磷脂綜合症最佳治療方法

『壹』 抗磷脂綜合征簡介

目錄

• 1 拼音
• 2 英文參考
• 3 疾病分類
• 4 疾病概述
• 5 疾病配稿漏描述
• 6 症狀體征
• 7 疾病病因
• 8 病理生理
• 9 診斷檢查
• 10 治療方案
• 11 預後及預防
• 12 特別提示

1 拼音

kàng lín zhī zōng hé zhēng

2 英文參考

Antiphospholipid syndrome

3 疾病分類

皮膚性病科

4 疾病概述

抗磷脂綜合征是一種自身免疫性疾病，機體免疫功能失調致使女性體內產生多種自身抗體。這些抗體主要攻擊血小板，引起血小板減少，破壞血管內皮細胞，致使血栓形成、胎盤梗塞，導致流產、胎死宮內等。三分之一的患者無症狀，僅在產前檢查時發現胚胎或胎兒發育停止而死亡。其診斷主要依靠於血中抗磷脂抗體、抗核抗體的檢測。抗磷脂抗體致習慣性流產是抗磷脂綜合征的一種表現。抗磷脂抗體陽性者若不予治療，自然流產的發生率可高達50％～90％，故積極診治抗磷脂綜合征是必要的。

5 疾病描述

抗磷脂綜合征是一組與抗磷脂抗體有關的癥候群。抗磷脂抗體陽性和復發性靜脈或動脈栓塞、習慣性流產、血小板減少症是其臨床主要特徵。病人可伴有或不伴有其它結締組織病。

6 症狀體征

抗磷脂綜合征可分為原發性與繼發性。原發性不伴有結締組織病，只有很少數的原發性病人會演變為繼發性；繼發性為伴有結締組織病者，較多見於年輕女性。兩者的抗磷脂抗體沒有其特異性，臨床特徵也基本相同，但在繼發性病人中的心瓣膜病變、溶血性貧血、低補體血症和中性粒細胞減少症更為多見。

在已有的報告中，SLE病人中狼瘡抗凝物質 (LAC) 陽性率約為30％ (16％～65％不等)，抗心磷脂抗體陽性率約為40％(17％～87％不等)。

有抗心磷脂抗體的紅斑狼瘡病人常有不典型的狼瘡，抗核抗體常常陰性，多有復發性靜脈或動脈栓塞並發症和習慣性流產、血小板減少症。

抗磷脂綜合征是多系統累及的疾病，主要臨床表現還有：

1.皮膚表現 皮損常常是病人最早的臨床表現，主要皮損為網狀青斑，其次為小腿潰瘍，可表現如壞疽性膿皮病。皮膚表現還有指、趾紅斑或紫紅斑的遠端皮膚缺血，淺表性血栓性靜脈炎和敬祥甲下碎裂樣出血。

2.血栓形成 主要是深靜脈栓塞，病人中可達60％～70％，發生率遠遠高於動脈血栓，還可以累及視網膜血管、腎靜脈。也有其它的靜脈栓塞發生。血栓形成也可發生在冠狀血管與腸系膜血管，以及大的周圍動脈，導致指(趾)或肢體的壞死與截肢。

3.中樞神經系統的表現 主要是中風，常常復發，偶可導致多發性栓塞性痴呆、一過性缺血性發作、不典型性偏頭痛和舞蹈症等。

7 疾病病因

抗磷脂抗體是一組自身抗體，包括：引起梅毒血清反應假陽性的物質，狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體。引起梅毒血清反應假陽性的物質是第一個被認識的抗磷脂抗體，病人有5％～19％可能發展成紅斑狼瘡或其它結締組織病；LAC也是一類抗磷脂抗體，能阻斷凝血酶原轉化為凝血酶，有LAC的病人臨床上常有凝血障礙，並伴有出血傾向；心磷脂是梅毒血清反應假陽性的主要抗原成分，抗心磷脂抗體(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三個血清抗體同型，有抗磷脂醯絲氨酸抗體(aPS)、抗磷脂醯肌醇抗體(aPI)、抗磷脂酸抗體(aPA)和抗磷脂醯甘油抗體(aPG)等幾種。研究表明，IgG型的aCL與血栓形成及習慣性流產密切相關，但IgM型的aCL也可能參與其中，並認為IgM型的aCL與溶血性貧血有一定的關系。一般說來，在抗心磷脂抗體陽性時其它幾種抗磷脂抗體也陽性，故目前常用抗心磷脂抗體檢測代表抗磷脂抗體的檢測。

