分钟，偶尔可达30分钟。

③ 发作性质：典型的心绞痛是指发作是的一种不适感，其性质难以描述，常感压榨紧缩、压迫窒息或沉重闷胀性疼痛，而不是刀割样尖锐痛、抓痛或针刺样、电灼样痛，少数病人可为烧灼感、憋闷感或咽喉部紧缩感，疼痛或不适感开始时较轻，逐渐增剧，然后逐渐消失。

④ 伴发症状：绝大多数心绞痛发作的患者自动停止活动，可伴出汗、气急、有的伴有焦虑或濒死的恐惧感，极少数人有暂时性晕厥，心绞痛发作过后，伴随症状也随之消失。

⑤ 诱发因素：心绞痛最常见的诱发因素是体力劳动、运动、脑力劳动和情绪激动。如快速急走，上楼或上坡时，身体或其他部位的疼痛，以及恐怖、紧张、发怒、烦恼等情绪变化都可诱发。饱餐也是诱发心绞痛的常见因素，可发生在进餐当时，也可发生于进餐后20～30分钟。些外，排便、寒冷、大量吸烟等也易诱发心绞痛，但自发性心绞痛亦可在无任何诱因下发生。

⑥ 缓解方式：多数发作经休息或去除有关诱因后即能迅速缓解。舌下含化硝酸甘油约1～2分钟内能缓解，也有需3～5分钟的，对卧位型心绞痛或因反复长期用硝酸甘油耐药的可能无效。

所以“心痛”或“心难受”是一个十分常见又比较模糊的自我感觉，遇到伤心悲痛的事，人们就会说心里很难受。身体某些部位的不适，尤其是胃部不适，由于人们常把胃的位置看成心窝，出现了消化不良最易诉说心难受，还有神经官能症、更年期综合征的心悸、胸闷都会被说成是“心难受”。可见，许多人心难受并非来自真正的心脏病变，但是，也确有一部分人的心难受是真正的来源于心脏，即确实由心脏本身疾病引起的，尤其是老年人如果诉说心难受，就更应该提高警惕，因为老年人由于神经反映迟钝，对痛觉不敏感，心绞痛甚至出现急性心肌梗死也不太出现胸痛，许多病例就表现为心难受，些时患者常伴有面色苍白或灰黄，出冷汗、乏力、恶心甚至呕吐，过去常有糖尿病、高血脂、高血压、动脉硬化史。这种心难受千万不要当成胃病，随便吃点胃药了事，而应立即去医院检查，并注意轻轻搬动病人。心难受另一个常见的病因是心律失常，包括心动过速、心动过缓、频发早搏、心房纤颤等。所以当家里有人说心难受时，不妨先数数他的脉搏，或贴在病人的左侧乳头听一听，心跳是否快、慢，跳得是否规律，如心跳过快，每分100次甚至150次以上，或过慢在每分60次或50次以下，或心跳有间歇，就要马上送医院。

个别情况下，在发生心源性猝死前的几个小时或几天内，患者会出现心难受，其实这是心源性猝死的先兆症状，如能及时就医并及时将患者置于医生护士的监护之下，就有可能避免猝死，可惜的是，这种一过性的心难受常被病人或家属忽视，待患者发生心脏性猝死，家属常猛然醒悟的说起死者前一天诉说心难受，但悔之已晚，提醒诸位，特别是冠心病人及家属，一旦患者出现心难受，要先想到心脏有无问题，且不可掉以轻心，应及时去医院接受检查，争取早治疗，防止发生意外。

