『壹』 石生薑有什麼葯物用處
【葯用部位】
為姜科植物姜的鮮根莖。
【功能主治】
發表,散寒,止嘔,開痰。治感冒風寒,嘔吐,痰飲,喘咳,脹滿,泄瀉;解半夏、天南星及魚蟹、鳥獸肉毒。
①《本經》:"去臭氣,通神明。"
②《別錄》:"主傷寒頭痛鼻塞,咳逆上氣。"
③陶弘景:"歸五臟,去痰下氣,止嘔吐,除風濕寒熱。"
④《葯性論》:"主痰水氣滿,下氣;生與干並治嗽,療時疾,止嘔吐不下食。生和半夏主心下急痛;若中熱不能食,搗汁和蜜服之。又汁和杏仁作煎,下一切結氣實,心胸擁隔,冷熱氣。"
⑤《千金·食治》:"通汗,去膈上臭氣。"
⑥《食療本草》:"除壯熱,治轉筋、心滿。""止逆,散煩悶,開胃氣。"
⑦《本草拾遺》:"汁解毒葯,破血調中,去冷除痰,開胃。"
⑧《珍珠囊》:"益脾胃,散風寒。"
⑨《醫學啟源》:"溫中去濕。制厚朴、半夏毒。"
⑩《日用本草》:"治傷寒、傷風、頭痛、九竅不利。入肺開胃,去腹中寒氣,解臭穢。"解菌蕈諸物毒。"
⑾《綱目》:"生用發散,熟用和中,解食野禽中毒成喉痹;浸汁點赤眼;搗汁和黃明膠熬,貼風濕痛。"
⑿《本草從新》:"薑汁,開痰,治噎膈反胃,救暴卒,療狐臭,搽凍耳。煨姜,和中止嘔。"
⒀《會約醫鏡》:"煨姜,治胃寒,泄瀉,吞酸。"
⒁《現代實用中葯》:"治腸疝痛有效。"
【用法與用量】
內服:煎湯,1~3錢;或搗汁。外用:搗敷,擦患處或炒熱熨。
【選方】
①治感冒風寒:生薑五片,紫蘇葉一兩。水煎服。(《本草匯言》)
②治嘔吐,百葯不差:生薑一兩,切如綠豆大,以醋漿七合,於銀器煎取四合,空腹和滓旋呷之。(《食醫心鏡》)
③治病人胸中似喘不喘,似嘔不嘔,似噦不噦,心中憤憤然無奈者:半夏半升,生薑汁一升。上二味以水三升,煮半夏取二升,內生薑汁,煮取一升半,小冷。分四服,日三夜一服,止,停後服。(《金匱要賂》生薑半夏湯)
④治冷痰嗽:生薑二兩,餳糖一兩。水三碗,煎至半碗,溫和徐徐飲。(《本草匯言》)
⑤治三十年咳嗽:白蜜一斤,生薑二斤(取汁)。上二味,先秤銅銚知斤兩訖,內蜜復秤知數,次內薑汁以微火煎,令薑汁盡,惟有蜜斤兩在,止。旦服如棗犬,含一丸,日三服。禁一切雜食。(《千金方》)
⑥治勞嗽:蜂蜜、薑汁各四兩,白蘿卜汁、梨汁、人乳各一碗。共熬成膏,早晚滾湯服數匙。(《經驗廣集》五汁膏)
⑦治傷寒汗出,解之後,胃中不和,心下痞梗,干噫食臭,脅下有水氣,腹中雷鳴下利者:生薑(切)四兩,甘草(炙)三兩,人參三兩,乾薑一兩,黃芩三兩,半夏(洗)半升,黃連一兩,大棗(擘)十二枚。上八味,以水一斗,煮取六升,去滓,再煎取三升。溫服一升,日三服。(《傷寒論》生薑瀉心湯)
⑧治心胸脅下有邪氣結實,硬痛脹滿者:生薑一斤,搗渣,留汁,慢炒待潤;以絹包,於患處款款熨之,冷,再以汁炒,再熨良久,豁然寬快也。(《傷寒六書》)
⑨治霍亂心腹脹痛,煩滿短氣,未得吐下:生薑一斤。切,以水七升,煮取二升,分作三服。(《肘後方》)
⑩風濕痹痛:生薑汁和黃明膠熬貼。(《本草從新》)