8 病理生理

發病機制：抗磷脂抗體是一組自身抗體，包括：引起梅毒血清反應假陽性的物質，狼瘡抗凝物質和抗心磷脂抗體。引起梅毒血清反應假陽性的物質是第一個被認識的抗磷脂抗體，病人有5％～19％可能發展成紅斑狼瘡或其它培爛結締組織病；LAC也是一類抗磷脂抗體，能阻斷凝血酶原轉化為凝血酶，有LAC的病人臨床上常有凝血障礙，並伴有出血傾向；心磷脂是梅毒血清反應假陽性的主要抗原成分，抗心磷脂抗體(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三個血清抗體同型，有抗磷脂醯絲氨酸抗體(aPS)、抗磷脂醯肌醇抗體(aPI)、抗磷脂酸抗體(aPA)和抗磷脂醯甘油抗體(aPG)等幾種。研究表明，IgG型的aCL與血栓形成及習慣性流產密切相關，但IgM型的aCL也可能參與其中，並認為IgM型的aCL與溶血性貧血有一定的關系。一般說來，在抗心磷脂抗體陽性時其它幾種抗磷脂抗體也陽性，故目前常用抗心磷脂抗體檢測代表抗磷脂抗體的檢測。

9 診斷檢查

(一)臨床指標

1.靜脈血栓形成；

2.動脈血栓形成；

3.習慣性流產；

4.血小板減少。

(二)實驗室指標

1.中－高滴度的IgG抗心磷脂抗體；

2.中－高滴度的IgM抗心磷脂抗體；

3.狼瘡抗凝物質陽性。

至少一項實驗室指標加一項臨床指標可診斷為抗磷脂綜合征，其中抗心磷脂抗體必須有二次檢查陽性(間隔至少三個月)。

10 治療方案

無臨床症狀抗磷脂抗體陽性病人可不治療或用小劑量的阿司匹林，並注意減少可能引起血栓形成的因素，如中止吸煙，不再用口服避孕葯等。

對於有急性深靜脈血栓形成的病人靜注肝素仍然是最有效的方法，同時可伴用其它的溶栓葯物。

對於血栓形成後的長期治療可採用華法林，但應注意治療中的出血傾向。

伴有血小板減少的抗磷脂綜合征病人的治療可用潑尼松、達那唑(炔睾醇)或大劑量靜脈注射丙種球蛋白(1GIV)治療。

11 預後及預防

無特殊。

12 特別提示

抗磷脂綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）是指由抗磷脂抗體（APL抗體）引起的一組臨床徵象的總稱，主要表現為血栓形成，習慣性流產，血小板減少等。

『貳』 抗磷脂綜合症怎樣才能徹底治好和突發耳聾

1：http://www.souku.com.cn/dasous.jsp?k=抗磷脂綜合征
2：抗磷脂綜合征治療有新法:自體造血幹細胞移植

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目前,抗磷脂綜合征(APS)的治療方法只有慢性抗凝治療。美國西北大學Feinberg醫學院Statkute等報告了一種有望替代慢性抗凝治療的新方法——自體造血幹細胞移植(HSCT)。[Blood 2005, 106(8): 2700]

由於APS常繼發於系統性紅斑狼瘡(SLE),故該研陸滾究以SLE患者櫻簡為研究對象。在所納入的46例接受自體HSCT的SLE患者中,28例(61%)移植前存在APS。

結果顯示,HSCT使大多數患者的狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體水平皆降低;基線時接受抗凝治療的22例患者中有18例在HSCT後停用了抗凝葯物(中位時間為4個月),且其中14例未再發生血栓栓塞事件(最長78個月,中位時間為15個月)。

該研究只是一項初步研究,包括「幹細胞移植誘導的緩解能持續多久」在內的很多問題都尚未解決,但不早頌余可否認,它為APS治療帶來了新的思路和方法。
http://www.cmt.com.cn/article/051117/a0511170307.htm