3、 心绞痛的分级

劳力型心绞痛的病人，可以根据如下的分级标准判断病情：

① Ⅰ级：一般日常生活不引起心绞痛，费力速度快，时间长的体力活动引起发作。

② Ⅱ级：日常体力活动稍受限制，在饭后、寒冷、情绪激动时受限更明显。

③ Ⅲ级：日常体力活动显着受限制，以一般速度平地步行1里路或上一层楼即可引起心绞痛的发作。

④ Ⅳ级：轻微活动即可引起心绞痛，甚至休息时发作。

以上不难看出，级别越高，一般说病情越严重。1级的患者，常表现为稳定劳力型心绞痛。而4级的患者，冠状动脉的病变较严重，随时都可能发生心肌梗死，甚至猝死。

三、冠心病
冠心病的冠字，意为戴在头上的帽子，大家也许见过金丝编织的皇冠，营养我们心脏的血管网就像这样一顶“皇冠”照在心脏上，故称心脏的血管为冠状血管，如下图所示。当冠状血管的动脉—冠状动脉由于管壁的粥样硬化而变得狭窄，或冠状动脉收缩痉挛而使管腔狭窄，使心脏供血不足而产生一系列病症，如胸闷、胸痛、乏力等，便称之为冠状动脉性心脏病，简称冠心病。

冠心病发病率随着年龄的增长而上升，尽管40岁以前发病者近几年有上升趋势，但相比之下仍较低。40岁以后，发病率成倍升高。尸体解剖的资料证明，冠状动脉粥样硬化的发生率20～29岁为42.9%，40～49岁为63.7%，60～69岁为87.09%，大于70岁为100%。但是有冠状动脉粥样硬化并不一定出现临床症状。冠状动脉粥样硬化往往到中晚期出现管腔明显狭窄时才出现临床症状，年龄每增长10岁，冠心病的发病率即递增一倍，49岁以后进展更快。

冠心病患病率，性别亦有显着差异，男性一般高于女性。据住院患者统计，男女之比为2.5～5:1，这种差别主要发生在60岁以前，女性发病年龄平均较男性晚10岁，60岁以后，女性患病率明显增高，接近或超过男性，这种现象可能与女性处在生育期，所分泌的雌激素有抑制动脉粥样硬化的作用。绝经期以后，随着雌激素水平的下降，保护作用消失，冠心病的患病率也明显上升。

（一）冠心病的自我感觉
心绞痛是冠心病的主要表现形式，除了上节所述之外，还可以根据自我感觉来及早发现冠心病。特别是40岁以上的男性和50岁以上的女性，如果有高血压、糖尿病、高脂血症肥胖等冠心病的易患因素，冠心病的发病可能性将大为增加。大多数冠心病的诊断主要依靠临床症状和心电图检查即可确诊，因此处在冠心病好发年龄段，特别是有冠心病易患因素者，提醒您不妨注意一下自己在日常生活中有无下列现象：

1、 每当体力活动过重：如上楼、爬坡、蹬车、搬运重物等或精神过于紧张，情绪波动时突然出现胸骨后或左胸部难受、疼痛，并且向咽喉部、肩臂、上肢放射，休息一会儿可自行缓解。

2、 不明原因的突然胸闷，心难受，呈阵发性发作。

3、 饱餐后当时或20分钟后，感胸骨后不适疼痛，尤其饱餐后再行体力活动时更易发作。

4、 与进食无关的胃部或胸骨后烧灼感，疼痛并且呈短暂性发作。

5、 体力活动时，感心慌、气短、憋喘。

6、 于性生活时感到心悸、气急，胸闷或胸痛。

7、 长期反复发作的左肩痛，虽经一般治疗，但效果不好。

8、 于熟睡时突然憋醒，感到心悸，胸闷，呼吸不畅，坐起后可好转。

9、 发作性的头晕、乏力。

10、 自觉脉搏不齐，有停顿感，喉头胸部有“突突”的心脏早跳感，或心跳过快、过缓。

当经常性出现上述情况时，应及时去医院请医生诊治或做进一步的检查，以及早发现冠心病。

（二）冠心病的检查与诊断
冠心病的检查方法

1、 静息时心电图：是冠心病人最常用最简单的检查方法之一。所谓静息时心电图，指病人无心绞痛发作，安静的躺在床上所描记12导联的心电图 ，但约有半数的病人用这种心电图检查不能发现异常。因为此时患者处于安静休息状态，在既无心绞痛发作，又无心脏负荷增加的情况下描记的图形可能正常。其余半数患者心电图可能有异常发现，ST-T异常，除旧性心肌梗死。有时会出现房室或束支传导阻滞，房性、室性或交界性早搏等。

