血友病最新治療方法

1. 如何治療血友病呢

我們所生活的環境每時每刻都會發生著各種各樣的變化，所以在社會經濟的發展，人們對於健康的重視程度也越來越高了。這些環境的不斷變化，一定程度上導致了我們疾病的發生，並且我們不得不肯定的一點就是有些疾病可能是先天性就有的，對於這些各種各樣的疾病，我們應該如何做出正確的判斷，治療，以及相應的預防呢？在血液系統疾病當中，血友病就是一類比較常見的疾病，那麼我們應該如何對血友病進行相應的治療呢，對於他的治療，我們應該綜合或者說結合各個方面，才能給出最佳的診療方案。

2. 血友病如何治療呀

新鮮全血、血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用於凝血因子的替代法治療。但需輸注的量大 且有導致高血容量的危險，甚至在大量輸注後血漿凝血因子仍不能達到足夠水平。此外 ，輸入的大量紅細胞和晶體將導致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向，因此在第一個血容量( L)輸注時就應開始用濃縮因子制劑作替代性治療，後者以較小的容量而達到足夠的血漿水平。替代治療的劑量選擇，取決於血友病類型、出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平 (％)。 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％ ，起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 ％ 血友病乙為 20～25 ％ 一般需將血漿因子水平提高到 30％以上。
替代性治療中所需輸注的因子（凝血單位），可按每增高 0.5％因子水平需輸注1 單位Ⅷ:C/kg計算。如一男性患者體重60kg ，希望達到的因子水平為 50％ 患者的基礎Ⅷ:C水平為10 ％，即需增高 40％ 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ:C 凝血單位相當於1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿。
因子Ⅷ半衰期 8～ 12小時，輸入後大部分留在血管內，常需每日輸注2次，因子Ⅸ僅半數留在血管內 因此需要輸注雙倍量來達到同樣水平 FⅨ半衰期18 ～24 小時，每日只需輸注 1次。
DDAVP治療：某些葯物如兒茶酚胺 、胰島素等，可使正常人FⅧ:C和FⅧ:VWF升高3倍。DDAVP是一種合成的抗利尿激素，有上述相似的作用，但副作用更小。DDAVP用以治療輕中度血友病，使Ⅷ:C活性增高3 ～6 倍。[1].
1、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、替代療法。
（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（2）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。 （國內普遍使用的葯物）
（4）凝血酶原復合物濃縮劑。
（5）重組人凝血因子。（國內剛剛開始採用，日後普及的趨勢。高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全。）
3、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
4、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
5、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
6、達那唑。
7、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。 （如必須手術，一定要咨詢血友病醫生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術。）
8、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。

3. 血友病能治癒嗎

血友病能治癒嗎 ？血友病是一種遺傳性疾病，要預防血友病，就應從懷孕前就開始准備，包括基因篩查鑒定。萬一不小心把血友病遺傳給了下一代，那麼血友病能治癒嗎？下面我們就一起來了解一下吧。

血友病能治癒嗎

血友病是一種終身性的出血性疾病，應對攜帶者作產前檢查，控制患兒及攜帶者的出生，以期達到降低人群的發病率，做到優生。

血友病目前尚無徹底治癒的方法，因此，要重視綜合治療，除在出血時相應輸注各種凝血因子製品外，中醫葯物在對出血後的康復和血友病關節炎的治療及預防有著積極的作用。

1、一般止血治療：如使用抗纖溶葯物及一般促進血小板聚集的止血葯物等。對於嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用綳帶加壓包紮或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。

2、葯物治療：療效低於凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素、達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。

