『壹』 庫欣綜合症(腎上腺腫瘤)術後症狀【庫欣綜合征】
庫欣綜合征又稱皮質醇增多症或柯興綜合征。1912年，由HarveyCushing首先報道。本徵是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合征，主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。
目錄
1病因
2臨床表現
3檢查
4診斷
5治療
1病因
臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。
皮質醇症按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種：
1.醫源性皮質醇症
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現，這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的，停葯後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH，造成腎上腺皮質萎縮，一旦急驟停葯，可導致一系列皮質功能不足的表現，甚至發生危象，故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
2.垂體性雙側腎上腺皮質增生
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因：①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤，也可見於嫌色細胞瘤；②垂體無明顯腫瘤，但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子（CRF）所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅佔10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平，血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制，但口服大劑量氟美松仍可有抑製作用。
3.垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生
支氣管肺癌（尤其是燕麥細胞癌）、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質，具有類似ACTH的生物效應，從而引起雙側腎上腺皮質增生，故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的，口服大劑量氟美松無抑製作用。病灶切除或治癒後，病症即漸可消退。
4.腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤，少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的，不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素，反饋抑制了垂體的分泌功能，使血漿ACTH濃度降低，從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制，皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時，尿中17酮類固醇常有顯著增高。
2臨床表現
典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外，ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖
庫欣綜合征患者多數為輕至中度肥胖，極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖，但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認為，高皮質醇血症可使食慾增加，易使病人肥胖。但皮質醇的作用是促進脂肪分解，因而在對皮質醇敏感的四肢，脂肪分解占優勢，皮下脂肪減少，加上肌肉萎縮，使四肢明顯細小。高皮質醇血症時胰島素的分泌增加，胰島素是促進脂肪合成的，結果在對胰島素敏感的臉部和軀干，脂肪的合成占優勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。
2.糖尿病和糖耐量低減
庫欣綜合征約有半數患者有糖耐量低減，約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血症使糖原異生作用加強，還可對抗胰島素的作用，使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升，糖耐量低減，以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向，則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現
庫欣綜合征患者蛋白質分解加速，合成減少，因而機體長期處於負氮平衡狀態。長期負氮平衡可引起：肌肉萎縮無力，以肢帶肌更為明顯；因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑；骨基質減少，骨鈣丟失而出現嚴重骨質疏鬆，表現為腰背痛，易有病理性骨折，骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎；傷口不易癒合。不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細小紫紋，在鑒別時應予注意。
4.高血壓和低血鉀
皮質醇本身有瀦鈉排鉀作用。庫欣綜合征時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因，加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加，使機體總鈉量顯著增加，血容量擴大，血壓上升並有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加，致低血鉀和高尿鉀，同時因氫離子的排泄增加致鹼中毒。庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度，低血鉀鹼中毒的程度也較輕，但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質癌患者由於皮質醇分泌量的大幅度上升，同時弱鹽皮質激素分泌也增加，因而低血鉀鹼中毒的程度常常比較嚴重。
5.生長發育障礙
由於過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用，抑制性腺發育，因而對生長發育會有嚴重影響。少年兒童時期發病的庫欣綜合征患者，生長停滯，青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折，身材變得更矮。
6.性腺功能紊亂
高皮質醇血症不僅直接影響性腺，還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制，因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現為月經紊亂，繼發閉經，極少有正常排卵。男性表現為性功能低下，陽痿。
除腎上腺皮質腺瘤外，其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素，如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強，但可在外周組織轉化為睾酮。其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡，女子多毛，甚至女子男性化的表現，脫發、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸，是性腺功能低下的另一原因。