2、 心绞痛发作时心电图：绝大多数病人在此时描记的心电图可以看到心肌缺血的心电图改变，如ST段压低常在0.1mV(1mm)以上，波倒置。平时T波倒置的病人，发作时可变为直立，这些改变在发作缓解后可恢复。

3、 心电图运动负荷试验：如果安静休息状态下心电图检查正常而心绞痛发作时又不能到医院来，此时可做个运动试验。通过一定量的运动，增加心脏的负荷，冠心病人由于心脏贮备能力下降，承受不了运动带来的负荷，就会诱发心肌缺血，从而反映在心电图上——即心电图出现缺血性改变，医学上称这种改变为运动试验阳性。如果说静息时心电图对冠心病的检出率有50%，运动试验心电图则可达60%～70%。

4、 动态心电图：又称Holter，方法是让病人佩带一个慢速转动的磁带盒，通过连接于患者胸壁导联的电极，可以连续记录患者24小时（根据病情也可以延长48小时甚至72小时等）心电图变化，然后将磁带取下在有荧光屏的电脑回放，也可以选取记录，可以从中发现这段时间心电图的缺血情况和各种心律失常，并且将缺血与心律失常出现的时间，症状相对照，以更全面的了解病情，可以发现无症状的心肌缺血，以及患者日常生活与心肌缺血发作之间的关系，同样可以提高冠心病的检出率，指导临床预防和治疗。

5、 放射性核素检查：如通过静脉注射201铊放射元素，被正常心肌所摄取，而供血不足的心肌和心肌梗死后瘢痕部位，由于不能摄取这种元素而出现明显的灌注缺损。

6、 冠状动脉造影：这是一种创伤的检查方法，做此检查一般是在上述无创伤性检查仍对可疑心绞痛患者不能确认者，或已确认准备做冠状动脉旁路移植时才考虑。方法是用特制的心导管，经下肢的股动脉或上肢的肱动脉送到主动脉根部，然后分别插入左右冠状动脉口，注入可以使血管在X线下显影的造影剂，从而使冠状动脉的主分支得到清楚的显影。

7、 超速CT：一种无创伤检测方法，可以发现早期冠状动脉病变，对冠状动脉硬化可以进行定量性诊断。

（三）冠心病的预防
1、分级预防

一级预防即原发预防，是通过对冠心病危险因素的控制来预防冠心病的发生。冠心病是一个多因素疾病，高血压、高血脂、吸烟、糖尿病等是冠心病重要致病因素，其他因素尚有超体重，缺少体力活动，A型性格等。以上危险因素不论其水平高低，均应积极预防。如对高血压患者，即使舒张压在12.0～13.9kPa(90～104mmHg)者，降血压式治疗也能明显减少心血管并发症和死亡率，但因降压药物如利尿剂与β受体阻滞剂对血脂有不利影响，故主张对舒张压在12.0～12.5kPa(90～94mmHg)以至13.3kPa(100mmHg)以下者，原则上应先试用非药物治疗，经过几个月观察无效时再使用药物。在有心脏增大，肾功能减退等靶器官损害或有糖尿病、血胆固醇增高等其他危险因素者，宜多考虑药物治疗。降低血脂可通过药物和饮食两种途径。一级预防是人群中的主要预防措施，有人主张一级预防应从幼儿开始做起。

二级预防又称继发预防，是指对已患冠心病者采用药物或非药物性措施，以预防复发或病情加重。如使用作用持久的抗心绞痛药物预防心绞痛发作，可单独选用或交替应用，具体如何治疗请遵照医嘱。

2、预防措施

① 首先要了解自己的血压：高血压是冠心病的祸首，早期一般没有多少自觉症状，到了出现症状时，往往已出现了像冠心病这样的并发症。所以应该定期的测血压。正常收缩压（高压）不超过18.6kPa(140毫米汞柱，舒张压（低压）不超过去12kPa(90)毫米汞柱。中年以后，人人都要至少每年量一次血压。如有升或大的波动，更应该多查几次。知道自己的血压及变化，才能早发现高血压，早预防，早治疗。

