⑴ 肺囊腺瘤的胎儿期的诊断和评估
CCAM最常发现在18-26周，肿块的体积、肿块大小变化的速度以及是否引致胎儿水肿是胎儿预后评价的重要指标。文献报道16周至36周胎儿三维超声测量肺体积的正常值范围，了解各孕周胎儿肺的发育情况，为评估胎儿肺部肿块体积及肺发育不良提供了有价值的参考标准【21】。最常用的一种方法是超声测量算出头肺比值（...CVR），CVR指的是肺部肿块的体积（体积为宽*高*长*0.523）/胎儿头围，当CVR大于或小于 1.6，其临床意义截然不同。Mark等【22】统计总共101例在产前17-38周发现的CCAM病例。其中76例没有出现水肿，其结局均是良好的（其中66例生后行肿块切除，10例仅仅是需要随访即可）；25例出现水肿的，均死亡，时间为25-36周。CVR小于或等于1.6者，86%没有出现水肿；大于1.6者，75%出现水肿。而没有出现水肿的病例中，大概在25-28周之后，其肿块呈现逐渐缩小的趋势。而出现水肿者，死亡率高。Lllanes S等【16】总结了产前超声提示胎儿胸部肿块共48例，90%为CCAM，10%为BPS，追踪其转归：22例（22/48）肿块逐渐消失，17例（17/48）肿块无改变，6例（6/48）病情加重。Lerullo AM等【23】对4年的病例进行回顾，34例产前诊断胎儿CCAM的转归总结发现，肺部肿块自然消失或缩小者占76%，总的胎儿存活率为88%。Monni G 等【24】报道26例产前诊断胎儿CCAM，3例（3/26）病变完全消失。5例（5/26）未行手术治疗。提示如胎儿无出现水肿或羊水过多，保守治疗仍是合适的选择。胎儿的胸腔占位性病变易压迫心脏，影响循环而导致胎儿水肿、胸腔或腹腔积液。Grethel等【25】总结了15年294例胸腔占位性病变及合并胎儿水肿的宫内干预经验，不合并胎儿水肿者术后存活率>95%，认为虽然合并胎儿水肿的原因尚不完全清楚，但胎儿水肿的发生确与占位性病变的体积有关，故超声的定期监测胎儿非常必要。 囊肿的引流（分流穿刺术）首先是需要有可视系统，可以随时了解肿块以及穿刺的具体情况。应用胎儿镜在可视系统引导下将引流管置入胸腔囊肿与羊膜腔之间，达到治疗目的。分流情况的评估：利用可视系统了解肺部术后的复张情况，以及可能发现原先无法诊断的肺隔离症情况，阻止水肿的继续进展。引流液可以进行相关的实验室检查：1.细胞学检查，了解是否存在淋巴液的渗出； 2.感染指标； 3.胎儿的核型检查。Wilson等【30】产前诊断CCAM的平均孕龄是20周，平均置管孕龄是23+1周。CCAM术前肿块的平均体积为50.5—25.7cm3；术后平均体积减少了51%。CCAM病例接受该治疗后平均出生孕龄为33+3周，平均置管时间为10+2周。出生后生存率为70%。治疗的指征包括胎儿出现水肿以及出现肺发育不良的表现。成功的置管术使得患儿的出生孕龄明显得以延长。Schott S 等【31】临床总结提示对巨大肺泡型的病例进行胸腔分流术，则有70%的成活率。Mark等于98-09年共进行40例CCAM的分流穿刺术治疗，其中75%（30例）存活。（三） EXIT手术（产时子宫外胎儿手术 ex-utero intrapartum therapy ，EXIT）EXIT手术是在胎儿出生时，剖宫产胎儿娩出但未断脐，先行CCAM瘤体切除，再断脐让新生儿开始呼吸，以减轻肿块对胸腔的压迫，缓解呼吸窘迫。EXIT手术的原则：1.出现严重的纵隔移位；2. 持续增高的CVR值（>1.6）合并正常肺组织受到明显压迫；3.合并胎儿水肿。EXIT手术讲求的是周密的计划以及完整的团队合作，其中包括：麻醉、心脏循环专科、新生儿科、护理、产科、小儿外科以及体外膜肺（ECMO）的支持治疗。EXIT手术治疗肺部肿块的切除存活率为86-90%，手术时间为27-100分钟，平均为64分钟。出生后可能出现的风险包括：复发，气道瘘，出血，乳糜胸，败血症，胃食管返流等。EXIT手术成功的必要因素是保证子宫胎盘的气体交换以及胎儿血液动力学的稳定。另外，须同家属交代潜在的风险，包括母亲的出血、需要出生后进一步的肺组织切除、较长时间的NICU监护治疗以及相应需要增加的费用等。母亲存在的风险包括：羊水过多，早产，绒（毛）膜羊膜炎，出血。EXIT手术使得婴儿出生后得以迅速切除肺部肿块，消除了因为纵隔移位、空气潴留以及正常肺组织的受压引起的急性呼吸衰竭【32】。 胎儿手术的原则或目标：1.恢复正常的解剖结构；2.恢复正常的生理；3.让肺能在出生之前得以生长发育。在胎儿期行开放性胎儿手术并没有明确的手术适应症，对于无症状或无水肿的CCAM，CVR1.6，且有明显压迫或明显的纵隔移位，有水肿倾向或已有水肿，以及羊水过多等，则多需要在胎儿期干预，包括行开放性胎儿手术。Mark【22】统计胎儿手术的结局 13例，胎龄为21-29周，其中8例存活（62%）；5例死亡。存活的病例得到的结局总结是：在1-2周内解决水肿问题；3周内恢复纵隔位置；加快肺部生长速度；平均于8周后分娩。 CCAM合并的其他先天性畸形较少，大多数病例可得以顺产出生而在出生后手术治疗，早期外科切除已经成为一个普遍接受的观点【6】。 但也有观点认为出生后并不需要进一步治疗（占产前诊断总数的18%）【14】。Lllanes S等【16】总结超声产前发现CCAM肿块，追踪检查至分娩前消失的病例中，产后行CT检查发现仍有64%的异常，有67%与术后的病理组织学诊断是一致的；这提示仅仅依靠超声影像诊断并进行手术治疗计划显然是不足够的。因此，在产前胎儿诊断出CCAM者，出生后均需要再次CT检查以明确诊断。出生后有明确症状者则需要急诊手术治疗；无症状者何时手术尚无明确标准。Adzick NS【33】指出，出生后至少应选择在1个月之后手术，因为，麻醉风险在婴儿4周时开始逐步降低。需要手术切除的相关因素有：出现明显的呼吸道症状，反复感染和肿块恶变的风险等；其他临床表现如：咳血、血胸等。但有观点认为，最好是不要等到有症状再手术，那样对整体肺的发育有所影响【34】。而在没有出现合并症之前手术，手术后的远期效果同手术的时机选择并无明显相关性【35】。