肉碱分析方法

㈠ 肉碱转运缺乏症是什么 宝宝知道

病情分析：左旋肉碱是脂肪代谢过程中的一种关键的物质，能够促进脂肪酸进入线粒体氧化分解。可以说肉毒碱是转运脂肪酸的载体。在长时间大强度运动中，肉毒碱提高了脂肪的氧化速率，减少了糖原的消耗，同时也延缓了疲劳。 可以喝牛奶的，就是注意

㈡ 新生儿遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱谱分析

病情分析： 你好;你的情况一次检查会有误差的, 指导意见： 建议你积极进一步检查确诊下,确诊后对症治疗,祝宝宝健康成长

㈢ 新生儿抽足跟血主可以查出肉碱缺乏吗

病情分析： 你好 这个是不能检查到的 这个主要是检查遗传类疾病的

㈣ 高效液相色谱法检测保健食品中肉碱的含量要怎么检测

高效液相色谱法检测保健食品中肉碱的含量

1范围

建立了高效液相色谱法测定保健食品中肉碱含量的方法。

本法适用于以肉碱为主要原料的保健食品中肉碱的测定。

2原理

用0.5mmol/l盐酸溶液超声提取样品中的肉碱，用反相高效液相色谱法分离。标准样品的保留时间是定性的，外部标准方法是定量的。

3试剂和材料

注：除非另有规定，本方法所用试剂均为分析纯，水为GB/T 6682规定的一级水。

3.1 试剂

3.1.1 磷酸氢二钾（K2HPO4）。

3.1.2辛烷磺酸钠(C8H19NaO3S)。

3.1.3 盐酸（HCl）。

3.1.4磷酸（H3PO4）。

3.1.5硅藻土（SiO2）：化学纯。

3.1.6乙腈(C2H3N)：色谱纯度。

3.2 试剂配制

3.2.1盐酸溶液（0.50 mmol/L）：吸收4.2 ml盐酸，用水稀释，体积为100 ml。然后取1mL上述溶液，用水稀释，定容至1L·L~(-1)。

3.2.2缓冲液：分别称取磷酸氢二钾8.7g，辛烷磺酸钠0.4325g，溶于水，稀释至1L，用磷酸调节至pH 2.5。

3.3 标准品

肉碱（C7H15NO3）：纯度≥98%或经国家认证认可的标准物质..

3.4 标准溶液配制

3.4.1肉碱标准储备液（1.0 mg/ml）：肉碱标准品25 mg（精确至0.1 mg）精密称取25 ml容量瓶中，溶于盐酸溶液中，定容至刻度，摇匀。

3.4.2肉碱标准工作液：标准肉碱标准保留液在5 mL瓶中，用盐酸稀释至规模化，经0.50 mL、1.0 mL、2.0 mL、3.0 mL、4.0 mL、5.0 mL准确吸收，得到0.10 mg/mL、0.20 mg/mL、0.40 mg/mL、0.60 mg/mL、0.80 mg/mL、1.0mg/mL的标准工作液。

4仪器

4.1高效液相色谱法：配备紫外检测器或二极管阵列检测器。

4.2平衡：灵敏度为0.1mg和0.01mg

4.3 超声波提取器。

5分析步骤

5.1 试样制备

5.1.1 试样处理

5.1.1.1 固体试样

样品粉碎混合均匀称取0.1g~2g（精确至0.001g）（含待测组分约5mg~50mg）。将盐酸溶液加入50ml容量瓶中，超声提取10min，冷却，用盐酸溶液稀释至刻度，混匀，过滤，计数一次滤液毫升数，收集滤液，经0.45um水相膜过滤，取连续滤液进行检测。

5.1.1.2 软胶囊试样

样品被切开、挤压和混合，重量为0.1g≤2g(精确到0.001g)，加入相同量的硅藻土，进行均匀分散研究，并说其中一部分(精确到0.001g，约5 mg~50 mg)，被测组分用塞状三角瓶转移到250 ml，吸收盐酸溶液50 ml，加入三角瓶，称重，填充超声萃取10 min，冷却，与盐酸溶液混合，在毫升中丢弃初始滤液，收集滤液，经过0.45μm的水相滤膜，取滤液进行测量。