② 治疗高血脂：高血脂是冠心病的危险因素，中老年人要定期查血脂。血脂高者除坚持服降脂药物外，还应注意调节饮食和适当的体育锻炼。

③ 合理调配饮食：三餐不过饱；米面杂粮荤素搭配；低盐饮食，少食动物脂肪、肥肉、动物内脏。可常吃瘦肉、鸡、鱼，奶制品不限，多吃青菜，水果，含糖多的饮料要少用。

④ 戒烟，控制体重：烟释放的尼古丁导致小动脉收缩，促发高血压，还可损害血管内膜引发动脉硬化。主动及被动吸烟者同样受害，应坚决戒掉。超重、肥胖，增加了心脏负担，是高血压、冠心病、糖尿病的重要发病因素。因此要控制体重。最好的办法是运动和控制饮食。

⑤ 放松紧张情绪，劳逸结合：精神紧张、压力过大，会加重循环系统的负荷，容易使病情突然变化。因此人要学会休闲，会劳逸结合，动静结合；“动”是指要进行一定的体育锻炼，“静”不只是身体休息，同样精神安静，处于轻松状态，遇有不平事，要善于自慰，不宜过于激动。

⑥ 要掌握冠心病防治常识：可以及时自我判断病情变化，及时治疗。如心绞痛的症状，急性心肌梗死的先兆，可以防止病情突然恶化及猝死的发生。

（四）几点咨询意见
1、重视心理健康，保持良好的心理状态

① 乐于工作、乐于劳动，能将本身的知识和能力在工作中、劳动中表现出来，而且能从中获得满足感。劳动可促进人体各器官和心理能力的发展，通过工作和劳动，使人摆脱过分关注自己而产生的“自我中心”，如把正常现象看为反常等自寻烦恼的病态心理，消除不必要的状态，使生活丰富和充实，劳动还有助于与周围的人事建立和谐的关系，工作劳动成果会给人带来心理上的慰藉。

② 情绪健康：情绪稳定与心情愉快是情绪健康的重要标志。情绪稳定表明一个人的中枢神经系统处于相对的平衡状态。有的学者认为，快乐表示人的心理健康如同体温表示身体健康一样准确。一个人心理上快乐，可使其整个身心都处于积极向上的状态，对一切抱有希望；如果一个人常常愁眉苦脸，灰心绝望，则是心理上不健康的标志。人生难免有不幸的遭遇，但心理健康的人能很快从不幸遭遇中恢复平静，重新适应，不至于经常处于悲观的心境中。

③ 能够建立和谐的人际关系：乐于与他人交往，常以喜悦、信赖、尊敬、积极的态度待人，并且在日常生活中其积极的态度多于敌视、怀疑、畏惧、憎恶等消极的态度。人生活在社会上，人与人之间往往构成了各种关系，如同事关系、邻里关系、夫妻关系、父子关系、上下级关系等，如果能很好的适应这些关系，则是心理健康的表现。人类的心理病态，主要是由于人间关系的失调而来，当一个人渐渐离开了朋友，喜欢过孤独的生活时，表明心理已开始出现不健康的趋势。如果一个人乐于和他人交往，既对别人施于感情，也能欣赏并接受别人的感情，与大多数人心理相容，关系融洽，是心理健康的表现。

④ 对自己有适当明确的了解，并能采取悦纳的态度，比如：愿意尽最大努力发挥自己的潜能，然而对自己身上无法被救的缺陷也能安然接受，并不以此而感到坐立不安和不能容忍。

⑤ 反应适度：人的反应过于敏感或过于迟钝，都是心理不健康的表现。如个人忽然听见一声响，稍有震惊这是正常的反应；若因此而大喊大叫，少见多怪这便是反应过度。遇到一点困难和挫折情绪就一落千丈，无法容忍，憎恨别人是心理失常的先兆；也有的人对一切事物都麻木不仁，无动于衷，这些都是心理不健康的表现。

