肌肉瘤的化學治療方法

㈠ 橫紋肌肉瘤是兒童最常見的軟組織肉瘤，這個病好治療嗎

橫紋肌肉瘤是是一種惡性腫瘤。一般起源於橫紋肌細胞或這種細胞分化的間葉細胞。一般兒童身上的患病率高。

橫紋肌肉瘤一般分三種分別發生於不同的年齡時期。

一、胚胎性橫紋肌肉瘤。

1、這種肌肉瘤，大概患病率佔了三分之二，患者的年紀平均五歲左右。一般會發生在頭部，頸部和泌尿生殖道等地方，病程比較短。

2、這種肌肉瘤的主要症狀為有腫塊，大小不等，比較硬。皮膚表面紅腫，溫度比較高。

3、這種腫瘤生長得比較快，很容易壓迫神經，導致出現疼痛的現象。還有可能會造成眼球突出，分泌血跡。而且如果不及時治療，很容易轉移，引起其他新型的疾病。

二、腺泡型橫紋肌肉瘤。

1、一般在青少年時期比較常見，男性患者會對女性患者。在手腳頭軀乾等部位都會長，也可能發生在眼眶。

2、主要症狀是有腫塊形成。會壓迫周圍的神經引起疼痛，會對感覺造成一定的障礙。

3、在早期的時候可能會出現淋巴結轉移等現象。

三、多形性橫紋肌肉瘤。

1、這種腫瘤，主要發生在成人，特別是中老年人。腫瘤生長的部位一般在四肢軀乾等肌肉比較厚的地方。

2、會在肌肉間隔較遠的部位形成結節，患病的時間各不相同。會形成腫塊，體積比較大。

3、也會出現淋巴結轉移的現象。

㈡ 目前橫紋肌肉瘤的治療方法主要有以下幾種

1、手術切除：
盡可能廣泛切除，最好同時切除區域淋巴結。手術范圍應括橫紋肌肉瘤所在區域的全部肌肉，即行腫瘤起止點切除。如橫紋肌肉瘤累及其它肌肉間室，也要切除鄰近肌肉至正常組織邊緣3-5cm。較大的橫紋肌肉瘤及位於深部組織如鼻腔、咽喉、盆腔等處的腫瘤，最好先行放療或化療後再考慮手術。無法進行廣泛切除時，應在原發腫瘤部位及區域淋巴結處配合進行放療。眼眶腫瘤綜合應用化療和放療，療效不低於單純手術。
2、化療：
化療在橫紋肌肉瘤中極其重要，是提高生存率的重要方法，尤其是兒童胚胎型橫紋肌肉瘤療效最為顯著。化療應包括術前的適當化療和術後2年內的周期綜合化療。
3、造血幹細胞移植：
造血幹細胞移植是目前醫學界存在一定爭議的技術，而且技術十分的不成熟，治療方案風險很大，而且費用極高，目前國家衛生部門對該療法在橫紋肌肉瘤的治療上態度尚不明朗，多在一些以盈利為目的地民營醫院開展，建議患者要慎重對待此法!
4、放射治療：
放療對於橫紋肌肉瘤也是一種非常有效的手段，可作為手術治療的輔助治療。放療應根據年齡、部位選用，有效劑量不小於。放射野應包括瘤床及周圍
2-5cm正常組織。湖北省第三人民醫院腫瘤放療科擁有華中地區唯一能夠開展陀螺刀立體定向精確放療設備的醫療機構，由於採用「三維適形」和「三次聚焦」
設計能保障腫瘤的精確定位，同時治療中的驗證加強了放療的質量，有效的降低放療對正常組織傷害，達到普通二維放療無法比肩，治療周期短，放療完成當天就可出院。
總之，目前橫紋肌肉瘤的治療方法有很多，湖北省第三人民醫院放療中心引入的陀螺刀精確放療安全性高，副作用小，對病人的要求低而被廣泛使用，已經造福了無數患者，費用合理也使得患者更容易接受，患者們可以多了解一下!

