1. 有沒有治療ALS的方法
來自英國和瑞士的科學家於本周日宣布,他們用一種新方法治療肌萎縮側索硬化症(ALS,又稱為Lou Gehring氏病,是一種頑固性神經退行性疾病)患者,能夠通過干擾錯誤基因發揮治療作用。
小鼠試驗結果提示,RNA干擾治療雖然不能夠根治ALS,但卻能夠減緩病情進展。ALS是一種最常見的運動神經元疾病,它是由於脊髓中的神經元細胞死亡造成的,會導致肌肉萎縮和完全癱瘓。大約有10%的ALS病例是由於遺傳原因造成的,一種被稱為SOD1的蛋白質至少有100餘種變異造成了ALS發病。科學家通過遺傳工程技術使小鼠體內攜帶有錯誤的人類基因,從而發病,來模擬人類ALS。
有兩個獨立的研究小組應用基因治療方法干擾轉基因小鼠中錯誤的SOD1基因功能。結果顯示,用這種方法可以延緩疾病的發展,能夠使小鼠活的時間更長。
研究人員使用了不同種類的lenti病毒,這是一種與艾滋病病毒同系的病毒,它擅長將遺傳物質轉運到細胞內部。科學家首先將病毒無害化,然後使其攜帶RNA進入細胞內,干擾小鼠體內變異的人類SOD1基因所產生的錯誤RNA。
來自Ecole研究所的Patrick Aebischer等人在最近一期的《自然醫學》雜志上指出,研究結果顯示,使用lenti病毒使變異基因失活,將能夠發揮延緩發病和延長運動神經元疾病的治療作用。
Aebischer等人認為,健康的SOD1基因可能有某種重要作用,因此他們計劃改變基因治療的方法,將健康的SOD1基因轉入病變細胞內。治療後小鼠的運動能力顯著優於未經治療的小鼠。
在第二項研究中,來自英國牛津大學的科學家嘗試將基因治療物質注射到ALS變異小鼠的脊髓和各處肌肉中。研究人員在處死小鼠後,解剖發現經過治療的小鼠體內健康的運動神經元要比未經治療的小鼠更多。
2. 怎麼緩解漸凍人的症狀
怎麼緩解「漸凍症」?
1、力如太(Riluzole)也稱為利魯唑。是西醫目前治療ALS的首選葯物。力如太不能根治ALS,在中晚期改善神經症狀的作用也不十分明顯。而且長期服用會對患者自身造成很大的副作用,對肝腎、脾胃造成一定的損害。
2、神經營養因子:神經節苷脂、神經生長因子、腦苷肌肽、輔酶Q10、甲鈷胺、維生素b族、磷酸肌酸等對部分ALS有治療改善延緩發展的作用。但從目前臨床反應效果並不明顯,有些患者服用幾年也沒什麼作用。
3、中醫治療:在運動神經元病發作基本控制後或者在病情明顯減輕時,中醫遵循辨證施治理念,逐漸轉為調理脾腎、補益心脾為主,從而使患者在不中斷治療的前提下,盡快恢復體能,增加抗病能力。中醫治療是採取純中葯治療,可以從根本上治療後期控制病情。
「益元健肌方劑」治療該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則,採用人參、西洋參、全蟲、紫河車、當歸等數幾十種名貴中草葯,根據每個患者的個人病症、體質、病因輕重、病情長短進行一人一方針對性配伍,針對性更強。
需要注意的是,「漸凍症」患者在生活中也要注意以下幾個方面:
生活有規律,要順應自然界變化的規律,適應自然環境四季的更替。所以運動神經元病患者在日常中要注意氣候的變化,以防疾病加重。如染上感冒要及時治療,避免運動神經元病的發生,特別在流感泛濫的季節,要遠離公共場所,以防傳染,對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排,注意保暖。
