❶ 確診PNH四年,中葯治療,有沒有好的治療方法
PNH是一種良性疾病,治療取決於症狀。如果單純表現為溶血,目前國內可選擇的有激素和
輸血治療
。我們在進行的登記試驗是為了明後年的新葯上市的准備,但您不一定需要。您可以到我門診咨詢一下,看看具體的治療措施。我每周四下午西院出診,因患者較多,請提前聯系。
北京協和醫院
-血液內科-
韓冰
副主任醫師
❷ 我16歲女孩查出血液病(骨髓增生異常綜合症)到好多醫院看快五年了,近一年要經常輸血和血小板維持,求助方法
你好
骨髓增生異常綜合症建議中西醫結合治療,中醫主要應用生血調控療法。
生血調控療法是辨證運用中葯內服、中葯靜脈輸注和中葯生物磁療,以調控機體造血功能,促進正常造血,控制異常造血的中醫治療方法。
骨髓增生異常綜合症分為低危組和高危組。低危組以貧血為主,治以補腎填精為主,積極促進正常血細胞的生成,服役解毒祛邪,抑制病態血細胞生成。高危組治以解毒化瘀為主,調控骨髓造血,抑制病態血細胞生成,輔以補腎填精,促進正常造血。
西醫治療:低危組的主要是維持治療,輸血支持治療。高危組小劑量化療,輔以支持治療。
❸ PNH。。。
本病尚缺乏特效的治療方法,主要是對症及支持療法,盡量避免感染等誘發因素。
一、輸血輸血能提高血紅蛋白,維持組織需氧,抑制紅細胞生成,間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入的血漿中含有促進溶血的補體成分,故輸血常可加重溶血,所以必須嚴格掌握適應證。目前主張採用去除血漿並經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。
二、控制溶血發作( 一 ) 右旋糖酐在體內外均有抑制 PNH 紅細胞溶血的作用,輸入6%右旋糖酐70約 500-l000ml 足以阻止血紅蛋白尿的發作,適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
( 二 ) 急性溶血可口服碳酸氫鈉或靜脈滴注 5% 碳酸氫鈉。
( 三 ) 糖皮質激素可以緩解急性溶血,僅對部分患者有效。一般需潑尼松 20-30mg/d ,病情緩解後減量並維持用葯 2-3 個月。
三、促使紅細胞生成( 一 ) 雄激素適用於骨髓增生低下的病人。刺激紅細胞生成,減少輸血次數。常用康力龍6 mg/d,療程3-4個月,用葯期間監測肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可應用。
( 二 ) 鐵劑鐵劑可促使活性氧的產生, PNH 細胞對氧化損傷很敏感,易誘發血紅蛋白尿。缺鐵者可應用小劑量鐵治療硫酸亞鐵 0.3 2~3次/d,或福乃得 1片 1次/d,口服。葉酸 5~10mg 3次/d,口服(常規量的 1/3-1/10) .如有溶血應停用。
四、血管栓塞的防治口服華法林有防止血栓的作用,但應密切觀察出血的情況。
五、骨髓移植由於 PNH 是幹細胞疾病,尤其是在骨髓功能衰竭時,可考慮異基因骨髓移植。
預後
本病的預後取決於:①對補體敏感的細胞數量;②骨髓增生不良的程度;③血栓形成的程度和頻度。本病中位存活期約10年,也可存活20年或更長。死亡原因有腦血管意外、腎衰竭,也可因轉變成急性白血病或再生障礙性貧血而死亡。少數患者可轉化為骨髓纖維化症,或疾病隨著時間而減輕,達到不同程度的緩解。
積極治療,也不要太擔心,望你母親早日康復。
❹ 什麼是PNH病人
這是一種因為造血幹細胞的基因突變而引發的疾病,用戶會出現血管內溶血的情況,而且溶血的症狀一般是在睡眠的時候會加重。用戶最先出現的反映就是貧血和輕微出血,牙齦出血就是這種原因導致的。如果出血嚴重需要進行輸血治療的。
PNH屬於良性克隆性疾病,所以還是可以治癒的,前提是要採取積極有效的治療方法。傳統西醫治療方法有免疫抑制治療,激素沖擊,控制溶血,支持治療等。但是單純西醫治療存在副作用大,容易反復的缺點。
(4)PNH最新治療方法擴展閱讀:
注意事項:
1、為防止用戶血紅蛋白過低出現嚴重症狀或危險,需輸血以提高其水平,但應嚴格掌握適應證。因慢性型再障病程漫長,長期多次輸血可使患者對紅細胞亞型發生過敏,使以後輸血發生反應。
2、血紅蛋白太低致影響用戶的呼吸循環系統功能。
3、嚴重的出血趨勢以其他方法治療無效,甚至有腦出血危險時可輸血小板懸液。
4、用戶免疫功能降低有嚴重感染時。如無條件可輸新鮮血。
❺ PNH激素控制不是很理想,有其他好的辦法嗎還是激素加量繼續治療
你好