㈢ 你知道如何治療橫紋肌肉瘤嗎

一、橫紋肌肉瘤的症狀體征

1.胚胎型橫紋肌肉瘤 多發生在嬰，病程較短，多在半年就診，由於病情發展較快，自然病程從出現症狀至死平均16個月。主要症狀為疼痛性腫塊或無痛性腫塊，出現疼痛常難以與急、慢性炎症鑒別。皮膚表面可形成腫瘤侵犯性紅腫，靜脈輕度充盈或怒張，局部溫度高。腫瘤生長較快時，可伴有皮膚破潰及出血，腫瘤大小不等，與發生部位有關，頭頸部腫瘤可較早出現症狀，但難以確診，主要系症狀比較模糊，如鼻塞，鼻血，頭痛，嗅覺不靈，呼吸不暢，易被誤診為鼻炎，鼻息肉。發生於眼眶內腫瘤可呈現視力改變，眼球突出，喉部橫紋肌肉瘤可出現聲嘶為主，呈進行性加重，甚至引起咳嗽，咯痰。以成人較常見，甚至表現呼吸障礙。泌尿生殖器腫瘤表現陰道血性分泌物，血尿，尿道肉瘤，尿路感染。腫瘤也可為肛周腫塊，也有因肛門口被腫瘤包繞狹窄，無法行肛指檢查。腫塊發現時，可能已浸潤至盆腔器官，轉移至盆腔及腹膜後淋巴結。除區域性淋巴結腫大外，晚期病例多有血行轉移。

2.腺泡型橫紋肌肉瘤 惡性程度高，主要發生青壯年，上海醫科大學腫瘤醫院曾報道104例。病程進展快，常位於深部軟組織；以肢體及軀干多見。也可發生於眼眶。除發生腫塊外，腫瘤可侵犯周圍組織器官產生疼痛及壓迫症狀。侵犯神經時可引起劇痛，行走不便及感覺障礙。腫瘤生長過快而未及時治療時，可見到皮膚水腫及破潰。有些病例早期即出現淋巴結轉移，血行轉移至肺等處。

3.多形型橫紋肌肉瘤 多發生於中老年人。易在人體肌肉較多部位生長，因此下肢及軀幹部多見。腫瘤常浸潤至假包膜外，在肌肉間隔較遠的部位形成多個結節。病程長短不一，多在1年內得以診斷及治療。但個別老年人腫瘤生長緩慢，病程可達20年以上，腫塊有疼或無痛性，腫瘤位於肌肉內，邊界多不清楚，肌肉放鬆時邊界較清。肌肉收縮時捫及腫塊與肌肉關系密切。此型特點為腫瘤常較大，多在5～10cm，也有達40cm者。腫塊質地較硬，有出血及壞死時可呈囊性或質軟。常侵犯表麵皮膚，並呈現局部溫度高、粘連、破潰及出血。與其他深在部位腫瘤有所不同，多形型橫紋肌肉瘤也可出現淋巴結轉移，其轉移率僅次於滑膜肉瘤。有時初診時即已發生淋巴結轉移。

二、橫紋肌肉瘤的治療方法

橫紋肌肉瘤的治療具有特徵性，即外科及放射的局部治療往往達不到長期生存的目的，只有應用全身性化療才能明顯提高生存率，在兒童期的肉瘤更為明顯，合理的綜合治療是治癒橫紋肌肉瘤的關鍵。制訂治療方案前要根據患者的腫瘤部位，分期，年齡，分型等因素決定。

1.手術治療

（1） 對原發腫瘤應行廣泛切除術，要包括周圍正常組織的切除。首次治療應盡可能冰凍切片檢查手術切緣，並根據冰凍切除報告決定是否再進一步廣泛的切除。橫紋肌肉瘤有時可沿肌間內縱向浸潤生長數厘米，因此根治性手術切除范圍包括腫瘤所在區域的整束肌肉，肢體肉瘤要沿受累肌肉的起止點切除。這與其他軟組織肉瘤手術有所區別。但根據臨床經驗，當腫瘤較大時，往往累及數束肌肉，此時肌肉橫向侵犯顯然較縱向浸潤更為明顯，因此橫向受累區域外正常組織中3cm廣泛切除更為重要。同時應注意深面的三維切除。臨床上近來也發現有些橫紋肌肉瘤並未嚴格按照起止點切除，但也有長期治癒的情況，可能與腫瘤分期，年齡，分型有關，今後應制訂區分這類腫瘤的具體方案。