運動神經元病飲食需要高蛋白、高能量飲食補充,提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質,以增強肌力、增長肌肉,早期採用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,並積極配合苭膳,如山苭、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙、酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養、富含能量的半流食和流食為主,並採用少食多餐的方式以維護患者營養及水電解質平衡。
3. 漸凍症需要怎麼治
治療方面,除使用延緩病情發展的葯物外,對患者應給予包括營養管理、呼吸支持、心理治療等在內的綜合治療。患者要定期檢查肺功能。注意患者呼吸肌無力的早期表現,盡早使用雙水平正壓通氣無創呼吸機。當患者咳嗽無力時,應使用吸痰器或人工輔助咳嗽。當患者分泌物過多無法排出時,可以選擇氣管切開,用有創呼吸機輔助呼吸。
營養健康別忽視
當患者吞咽困難時宜採用高蛋白、高熱量、富含維生素的飲食以保證營養攝入。患者吞咽明顯困難、不能經口咽進食、脫水或存在嗆咳誤吸風險時,應盡早行經脾胃造瘺,可以保證營養攝取,穩定體重,延長生存期。
最後對於患者的心理層面也要多加關照,要多和患者交流,注意改善其恐懼、焦慮、抑鬱等心理。
雖然漸凍症完全治癒很困難,但是我們可以讓它慢一點,讓愛久一點。
「漸凍症」是一種很少見的疾病,甚至對很多醫務人員來說,它都是一個陌生的名詞,然而,它卻被世界衛生組織列為五大絕症之一,與癌症和艾滋病齊名。
「漸凍症」並非專業名詞,而是近十餘年來國內媒體對醫學上一種被稱為「肌萎縮側索硬化症(ALS)」或「運動神經元病(MND)」疾病的通俗稱謂,肌萎縮側索硬化(ALS)是一種漸進和致命的神經元退行性疾病,一般中老年發病多見,主要累及大腦皮質錐體細胞、錐體束、腦干運動神經元及脊髓前角細胞,臨床上兼有上和(或)下運動神經元受累表現,生存期通常2~4年。
ALS的發病率約為1.5~2.7/10萬人,約90%的ALS病例為散發性,5%~10%為遺傳性。迄今為止,ALS尚無法治癒,但有些治療方法可以改善患者生活質量,減緩疾病進展,延長生存期。一般對ALS患者進行個體化治療,其目的是最大程度的降低發病率並改善生活質量。
漸凍症」如何治療?
對於肌萎縮側索硬化,目前尚無可以治癒該病的方法,採用的治療原則主要是減輕症狀,延緩病情進展,提高患者的生存質量,萬全力太(利魯唑)是FDA唯一批準的用於治療ALS的治療葯物。
延緩病情發展的葯物:利魯唑片,融化漸凍的心
萬全力太(利魯唑片)是全世界唯一一個被FDA、EU等批准用於治療肌萎縮側索硬化症(ALS)的孤兒葯物,多項研究證明其確實有效且安全尤其適用於早中期ALS。各國指南均推薦 50 mg, 每日 2次。
萬全力太是一種谷氨酸興奮性毒性拮抗劑,能多靶點作用於運動神經元,抑制谷氨酸的釋放,間接阻斷興奮性氨基酸受體,穩定電壓依賴性鈉通道,激活G蛋白依賴的信號傳導系統。
利魯唑片是一種處方葯,它主要用於影響肌肉力量的神經系統疾病,主要是肌萎縮側索硬化症,確診或者疑似運動神經元病應盡早服用萬全力太,越早服用患者受益越大。
—臨床試驗結果證明,12個月內服用萬全力太的患者生存率比服用安慰劑的患者高20%-40%。在中國,建議ALS患者確診後服用12-18月的時間,萬全力太只使用於ALS早期和中期,後期無須服用。—部分患者服用後肌肉全身遊走性跳動減少、吞咽困難可得到一定程度的改善。
4. ALS大體上的治療方向是什麼