⑾治中氣昏厥,亦有痰閉者:生薑五錢,半夏、陳皮、木香各一錢五分,甘草八分。水煎,臨服時加童便一盞。(《本草匯言》)
⑿治時行寒瘧:生薑四兩,白術二兩,草果仁一兩。水五大碗,煎至二碗,未發時早飲。(《本草匯言》)
⒀治胃氣虛,風熱,不能食:薑汁半雞子殼,生地黃汁少許,蜜一匙頭。和水三合,頓服。(《食療本草》)
⒁治腹滿不能服葯:煨生薑,綿裹納下部中,冷即易之。(《梅師集驗方》)
⒂治手脫皮:鮮姜一兩。切片,用酒二兩單,浸二十四小時後,塗搽局部,一日二次。(內蒙古《中草葯新醫療法資料選編》)
⒃治禿頭:生薑搗爛,加溫,敷頭上,約二、三次。(《貴州中醫驗方》)
⒄治諸瘡痔漏,久不結痂:生薑連皮切大片,塗白礬末,炙焦研細,貼之勿動。(《普濟方》)
⒅治發背初起:生薑一塊,炭火炙一層刮一層,為末,以豬膽汁調塗。(《海上方》)
⒆治赤白癜風:生薑頻擦之良。(《易簡方》)
⒇治猘犬咬人,重發:搗姜根汁飲之。(《補缺肘後方》)
(21)治蝮蛇毒:末姜薄之,干復易。(《千金方》)
(22)治跌撲傷損:薑汁和酒調生面貼之。(《易簡方》)
(23)牙齒疼痛,日夜呻吟:老生薑切片,安瓦上,用炭火,卻將白礬摻姜上,候焦為末,擦疼處。(《海上方》赴筵散,又名晉礬散)
(24)治百蟲入耳:薑汁少許滴之。(《易簡方》)
【臨床應用】
①治風濕痛、腰腿痛
用鮮生薑製成5~10%注射液,行痛點或反應結節注射,亦可配合遠端或近端穴位注射,如關節部位則在關節囊周圍注射。每點注入0.5~2毫升,每日或隔日1次,3~5次為一療程,一般可連續注射20~30次。注射後局部常有脹、麻及灼熱感,甚至疼痛加劇,約1~2天便減輕或消失。據觀察,反應愈重效果愈佳。用於風濕痛、慢性腰背痛113例,顯效36例,好轉56例,有效率83%;尤以對風濕痛療效更佳,有效率達92.5%;治療風濕性關節炎38例,治癒14例,顯效15例,有效6例。有效病例用葯後疼痛減輕或消失,關節腫脹消退或好轉,功能恢復或改善。還曾試用於小兒麻痹症,亦有一定效果。此外,用生薑、麻油製成生薑曲注射劑行穴位注射,對風濕痛或腰腿痛也有療效。
②治胃、十二指腸潰瘍
據數十例的觀察,對改善症狀有較好效果:服葯後能使疼痛減輕或消失,隨之反酸、飢餓感也見好轉,便秘及黑糞轉為正常,食慾增加。但多不能根治,常易復發;對一部分患者能遺留下較長的胃部堵塞感。用法:鮮生薑60克,洗凈切碎,加水300毫升,煎30分鍾。每日3次,2日服完。
③治療瘧疾
鮮生薑洗凈拭乾,切碎搗爛,攤於紗布塊上,再包疊成小方塊,敷貼於穴位上,用膠布固定或綳帶包紮。選用穴位計分3組:第1組為雙側膝眼,生薑用2兩分敷兩穴;第2組為大椎加間使(雙側),生薑用1兩分敷3穴;第3組選大椎1穴,生薑用5錢。一般於發作前4~6小時敷貼,經8~12小時即可取下,敷葯兩次即可。觀察40例,除第1、第3兩組各有2例無效外,其餘均控制發作,血檢瘧原蟲陰性。
④治療急性細菌性痢疾
