‘壹’ 胎儿膈疝是什么病
1
胎儿膈疝是什么病
胎儿膈疝也叫小儿先天性膈疝,是指在膈肌发育过程中,如胚胎时的裂隙未能完全闭合,而在横膈上遗留成为裂孔,即可形成疝。这可能造成胎儿体内的器官位置错乱,进而危及生命。
2
胎儿膈疝是怎么引起的
胎儿膈疝是一种先天发育异常,但由于导致胎儿发育异常的危险因素较多,到底是哪一种或哪几种因素引起的,目前并不十分清楚。
胎儿膈疝一般是一侧或双侧膈肌缺损,甚至缺如,导致消化道疝入胸腔,这种情况下胎儿往往还合并其他的一些发育异常,如果不治疗,可能影响肺的发育、营养状况,甚至整体发育,因此,有膈疝的胎儿会在足月出生后立即进行手术治疗。
3
胎儿膈疝能要吗
1、如果做了染色体或基因检查、有明确异常的宝宝,应放弃。
2、如果无明确染色体或基因异常,但有以下高危因素,需审慎选择:①小于孕24周发现膈疝;②右侧膈疝;③大部分肝脏疝入;④B超检测肺头比小于1.0(需要多次测量);⑤MR检测预测肺容积比小于30%(本院特色);⑥合并其他严重脏器畸形,如复杂心脏畸形等。本组胎儿总体治愈率为70%。
3、如果无明确染色体或基因异常、无高危因素,则应放心继续妊娠,因为总体治愈率高达95%。
4
胎儿膈疝出生后怎么治疗
有膈疝的胎儿出生经过治疗、呼吸循环稳定(非重症者约1~3天,重症者约3天~两周)后,即可安排微创胸腔镜膈疝手术。
膈疝手术分两个部分,一是将疝入到胸腔的消化道进行还纳,另一部分就是将膈肌破裂缺损的部位进行修补。
手术注意事项:
1、术后患者往往会出现一些消化道方面的不适,因此需禁食一段时间。
2、膈肌修补后近期内,需避免腹压或胸内压剧烈变化的情况比如腹胀、剧烈咳嗽,以防修补失败。
总体上讲,90%的膈疝为非创伤性的食管裂孔疝,且大部分患者症状比较轻微,可能不需要手术治疗。
‘贰’ 膈疝的食管裂孔疝
食管裂孔疝是指腹腔内脏器(主要是胃)通过膈食管裂孔进入胸腔所致的疾病。食管裂孔疝是膈疝中最常见者,达90%以上。食管裂孔疝多发生于40岁以上,女性(尤其是肥胖的经产妇)多于男性。 食管裂孔疝患者可以无症状或症状轻微,其症状轻重与疝囊大小、食管炎症的严重程度无关。滑动型裂孔疝患者常常没有症状若有症状 往往是由于胃食管反流造成的,小部分是由于疝的机械性影响;食管旁裂孔疝的临床表现主要由于机械性影响,患者可以耐受多年;混合型裂孔疝在两个方面都可以发生症状。食管裂孔疝患者的症状归纳起来有以下3方面的表现:
1.胃食管反流症状
表现胸骨后或剑突下烧灼感、胃内容物上反感、上腹饱胀、嗳气、疼痛等。疼痛性质多为烧灼感或针刺样疼,可放射至背部、肩部、颈部等处。平卧、进食甜食、酸性食物等均可能诱发并可加重症状。此症状尤以滑动型裂孔疝多见。
2.并发症相关症状
(1)出血:裂孔疝有时可出血,主要是食管炎和疝囊炎所致,多为慢性少量渗血,可致贫血。
(2)反流性食管狭窄:在有反流症状病人中,少数发生器质性狭窄,以致出现吞咽困难,吞咽疼痛,食后呕吐等症状。
(3)疝囊嵌顿:一般见于食管旁疝。裂孔疝病人如突然剧烈上腹痛伴呕吐,完全不能吞咽或同时发生大出血,提示发生急性嵌顿。
3.疝囊压迫症状
当疝囊较大压迫心肺、纵隔,可以产生气急、心悸、咳嗽、发绀等症状。压迫食管时可感觉在胸骨后有食管停滞或吞咽困难。 1.疾病诊断
由于本病相对少见,且无特异性症状和体征,诊断较困难,对于有胃食管反流症状,年龄较大,肥胖,且症状与体位明显相关的可疑患者应予以重视,临床上诊断食管裂孔疝除了临床症状、体格检查外,确诊常需借助一些辅助检查。常规的检查手段是胃镜和X 线上消化道钡餐,这两项检查是必须进行的,X 线检查仍是目前诊断食管裂孔疝的主要方法。
