左肺膈疝最佳治療方法

『壹』 肺左側膈疝是什麼病

膈疝是指腹腔內的臟器經過膈肌先天性解剖薄弱點或缺損進入胸腔[1],造成解剖關系異常的一種疾病。手術修補是治療本病的唯一手段。由於病變累及胸腔和腹腔多個臟器，確診後應盡早手術治療。多發生於新生兒，目前手術治療的成功率很高，在90%以上。

『貳』 膈疝的先天性膈疝

先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia, CDH）是指因一側或兩側膈肌發育缺陷, 腹部臟器進入胸腔, 從而導致一系列症狀的小兒外科危重病症之一。 先天性膈疝可分3 種類型:
第1 型為後外側疝, 亦稱胸腹裂孔疝；
第2 型為胸骨旁疝；
第3 型為食管裂孔疝。 膈疝症狀輕重不一，其臨床表現與其類型、移位腹腔臟器性質、數量和速度、空腔內臟是否並發扭曲或狹窄以及肺發育不良的嚴重程度有關。臨床上主要表現為兩類症狀和體征：
①由於腹內臟器脫出引起的腹內臟器的機能障礙所致；消化道的急慢性梗阻可表現為腹痛、嘔吐、腹脹、停止排氣排便等, 因脫出的被嵌頓的胃、腸粘連發生腐蝕性潰瘍而有不同程度嘔血、便血或因返流引起的胸骨後燒灼樣疼痛；查體時患側肺呼吸音減弱或消失, 叩診呈鼓音或濁音, 胸部可聞及腸鳴音, 當有梗阻時可聞及氣過水聲, 而腹部則較平坦；當疝入的內容物發生嵌頓、絞窄時, 病人可出現發熱、脈快、血壓下降等中毒或循環衰竭的表現。
②胸腔臟器受壓引起的改變, 如脫出胸內臟器較少, 可不引起嚴重的壓迫症狀, 當大量腹內臟器進入胸腔, 可出現呼吸困難、紫紺和循環障礙, 體檢時可有心界變化及縱膈移位, 氣管移位。嚴重者甚至出現休克。 先天性膈疝的臨床表現缺乏構成膈疝的特殊性表現, 易與支氣管肺炎、哮喘、液氣胸及發紺型心臟病、肺囊腫混淆。下列幾方面可有助於本病的早期診斷: ①對小兒突發性胸悶、氣促, 而同時或相繼伴消化道表現者應考慮膈疝可能; ②以腸梗阻為主要表現而腹部體征不明顯, 尤以舟狀腹時, 應考慮本病存在; ③重視對本病臨床特徵認識, 膈疝致呼吸困難常為發作性, 且隨進食加重, 常伴嘔吐等消化道症狀;④胸腹部平片對本病早期診斷有重要價值, 表現為胸腔內呈充氣的腸管及液平影, 腹部充氣腸管缺乏或減少。經胃管注入鋇劑, 動態觀察胸腔, 若胸腔內可見鋇劑胃腸影即可確診。
CDH 患兒的產前診斷。目前為止, 產前診斷主要依靠超聲診斷。如能證實腹腔臟器位於胸腔內則可確定診斷。產前超聲檢查時如發現羊水過多、縱膈偏移、腹腔內缺少胃泡等徵象應予進一步詳細檢查是否有腹腔臟器疝入胸腔。 一、治療原則
1.手術時機
在手術時機的選擇上，上個世紀末起，已有研究認為延遲手術可以改善CDH患兒的預後，同時有證據顯示非適時的手術修補對預後存在負面影響，而目前主張膈肌修補術在肺高壓和持續的胎兒循環消退後進行，有條件者可以考慮使用體外膜氧合器(ECMO)或胎兒外科手術。
目前國內有學者將手術時機的選擇可分為3類：
(1)延期手術：高危膈疝病兒多伴有較嚴重的肺發育不良及持續性肺動脈高壓，緊急手術不能改善病兒的心肺功能，反而導致病情惡化，術前採取改善病兒通氣、糾正酸中毒、心功能支持、降低肺動脈壓力等措施，待基本情況有所好轉，肺功能已獲得最大限度改善時手術，可提高生存率；
(2)初步治療後盡早手術：出生6小時後發病者，出現危重症狀多有誘因，如肺炎、腹腔壓力驟然增高(劇烈咳嗽、嘔吐等)使病內容物突然增加而致心肺受壓加重等。壓迫不解除，病情往往難以很快控制，因此經初步治療後盡早手術解除壓迫可收到較好的效果；
(3)緊急手術：病內容物嵌頓絞窄的患兒因哭吵、嘔吐等因素使腹壓增高，突然出現症狀，緊急手術。這類患兒疝環均較小，病形成後極易造成嵌頓紋窄，應盡早手術，以防絞窄腸管壞死。
2.手術方法
單純膈疝可經腹或經胸還納痴內容物於腹腔，恢復胃和食管正常解剖位置；合並食管狹窄時，採用狹窄部位縱切橫縫方法，切口長約3cm，單針間斷全層縫合，以減少術後癱痕狹窄的可能。在20%的病例中，存在胸膜壁層和腹膜形成的病囊，予切除以減少復發的機會。
在關閉膈肌時使用假體材料已經得到廣泛的認同，它可以完成無張力的膈肌修補，減少關閉腹壁時腹腔內壓力的程度，它的主要缺點是感染的風險、假體材料的移動及膈疝復發的風險。不建議在CDH手術一側的胸腔留置引流管。已有研究報道，當肺發育不全進行機械通氣時，留置胸腔引流管甚至低負壓吸引，都有可能增加氣壓性創傷和肺高壓。此外，胸腔引流管的留置還增加了胸腔感染的風險。
隨著兒童外科領域微創技術的普及和技術的更新，已有多個中心的報道了使在腹腔鏡下成功修補膈疝。雖然早期的結果顯示這樣的技術是可行的，但還需要與傳統手術相比遠期的預後上的優勢來肯定這項手術路徑。
腹腔鏡手術治療先天性膈疝的優勢
①氣腹下疝囊充氣膨脹, 易將疝入胸腔的臟器還納腹腔。
②傳統開胸和開腹膈疝修補術, 因病變部位深, 顯露困難, 不僅對呼吸的干擾大, 而且
不能探查和處理腹腔內臟器的合並畸形; 腹腔鏡術野暴露清楚, 術中同時探查, 多病聯合治療。
③傳統開胸或開腹膈疝修補術切口大, 體壁神經和肌肉切斷, 疼痛較重; 腹腔鏡手術不損傷神經肌肉, 疼痛減輕, 臟器粘連顯著減少, 術後並發症少, 對兒童生理發育影響小。