用鮮生薑1.5兩,紅糖1兩,共搗為糊狀,每日3次分服,7天為一療程。據50例觀察,治癒率為70%,好轉率為30%。用葯後腹痛、里急後重平均消失時間分別為5.16天和5.14天,大便外觀及次數恢復正常分別為4.8天和5.2天,大便鏡檢及培養平均轉陰日數分別為4.58天和3.6天。治療中未見明顯副作用。
⑤治療蛔蟲性腸梗阻
取鮮生薑2兩,搗爛取汁,加蜜糖至60毫升;1~4歲30~40毫升,5~6歲50毫升,7~13歲50~60毫升,分2~3次口服。或用生薑1兩搗汁,加入蜂蜜60毫升為1劑;1~2歲服1/4劑,2~4歲服1/3,劑,4~7歲服1/2劑,7~14歲服2/3劑,14歲以上服1劑。服葯後患兒一般即不感腹痛,嘔吐停止,包塊通常於服葯後1~3天消失。包塊消失後即可服驅蛔葯物。如服姜蜜後腹痛仍不止,可用冬眠靈、阿托品等解痙止痛;腹脹明顯者應行胃腸減壓,姜蜜合劑可從胃管注入,注入後夾住胃管2~3小時;嘔吐重者注意糾正水、電解質的紊亂;如有腹脹發熱,須加用抗菌素,並嚴密觀察病情變化,如腸鳴音消失需及時考慮手術治療;給葯12~24小時後仍未見效者,可用10%鹽水行低位灌腸,或內服中葯。曾按上述方法分別觀察52例和109例,結果除有5例系回盲部蛔蟲團阻塞、闌尾蛔蟲症及並發穿孔改為手術治療外,全部治癒。平均住院時間分別為3.2天和2.4天。
⑥治療急性睾丸炎
取肥大的老生薑,用水洗凈,橫切成約0.2厘米厚的均勻薄片,每次用6~10片外敷於患側陰囊,並蓋上紗布,兜起陰囊,每日或隔日更換1次,直到痊癒為止。據觀察,敷葯後患者都感陰囊表皮灼熱刺疼、發麻發辣,少數發生紅腫,個別發生紅疹。共治24例,敷葯第2天15例自覺墜脹疼痛及觸痛減輕,睾丸腫脹顯著消退;第3天有12例痊癒,自覺症消失,睾丸消腫,觸疼消失;4天後4例痊癒;5例在敷葯後5天痊癒。治癒天數平均為3.9天。對照組4例(兜起陰囊熱敷,服磺胺類葯及注射青黴素),平均治癒天數為8.5天。本法對陰囊局部皮膚有創口或因睾丸炎化膿穿潰者不能應用。
⑦用於中毒急救
對於半夏、烏頭、鬧羊花、木薯、百部等中毒,均可用生薑急救。曾有報道,4例南星中毒患者,用生薑後均獲痊癒。用法:輕者急用生薑汁含漱,並口服5毫升,以後每隔4小時續服5毫升;中毒嚴重神志昏迷者,立即鼻飼25%乾薑湯60毫升,以後每3小時灌入鮮薑汁5毫升。
此外,試用生薑揩擦治療白癜風,生薑浸酒塗擦鵝掌風及甲癬均有一定效果。
【宜忌】
陰虛內熱者忌服。
①《綱目》:"食姜久,積熱患目。凡病痔人多食兼酒,立發甚速。癰瘡人多食則生惡肉。"
②《本草經疏》:"久服損陰傷目,陰虛內熱,陰虛咳嗽吐血,表虛有熱汗出,自汗盜汗,臟毒下血,因熱嘔惡,火熱腹痛,法韭忌之。"
③《隨息居飲食譜》:"內熱陰虛,目赤喉患,血證瘡痛,嘔瀉有火,暑熱時症,熱哮大喘,胎產痧脹及時病後、痧痘後均忌之。
『貳』 小孩肚子疼
蛔蟲病 腹痛特點 當環境改變或孩子發燒、腹瀉、飢餓以及吃刺激性食物時突然腹痛,孩子哭叫打滾、屈體彎腰、出冷汗、面色蒼白,腹痛以肚臍周圍最為嚴重。常伴有嘔吐,甚至可吐出蛔蟲。有時腹痛能自行緩解甚至消失,孩子則顯得疲憊,等完全恢復後又可以照常玩耍。每次疼痛發作數分鍾,這種疼痛可能隔天發作,也可能每天發作...數次。