5.1.1.3 液体试样

精密测量：1毫升～5毫升（含约5毫克～50毫克的待测组分），35毫升盐酸溶液加入50毫升容量瓶，超声提取10分钟，冷却，用盐酸溶液稀释，混合，过滤，丢弃一级滤液毫升，收集滤液，通过0.45微米水相滤膜，取连续滤液进行测定。

5.1.2 稀释

根据样品中肉碱的含量，将溶液中的肉碱稀释至0.10mg/mL~1.0mg/mL。用盐酸溶液。

5.2 色谱参考条件

5.2.1柱：C18柱：4.6*250 mm，5微米或同性能柱。

5.2.2流动相：缓冲溶液90 10。

5.2.3流量：0.8ml/min。

5.2.4 检测波长：210nm。

5.2.5 进样量：20μL。

5.3 标准曲线的制作

将肉碱标准工作液(3.4.2)分别从低浓度到高浓度注入高效液相色谱(HPLC)中，并测定相应的峰面积。以标准工作液浓度为横坐标，峰面积为纵坐标绘制标准曲线

5.4待测溶液的测定

在相同的色谱条件下，将待测液（5.1.1.1，5.1.1.2，5.1.1.3，5.2.1）注入高效液相色谱法按保留时间定性测定峰面积，按标准曲线计算待测溶液中肉碱的浓度

6 分析结果的表述

试样中肉碱含量按式（1）计算：

X—固体样品中肉碱含量为g/100g，液体样品中肉碱含量为g/100ml。

根据每毫升毫克标准曲线(毫克/毫升)计算待测溶液中肉碱的浓度。

V—试样的稀释体积，单位为毫升（ml）；

M/L-取样质量，以克(G)为单位；抽样量，以毫升(毫升)为单位；

F——稀释倍数；

100——单位转换；

1000——单位转换。

㈤ 游离肉碱（C0）偏低,有什么影响

病情分析：发性肉碱缺乏症是肉碱转运体OCTN2功能缺陷所致的脂肪酸氧化代谢病，属于常染色体隐性遗传病。肉碱缺乏导致长链脂肪酸不能进入线粒体参与β氧化，使乙酰CoA生成减少，当机体需要脂肪动员供能时，组织不能得到足够能量，且细胞内脂质蓄积，继而出现一系列生化异常及脏器损害，如低酮型低血糖、扩张型心肌病、肝肿大、肌无力等
指导意见：建议你到医院去复查游离肉碱（C0）偏低比较麻烦

㈥ 北京哪里可以做原发性肉碱缺乏症基因检测

佳学基因对这类罕见病的基因检测一般采用分析全基因铂金至尊分析方法，分析的是所有基因，需要提供抗凝静脉血。检测是在基因解码技术和应用研究中心。

㈦ 遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱谱分析报告分析精氨酸发现参考值略有升高。这是怎么回事啊