（2）補充廣泛切除術：如果首次治療誤認為良性切除後，或手術切除不徹底切緣陽性者，需及時行補充廣泛切除術。如條件及解剖受限，則需加用放療或化療，較大的腫瘤及位於深部組織如鼻腔，咽喉，盆腔等處腫瘤，常需先行放療或化療後再考慮手術。放療劑量4500～5000CGy/5周，手術應在化療後3周實施，以免粘連嚴重，造成手術困難，對於侵犯血管，神經的.病例，以往多截肢，但療效也不理想，如術前用動脈插管化療，氮芥3～4mg，每日1次總量30～45mg，化療後2～3周手術，術中內照射及外照射，常可挽救肢體。近年來多採用阿黴素30mg，每日1次，連續3天，也可取得較好效果。近期本院又開始應用比柔阿黴素及順鉑動脈插管化療，也取得良效。臨床經驗提示，如果化療後兩周，腫瘤未見縮小，療效則不佳。腫瘤如侵犯多群肌肉，累及血管及神經，在綜合治療無效的情況下才考慮截肢。近年來截肢比例逐年下降。如若截肢，應在腫瘤區肌肉起點以上，否則極易復發轉移。為提高生存質量，手術時盡可能保留組織器官功能，如眼眶腫瘤確診後以放療和化療為主。不應該首選眼眶內容物摘除術，對子宮切除，膀胱切除，陰道切除，直腸切除等均應適度考慮。生存及生活質量均要顧及。

（3）腫瘤伴有淋巴結轉移時，應行腫瘤切除及淋巴結清掃。頭頸部腫瘤較少發生頸淋巴轉移，一般不行常規清掃。泌尿生殖系腫瘤約20%發生腹膜後淋巴結轉移，應行常規清掃術。睾丸周圍腫瘤約40%出現腹膜後及主動脈旁淋巴結轉移，應行患側腹膜後及腹主動脈旁淋巴結清掃術，並同時行對側探查，如對側探查陰性不必行清掃術。

2.放療 治療應根據年齡，部位，分期選用。有效劑量不應小於40Gy，放射也應包括瘤床及周圍2～5cm正常組織。三期病人術後放療量大於50Gy時，三年生存率可達72%以上，而放射劑量不足50Gy時，則生存率下降至27%。位於前列腺，尿道，膀胱，直腸部位的腫瘤，術後放療劑量相對增加。

3.化療 化療在橫紋肌肉瘤治療中佔有重要地位，其長期生存的療效是外科所不能達到的，也是各類軟組織肉瘤中療效最好及最敏感的。甚至多數作者認為所有橫紋肌肉瘤均應化療。近年來由於分期的應用，在選擇化療葯物及配伍與劑量方面均有不同。新葯物的應用也日趨廣泛。但常用的VAC方案仍是基本葯物。成人計量與方案如下：

環磷酸胺 CTX 600mgⅣ每周一次

長春新鹼 VCR 2mgⅣ每周一次

更生黴素 ACT-D 400μgⅣ每周一次

每3月一療程，病情允許可堅持1～2年。

兒童根據不同分期進行化療，仍以VAC方案為主，CTX300mg/m2，VCR1.5mg/m2，ACT～D 0.4mg/m2，可連續化療1～2年。具體方案及劑量參閱小兒腫瘤章節。

VAC方案普遍應用了近20年，經美國橫紋肌肉瘤研究組重新評價後，認為此方案對控制腫瘤不夠滿意，提出對一般化療無效及復發者應用IVA（異環磷酸胺 長春新鹼 更生黴素）或VIE（長春新鹼 異環磷酸胺 依託撲沙，VP16）方案更有效。近10年來歐美各國採用異環磷酸胺代替環磷酸胺的趨勢，尤其Ⅳ期患者。

成人化療方案隨著新葯物的應用不斷研究中，以阿黴素，順鉑，氮烯脒胺，異環磷酸胺的配伍用葯不斷增多。其療效仍在不斷摸索中。也有作者提出阿黴素在Ⅲ，Ⅳ期病例中無明顯作用，在局部介入中的作用也需進一步研究。

4.綜合治療 化療、手術及放療的綜合應用，使RMS總的2年生存率從20%提高至70%。RMS其惡性程度高，對化療敏感，因此，化療在綜合治療中佔有很重要的地位，可用於術前，術後及晚期轉移病例的治療。由於RMS好發於一些特殊部位，如頭面部、盆腔及泌尿生殖系等，擴大性根0%～20%