3、家庭治療：家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。

4、外科治療：有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

5、其他治療：如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處於臨床試驗階段，還沒有完全用於臨床。

血友病能預防嗎

要預防血友病，具體內容還需要人們根據具體病因去進行，這樣做起來才會更徹底一些，血友病通常是通過父母一方的遺傳基因傳遞給下一代。比方說，男性血友病人會將血友病基因傳給他所有的女兒，但不會傳給他的兒子。他的女兒帶有血友病基因後，當其生兒育女時，她有二分之一的機會把血友病基因傳遞給孩子，如果她把該基因傳遞給兒子，那兒子就肯定會患血友病，如果該基因傳遞給了女兒，那麼女兒依然會是血友病基因攜帶者。

如果在夫妻生育之前進行基因篩查鑒定，就能提前找出夫妻一方身上的血友病元兇——致病基因，然後採取選擇性妊娠，避免生出血友病兒。據介紹，由於血友病的總患病率為10萬分之2.73，因此將基因普查作為預防血友病的常規檢查方法尚不現實。專家認為如果家族中有容易出現淤血或經常出血等現象者，建議最好查一查血友病基因，以免一時疏忽將該病傳給下一代。

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4. 血友病的成因是什麼如何治療血友病

血友病是一種遺傳性疾病，主要病因在於遺傳，也有極一小部分的病員是因為基因突變。它一共分為三個類型，血友病A、血友病B、血友病C。血友病A的發病病因是因為VIII因子的缺乏，是一種性染色體隱性遺傳性疾病，由女性傳遞，男性發病，女性傳遞者通常沒有突出的症狀。是由於基因異常所引起的，基因異常以後導致相關的凝血因子生成缺乏。

傷口小者局部加壓5分鍾以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

5. 血友病治療方法

不知道患者是什麼症狀，現在血友病不能治癒，但不是說不能治療，我前天也問過這個問題，有個網友私信給我說現在的治療方向是讓血友病向正常人的生活靠近：小孩子沒有跛殘癱的要通過治療避免殘疾；關節已經損壞，不能彎曲，站立，行走的要通過治療盡量能讓他正常的彎曲，站立，行走。
另外所謂的花生衣之類的東西已經被證明對血友病並無任何效果。
血友病的應急處理措施
(1)盡量避免手術或外傷。
(2)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。
(3)雲南白葯、三七粉局部使用可達局部止血作用。
(4)有新鮮血腫或關節積血時，應卧床休息，減少活動。
(5)急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用;口服避孕葯能緩解女性患者月經多。
(6)出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它製品。
血友病患者禁用的配方以及食物
血友病患者禁止使用的鎮痛配方及其別名：
阿司匹林(乙醯水楊酸)
消炎痛(吲哚美辛)(氨糖美辛)
潘生丁(雙嘧達莫)(雙嘧哌胺醇)
保泰松(磺吡酮,硫氧唑酮,苯磺唑酮,苯磺保泰松)
炎痛喜康(吡羅昔康 安爾克)
舒林酸片(樞力達片、奇諾力)
血友病患者允許使用的鎮痛配方及其別名：
撲熱息痛(乙醯氨基酚、退熱凈,百服寧、必理通、泰諾、撲熱息痛、醋氨酚)
芬必得(布洛芬緩釋膠囊)
凡是葯品說明上注有：「抑制血小板聚集」或「防止血栓形成」的字樣，均屬血友病患者禁止用葯。
不宜多吃的食物及維生素：
魚類及海鮮
因為魚肉中所含的20碳5烯酸可抑制血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血症狀。富含20碳5烯酸的魚類有：沙丁魚、青魚、金槍魚等。血友病患者應少吃脂肪含量多的海魚，更不宜服魚油等製品。不過，含20碳5烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。
黑木耳
有抑制血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子、中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質。另外，紫菜、海帶，辣椒中也有抗凝物質。
維生素e
有防止血栓形成的功能。
建議服用的維生素：
維生素k
為肝臟合成凝血酶原和凝血因子的必需物質，維生素k缺乏時會造成凝血障礙。本品還有鎮痛作用。
維生素c
降低毛細血管的通透性，加速血液凝固。