PNH西醫治療多採用激素及免疫抑制劑,只是對症治療,且病情容易反復,副作用也大,你可以試試中葯治療,中葯多採取健脾補腎化濕活血通絡的方法進行治療,大部分病人可以得到臨床緩解和血象恢復正常、骨髓造血功能正常。中葯可刺激骨髓造血功能恢復,幫助造血幹細胞正常增殖分裂,另外還調整機體的免疫功能,減少細胞破壞和溶血發生。
❻ 溶血性貧血怎樣治療
溶血性貧血是一類性質不同的疾病,其治療方法不能一概而論。總的治療原則如下: 一、病因治療:去除病因和誘因極為重要。如冷型抗體自體免疫性溶血性貧血應注意防寒保暖;蠶豆病患者應避免食用蠶豆和具氧化性質的葯物,葯物引起的溶血,應立即停葯;感染引起的溶血,應予積極抗感染治療;繼發於其他疾病者,要積極治療原發病。 二、糖皮質激素和其他免疫抑制劑: 如自體免疫溶血性貧血、新生兒同種免疫溶血病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,每日強的松40-60mg,分次口服,或氫化考的松每日200-300mg,靜滴,如自體免疫溶血性貧血可用環磷醯胺、硫唑嘌呤或達那唑等。 三、脾切除術: 脾切除適應證: ①遺傳性球形紅細胞增多症脾切除有良好療效; ②自體免疫溶血性貧血應用糖皮質激素治療無效時,可考慮脾切除術; ③地中海貧血伴脾功能亢進者可作脾切除術; ④其他溶血性貧血,如丙酮酸激酶缺乏,不穩定血紅蛋白病等,亦可考慮作脾切除術,但效果不肯定。 四、輸血: 貧血明顯時,輸血是主要療法之一。但在某些溶血情況下,也具有一定的危險性,例如給自體免疫性溶血性貧血患者輸血可發生溶血反應,給PNH病人輸血也可誘發溶血,大量輸血還可抑制骨髓自身的造血機能,所以應盡量少輸血。有輸血必要者,最好只輸紅細胞或用生理鹽水洗滌三次後的紅細胞。一般情況下,若能控制溶血,可借自身造血機能糾正貧血。 並發葉酸缺乏者,口服葉酸制劑,若長期血紅蛋白尿而缺鐵表現者應補鐵。但對PNH病人補充鐵劑時應謹慎,因鐵劑可誘使PNH病人發生急性溶血。
❼ 再障pnh綜合症能治好嗎
陳發性睡眠性血紅蛋白尿是一種造血幹細胞疾病,除非骨髓移植,很難治癒。目前的治療主要還是以控制症狀為主。AA-PNH的病例在臨床表現上差異比較大,和再障,pnh克隆的大小等都有關系,骨髓移植是目前唯一治癒的方法,希望對你有幫助
❽ 陣發性睡眠性血紅蛋白尿 患上它如何治療
1.根治本病在於重建正常造血組織功能,消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法,但是,PNH是一種良性的克隆性疾病,部分患者還有可能自愈,而骨髓移植帶有一定風險,因此,對於PNH患者是否進行骨髓移植,需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟,希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓,結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978~1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者,48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓,移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓,分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓,其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面:①清除了PNH克隆,②提供了正常的造血幹細胞,③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等),而且,在PNH患者中,最後一點更為重要,認為它解除了對正常細胞的抑制,使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險,所以從生存曲線看,做骨髓移
❾ pNH有治癒的嗎
溶血性貧血pnh是一種自發性睡眠血紅蛋白尿症。急性發作時,可口服碳酸氫鈉、靜脈滴注、碳酸氫鈉注射液和鹼化尿液。在平時病情穩定的情況下,可以選擇一些糖皮質激素類葯物來穩定病情。目前,這種疾病無法完全治癒。主要是為了防止攻擊和並發症。之後,可以進行輸血或手術治療。睡覺。。pnh溶血性貧血通常會導致貧血和身體黃疸,並伴有發熱、頭暈、嘔吐、四肢無力等症狀。在此期間,應該更加註意休息,應該及時給身體增加衣服,喝更多的水來保暖