7.精神症狀
多數病人有精神症狀，但一般較輕，表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定。少數病人會出現類似躁狂憂郁或精神分裂症樣的表現。
8.易有感染
庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制，易有各種感染，如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經穩定的結核病灶有可能活動。
9.高尿鈣和腎結石
高皮質醇血症時小腸對鈣的吸收受影響，但骨鈣被動員，大量鈣離子進入血液後從尿中排出。因而，血鈣雖在正常低限或低於正常，但尿鈣排量增加，易出現泌尿系結石。有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結石的發病率為15%～19%。
10.眼部表現
庫欣綜合征患者常有結合膜水腫，有的還可能有輕度突眼。
3檢查
1.X線檢查
（1）蝶鞍平片法或分層攝片法 由於庫欣病患者的垂體腫瘤較小，平片法結果大多陰性，用蝶鞍分層片法部分病人僅有輕度的異常改變，且敏感度差，准確性不大。但如發現蝶鞍增大，有助於垂體瘤的診斷。
（2）腎上腺X線法 對腎上腺佔位性病變的定位有幫助，但不能鑒別結節性增生與腺瘤。
2.CT檢查
由於CT掃描的每1層約10mm，對於直徑>10mm的垂體腺瘤，CT的解析度良好，但對直徑<10mm的垂體微腺瘤，CT有可能遺漏，陽性率可達60%。所以CT。未發現垂體瘤者，不能排除微腺瘤的可能。
對腎上腺增生與腺瘤的檢查，CT的作用大，解析度好，因為腎上腺腺瘤的直徑往往>2cm。
注意：CT檢查，要注射造影劑，為了防止變態反應，一般都給予10mg地塞米松；CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以後，否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗。
3.磁共振（MRI）檢查
對庫欣病，MRI是首選方法，與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結構（海綿竇、垂體柄和視交叉），但對直徑<5mm的腫瘤，解析度仍僅為50%。
4.B超
對腎上腺增生與腺瘤好，屬無創傷檢查，方便、價廉、較准確。常用來與MRI，CT一起作庫欣綜合征的定位診斷。
5.其他
（1）131Ⅰ-α-碘化膽固醇腎上腺掃描 能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能；腺瘤側濃集，對側往往不顯影，圖像不如CT清晰。
（2）岩下竇ACTH測定（IPSS） 做選擇性靜脈取血，測ACTH。若病人經生化檢查為庫欣病，而CT等掃描為陰性，可做此檢查。
4診斷
皮質醇症的診斷分三個方面：確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
1.確定疾病診斷
主要依典型的臨床症狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高，小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑒別。
2.病因診斷
即區別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
3.定位診斷
主要是腎上腺皮質腫瘤的定位，以利手術切除。但定位的同時，也常解決了病因診斷。
5治療
1.手術療法
（1）垂體腫瘤摘除適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生，尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤，並可影響垂體其他的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者，可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨藉助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小，不影響垂體功能，而且屬病因治療，故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底，則術後病情不緩解；如微腺瘤為下丘腦依賴性的，術後可能會復發。
（2）腎上腺皮質腫瘤摘除適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位，可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位，則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單，但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態，故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d，共2周，以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上，然後再逐步減量至停服。
（3）雙側腎上腺摘除適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除：優點是控制病情迅速，並可避免復發；缺點是術後要終身補充皮質激素，術後易發生Nelson症（垂體腫瘤+色素沉著）。②一側腎上腺全切除，另一側腎上腺次全切除：由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈，如有殘留腎上腺增生復發，再次手術十分困難，故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應佔全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多，則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷，則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣，故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療，但常無效或有復發。
2.非手術療法
（1）垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發，故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
（2）葯物治療副作用大，療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷（O，P
『貳』 您好，我是腦垂體微腺瘤的患者 疑問如下
首先你的垂體微腺瘤是怎麼發現的？ 如果有症狀，如女性的月經紊亂，甚至停經，泌乳，不孕，男性的性功能減退等，如果泌乳素超過200ug/ml，國際標準是葯物治療，溴隱亭治療，如果你本人已經生過小孩，還是擔心腫瘤會生長，伽瑪刀也是一個不錯的選擇，我個人認為。 如果是生長激素瘤，小孩表現為巨人症，大人表現肢端肥大症，首選手術治療，經蝶竇切除腫瘤，手術前後輔助葯物治療（生長抑素） 如果是Cushing病，主要是肥胖，高血壓，低血鉀等等，也需要手術治療 如果是促甲狀腺激素垂體微腺瘤，要小心，可能不是真正的瘤子，而是甲狀腺功能低下。 如果你本身沒有症狀，且檢查沒有明顯陽性發現，出列磁共振顯示為垂體微腺瘤，就可以暫時不處理，半年以後復查磁共振再說。 發表完畢，才發現有人已經回答了，我同意第二樓的說法，伽瑪刀很多都是經營的，出事時早晚的事，要做一定要到正規的好醫院去做，不要聽聯絡員（通常說是主任助理）的話。 歡迎在我的空間上提問 hi..com/hmfmmu