您遗传代谢病氨基酸和酰基肉碱谱，偏低一点是说明不了问题的，olc 建议患者定期复查，平时是可以多吃有营养的食物来增强抵抗力的，不要吃刺激性食物。

㈧ 左旋肉碱酒石酸盐的详细介绍

英文别名：N,N-Dimethyl benzamine; 1-Propanaminium, 3-carboxy-2-(3-carboxy-2,3-dihydroxy-1-oxopropoxy)-N,N,N-trimethyl-, inner salt, ion(1-), (2S)-
CAS登录号：36687-82-8
结构式：见上图 左旋肉碱酒石酸盐是左旋肉碱的稳定形式，它不易吸潮，在潮湿条件下保持稳定。呈白色结晶性粉末，具有令人愉快的酸性气味。它易溶于水，但不易溶于有机溶剂。
外观：白色结晶或结晶性粉末
比旋度：-11.0° ～ -9.5°
pH：3.0-4.5
水份：≤0.5%
灼烧残渣：≤0.5%
重金属：≤10ppm
砷：≤2ppm
左旋肉碱：68.2±1.0%
酒石酸：31.8±1.0%
含量：≥98.0%
应用形式：左旋肉碱酒石酸盐是左旋肉碱应用的理想形式，适用于固体制剂，尤其适用于片剂、胶囊剂。 1. 范围
左旋肉碱酒石酸盐的技术要求、试验方法、检验规则及标志、包装、运输、贮存等。
2. 规范性引用文件
GB/T601化学试剂 滴定分析(容量分析)有标准溶液的制备。
GB/T603 化学试剂试验方法中所用制剂及制品的制备。
3. 技术要求：
外观：白色晶体或粉末
比旋度：-9.5～-11.0°
pH：3.0-4.5
水分：≤0.5%
灼烧残渣：≤0.5%
左旋肉碱：68.2±1.0%
酒石酸：31.8±1.0%
总含量：≥98.0%
重金属：≤10ppm
砷：≤2ppm
氯化物：≤0.4%
4. 试验方法
本标准所用滴定管、移液管、容量瓶等试验仪器均符合现行国家计量器具检定规程的规定；所用试剂和水均符合国标的分析纯试剂及蒸馏水。
4.1 外观：目测
4.2 水份的测定
4.2.1 仪器
a. 电热干燥箱
b. 电光天平
c. 称量瓶
d. 干燥器
4.2.2 测定方法
称取约2.0克试样，准至0.0001克，置于预先恒重的称量瓶中。将盛有试样的称量瓶于100℃~105℃的干燥箱中恒温2小时，取出置于干燥器中冷却至室温称重，根据减失的重量计算即得。
4.3 pH
溶解1.00克样品于不含二氧化碳的蒸馏水中，并稀释至12毫升，pH值应在3.0~4.5。
4.4 灼烧残渣
4.4.1 仪器及试剂
a. 电光分析天平
b. 马福炉
c. 瓷坩埚
d. 干燥器
e. 浓硫酸
4.4.2 测定方法
取样品1.00g(准至0.0001g)于已灼烧至恒重的坩埚中，缓缓炽灼至安全炭化，放冷至室温，加硫酸0.5~1ml使湿润，低温加热至蒸汽除尽后，在700~800℃炽灼至完全炭化移至干燥器内，冷至室温，再在700~800℃炽灼至恒重，即得。
4.5 比旋度
4.5.1 仪器
a. WZZ-2B数显自动旋光仪
b. 2dm旋光管
c. 电光分析天平
d. 容量瓶(50ml)
e. 烧杯(50ml)
f. 玻璃棒
4.5.2 溶剂
蒸馏水
4.5.3 测定方法
准确称取左旋肉碱酒石酸盐5.00g溶入50ml溶量瓶中，配成 10%的溶液，摇匀，测出旋光度，计算比旋度即得（按无水物计算）。
4.6 重金属
4.6.1 方法提要
在弱酸性介质中，重金属能与硫代乙酰胺作用显色，再与铅的标色阶比较，以测定重金属的含量。