⑥ 能与现实环境保持良好的接触，并能适应对生活中的种种问题，不退缩，不逃避；面对现实，以切实有效的方法谋求解决。

心理健康既然对我们的身体健康、家庭、事业都至关重要，那么，怎样才能保持心理健康呢？有人提出应坚持“一个中心、两个基本点、三大作风”。“一个中心”是以健康为中心，因为健康是人生的关键。“两个基本点”是随意一点，潇洒一点，不计较小事，肚量、眼界大一点。“三大作风”是指优越者应助人为乐，在助人的过程中自己的灵魂就可以得到净化；普通人应知足常乐；在逆境中要自得其乐，保持快乐的心境，人生有波浪起伏，坚信没有过不去的难关。

⑦ 如何用核医学手段检测心肌细胞活性

若人体静脉注射ATP注射液，ATP直接进入血管,不穿过细胞膜. ATP穿过心肌毛细血管通过2层细胞膜,ATP进入心肌细胞穿过1层细胞膜 ATP要进入心肌细胞,共穿过3层细胞膜

⑧ 系统性淀粉样变性的临床表现

系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些病人只在局部沉积，其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人，临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血管、皮肤和骨髓。
一般临床表现：一般临床症状无特异性，主要有体重减轻、易疲倦。以体重减轻最为明显，但原因不清楚。比较特殊的体征为眼周紫癜。
循环系统：由于心肌细胞间隙有淀粉样蛋白沉积，加上心肌营养血管基底膜淀粉样蛋白沉积使基底膜增厚，血管管腔变窄。这些因素导致心肌细胞功能不全。临床表现为心律失常、心绞痛、充血性心力衰竭和猝死。原发性、系统性、老年性和TTR第122有异亮氨酸突变者常有心脏受累。有些病人尽管冠脉造影正常也可发生心绞痛，其原因可能是冠脉血液供应下降所致。心电图上可出现假性心肌梗死图像。用核素铊静脉注入体内测定其洗脱率，可高达57%～61%。此项检查可了解有活性心肌细胞存活情况，洗脱率越高，存活的心肌细胞越少，心功能越差（用心脏超声判断患者心脏功能），常在不到1年内即死亡。AA型淀粉样变可引起巨细胞性动脉炎。
消化系统：从口到肛门，包括肝脏和胰腺在内均可有淀粉样蛋白沉积。肝脏为100%因此消化系统的临床表现根据受累的消化器官的不同而不同。
口腔：巨舌是系统性淀粉样变的临床特点之一，常为正确诊断的线索舌由于大量淀粉样蛋白的沉积而增大，因而舌常伸于上下牙齿之间，并有吐词不清。睡觉时舌往后掉堵塞气道而发出鼾声和呼吸困难，唇和牙龈增厚。
食管：常有餐后反流、吞咽不畅和困难，这些症状是由于食管平滑肌中有淀粉样蛋白沉着而使食管蠕动功能障碍所引起。
胃：症状有恶心、呕吐和上腹部痛。胃蠕动功能有严重障碍，加之胃张力减低，甚至发生胃瘫（自主神经受累），从而使胃排空延迟，食物潴留而使患者常感上腹饱胀和食欲减退。有些病人有胃溃疡、呕血和胃出口阻塞。