『叄』 什麼是先天性肺囊性病
由先天性肺部疾病所形成的肺內各種囊性病變統稱先天性肺囊性病。葡萄球菌肺炎後肺大泡和支氣管囊狀擴張症等稱為獲得性肺囊腫。根據胚胎發育畸形的來源不同,先天性肺囊性病分兩大類:支氣管源囊腫(bronchogenic cyst)和肺實質性囊腫(Parenchymal cyst of the lung)。其中肺實質性囊腫據其病理又可分為真性先天性肺囊腫(True congenital pulmonary cyst)、先天性囊性腺瘤樣畸形(Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung)。
一、支氣管源囊腫
先天性支氣管源囊腫(congenital bronchogenic cyst)是胚胎發育時期氣管支氣管樹分支異常的罕見畸形,分為縱隔囊腫、食道壁內囊腫和支氣管囊腫。
1、胚胎和病理
胚胎第4周時,原始前腸開始分隔成喉、氣管和食管,分裂出來的支氣管樹在胚胎早期發育障礙,肺芽遠端管化,近端與支氣管不相通,形成一關閉的囊腫畸形,即為支氣管源囊腫。囊腫可為單發或多發,大小可從數毫米至占據一側胸廓的1/3~1/2。為單房或多房,囊腫壁厚薄不等,內層由柱狀或假復層上皮細胞組成,內含無色或白色粘液,少數為血性。囊壁可含粘液腺、軟骨、彈性組織和平滑肌。支氣管源囊腫通常多位於縱隔靠近中線結構處(如氣管、食道、隆凸),或順總支氣管延行或與總支氣管融合,多數不與支氣管相通,感染後可充滿膿液或空氣。偶見與支氣管相通或為多房性囊腫。也可生長於肺組織,稱肺內支氣管源囊腫。由於支氣管囊腫不參與呼吸活動,囊腫壁無碳末色素沉著,這是先天性支氣管囊腫的特點。肺的發育過程可持續至生後14歲,故囊腫可以胎生,也可以在出生後14歲以前形成。
2、臨床表現
出生時囊腫極少有可察覺的症狀。隨後,有些囊腫由於感染或囊腫增大壓迫氣管,支氣管或食管而出現症狀,出現呼吸困難、紫紺、陣發性哮喘或吞咽困難,誤吸引起肺部反復感染。若與支氣管相通,則有咳嗽、多痰,反復發作的呼吸道感染。新生兒期囊腫有時壓迫支氣管樹分枝,發生肺葉氣腫,但多數患兒臨床症狀不明顯。
3、診斷
支氣管源囊腫通常在X線胸片上無法看到,當氣管或食管受壓時,可見到肺氣腫或肺不張,吞鋇檢查可發現囊腫位於氣管與食管之間。CT掃描可顯示囊腫的大小,與周圍組織關系等。
4、治療
確診後應手術摘除。手術後使用合適的抗生素治療。無症狀的囊腫,不需要治療。
二、先天性肺囊腫
先天性肺囊腫(congenital cyst of lung)是較為常見的肺發育異常疾病,但目前在兒科仍為少見病,先天性肺囊腫亦稱真性先天性肺囊腫,其中約90%為單發,約10合並其他畸形,最常見為隔離肺。文獻分類方法繁多,名稱各異,常見的有:(1)以囊腫的來源分,可分為支氣管源性,肺泡源性和混合型三種;(2)以囊腫的數目分單發和多發性肺囊腫;(3)以囊腫的分布分類,如普遍出現於一個肺葉,一側肺或雙側各葉者,稱為囊腫肺、蜂窩肺或多囊肺;