对于可复性裂孔疝(特别是轻度者),一次检查阴性不能排除本病,临床上高度可疑者应重复检查,并取特殊体位如仰卧头低足高位等,观察是否有钡剂反流及疝囊出现。内镜检查对食管裂孔疝的诊断率比X 线检查高,内镜检查可同时判断是否存在食管裂孔疝及疝的类型和大小;是否存在反流性食管炎及严重程度;是否存在Barrett食管或贲门炎性狭窄;并除外其它病变如食管贲门部恶性肿瘤等,内镜检查可与X 线检查相互补充,协助诊断。有些食道裂孔疝经内镜检查和X 线检查后诊断仍不是很明确,还可以再进一步做食道测酸、测压的检查,超声及CT扫描尤其是增强扫描可以清楚显示食管裂孔的宽度、疝囊的大小以及并发肿瘤等。
根据以上检查就基本可以确诊了。诊断过程中值得注意的是,并不是所有的反酸和烧心就一定是食道裂孔疝。有反流性食管炎症状表现的病人80%的可以从上消化道钡餐检查中查到有滑动性疝,但是只有5%的食道裂孔疝患者查出有反流性食管炎。
2.鉴别诊断
食管裂孔疝主要是其并发症引起的临床症状需与其他疾病进行鉴别。
(1)急性心急梗死和心绞痛:食管裂孔疝的发病年龄也是冠心病的好发年龄,伴有反流性食管炎患者的胸痛可与心绞痛相似,可放射至左肩和左臂,含服硝酸甘油亦可缓解症状。但一般反流性食管炎患者的胸痛部位较低,同时可有烧灼感,常于饱餐后和平卧时发生。心绞痛常位于中部胸骨后,常在体力活动后发生,很少烧灼感。有时上述两种情况可同时存在,因从疝囊发出的迷走神经冲动可反射性地减少冠脉循环血流,诱发心绞痛,所以在作临床分析时应考虑上述可能性。连续动态心电图观察及心肌酶检测有助于鉴别诊断。
(2)下食管和贲门癌:易发生于老年人。癌组织浸润食管下端可引起胃食管反流和吞咽困难,应警惕此病。
(3)慢性胃炎:可有上腹不适、反酸、烧心等症状,内镜及上消化道钡餐检查有助于鉴别。
(4)消化性溃疡:抑酸治疗效果明显,与有症状的食管裂孔疝治疗后反应相似,上腹不适、反酸、烧心等症状通常于空腹时发生,与体位变化无关。内镜检查可明确诊断。
(5)呼吸系统疾病:食管裂孔疝患者可出现咳嗽、咳痰、喘息、憋气等呼吸系统疾病的症状,X线CT检查有助于鉴别诊断。
(6)胆道疾病:除上腹不适外,一般可有炎症性疾病的表现,如发热、血白细胞增高、胆管结石伴胆管炎的患者多有黄疸,体检右上腹可有局限性压痛,血生化检查、B 超及CT 扫描有助于鉴别诊断。
(7)胃穿孔:上腹呈持续性刀割样疼痛,腹肌紧张,伴有或不伴有嗳气、反酸、恶心、呕吐,但腹透无膈下液离气体,钡透可见膈上疝囊。
(8)渗出性胸膜炎:左下胸和左上腹明显疼痛,左侧胸呼吸音减弱,叩诊浊音,X检查示:左侧胸腔积液,但胸部仔细听诊可闻及肠鸣,钡餐检查可发现胸内有充钡的肠攀影。
(9)左侧气胸:心脏右移、心音远弱,左上胸叩诊呈鼓音,下胸叩诊呈浊音, 语颤减弱,呼吸音减弱,胸透为左胸腔有气液征,根据胸腔内有气液征象,可与气胸进行鉴别。叩诊呈鼓音、语颤减弱、呼吸音减弱的区域多为胃疝入胸腔呈倒置的葫芦状,胃内充满气体致胃体极度扩大所致。
(10)肠梗阻:有腹痛腹胀、恶心、呕吐、肠鸣消失,或有气过水声,多由于横结肠疝入胸腔引起梗阻所致,钡透胸腔有充钡肠管。