肠：大、小肠肠壁肌肉中均有淀粉样蛋白沉着，加之神经和血管壁受累而引起便秘、腹泻、严重吸收不良，甚至导致脂肪下痢；由于小肠缺血可引起肠坏死和缺血性结肠炎。肠黏膜常有溃疡而有慢性渗血。极少数病人可发生肠穿孔，横结肠淀粉样蛋白沉积而形成的假性肿瘤而引起肠阻塞。
肝：肝脏因大量淀粉样蛋白沉积而肿大，但除血清碱性磷酸酶增高外，其他肝功能很少受损。其他慢性肝病的表现，如蜘蛛痣、脾肿大、食道静脉曲张和门脉高压均不常见。约有5%的患者有肝内胆汁潴留，其发生机制不明，这种病人预后不良。
胰腺：胰腺腺泡由于大量淀粉样蛋白沉积而被破坏，导致胰腺功能不全而影响食物消化，引起脂肪下痢。
肾脏 ：肾脏也是淀粉样蛋白最易沉积的器官。临床表现主要是蛋白尿和水肿，最后发展为肾功能衰竭。特别是AH型患者，本来就有肾功能衰竭，如果再发生AH型淀粉样变，则使病情更为恶化，预后不良。
神经系统：常见于FA型患者。引起神经系统临床表现主要是脑、脊髓和周围神经营养血管壁有淀粉样蛋白沉积而导致缺血和缺氧引起神经细胞和神经纤维的破坏；也可由于血脑屏障破坏而使脑组织中也有淀粉样蛋白沉着。根据受累神经的不同而有不同的临床表现。Rajani等根据坐骨神经活检证明为周围神经淀粉样变13例病人，年龄46～82岁，其中有感觉障碍者6例，运动障碍2例，混合性障碍5例。AL和AF各有2例，后者有第60位丙氨酸有点突变，可能为家族性淀粉样变多发性神经病。神经病变除有淀粉样蛋白沉积外，神经本身有轴突退变、丧失和脱髓鞘。由于交感神经节和交感神经链有淀粉样蛋白沉积，故临床上有自主神经功能障碍，常见者为瞳孔异常：①小瞳孔，光反应减弱，黑暗中无瞳孔扩大；②何纳（Horner）综合征；③张力性瞳孔，无光反应。
呼吸系统：淀粉样蛋白在肺部广泛沉积而引起气体弥散障碍，活动时呼吸困难。胸膜淀粉样变可引起胸腔积液，甚至呈顽固性，也是引起呼吸困难的因素。除了淀粉样蛋白在肺部弥漫性浸润外，也可呈结节样病变。在X线照片上呈现肺纹理增多增粗，散在性肺部结节状阴影，肺门淋巴结肿大。有的病人只有肺部淀粉样蛋白沉积而无系统性淀粉样变。
血液系统：淀粉样变性所产生的单克隆蛋白存在于血循环中可保持安静状态，其意义未定。但也可引起临床综合征：如血液高黏滞性，肢端发绀、冷凝集、溶血和出血性表现。由于淀粉样蛋白对某些凝血因子具有亲和力，加上血液中存有干扰纤维蛋白形成的成分，故可引起凝血改变。Gamba等分析了36例单克隆γ球蛋白病病人凝血因子。结果：①纤维蛋白原转变为纤维蛋白障碍；②凝血酶时间延长；③Russell蝰蛇毒时间（RVTT）延长；④凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，少数病人有X因子缺乏。在由gel-solin基因突变引起的AF、淀粉样变中，血小板形态可发生改变。AL型病人多有贫血，晚期有全血细胞减少。