基因治療:
最近發現ALS患者有基因突變,因此推測利用基因介導技術可以治療突變基因的過度表達,可能具有一定的治療作用。國內外大量研究者正在為證實此治療理論不斷研究。
免疫治療:
近年來,隨著免疫學及分子生物學技術的發展,免疫因素在AIS發病機制中的作用得到廣泛重視。導致AIS的免疫機制復雜,其中關於抗鈣通道抗體學說的研究較多。實驗證明,應用電壓依從性鈣通道的阻滯劑匹莫齊特( Pimozidete)的ALS患者的病情進展指數比服用神經保護刺司來吉蘭(selegiline)和維生素E的患者低,說明鈣通道阻滯刺可能對ALS患者有一定療效。但臨床上應用大劑量環磷醯胺治療ALS卻未能改變病程,免疫治療仍需要更進一步的研究。
幹細胞移植治療:
幹細胞是指可以在體外大最擴增並具有多項分化潛能的細胞。幹細胞移植是現在研究的熱點。許多動物實驗研究表明臍血幹細胞可以延長ALS小鼠的生存期。神經幹細胞是近年來的重大發現,其比胚胎幹細胞更加成熟,能集中遷徙至損傷部位。目前已經開始臨床幹細胞治療ALS,很多患者症狀改善,肌肉萎縮好轉,肌肉力量增加,生存期延長。幹細胞治療,是目前治療ALS的有效方法,雖不能治癒ALS,卻可以顯著提高ALS患者的生存質量。
支持治療:
適當功能鍛煉是有益的,切勿劇烈採用物理及運動療法。均衡飲食,吞咽困難者宜攝取高蛋白、高熱量的糊狀飲食,嚴重者可鼻飼。呼吸困難者宜使用呼吸機,可及時清除呼吸道分泌物以防止窒息。雙水平正壓通氣(BIPAP)能主動輔助患者的吸氣相,早期使用能顯著延長生存期。經皮內窺鏡胃造瘺(PEG)的胃腸營養可以顯著延長生存期。
綜合治療:在ALS病程的不同階段,患者所面臨的問題有所不同,如抑鬱焦慮、失眠、流涎、構音障礙、交流困難、肢體痙攣、疼痛等,應根據患者具體情況,給予針對性的指導和治療,選擇適當的葯物和輔助設施,提高生活質量,加強護理,預防各種並發症。
5. 中醫治療運動神經元病(ALS)有何妙招
運動神經元病是一種慢性疾病,在臨床上主要以損害患者的上、下運動神經元為主要表現,患者為了早發現早治療,必須要了解運動神經元病的症狀。
運動神經元病症狀:運動神經元病首發症狀75%的病人在四肢,而25%表現為球部症狀。最早表現的症狀為一個肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的局部損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。疲勞不是特徵性的早期所見但肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌肉萎縮幾個月之久。隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反地,以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。
感覺症狀通常為遠端的感覺異常和麻木,大約出現在10%的患者,近50%的運動神經元病患者具有明顯的疼痛症狀。總之,運動神經元病若病變以上級運動神經元為主,稱為原發性側索硬化;若病變以下級運動神經元為主,稱為進行性脊髓性肌萎縮;若上、下級運動神經元損害同時存在,則稱為肌萎縮性側索硬化症。若病變以延髓運動神經核變性為主者,則稱為進行性延髓麻痹。