三、橫紋肌肉瘤的飲食保健建護理

1、肌病病人應選用高蛋白、高維生素及容易消化的食物經過合理的營養搭配及適當的烹調，盡可能提高患者食慾，使患者飲食中的營養及能量能滿足機體的需要。

2、肌病病人不宜服用對病情不利的食物和刺激性強的食品，如辣椒等，尤其是急性期的病人及陰虛火旺型病人最好忌用。

3、凡食療物品一般不採取炸、烤、爆等烹調方法，以免其有效成份破壞，或使其性質發生改變而失去治療作用，應採取蒸、煮、燉、煲湯等方法。

4、下列食物禁止食用：無鱗魚，豬頭肉，動物內臟，蝦蟹等。

5、腫瘤病人應該根據不同病情禁忌某些食物，熱性體質的若進食牛羊肉則徒增其熱，寒性體質的若進食螃蟹，甲魚等陰寒之品則愈加滋膩，因此選擇食物也要因人而異。

?橫紋肌肉瘤由於其高度惡性，行廣泛切除仍有較高的復發率，需要間室外徹底切除，則很少復發。對於室間內的病變，間室外徹底切除可以實現，於邊緣或廣泛切除後行放射治療，可以明顯減低復發率。對於ⅡA或ⅡB病變，術前放療，繼之行廣泛切除是合理的變通治療，勝過徹底關節離斷術。但囊內一塊塊切除或囊外邊緣切除，繼之放療則不能減少復發。

四、橫紋肌肉瘤的檢查方法

實驗室檢查：

做血常規，肝、腎功能，尿液分析，骨髓穿刺等化驗檢查。頭頸部病變要做腦脊液化驗。兒童橫紋肌肉瘤尚無特異性血漿或尿標記物。

免疫組織化學可利用針對骨骼肌以及生肌蛋白的抗體來顯示腫瘤中橫紋肌成分。antidesmin、多特異性肌動蛋白（multispecific actin）、肌紅蛋白D（myoglobin D，MyoD）都是最敏感的標記物。vimentin、肌紅蛋白、dystrophin、cytokeratin、肌酸激酶（creatine kinase）M和B、S100和神經特異性烯醇化酶用來做進一步的鑒別診斷之用。肌紅蛋白D的表達在生肌前體轉換為肌肉細胞中有重要意義，而在橫紋肌肉瘤中這一過程是受到抑制的。

通過反轉錄聚合酶鏈反應（PCR）和熒光原位雜交技術，橫紋肌肉瘤的診斷可達到分子遺傳學水平，並對治療有指導意義。在腺泡型橫紋肌肉瘤中發現2、13q35-q14基因位點中斷，而在胚胎型橫紋肌肉瘤中發現11號染色體上有腫瘤生長抑制基因。

脫氧核糖核酸（DNA）含量（或稱倍體）也具有一定的診斷價值。Shapiro研究表明胚胎型均為高倍體，腺泡型主要為近四倍體。37個無法手術切除的橫紋肌肉瘤，8個二倍體的患兒全部死亡，而12個高倍體腫瘤中的10人存活（P＜0.0001），但結果缺乏進一步證明。

因為上述生物學、免疫學和細胞學診斷方法在預後判斷以及治療上的重要指導作用，外科醫生必須獲得足夠多的腫瘤送檢，以確保診斷的正確。

其他輔助檢查：

1.X線檢查 根據不同病變部位攝X線片以了解有無骨質破壞。頭頸部應攝顱底片，上額竇片，眼眶斷層攝片可顯示腫瘤大小及骨質有無破壞。靜脈腎盂造影可發現不規則充盈缺損，以及腫瘤壓迫造成的腎盂積水及輸尿管擴張現象，肢體及軀幹部X線片可了解腫瘤內有無鈣化，骨質有無破壞。胸部X線片應視為各型橫紋肌肉瘤的常規檢查。

2.超聲波探測顯示腫瘤部位，大小及范圍，CT能對各部位腫瘤精確定位，尤適於腹腔，盆腔，顱內及頭顱部腫瘤。

3.CT表現無特徵性，橫紋肌肉瘤表現結節狀有分隔軟組織腫塊或呈膨脹性團塊不均密度陰影，大部分病變密度低於肌肉，部分病例腫瘤病變有較高密度，厚度不均的環形密度影。

4.MRI表現為T1加權像中等信號和T2加權像中等度增高的信號，信號程度不均，形態學上病灶可以邊界清或不清，但與其他軟組織腫瘤較難區別。