(11)伴发疾病: Saint三联征:指同时存在膈疝、胆石症和结肠憩室。有人称此三联征与老年、饮食过细所致便秘、腹压增高有关。Casten 三联征:指同时存在滑动型裂孔疝、胆囊疾患和十二指肠溃疡或食管溃疡。上述两种三联征的因果关系尚不明了,在鉴别诊断时应予以考虑。 无症状或症状很轻的食管裂孔疝,通常不需要治疗。由于食管裂孔疝的症状主要是因胃酸反流刺激食管所引起,因此内科治疗基本上与反流性食管炎相似。内科治疗原则主要是消除疝形成的因素,控制胃食管反流促进食管排空以及缓和或减少胃酸的分泌。
大部分患者内科保守治疗即可并不需要手术治疗,当内科治疗无效时,可以考虑手术治疗。外科治疗主要的目的是修复扩大的食管裂孔,另外还要加上抗反流手术。手术治疗可选择开胸手术、开腹手术或腹腔镜微创手术。
‘叁’ 膈疝的先天性膈疝
先天性膈疝(congenital diaphragmatic hernia, CDH)是指因一侧或两侧膈肌发育缺陷, 腹部脏器进入胸腔, 从而导致一系列症状的小儿外科危重病症之一。 先天性膈疝可分3 种类型:
第1 型为后外侧疝, 亦称胸腹裂孔疝;
第2 型为胸骨旁疝;
第3 型为食管裂孔疝。 膈疝症状轻重不一,其临床表现与其类型、移位腹腔脏器性质、数量和速度、空腔内脏是否并发扭曲或狭窄以及肺发育不良的严重程度有关。临床上主要表现为两类症状和体征:
①由于腹内脏器脱出引起的腹内脏器的机能障碍所致;消化道的急慢性梗阻可表现为腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等, 因脱出的被嵌顿的胃、肠粘连发生腐蚀性溃疡而有不同程度呕血、便血或因返流引起的胸骨后烧灼样疼痛;查体时患侧肺呼吸音减弱或消失, 叩诊呈鼓音或浊音, 胸部可闻及肠鸣音, 当有梗阻时可闻及气过水声, 而腹部则较平坦;当疝入的内容物发生嵌顿、绞窄时, 病人可出现发热、脉快、血压下降等中毒或循环衰竭的表现。
②胸腔脏器受压引起的改变, 如脱出胸内脏器较少, 可不引起严重的压迫症状, 当大量腹内脏器进入胸腔, 可出现呼吸困难、紫绀和循环障碍, 体检时可有心界变化及纵膈移位, 气管移位。严重者甚至出现休克。 先天性膈疝的临床表现缺乏构成膈疝的特殊性表现, 易与支气管肺炎、哮喘、液气胸及发绀型心脏病、肺囊肿混淆。下列几方面可有助于本病的早期诊断: ①对小儿突发性胸闷、气促, 而同时或相继伴消化道表现者应考虑膈疝可能; ②以肠梗阻为主要表现而腹部体征不明显, 尤以舟状腹时, 应考虑本病存在; ③重视对本病临床特征认识, 膈疝致呼吸困难常为发作性, 且随进食加重, 常伴呕吐等消化道症状;④胸腹部平片对本病早期诊断有重要价值, 表现为胸腔内呈充气的肠管及液平影, 腹部充气肠管缺乏或减少。经胃管注入钡剂, 动态观察胸腔, 若胸腔内可见钡剂胃肠影即可确诊。
CDH 患儿的产前诊断。目前为止, 产前诊断主要依靠超声诊断。如能证实腹腔脏器位于胸腔内则可确定诊断。产前超声检查时如发现羊水过多、纵膈偏移、腹腔内缺少胃泡等征象应予进一步详细检查是否有腹腔脏器疝入胸腔。 一、治疗原则
1.手术时机
在手术时机的选择上,上个世纪末起,已有研究认为延迟手术可以改善CDH患儿的预后,同时有证据显示非适时的手术修补对预后存在负面影响,而目前主张膈肌修补术在肺高压和持续的胎儿循环消退后进行,有条件者可以考虑使用体外膜氧合器(ECMO)或胎儿外科手术。
目前国内有学者将手术时机的选择可分为3类:
(1)延期手术:高危膈疝病儿多伴有较严重的肺发育不良及持续性肺动脉高压,紧急手术不能改善病儿的心肺功能,反而导致病情恶化,术前采取改善病儿通气、纠正酸中毒、心功能支持、降低肺动脉压力等措施,待基本情况有所好转,肺功能已获得最大限度改善时手术,可提高生存率;