臨床特點是隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痹、構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞咽障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。本病以中年人受累最多,大多在40-50歲之間,但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍,有部分患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。
6. 怎麼治療漸凍症
目前對漸凍症的治療主要包含葯物治療與非葯物治療兩種方法。
在葯物治療方面,除了早前大家所熟知的葯物利魯唑外,還有一種新葯叫依達拉奉的作用機理是清除自由基,目前主要應用於腦血管方面,用於消除缺血後細胞內產生的自由基,起到保護血管的作用。由於其清除能力較強,因此對於緩解內質網機能障礙,保護神經的缺血缺氧損傷有一定的作用。與利魯唑相比,依達拉奉目前已納入醫保范圍,且相較於利魯唑的高自費價格,患者更容易負擔的起,因此我對依達拉奉在國內治療ALS的前景持樂觀態度。
在非葯物治療方面,目前主要有兩種有效的治療手段:
1.早期的營養支持,我們知道ALS是一種能量消耗性疾病,因此前期的營養支持對疾病的轉歸,病人的預後作用明顯。在漸凍症的症狀出現之前,人身體內部能量就會進入高消耗的狀態。即使坐著不動,其能量消耗也要比正常人大。病人得病後,如果焦慮抑鬱吃不好飯、睡不好覺,能量支出會更大,這對疾病是一個不利的影響,往往加速漸凍症的發展。
2.呼吸支持,在ALS疾病的發生發展過程中,患者的呼吸功能及體內缺氧狀況與轉歸關系十分密切,如最新研究顯示那些有夜間睡眠呼吸障礙(如睡眠呼吸暫停)的患者,會加劇ALS的發展,因此對於患者我們常建議早期使用家用無創呼吸機,這並不意味著患者的呼吸已有問題,而是一種積極改善潛在慢性缺氧狀態的治療與緩解手段,從而起到延緩ALS疾病的進展治療作用。
7. ALS怎麼治療最好
ALS是肌萎縮側索硬化,又稱為運動神經元病,也稱為漸凍人。是指上運動神經元和下運動神經元損傷之後,可導致軀干、四肢、胸部、腹部肌肉逐漸無力和萎縮。原因不明,可能與遺傳和基因缺陷有關。早期症狀輕微,容易和其他運動系統疾病混淆,早期容易感到周身無力、肌肉跳動,逐漸發展為全身肌肉萎縮和吞咽困難,最後產生呼吸衰竭。
漸凍症怎麼得的
1.遺傳
如果家人中有得這種病的,那麼後代患有此病的幾率也會比較高。主要是因為顯性基因具有比較強的遺傳性,所以就會有一定的幾率患上這種病。
2.毒素累積
當神經毒素物質進行不斷的累積後,就會導致谷氨酸堆積在神經細胞之間,時間長了就有很大的可能造成神經細胞的損傷,從而就會引發這種疾病。例如金屬鋁中毒就有可能導致漸凍症。
3.基因缺陷
在胎兒期間如果身體內出現的基因缺陷這一問題,就有可能導致身體的某種神經發育不良,患者是自由基使神經細胞膜受到了一定的損傷,這樣就有一定的可能會出現漸凍症。
漸凍症患者的護理
1.均衡飲食
在漸凍症患者能夠正常進食的時候,一定要均衡的飲食,多吃一些具有高蛋白、高熱量的食物,這樣能夠幫助身體營養的攝入。
2.多吃流食
如果患者出現了吞咽困難等問題時,可以選擇吃半流食或者是軟食類的食物。
康復治療:
運動訓練、耐力訓練對提高肌力、保持關節活動范圍、減少肌腱攣縮有作用。經皮神經電刺激(TENS)可以減輕疼痛、減少肌萎縮程度、緩解肌肉攣縮。各種矯形器的裝配可以減緩關節肌腱的攣縮。對於存在吞咽障礙的ALS患者,吞咽訓練可以改善吞咽功能,延遲經鼻飼管進食的時間。