『叄』 磷脂綜合征aps自身抗體檢測是什麼意思

抗磷脂抗體綜合征(APS)是指由抗磷脂抗體(APL抗體)引起的一組臨床徵象的總稱。APL抗體是一組能與多種含有磷脂結構的抗原物質發生免疫反應的抗體，主要有狼瘡抗凝物(LA)、抗心磷脂抗體(ACL抗體)、抗磷脂酸抗體和抗磷脂醯絲氨酸抗體等...分析，抄襲問題內容、敷衍的，不計入獎勵統計！是一種以血小板和內皮細胞膜上帶負電荷的心磷脂作為靶抗原的自身抗體.常見於系統性紅斑狼瘡（SLE）及其他自身免疫性疾病.指導意見：抗體與血栓形成,血小板,自然流產或宮內死胎內關系密切.對於抗心磷脂抗體,沒有因它的存在而引起疾...

『肆』 抗心磷脂抗體的抗磷脂綜合征治療原則

1、抗血小板聚集的葯物：阿斯匹林
2、抗凝治療；華法令及肝素
3、促進纖溶鏈激酸
抗心磷脂抗體與原因不明胎兒宮內生長遲緩的關系 妊娠合並抗磷脂綜合征（ADS）常引起妊娠丟失、胎兒宮內發育遲緩、妊娠高血壓綜合征等，其發生機理一直有爭議。現認為體內產生的抗磷脂抗體誘發血栓的形成是胎盤血栓的形成是妊娠失敗的主要因素。妊娠合並APS常引起母體出現嚴重的妊娠並發症，如妊娠高血壓綜合征、復發性流產、胎死宮內、早產、IUGR等不良的胎兒預後。這些表現與胎盤的病理生理變化有關，當患APS妊娠時，可繼發性出現胎盤發育不良和胎盤功能不全。APS引起的胎盤病理組織學變化包括、子宮胎盤血管交換異常、胎盤形成缺陷、胎盤慢性炎症等，而胎盤的病理改變與胎盤血管栓塞有關。在所有APS的胎盤組織中發橡滾現纖維蛋白樣物沉積在絨毛滋養層表面，且隨孕齡而增加，可導致子宮胎盤血管從部分性到完全阻塞。在子宮胎盤血管處可發現螺旋血管結構模糊、嗜伊紅細胞增多、管壁發生纖維素樣壞死和粥樣化，由於這些血管受損可引起胎盤早剝、絨毛梗塞、終端絨毛纖維化。胎盤內部的絨毛管亦發生纖維蛋白沉積、管壁前哪增厚甚至管腔阻塞，使毛細血管阻塞甚至僅出現厚的無細胞嗜伊紅基質，致胎盤交換功能下降。
研究資料提示，由於子宮胎盤血管栓塞致子宮胎盤低灌注引起細胞受激惹，內分泌功能障礙甚至細胞死亡可發生胎膜早破或早產，APA形成的免疫復合物沉積、組織缺血或低灌注所致的組織損傷可誘發凝血從而加重栓塞。由於一些具有抗凝功能的胎盤蛋白聯系在滋養細胞膜的磷脂上致使胎盤蛋白對ACA特別敏感，ASA還可通過減少合體細胞的融合，影響絨毛滋養層的生長成熟。在IUGR的慢性絨毛炎症組織中已證實抗體對滋養層和磷脂產生的細胞毒性，在APS致胎死宮內的病人中發現抗滋層抗體。ACA可作有於胚胎血管內皮細胞使胎兒發生先天畸形或死亡。ACA損傷的靶器官有胎盤兒、胎兒及宮壁等，使其發生廣泛的胎慧如碼盤梗塞、絨毛老化、子宮胎盤血管纖維素樣壞死。妊娠合並APS的婦女如不治療，其每一次胎盤的病理組織學變化可能相似，如第一次妊娠因絨毛間質炎失敗，則下次妊娠失敗的原因同樣是絨毛間質炎。在不良妊娠結局的預測上，孕婦在妊娠早期對ACA作常規篩查比選擇性篩查更有益。Yasuda等，通過對860例孕婦妊娠早期ACA的ELISA篩選，ACA陽性率為7.0%，陰性率為93%。在ACA陽性組中，IUGR的發生率為11.7%；顯著高於陰性組的1.9%(P<0.01)。吳佳捷等用酶聯免疫吸附法（ELISA）檢測胎兒宮內生長遲緩（IUGR）孕婦血清抗心磷脂抗體（ACA），探討IUGR與ACA的相關性。結查顯示：①IUGR組正常妊娠組比較，ACA－IgM和ACA-IgA結合指數顯著增高（P<0.05)。②IUGR 組ACA－IgM增高與其C3及C4下降呈負相關（r=0.4108,-0.4029,p<0.05）。提示ACA的產生參與了IUGR的發病過程，其檢測有助於IUGR的早診治。眾學者認為血液中ACA與血栓形成密切相關，並認為ACA是在血栓形成過程中產生的自身抗體。ACA具有親膜特性，並通過細胞膜上的磷脂起作用。作用機制可能是通過與血管內皮磷脂結合損傷血管內皮，阻止內皮細胞釋放花生四烯酸，使前列腺素12合成減少，胎盤和蛻膜血管病變及體循環血栓形成，故認為ACA是通過損傷內皮細胞而參與IUGR的發病過程。UGRC3，C4降低，可能是ACA與血小板、內皮細胞等膜磷脂發生免疫反應，激活補體導致C3，C4被過多地消耗所致。妊娠合並APS時ACA的出現能敏感預測治兒死宮內和胎兒窘迫，血清中高效的IgG預示有更嚴重的APS症狀，認為IgG ACA與栓塞的形成有直接關系。有實驗室用從APS病人純化的IgG ACA注入孕鼠能引起鼠胚胎死亡，在這些死亡的鼠胚胎組織中發現蛻膜嚴重壞死。
一般認為ACA陽性的孕婦不需特殊處理，特別是不宜採用糖皮質激素。對於ACA陽性的IUGR病人的治療，國內外文獻報道極少。可選用低分子右旋糖酐擴容並加用靜脈營養葯物治療。