4.6.2 仪器和试剂
a. 比色管
b. 醋酸盐缓冲液
c. 蒸馏水
d. 硫代乙酰胺试剂
e. 铅标准溶液 0.01g/L
f. 供试液 0.01/L
4.6.3 测定
取纳氏比色管2支，甲管加标准铅溶液1ml与醋酸盐缓冲液2ml后加水稀释成25ml；乙管中加供试液1ml再稀释成25ml，另在二管中分别加入硫代乙酰胺试液各2ml，摇匀，放置2min，同置白纸上，自上向下透视乙管中显出的颜色与甲管比较，不得更深。
4.7 砷
4.7.1 方法提要
要在酸性介质中，碘化钾、氯化亚锡和金属锌将试液中的砷还原为砷化氢，再与溴化汞试纸接触反应，生成黄色色斑，深浅与砷的一系列标准色斑比较，求出试样中的含量。
4.7.2 检查
参照古蔡氏法制备标准砷斑，取本品1g制是的砷斑与标准砷斑比较不得更深。
4.8 总含量
4.8.1 仪器及试剂
a. 电光分析天平
b. 酸式滴定管(50ml)
c. 锥形瓶: (150ml)
d. 甲酸
e. 高氯酸
f. 醋酸
g. 醋酸酐
h. 结晶紫指示剂
4.8.2 测定方法
溶液配制：取无水冰醋酸(按含水量计算，每1g水加醋酐5.22毫升)750毫升加入高氯酸(70%~72%)8.5毫升，摇匀，在室温下缓缓滴加醋酐使成1000毫升，摇匀，放冷，加无水冰醋酸稀释成1000毫升，摇匀，放置24小时，若所测供试品勿酰化，则须用水分测定法测定本液的含水量，再用水和醋酐调节至本液的含水量为0.01%~0.02%。
标定：取在105度干燥至恒重的基准邻苯二甲酸氢钾120.16g，精密称定，加无水冰醋酸20亳升使溶解，加结晶紫指示液1滴，用本液缓缓滴定至蓝色，并将滴定结果用空白校正。每1毫升HClO4滴定液(0.1 mol/L)相当于20.42毫克的邻苯二甲酸氢钾。根据本液的消耗量与邻苯二甲酸氢钾的取用量，算出本液的浓度。
滴定，称取0.6g左右的试样(W)加入50ml的冰醋酸和3ml的甲酸，加入1滴结晶紫指示剂，用配制好的高氯酸溶液滴定，每次滴定时应用空白溶液作参比。
计算：含量%=vcM/W*100%
式中v表示经过校正后消耗高氯酸溶液的体积，M表示肉碱的分子量161.16，W表示供试样的质量，c表示高氯酸溶液的浓度。
4.9 酒石酸含量
准确称取0.5g左旋肉碱酒石酸盐（W）加水溶解，滴2-3滴酚酞作指示剂，用氢氧化钠滴定变红色为终点。
计算：酒石酸含量%=vcM1/W*100%，其中v为NaOH体积，c为浓度，M1为酒石酸分子量75.04。
4.10 氯化物含量
4.10.1 硝酸银容量法原理
在pH=7-10条件下，硝酸银与水中Cl生成AgCl沉淀，达到终点时多余的银离子与指示剂铬酸钾反应生成红色的Ag2CrO4沉淀，反应式为
终点前：Ag+Cl→AgCl↓（白色）
终点时：2Ag+CrO4→Ag2CrO4↓ (砖红色）
4.10.2 测定方法
溶液配制0.01mol/L硝酸银溶液，注意在阴暗处避光保存。精密称取供试样1g，加水溶解，滴入2-3滴铬酸钾作指示剂。
计算：含量%=cv*35.5/w*100%
式中c为硝酸银的浓度，v消耗硝酸银的体积，35.5是氯离子的分子量，w为供试样的质量。
5 检验规则
5.1 左旋肉碱酒石酸盐由公司质检部门进行检验，每批出厂产品都应符合本标准要求, 并附有质量报告单。
5.2 使用单位无特殊要求，按本标准的规定对收到的产品进行质量检验。