8. 漸凍人的治療方法都有那些
你好,漸凍人可以治療。治療方法首先是一般的支持療法,即對症治療,適當的鍛煉身體,要注意呼吸道、消化道的功能。另外,服用針對性的治療葯物。還有就是呼吸治療的方法。
漸凍人的詳細治療:
1.病因治療:
1.1.抗興奮性氨基酸毒性治療:利魯唑(riluzole),是首個被美國FDA和歐盟批准用於治療ALS的葯物,主要是抑制中樞神經系統的谷氨酸能神經傳導,減少興奮性遞質的毒性作用,從而產生神經保護作用,是目前惟一被證實能夠延緩ALS病程的葯物。經法國、比利時等7個國家31個中心對1114例ALS患者的安慰劑對照研究表明疾病早期使用利魯唑,治療18個月後存活率顯著高於安慰劑組,每日劑量100mg療效最佳。但利魯唑並不能改善ALS患者的運動功能。
1.2.神經營養因子治療:處於實驗或臨床研究階段。
1.3.自由基清除劑和抗氧化治療:維生素E,乙醯半胱氨酸,正在進行臨床試驗。日本有報道,ALS患者應用依達拉奉治療後,其病情進展明顯延緩,但因所應用病例數較少,且缺乏對照,尚有待更大樣本的研究加以證實。
1.4.基因治療:新近問世的病毒介導的小RNA抑制技術給ALS治療帶來新希望。在人類SOD基因的突變可導致部分家族遺傳性ALS的發生,該基因突變的小鼠可以制備ALs小鼠動物模型新近發現,以腺病毒相關病毒或慢病毒為載體,包裝一段針對SODmRNA的小干擾RNA抑制突變SOD基因的表達,然後予SODl基因突變的小鼠ALS模犁肌內注射,這種病毒載體可以將小干擾RNA逆轉運至小鼠的脊髓,使動物模型運動功能改善,延緩動物起病長達100%,動物模型壽命延長近80%這是ALS動物實驗領域迄今為止所觀察到的最顯著療效,非常令人鼓舞進一步的研究仍在進行中。
2.對症治療:可改善患者生存狀態,如抗膽鹼葯物有助干抗疲勞和抗唾液分泌過多,抗生素可用於治療意外吸入食物引起的呼吸道感染,可使用止痛葯緩解疼痛症狀,而抗抑鬱葯和抗焦慮葯有助於改善患者的情緒。
3.中醫治療:近年來,中醫對本病的治療取得了一定的進展。應遵循扶助正氣的基本原則,不乏有古方新用,創立新方,針葯綜合治療。中西醫協同治療亦有很好療效,但缺乏嚴格的論證和大最實踐。
4.康復治療:防止廢用性肌萎縮,使患者最大限度地發揮現有功能。
5.終末期患者呼吸衰竭的防治:防止誤吸,對有明顯吞咽困難的患者,應盡早施行經皮胃造口術以解決進食困難及預防誤吸的發生防治肺部感染,出現呼吸衰竭時,早期可用非侵入性機械通氣,晚期應行氣管切開機械通氣。
9. 怎麼減輕ALS症
過度流涎是ALS常見症狀,會影響患者的社會功能。阿米替林為常用葯物之一。常用劑量為10毫克口服,每日三次。在有流涎但同時伴口乾的患者,可以採用0.5%或1%阿托品滴劑,每天三次或四次舌下給葯,該葯有作用時間短的優勢。已證明格隆(霧化吸入或靜脈注射)在帕金森病患者有效,但目前還沒有在ALS研究。東莨菪鹼經皮注射,每三天給予1.5毫克可減少唾液流量,但在老年患者,該葯容易誘發譫妄或膀胱失控,應慎用。有四個唾液腺外部照射研究,結果證實可有效改善流涎。
10. 漸凍症(肌萎縮側索硬化症ALS)的治療方式,注意事項,治療效果
第一,最常用的為支持療法:要進行對症治療,適當的鍛煉。比如要注意一下呼吸道、消化道的功能。如果口水比較多,可以給予一些抗阻胺的葯物;如果痰比較多的,可以給予霧化的吸入以及一些化痰的葯物;如果情緒出現低落,需要進行抗抑鬱的治療等。此外,還要給患者多翻身,以免發生壓瘡。第二,葯物治療,治療此病的葯物為力如太,一定要盡早的使用。