⑨ 心源性休克的检查

1.血常规
白细胞增多，一般在（10～20）×109/L（10000～20000/mm3），中性粒细胞增多，嗜酸性粒细胞减少或消失，血细胞比容和血红蛋白增高常提示血液浓缩。并发弥散性血管内凝血时，血小板计数呈进行性降低，出、凝血时间延长。
2.尿常规和肾功能检查
尿量减少，可出现蛋白尿，红细胞、白细胞和管型，并发急性肾功能衰竭时，尿相对密度（比重）由初期偏高转低而固定在1.010～1.012，血尿素氮和肌酐增高，尿/血肌酐比值常降至10，尿渗透压降低，使尿/血渗透压之比<1.5，尿/血尿素比值<15，尿钠可增高。
3.血清电解质酸碱平衡及血气分析
血清钠可偏低，血清钾高低不一，少尿时血清钾可明显增高，休克早期可有代谢性酸中毒和呼吸性碱中毒。休克中、晚期常为代谢性酸中毒并发呼吸性酸中毒，血pH降低，氧分压和血氧饱和度降低，二氧化碳分压和二氧化碳含量增加，正常时血中乳酸含量为0.599～1.78mmol/L（5.4～16mg/dL），若升至2～4mmol/L表明为轻度缺氧，微循环基本良好，预后较佳；若血乳酸含量>4mmol/L说明微循环已有衰竭，已处于中度缺氧；若>9mmol/L则表明微循环已经衰竭，有严重缺氧，预后不良。此外，严重休克时，血游离脂肪酸常明显增高。
4.血清酶学检查
急性心肌梗死并发心源性休克时，血清天门冬氨酸氨基转移酶（谷草转氨酶，AST/GOT），乳酸脱氢酶（LDH）及其同工酶LDH1，磷酸肌酸激酶（CPK）及其同工酶CPK-MB均明显增高，尤以后者其敏感性和特异性均极高，分别达100%和99%，其升高幅度和持续时间有助于判断梗死范围和严重程度，休克晚期若并发肝功能损害可使丙氨酸转氨酶（ALT，谷丙转氨酶，GPT）升高及相应的肝功能试验异常。
5.心肌肌凝蛋白轻链及肌红蛋白和心肌特异性肌钙蛋白测定
急性心肌梗死时血清心肌肌凝蛋白轻链增高，人类主要测定心肌肌凝蛋白轻链Ⅰ（LCI），其正常值为（3.7±0.9）µg/L[（3.7±0.9）ng/ml]，血、尿中肌红蛋白含量增高，其增高幅度与梗死范围呈正相关，且较血清酶学改变为早，具有极高的敏感性和特异性，心肌肌钙蛋白（cT-nT，cTnI）测定是早期诊断心肌梗死特异性极高的标志，正常人心肌肌钙蛋白I（cTnI）正常值为<4µg/L，急性心肌梗死3～6小时即可明显升高，常超过165µg/L；心肌肌钙蛋白T（cTnT）正常值<1ng/L，急性心肌梗死或心肌炎病、坏死时常可明显升高。
6.有关弥散性血管内凝血（DIC）的检查
休克晚期常并发DIC，除血小板计数呈进行性下降以及有关血小板功能异常（如血小板黏附能力和聚集能力障碍，血块回缩缺陷等）外，可有以下改变：凝血酶原时间延长，纤维蛋白原常降低，凝血酶凝固时间与正常对照血浆比较相差>3s，全血凝固时间超过10分钟以上，凝血因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ均减少，由于DIC常伴有继发性纤溶亢进，尚可作以下检查以间接说明DIC的存在，包括全血凝块溶解时间缩短（正常人72h内无溶解现象），纤维蛋白（原）降解产物（FDP）测定，临床上常用的如血浆鱼精蛋白副凝集试验（3P试验）阳性，Fi试验（即纤维蛋白降解产物的测定）正常参考值小于1：8，当其大于1：16时有诊断价值。此外，尚可作鞣酸化红细胞凝集抑制免疫试验、乙醇凝胶试验等，DIC者常呈阳性。
7.血液流变学检查
休克时血流速度缓慢，有效血容量减少，毛细血管内血液淤滞，加上血浆外渗，血液浓缩和黏滞性增高，故测定全血和（或）血浆比黏度常增高。当合并DIC时，初期呈高凝状态，其后纤溶亢进时可转为低凝。
8.微循环灌注情况的检查
临床上常用的指标有：
（1）皮肤与肛门的温差 皮肤血管收缩，皮肤温度明显降低，而肛门温度不下降甚至增高，使两者温差增大，分别测定皮肤和肛门的温度，正常情况下前者比后者低0.5℃左右，当温差>1.5℃，则往往表示休克严重；当其大于3℃时，表示微循环已处于衰竭状态。