5.3 批产品以不大于500Kg的均匀产品为一个批次。
5.4 当供需双方对产品质量发生争议时，可协商解决或双方选定仲裁单位，提请仲裁单位按本标准进行仲裁。
6. 标志、包装、运输、贮存
6.1 包装桶上应有牢固标志，其内容包括：产品名称、生产厂名、批号、净重。
6.2 乙酰左旋肉碱盐酸盐采用高压纸桶包装，内衬塑料袋(桶袋需完好)，放置干燥剂，每桶净重25±0.2Kg
6.3 运输和贮存
6.3.1 每批出厂产品应有质量报告单，包装唛头内容包括生产厂名称、产品名称、生产日期、批号、毛重，净重。客户另有要求根据客户提供要求标识，客户要求标识与公司原始记录相对应。
6.3.2 产品运输与装卸时，避免日晒雨淋，受潮，贮存于阴凉干燥的仓库内。 左旋肉碱是一种促使脂肪转化为能量的类氨基酸.对人体无毒副作用.特别适合人们配合做有氧运动来减脂.效果比较明显.不同类型的日常饮食已经含有5 -100毫克的左旋肉碱.左旋肉碱在人体的肝脏和肾中产生，并储存在肌肉，精液，脑和心脏中。
左旋肉碱适用于多种与心脏健康有关的用途：
预防心脏病
改善患充血性心脏问题的人的心脏功能
当在心脏病发作之后尽量减少其损害
减少绞痛的痛苦
改善心律不齐而又不影响血压
当增加高密度胆固醇或好胆固醇时，减少血中的三酸甘油脂及胆固醇水平 左旋肉碱不推荐给患有肝脏或肾脏疾病的人士使用。如果你打算改善肥胖新陈代谢和肌肉能力，一般推荐你每使用一个月后就停用一个星期；如果你大量服用它（一个成人每天5克，艾滋病人除外），你可能会腹泻。
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左旋肉碱，L-肉碱，别称L-肉毒碱，维生素BT，化学名称β-羟基γ-三甲铵丁酸，是一种白色晶状体或白色透明细粉。肉碱的研究始于20世纪初期，1905年，俄国人Gulewitsch和Krimberg从肉类提取物中发现了L-肉碱，自此以后，各国科学家进行了深入的研究，早期的研究发现，L-肉碱是一种类维生素营养素并将其命名为维生素BT。而事实上，碱的化学结构类似于胆碱，与氨基酸相近；另外，由于一些动物可由自身合成来满足肉碱的需要，因此认为肉碱不是维生素，但习惯上仍将其称为维生素BT。实验表明肉碱是一种必需营养素，1985年在芝加哥召开的国际营养学术会议上，将左旋肉碱指定为“多功能营养品”.
L-肉碱，易吸潮，稳定性较好，可在pH3~6的溶液中放置1年以上，能耐200℃以上的高温，具有较好的溶水性和吸水性。膳食中L-肉碱主要来源于动物，植物中的含量很少；丰富来源的有瘦肉、肝、心、酵母、鸡肉、兔肉、牛奶和乳清等；良好来源的有鳄梨，酪蛋白和麦芽等。禁食、素食、剧烈运动、肥胖、怀孕、男性不育、吃未强化肉碱的配方食品的婴儿等人群容易缺乏肉碱。膳食中赖氨酸、维生素及铁含量低也导致肉碱的缺乏。许多病人如心脏病、高血脂症、肾病、肝硬化、营养不良、甲状腺功能低下以及某些肌肉和神经性疾病等，其肉碱水平普遍低下。左旋肉碱主要依靠外源性补充，而且补充肉碱的重要性不亚于补充维生素和矿物元素。
肌肉的运动依赖于你的身体把脂肪酸转换成能量的能力。左旋肉碱是实现这转变的一种必要氨基酸。不同类型的日常饮食已经含有5 -100毫克的左旋肉碱。左旋肉碱在人体的肝脏和肾中产生，并储存在肌肉、精液、脑和心脏中。一些人不能适当地从他们的饮食中摄取足够的左旋肉碱，从而引起缺乏这营养素的情况。结果，他们可能慢慢地患上心脏病，肌肉乏力或低血糖。
