Ⅰ 阵发性夜间血红蛋白尿简介
阵发性夜间血红蛋白尿(PNH)是一种血管内慢性溶血疾病，其特点为红细胞后天获得性缺陷，对补体激活异常敏感。临床表现包括间歇发作的血红蛋白尿，有时伴有全血细胞减少或反复血栓形成。
PNH是一种获得性疾病，通常不具有先天发病的报道(除非涉及先天性CD59缺乏)。它没有家族聚集倾向。确切的发病原因尚不清楚，但可能与化学、放射线或病毒感染等因素有关。致病可能涉及染色体突变，导致异常干细胞株增殖、分化，生成的红细胞、粒细胞和血小板均存在共同缺陷。
在PNH中，红细胞对补体的敏感性增强，导致其在血管内被破坏，释放出血红蛋白，从而引起血红蛋白尿。这种溶血过程是间歇性的，通常在夜间或疲劳后发生，因此称为阵发性夜间血红蛋白尿。与此相关的溶血过程可能导致贫血、疲劳、黄疸等症状。
除了贫血和血红蛋白尿之外，PNH患者还可能经历全血细胞减少，包括白细胞和血小板的减少。这增加了感染和出血的风险，因为免疫系统和凝血功能受到影响。此外，PNH患者的血栓形成风险也显着增加，这可能与血管内红细胞破坏后释放的促凝物质有关。
尽管PNH的确切原因和机制尚未完全阐明，但已知的致病因素包括化学、放射线或病毒感染等。染色体突变和异常干细胞株的生成被认为是关键步骤。这些因素导致红细胞、粒细胞和血小板共同存在的缺陷，进而引发血管内溶血、全血细胞减少和血栓形成等症状。
Ⅱ pnh是什么病
pnh是阵发性睡眠性血红蛋白尿，是一种后天获得性体细胞基因突变所致的红细胞膜缺陷性溶血病。
临床上以间歇发作的睡眠后血红蛋白尿为特征。
发病高峰年龄为20-40岁，也可见于儿童和老年人，国内男性多于女性，pnh属于少见病。
临床上主要表现为乏力，头晕，苍白等慢性溶血性贫血的表现。
血红蛋白尿是pnh的典型表现，也可以有血细胞减少的表现以及血栓形成。
Ⅲ 什么是PNH病人
这是一种因为造血干细胞的基因突变而引发的疾病，用户会出现血管内溶血的情况，而且溶血的症状一般是在睡眠的时候会加重。用户最先出现的反映就是贫血和轻微出血，牙龈出血就是这种原因导致的。如果出血严重需要进行输血治疗的。
PNH属于良性克隆性疾病，所以还是可以治愈的，前提是要采取积极有效的治疗方法。传统西医治疗方法有免疫抑制治疗，激素冲击，控制溶血，支持治疗等。但是单纯西医治疗存在副作用大，容易反复的缺点。
(3)pnh是什么病检测方法扩展阅读：
注意事项：
1、为防止用户血红蛋白过低出现严重症状或危险，需输血以提高其水平，但应严格掌握适应证。因慢性型再障病程漫长，长期多次输血可使患者对红细胞亚型发生过敏，使以后输血发生反应。
2、血红蛋白太低致影响用户的呼吸循环系统功能。
3、严重的出血趋势以其他方法治疗无效，甚至有脑出血危险时可输血小板悬液。
4、用户免疫功能降低有严重感染时。如无条件可输新鲜血。
Ⅳ PNH是什么病PNH应该如何诊断
可能大家对PNH并不是了解，PNH是阵发性睡眠性血红蛋白尿的简称，它是一种比较少见的疾病，当患者患有阵发性睡眠性血红蛋白尿时，会出现一种症状，就是在睡眠后小便是酱油色或红酒色，那么，PNH应该如何诊断？一起来看看吧！
1、PNH诊断标准
1.临床表现符合PNH；
2.实验室检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验中凡符合下述任何一种情况，即可诊断。
(1)二项以上阳性，
(2)一项阳性，但须具备以下条件：
(a)两次以上阳性，或一次阳性，但操作正规，有阴性对照。
(b)有溶血证据。
(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性贫血等。二、再障一PNH综合征：根据病情演变和特征，下列不同情况均属本综合征，但应分别标明。
(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障碍性贫血，转为可确定的PNH，再障的表现已不明显。
(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，转为明确的再障，PNH的表现已不明显。(3)PNH伴有再障特征：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核细胞减少，网织红细胞不增高等再障表现者。
(4)再障伴有PNH特征：指再障伴有PNH的有关化验结果阳性者。
2、症状表现
1.血管内溶血
起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。部分血红蛋白尿发作频繁的病例，起病可以较急，主要表现常是血红蛋白尿。贫血呈不同程度，常为中重度。最典型的症状是发作性血红蛋白尿，但并非所有患者都有血红蛋白尿，也非必然在睡眠时出现。
典型的血红蛋白尿为在睡眠后首次尿呈酱油或浓茶色，一般持续二三天，不经处理自行消退，重者则可持续一二周。血红蛋白尿可频繁发作或偶然发作，也有些患者无肉眼可见的尿色改变，但尿隐血试验可持续呈阳性。
2.骨髓衰竭
可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。
3.血栓
可表现为腹部静脉血栓(Budd—Chiari综合征和脾、肠系膜、肾静脉血栓)、脑静脉血栓、视网膜静脉血栓、深静脉血栓和肺栓塞。原因不清，可能与补体导致血小板活化、血管内溶血导致一氧化氮的消耗和内皮细胞损伤有关。发生静脉血栓形成合并症者在我国不超过10%，远比欧美国家为少。
4.平滑肌张力失调
患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。
1.血管内溶血
起病缓慢，多数患者以贫血为首发症状。部分血红蛋白尿发作频繁的病例，起病可以较急，主要表现常是血红蛋白尿。贫血呈不同程度，常为中重度。最典型的症状是发作性血红蛋白尿，但并非所有患者都有血红蛋白尿，也非必然在睡眠时出现。
典型的血红蛋白尿为在睡眠后首次尿呈酱油或浓茶色，一般持续二三天，不经处理自行消退，重者则可持续一二周。血红蛋白尿可频繁发作或偶然发作，也有些患者无肉眼可见的尿色改变，但尿隐血试验可持续呈阳性。
2.骨髓衰竭
可表现为贫血、感染、出血、骨髓增生异常综合征和骨痛等。
3.血栓
可表现为腹部静脉血栓(Budd—Chiari综合征和脾、肠系膜、肾静脉血栓)、脑静脉血栓、视网膜静脉血栓、深静脉血栓和肺栓塞。原因不清，可能与补体导致血小板活化、血管内溶血导致一氧化氮的消耗和内皮细胞损伤有关。发生静脉血栓形成合并症者在我国不超过10%，远比欧美国家为少。
4.平滑肌张力失调
患上阵发性睡眠性血红蛋白尿的患者则会出现吞咽困难已经严重乏力和反复腹痛的症状，而这些症状可能与血浆中的游离血蛋白消化了一氧化氮有关系的。