（2）眼底及甲皱检查 眼底检查可见小动脉痉挛和小静脉扩张，严重时可出现视网膜水肿，甲皱检查通常在无名指甲皱部位，在特种冷光源照射的光学显微镜下，用肉眼观察皮下组织微血管的排列、形态及对刺激和加压后反应等。休克患者由于血管收缩，因此甲皱微血管的管襻数目显着减少，排列紊乱，血流缓慢，可有微血栓形成，血细胞常聚集成小颗粒状，甚至聚集成絮状物，在指甲上加压后放松时可见毛细血管内血流充盈时间延长等。
（3）血细胞比容检查 当周围末梢血的血细胞比容比中心静脉血血细胞比容高出0.03vol（3vol%）时，则表明有外周血管明显收缩。
微循环的上述指标测定，对判定休克时微循环障碍严重程度，以及合理选择血管活性药物等均有参考价值。
9.心电图及心向量图检查
心电图对急性心肌梗死并发心源性休克的诊断有帮助，典型者常有病理性Q波，ST段抬高和T波倒置。必须指出，有20%～30%急性心肌梗死的患者可无病理性Q波（无Q波心肌梗死），故应结合临床表现和血清酶学及心肌肌钙蛋白等有关检查作出诊断。一般认为，心电图对急性心肌梗死诊断的特异性和敏感性均为80%左右，对估计病变部位，范围和病情演变均有很大帮助。因此，凡遇不明原因的休克，均应常规作心电图检查，以排除心肌梗死。
心向量图在急性心肌梗死时可出现QRS环的改变，出现ST向量和T环的变化，QRS环改变主要表现为起始向量将指向梗死区的相反方向；ST向量的出现表现为QRS环不能闭合，其终点不回复到起始点，自QRS环起始点至终点的连线为ST向量的方向，且指向梗死区；T环的改变主要表现为最大向量与QRS最大平均向量方向相反或QRS-T夹角增大，T环长/宽比例<2.6：1，T环离心支与归心支运行速度相等，心向量图仅在心电图难以确诊时，可作为辅助检查。
10.超声心动图和多普勒超声检查
无论M型或二维超声心动图，常能发现急性心肌梗死受累的心室壁运动幅度降低或呈矛盾运动，而未梗死区域的心肌常有代偿性运动增强；当合并心室壁瘤，乳头肌功能不全，腱索断裂或心室间隔穿孔时，常有特征性超声征象，此时脉冲多普勒或连续多普勒可检出异常的湍流或紊流信号，对诊断室间隔穿孔和急性二尖瓣关闭不全颇有帮助，彩色多普勒血流显像技术的应用，与二维超声心动图相结合，在实时下可检出异常血流束，且能半定量估计室间隔穿孔和二尖瓣反流量的大小，对急性心肌梗死某些并发症的诊断价值颇大。此外，通过超声心动图可无创测定心功能，对估价病情也有帮助。
11.放射性核素心肌显像
心肌显像是利用某些放射性核素或其标记物直接显示心肌形态的技术，因使用的显像剂不同有两类心肌显像方法：一类是能在正常心肌浓聚，反映有功能的心肌组织的放射性核素如铯131（131Cs），铊201（201Tl）等，如局部心肌血流受损，心肌细胞坏死或瘢痕组织形成，则无吸收此类放射性核素的功能，病灶处表现为无放射性核素的放射性“冷区”，故称为“冷区显像”，另一类刚巧相反，能被新鲜梗死的心肌组织所摄取，而正常心肌却不显影，如90mTc-焦磷酸盐等，在病灶部位显示放射性“热区”，故称“热区显像”，核素心肌显像能直接显示梗死区的部位，大小和形态，显示病变较直观，是心电图和酶学等检查的重要补充，此外，通过核素心血管造影和血池显像，尚能对心功能状态作出评价。
12.X线检查
特别是计波摄影和选择性心室造影，对心肌梗死的病情估计有一定帮助，紧急冠状动脉造影不仅对确定心肌梗死相关冠脉病变有重要价值，也为溶栓疗法，经皮冠脉球囊扩张术和冠脉搭桥术提供资料。此外，床边X线胸片检查也可发现有无肺充血、肺水肿征象，以评价心功能状态，对鉴别诊断如肺梗死、心肌炎、心肌病、主动脉夹层和并发症,如肺炎的发现，也有一定帮助，近年来通过其他显像技术，如电子计算机X线、断层扫描（CT）、超高速CT（UFCT）、磁共振和数字式减影心血管造影技术等，对急性心肌梗死的并发症以及与其他原因所致心源性休克的鉴别颇有帮助。
13.血流动力学监测
1970年研制成功顶端带有气囊的漂浮导管，克服了经典右心导管术的主要限制，使插管术更简便安全，且可在床边进行监测，对诊治心肌梗死并发泵衰竭（尤其是左心衰竭和心源性休克）起了一定作用，近年来广泛应用于临床。