1、病因病理
支氣管囊腫在胚胎早期支氣管樹發育障礙,肺芽遠端管化,近端與支氣管不相通,形成一關閉的囊腫。這種囊腫多呈圓形,囊腫壁厚薄不等,內層由柱狀或假復層上皮細胞組成,如有繼發感染則可為扁平上皮被覆,部分可為肉芽組織。外層為結締組織,內有彈力纖維、平滑肌纖維、粘液腺和軟骨。由於支氣管囊腫不參與呼吸活動,囊腫壁無碳末色素沉著,這是先天性支氣管囊腫的特點。囊腫內容物為粘液,如從未與支氣管相通,稱為液囊腫;如與支氣管相通,囊內粘液排出,空氣進入囊腔稱為氣囊腫,有時形成張力性囊腔;有時液體和空氣同時存在,胸片上的囊腫可出現液平面。氣管囊腫多為單發,多發性囊腫較少見。肺的發育過程可持續至生後14歲,故囊腫可以胎生,也可以在出生後14歲以前形成。
先天性肺囊腫可發生於肺的任何部位,但多見於下葉。多個肺葉均有囊腫者多見於同側,分布兩側肺者少。囊肺位於肺葉外周肺實質內,呈單房或多房性囊內含液體或氣體,內壁襯以高柱狀纖毛內皮細胞,有軟骨細胞和少量平滑肌。有些囊腫可伴有異常上皮細胞的其他錯構組織。
先天性肺囊腫常伴有其他先天性異常,如左側三葉肺,來自降主動脈或胸主動脈之異常分支血管長入受侵肺葉周圍等。體循環分支進入肺組織產生左向右分流,使肺動靜脈因廢用而萎縮。
2、臨床表現
症狀和體征本病雖在小兒出生時已存在,但一部分患兒囊腫小或為單個,不合並感染時大多無明顯症狀,可在X線檢查或成年後才被發現。部分病例出現呼吸系統症狀,其程度因囊腫的部位、大小以及並發症輕重而有所不同。
肺囊腫與支氣管相溝通,因而較易並發感染,臨床表現主要為發熱、咳嗽、氣促、紫紺等呼吸道感染症狀,感染嚴重者高熱、咯膿痰,囊腫內出血時可咯血,雖經治療仍反復感染或遷延不愈。若囊腫較大,壓迫支氣管時可產生呼吸困難、喘鳴症狀,較大的氣性囊腫與支氣管相通處著有活瓣樣作用,可形成張力性氣囊腫而出現類似氣胸症狀,患兒氣促和紫紺明顯、縱隔移位,不迅速處理可危及生命。
體格檢查在囊腫小而位於肺實質內的患兒,可無明顯體征;較大的液氣囊腫常有患側呼吸音降低,叩診濁音;繼發肺部感染的患兒則可聞及肺部濕羅音;張力性氣囊腫患兒可有呼吸窘迫,於患側叩診呈鼓音,聽診呼吸音減弱或消失。
3、診斷
肺囊腫多因肺部感染而就診,少數在肺部炎症控制後方可確診。
X線檢查胸片上孤立性液性囊腫呈一界限清晰的圓形緻密陰影。孤立性含氣囊腫呈一圓形或橢圓形薄壁的透亮空洞陰影,大者可占據半個胸腔。其周圍肺組織無浸潤,可見正常含氣的肺或無氣的肺不張陰影。如囊腫與支氣管溝通,則可見薄壁而含有氣液平面囊腫影。如系多發性囊腫,可見多個環形空腔陰影分布在一個肺葉內。支氣管造影可以確定囊腫病變范圍和位置。反復發作的肺部感染的病史和上述X線所見,是診斷要點。
CT檢查可明確顯示囊腫的大小、范圍、與周圍組織的關系。
逆行主動脈造影可顯示進入肺組織之異常動脈。
支氣管碘油造影因粘稠的碘劑不易通過小的引流支氣管,能顯示囊腫者不足20~25,但有時可顯示同時存在的同側或對側支氣管擴張,對決定切肺的范圍和適應證有幫助。