『伍』 抗磷脂抗體綜合征適合吃什麼樣的補品

抗心磷脂抗體綜合派棚症的治療原則： 1、抗血小板聚碰派集的葯物：阿斯匹林 2、抗凝治療；華法令及肝素 3、促進纖溶鏈激酸 主要的治療塵吵則手段是抗栓塞、抗凝、免疫抑制等,下面分述各種治療方法。
1、阿司匹林 阿司匹林作為花生四烯酸代謝產物環氧酶的抑制劑。

『陸』 抗磷脂抗體綜合症可以治癒

這個症暫時沒有治癒的辦法，但有醫治的方案，可以控制病情。西治療療醫治的主要目標是抑制血栓構成包括抗血小板、抗凝、促纖溶等。（1）抗血栓構成醫治：急性期為阻斷血栓構成可用肝素醫治。對有消息脈血栓者可口服抗凝劑對已用充足華法林抗凝仍有反復血栓構成者可皮下注射充足肝素，2次/d，使PTT延長至正常值的1.5～2倍，或採取免疫抑制劑（環磷醯胺）、激素、肝素和華法林抗凝聯合醫治。（2）針對流產醫治：每天小劑量阿司匹林（60～80mg）口服和肝素5000～10000單位皮下注射，2次/d可以使APS中的妊娠得以改良。為避免長時間肝素醫治而至的骨質疏鬆，輔以維生素D和鈣劑；對肝素無效或副作用明顯者，可每個月按0.4g/（kg?d）靜脈橘笑滴注γ球蛋白4～5天，同時口服小劑量阿司匹林；潑尼松20～60mg/d加小劑量阿司匹林能成功地避免流產但只是在其他醫治失敗時用。長前亂時間大劑量激素對妊娠、胎兒不利。流產1旦確診為APS而至後以小量阿司匹林，療效明顯。中治療療中治療療抗磷脂抗體綜合征主要是辨證論治，分型醫治。常見有氣虛血瘀、氣滯血瘀和寒凝血瘀3型。分別利用益氣養血活血化瘀、舒肝理氣活血化瘀和溫經補腎活血化瘀法組方醫治，臨慧伍檔床效果良好。經常使用方劑有血府逐瘀湯桂枝茯苓丸、抵擋湯復元活血湯、補陽還5湯等，作為基礎方加減醫治。中成葯有血竭膠囊抗血栓丸川芎嗪片等。