① 肾上腺髓质疾病（嗜咯细胞瘤）的麻醉
肾上腺髓质疾病即为肾上腺嗜咯细胞瘤或增生，分泌儿茶酚胺。病理生理：主要分泌大量肾上腺素和去甲肾上腺素。临床主要出现高血压，心律失常以及代谢异常等一系列症状。此病除发生在肾上腺髓质外，还可能在肝、胆囊、肠系膜、膀胱等处出现。 重庆市荣昌县人民医院麻醉科何宏齐
1 临床症状 ⑴高血压 主要是大量儿茶酚胺导致外周血管强烈收缩，出现发作性或阵发性或持续性高血压。 ⑵典型的病人可同时出现心季、头痛和出汗三联征，还可有头晕、紧张、面色苍白、软弱无力等症状。 ⑶长期高儿茶酚胺血症可导致儿茶酚胺性心肌病〔主要是冠状动脉收缩，心肌氧耗增高等引起〕，表现为心律失常，心肌劳损，心电图显示为左室肥厚伴劳损为主。严重者可导致心衰以及心肌梗塞。 ⑷某些患者还可有明显的心、脑、肾血管并发症和视力障碍，以及电解质紊乱。 ⑸ 临床上结合血，尿儿茶酚胺及其代谢物含量可明确诊断。血去甲肾上腺素＜3.0~3.5mol／L,肾上腺素＜1.8mol／L,VMA（3甲氧基－4羟基扁桃体酸）＜35.4mol／Lv7J／24小时)
2 术前准备 目的：控制症状，使术中、术后循环稳定，降低并发症及死亡率。 ⑴术前治疗控制高血压 ① α受体阻滞剂 控制高血压，减轻心脏负荷。酚苄胺一般在术前2~3周开始口服，80~200J／每天，酚苄胺一次口服可维持3－4天，逐渐加量，至血压接近正常。此药的副作用主要有底血压、心动过速等。此时可配合短效的哌唑嗪。 ② β受体阻滞剂 多数病人不需用。其主要用在用了α受体阻滞剂出现心动过速及心律失常的情况下。常用心得安，10J，tid。术前不必过早停药。心功能不全者慎用。}通道阻滞剂及压宁定等药物可配合应用。 ⑵纠正血容量 由于嗜咯细胞瘤病人大量儿茶酚胺引起外周血管强烈收缩，水分从毛细血管中渗出，导致血管内压力上升，出现循环血容量下降。那麽，整体上病人处于血容量不足状态。术前应该在应用α受体阻滞剂同时适当扩容，一般在麻醉后即开始，至术中切除肿瘤前补充1500 ml左右平衡液或（和）胶体，但应注意避免心脏负荷过重。如果不进行扩血管及扩容，在肿瘤切除后，由于支撑血管的儿茶酚胺的急剧减少，导致血管扩张，再加上病人本身处于低血容量状态，此时既使应用去甲肾上腺素等药物，血压也难以维持。总之，嗜咯细胞瘤病人，看似血压高，其实病人全身小血管出于一种高张状态，病人血容量其实是不足的。一旦支撑血管收缩的物质去除或减少（如肿瘤切除后），那么病人的血压就会急剧下降，此时用多巴胺及麻黄碱通常无效，即使用去甲肾上腺素也不堪理想。 ⑶麻醉前用药 镇静药必需足量镇静，抗胆碱药物一般用东莨宕碱。现在的新型药物长托宁也可。
3 麻醉方法 ⑴硬膜外麻醉 此麻醉由于阻滞了区域的交感神经活性，对高血压有一定的降压作用，但在肿瘤切除后血压下降较快。此麻醉的呼吸管理不如全麻，故不用或少用。 ⑵ 气管插管全身麻醉 目前基本采用此种麻醉。麻醉诱导时应力求平稳，需较深的麻醉以免出现气管插管强反应而诱发严重高血压。硫喷妥钠、依托咪脂、丙泊酚、力月西、芬太尼、非去极化的肌松剂维库溴铵等，卡肌宁均可应用于诱导。本可松由于会增快心率，于本病不适合。琥珀胆碱由于刺激节后交感神经元及引起肌颤，增加腹压，机械性挤压肿瘤，诱发儿茶酚胺释放，故最好不用。安氟醚、异氟醚、七氟醚由于不增加心肌对儿茶酚胺的敏感性，均可应用。地氟醚因刺激交感神经，引起交感神经活性增加，导至心血管系统不稳定，故不用。
4 麻醉管理
⑴术中监测除常规的血压、心率、SPO2、呼末CO2浓度外，还应行动脉直接测压及CVP监测。动脉穿刺测压最好在麻醉诱导前进行，这样可以在诱导时直视血压的动态波动而指导用药。
⑵循环的维持 ① 在肿瘤切除前，一般需降压。应配备α受体阻滞剂苄胺唑啉及硝普钠，对于心脏有疾患的，可用硝酸甘油代替硝普钠。应用药物的同时应补充血容量。停药时机在肿瘤血管阻断时。因为肿瘤血管阻断后其分泌的大量儿茶酚胺就不能入血引起症状，即使手术者挤压肿瘤也不必担心。如果在肿瘤切除后停药，那么在阻断血管至切除肿瘤这一段时间，儿茶酚胺已较少入血。此时血压已下降，加上α受体阻滞剂等药物的作用，血压可能进一步降低，如果之前血容量补充不足的话，血压可能直线下降，导致循环剧烈波动，给病人生命带来威胁。α受体阻滞剂及硝普钠等药物一般在麻醉诱导后，在直接动脉压及CVP的监测下即可用微量泵泵入，同时加快输液，补充血容量。 ② 肿瘤血管阻断后，由于入血的儿茶酚胺减少→血管扩张，血管系容量迅速增加→血容量u血管系容量比值骤减→血压骤降。因此，除继续补血容量外，可用α受体激动剂去甲肾上腺素维持血压。近年来还可据CVP采用逾量补液，这样，在阻断肿瘤血管循环后，可较少用α受体激动剂也可维持血压的平稳。此外，如术中心率较高，可配合使用β受体阻滞剂。前提是在血容量补足的条件下。
⑶心律失常 由于儿茶酚胺的增加，可能导致心动过速及室早。处理此现象时首先去除病因。用超短效的β受体阻滞剂艾司洛尔控制心率较方便和灵活。一般0.25J／K心率可下降，0.5J／K心率下降明显，达1J／K时伴有血压的下降。室早可用利多卡因0.5－1J／K稀释为20ml行缓慢注射进行控制，必要时再用100J静滴。 ⑷皮质激素的应用 当逾量补液和配合升压药均不能维持血压时，应考虑肿瘤切除后，可能有肾上腺功能不全的可能，此时应补充皮质激素。一般用氢化可的松200J静滴。
⑸ 高代谢，高血糖 由于儿茶酚胺大量入血，引起高代谢，出现高血糖。但当肿瘤切除后，由于激素作用骤然下降，可发生低血糖。病人可有多汗、外周循环于滞、血压下降等。如果常规处理不佳时，静注葡萄糖可能改善。