囊腫穿刺因可引起氣胸和膿胸等並發症,應列為禁忌。
4、鑒別診斷
(1)肺炎後肺大泡:屬後天性肺囊腫,多見於金黃色葡萄球菌等肺炎後,以6個月左右的嬰幼兒多見。其特點為肺內形成囊性病變,囊壁由肺泡扁平鱗狀上皮組成,囊內含氣體,空腔大小及形狀短期內多變,其出現及消失均較迅速,感染控制後肺大泡常自行消失,與先天性肺囊腫長期存在絕然不同。
(2)膿氣胸:先有發熱、咳嗽等肺炎病史,在治療中病情好轉後又惡化,出現高熱、呼吸困難等症狀。x線顯示胸腔內有液平,肺組織被壓縮推向肺門。經胸腔閉式引流後肺復張,空腔消失。肺囊腔感染破裂後亦可形成膿氣胸,但經閉式引流後不閉合,可資鑒別。
(3)先天性膈疝:好發於左側,除呼吸困難外,有陣發性哭鬧,嘔吐及胸內腸鳴音等症狀,X 線顯示胸腔內有多個液氣泡影,少量稀鋇或碘油上消化道造影可見造影劑進人胸腔。
(4)肺膿腫:症狀與肺囊腫繼發感染者相同,但X線表現不同處為肺膿腫壁較厚,周界不清晰,周圍肺組織多有浸潤和纖維性變,經抗生素治療可逐漸縮小。
(5)肺內球形病灶: 如肺轉移瘤,肺結核球、錯構瘤、血管瘤、動靜脈瘺、心包囊腫等均應與肺囊腫相鑒別、可經X線檢查,斷層攝影,血管造影等識別。有時需通過手術後病理學檢查才能確診。
(6)張力性氣胸:應與張力性囊腫鑒別。體征及X線檢查有時難以識別。但一般張力性囊腫其主體在肺內,仔細觀察肋隔角和肺尖部,可見受壓的肺組織,而張力性氣胸常將肺壓向肺門。
(7)大葉性肺氣腫;見於新生兒期,多以急性呼吸窘迫起病,但亦可起病緩慢,於生後2~3月以後症狀明顯,和巨大張力性含氣囊腫不易區分,二者均需手術切除。
(8)肺隔離症:多數在左側、位於後肋隔角和縱隔旁,界限分明。X線上為光滑圓形腫塊,與支氣管不相通,無症狀。少數壓迫下葉肺而出現壓迫症狀。主動脈造影可見進入陰影的異常動脈支。
5、 治療
肺囊腫不能自愈,日久出現感染、張力性囊腫、膿氣胸,使手術治療復雜化,故確診後應盡早手術。年齡並非手術禁忌,新生兒期出現症狀也應積極手術治療。在嬰兒期影響呼吸功能時更要及時手術。若病變廣泛,肺功能嚴重下降或雙側多發性肺囊腫,則屬手術禁忌。
無症狀的肺囊腫可擇期手術。並發感染的肺囊腫,應先控制感染後再手術。但術前控制感染為一般原則,個別需視具體情況提前手術,張力性囊腫或並發張力性氣胸均為急診手術指征。呼吸困難嚴重者可先插入引流管到囊腫行閉式引流,待呼吸平穩後再麻醉和手術。
手術採用後外側切口,切除范圍取決於病變的部位、大小、多發或單發、有無並發病變等因素。位於胸膜下的囊腫可沿囊腫壁游離,仔細結扎連接囊腫的血管和支氣管,行單純囊腫摘除術。局限於肺邊緣部分的囊腫還可行肺段切除或肺楔形切除。如囊腫較大、受侵肺葉剩餘正常肺組織太少或切除囊腫後留下大的漏氣,因兒童術後余肺有較強的代償能力,可行肺葉切除。多囊肺則視病變范圍進行肺葉切除或全肺切除。臨床上見肺組織極度充氣擴張,占滿胸腔,呈蒼白色,觸之海綿感,不塌陷。應迅速托出病肺使余肺及周圍組織回復原位,分別游離結扎並切斷病變肺葉之動脈、靜脈及支氣管,切除病肺。