6. 血友病的治療方案

血友病甲是一種與X染色體基因有關的出血性隱性遺傳病。大約每5000-10000個男性中就有一個血友病甲患者。病人因反復出現自發性出血，導致關節損傷，或畸形致殘。

親屬活體脾臟移植治療血友病甲始於20世紀60年代。據了解，國內一家醫院對血友病甲患者進行脾臟移植治療後，接受手術的病人移植的脾臟出現了不同程度的功能喪失和萎縮。

據專家介紹，同種脾臟移植術除了風險大以外，患者體內還不可避免地出現兩種類型的排斥反應，還需要長期服用免疫抑制劑，費用極其昂貴。經過移植後，無一例外地出現移植的脾臟存活時間短，並出現不同程度的纖維化、萎縮。而對於提供脾臟的健康人來說，術後增加了發生脾切除後凶險感染的可能性。

目前國際通用的治療血友病甲的方法是利用高純化抗血友病甲球蛋白、重組8因子等進行替代治療，在發達國家這一方法已取得很好的療效，其治療費用少於脾臟移植，且安全性高，已成為歐美國家血友病甲患者的主要治療手段。利用自身幹細胞轉入8因子基因回輸等方法治療血友病也在探索中。

在我國，有些醫院的某些醫生仍在向血友病患者大力推薦這種手術，而且問題的關鍵在於：這一手術前，絕大多數患者並未對術後的風險及抗排異葯的價格有清楚的了解，這里涉及到病人的知情權受侵害的問題。因此，我們的觀點是：堅決反對用親屬活體脾臟移植治療血友病，還病人以知情權。

相關問題：
1、療效，我們聯絡到的這些病友，手術效果最好的在手術後頭幾天因子水平最多達到20%這個水平，在 術後約1個月左右開始回落，目前孫**的因子也只在10%這個水平，其因子水平還是血友病患者，只是右中度變為輕度，自發出血可能會少些。

2、 費用，除手術期間需要支付高昂的手術費用，病人如果要維持移植脾臟的功能，需要終生服用抗排異葯物，用葯量根據個人情況有所不同，多的每月近萬元，少得也要每月3000多，還有檢查費用等等。其經濟壓力對於血友病患者及普通的家庭來說是難以承受的。如果，不做手術，單純的使用凝血因子，每月的平均費用大約在1000-2000元即可，且副作用很小。

3、 誇大與迴避，電話中病友都提到，醫院對於手術的效果一味誇大，對其副作用則變得「輕描淡寫」，兩家醫院的醫生都曾用「治癒」「根治」這種詞來形容療效，而副作用及治療後的經濟負擔就少有提及了。更有甚者，哈爾濱醫醫科大學第一臨床醫院姜**大夫居然用「小白葯片片」來形容抗排異葯物。病人在手術之後才知道抗排異葯物的實際價格和副作用。對於這種「迴避」是否是「有意」的，我們還希望做進一步的調查。

4、 問題：血友病是一種慢性疾病，在血友病的治療領域用凝血因子替代治療，已經經多方面證明，是治療血友病最行之有效的。為什麼我們的一些醫院和一些大夫還要採用那種像治療晚期慢性腎炎、晚期白血病、晚期肝硬化，那些「惡性疾病」才採用的器官移植來治療血友病？通過電話我們還了解到，接受手術的病人，都面臨著手術後，「抗排異葯物費用高昂」、「療效差」、「手術費高」、「家庭經濟條件負擔過重」等問題。試想，如果接受手術的病人不是手術的「最大受益者」，那誰又會是「最大受益者」呢？

血友病簡介：

血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。

病因
血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位於X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。
因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

治療
一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
二、替代療法。
（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。
（二）冷沉澱物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍乾燥存於－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應於1小時之內輸完。
（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用於臨床。
（四）凝血酶原復合物濃縮劑。
三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。
四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。
五、抗纖溶葯物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。
六、達那唑。。
七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。
八、禁服影響血小板功能的葯物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草葯亦應避免。
九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。