保健用途：
L-左旋肉碱适用于多种与心脏健康有关的用途：
预防心脏病
改善患充血性心脏问题的人的心脏功能
当在心脏病发作之后尽量减少其损害
减少绞痛的痛苦
改善心律不齐而又不影响血压
当增加高密度胆固醇或好胆固醇时，减少血中的三酸甘油脂及胆固醇水平。
艾滋病，尤其减轻来自艾滋病防护药治疗的副作用
酒精中毒
阿兹海默症
食欲减退
慢性疲劳综合症
糖尿病
抑郁综合症
癫痫症（孩童时期）
血液透析
抑制（生物体的）免疫反应
男性的不育症
被推荐作为减轻体重的作用
其他形式：
左旋肉碱以补充物的形式来使用，只有L-左旋肉碱这种形式才被推荐使用，这里包括下列各项：
L-左旋肉碱(LC)，是最广泛采用的一种，也是较廉价的一种，而且已经被做了大量的科学研究证实有效。
L-乙酰基左旋肉碱（LAC），对阿兹海默症和脑部功能退化效果最好。
L-丙酰左旋肉碱 (LPC），对绞痛和其他心脏问题效果最好。
建议用量：
L-左旋肉碱的推荐剂量将根据不同的健康情况来调整。下列各项目录为最常用剂量：
改善肥胖的新陈代谢水平和肌肉能力：每天两次，每次500-1,000毫克。
针对心脏病的问题：每天三次，每次600-1,200毫克，或每天两次，每次750毫克。
注意事项：
如果你打算改善肥胖新陈代谢和肌肉能力，一般推荐你每使用一个月后就停用一个星期；如果你大量服用它（一个成人每天5 克），你可能会腹泻。
它主要应用于以下几个方面：
一、婴幼儿食品：左旋肉碱属条件性婴儿必须营养物质，世界目前已有22个国家在婴幼儿奶粉中加入了左旋肉碱，中国也已有添加左旋肉碱母乳化奶粉上市。
二、减肥作用：左旋肉碱可燃烧体内多余的脂肪作为能量.他可以减轻体重，减少体内脂肪的含量，具有减肥作用，如果体内缺乏左旋肉碱，就会造成脂肪酸代谢紊乱，导致两种后果.⑴造成肌肉供应能量不足，产生肌体疲劳以及相关的心脏疾病；⑵造成脂类物质在肌纤维和肝脏中积累，产生肥胖，脂肪肝等疾病.运动不足的肥胖型人，经常补充左旋肉碱，加以保持锻炼，就能够消耗体内积累的脂肪酸，起到减肥的作用.所以左旋肉碱是一种很理想的不用节食，不厌食，不乏力，不腹泻的减肥产品。
三、运动员食品：左旋肉碱对提高运动爆发力，抗疲劳，增强运动耐力等均有好处.服用一定量的左旋肉碱，运动员在参加耐力和强度运动项目时，可获得最佳成绩.研究证实，体育运动后人体肌肉组织中的游离肉碱浓度下降20%，可通过补充外源性左旋肉碱而得到改善，故而促进体内脂肪酸氧化产生能量,提高运动成绩.国外已普遍把左旋肉碱应用于运动型保健食品。
四、人体重要营养补充剂：随着年龄的增长，体内左旋肉碱的含量在不断减少，人类都需要补充左旋肉碱.糖尿病人，肾功能病人，脑力，体力劳动者，由于排出的废物多，体内的左旋肉碱消耗量大，极易导致左旋肉碱的缺乏，需长期补充。 红外或核磁共振

㈨ 左旋肉碱是什么颜色的

左旋肉碱 是一种白色晶状体或白色透明细粉。

左旋肉碱 (L-carnitine)，又称L-肉碱或音译卡尼丁，是一种促使脂肪转化为能量的类氨基酸，红色肉类是 左旋肉碱的主要来源，对人体无毒副作用。不同类型的日常饮食已经含有5-100毫克的左旋肉碱，但一般人每天只能从膳食中摄入50毫克，素食者摄入更少。左旋肉碱的主要生理功能是促进 脂肪转化成能量，服用左旋肉碱能够在减少身体脂肪、降低体重的同时，不减少水分和肌肉，在2003年被国际肥胖健康组织认定为最安全无副作用的减肥营养补充品。