大型單房囊腫可試作囊腫剝離,以保留更多的正常肺組織。多房性囊腫需將累及之肺段或肺葉一並切除,手術時注意來自體循環進入肺葉之異常動脈支,異常靜脈支也不少見,均應在手術時仔細處理,以免發生意外出血。
術後應注意防治術後並發症,如休克、出血、肺水腫、肺不張、膿胸和支氣管胸膜瘺。
三、先天性肺囊性腺瘤樣畸形
先天性肺囊性腺瘤樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation of lung)是一種罕見的肺發育異常。在1949年首次作為獨特的病理病種由Chin和Tang報道。
1、病因病理
先天性囊性腺瘤樣畸形過去認為是一種錯構瘤,現在認為是局限性肺發育不良或異常,為囊腫與腺瘤樣畸形以不同的比例混合發生,也可全部為腺瘤樣畸形。一側肺的一葉擴大常呈囊狀,壓迫同側肺的其餘部分,並常引起縱隔移位而壓迫對側的肺。由於佔位性病損的結果,同側其餘的肺組織可發育不良。男性發病率稍高。發病可能起因於胚胎受損,通常在妊娠的前50天內,似乎累及終未細支氣管組織發育不良。囊腫常見,軟骨罕見。軟骨的出現可以表明胚胎受損害於稍晚一點的時候,或許推延到第10~第24周。
胚胎學基礎與肺囊腫相似,即部分囊腫其呼吸上皮或黏液腺出現異常增殖,有時還可呈乳頭狀向囊腔內突出,很像腺瘤或錯構瘤,因此稱囊性腺瘤樣畸形。肉眼觀察整個肺葉或同側多個肺葉呈腫塊狀,病肺顯著增大,質硬、紫色,胸膜下散在粉紅色充氣區。切面有3種形態:(1)單個大囊腔,囊壁有小梁和深入到實質的憩室;(2)含有大小不同的多個小囊;(3)為實質性小葉,與周圍與周圍正常肺組織有明顯的輪廓。少數囊腫與支氣管相通,常有異常血管由肺門外進入病肺。其組織學特點為:呼吸道末端呈不同程度囊狀擴張,內壁復以立方上皮和假復層纖毛柱狀上皮細胞;囊壁含有息肉樣粘膜及彈力纖維增生;缺乏軟骨板,有少量軟骨和平滑肌組織;囊壁有粘液細胞覆蓋;無炎症表現。
2、臨床表現
本病可累及所有肺葉,但以右下葉多見。多葉累及者常為雙側性。臨床表現有3種類型:(1)死產或圍產期死亡,由於病肺壓迫,使患兒心功能和靜脈血迴流受影響。半數死亡兒有全身水腫和產婦羊水過多。近年應用超聲波可在孕18周即作出診斷;(2)新生兒期有進行性呼吸窘迫、發紺,多由病肺進行性肺氣腫所造成,多數病人在新生兒時期死亡;(3)少數病兒直至兒童期才出現症狀,患兒多有發熱,胸痛,咳嗽和發作性肺部感染。偶爾也可無症狀表現,僅在X線檢查時被發現。部分病兒可有胸壁發育不良畸形。
3、診斷
胸部X線片可見肺內邊緣清楚之軟組織影,間以條索狀及結節狀陰影,內含散在不規則透亮區,縱隔及心臟移向對側。新生兒易與膈疝相混淆,較大兒童應與肺隔離症、肺炎後肺氣腫相鑒別。
4、治療
確診後應手術治療。雙側廣泛病變禁忌手術,只能保守治療。實質性者可行局部切除,局限於一葉肺者行肺葉切除;多葉病變者作全肺切除。術中應注意處理來自體循環之異常血管。