(2)初步治疗后尽早手术:出生6小时后发病者,出现危重症状多有诱因,如肺炎、腹腔压力骤然增高(剧烈咳嗽、呕吐等)使病内容物突然增加而致心肺受压加重等。压迫不解除,病情往往难以很快控制,因此经初步治疗后尽早手术解除压迫可收到较好的效果;
(3)紧急手术:病内容物嵌顿绞窄的患儿因哭吵、呕吐等因素使腹压增高,突然出现症状,紧急手术。这类患儿疝环均较小,病形成后极易造成嵌顿纹窄,应尽早手术,以防绞窄肠管坏死。
2.手术方法
单纯膈疝可经腹或经胸还纳痴内容物于腹腔,恢复胃和食管正常解剖位置;合并食管狭窄时,采用狭窄部位纵切横缝方法,切口长约3cm,单针间断全层缝合,以减少术后瘫痕狭窄的可能。在20%的病例中,存在胸膜壁层和腹膜形成的病囊,予切除以减少复发的机会。
在关闭膈肌时使用假体材料已经得到广泛的认同,它可以完成无张力的膈肌修补,减少关闭腹壁时腹腔内压力的程度,它的主要缺点是感染的风险、假体材料的移动及膈疝复发的风险。不建议在CDH手术一侧的胸腔留置引流管。已有研究报道,当肺发育不全进行机械通气时,留置胸腔引流管甚至低负压吸引,都有可能增加气压性创伤和肺高压。此外,胸腔引流管的留置还增加了胸腔感染的风险。
随着儿童外科领域微创技术的普及和技术的更新,已有多个中心的报道了使在腹腔镜下成功修补膈疝。虽然早期的结果显示这样的技术是可行的,但还需要与传统手术相比远期的预后上的优势来肯定这项手术路径。
腹腔镜手术治疗先天性膈疝的优势
①气腹下疝囊充气膨胀, 易将疝入胸腔的脏器还纳腹腔。
②传统开胸和开腹膈疝修补术, 因病变部位深, 显露困难, 不仅对呼吸的干扰大, 而且
不能探查和处理腹腔内脏器的合并畸形; 腹腔镜术野暴露清楚, 术中同时探查, 多病联合治疗。
③传统开胸或开腹膈疝修补术切口大, 体壁神经和肌肉切断, 疼痛较重; 腹腔镜手术不损伤神经肌肉, 疼痛减轻, 脏器粘连显着减少, 术后并发症少, 对儿童生理发育影响小。
‘肆’ 膈肌病变数字增长了怎么治疗
膈肌疾病指膈肌的缺损、感染或肿瘤。膈肌为主要的呼吸肌,膈肌与腹肌同时收缩可增加腹压,协助排便、分娩、呕吐等动作的完成。膈肌疾病包括膈肌先天性发育不全、膈神经受损、先天性或获得性膈肌缺损、寄生虫感染、原发性或转移性肿瘤等。疾病类型不同,其临床表现及治疗方式各异。
1.膈肌麻痹
膈肌麻痹主要是针对病因治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。恶性肿瘤引发的膈神经麻痹是永久性损害。可行局部放射治疗或手术治疗。严重者需应用机械通气辅助呼吸。
2.膈肌痉挛
积极治疗原发病,此外,可给予镇静剂。
3.膈肌旋毛虫病
病原治疗,常用药物为阿苯达唑。
4.膈肌肿瘤
需手术、化疗或放疗。
预后
牵拉性和炎症性的膈神经麻痹一般预后较好;去除原发病后膈肌痉挛可缓解甚至消失。膈肌旋毛虫病预后较好;良性膈肌肿瘤预后良好,恶性膈肌肿瘤的预后取决于肿瘤的性质、治疗时机及治疗方式。
‘伍’ 为什么无创DNA检测没问题,彩超却照出了脑积水和膈疝
你好,这个也是可以出现这个情况的,无创DNA检测并不是能把所有的疾病都可以检查出来的。<br><br>脑积水如果宽度不大于1.5cm,一般是可以自己吸收的,如果比较多,可能发育异常的情况的,需要终止妊娠的。膈疝可以出生后进行手术治疗。