肝內膽管錯構瘤最新治療方法

⑴ 治療肝腫瘤的一切辦法

肝臟腫瘤有哪些？是怎樣分類的？
肝臟是腫瘤好發部位之一,良性腫瘤較少見,惡性腫瘤中轉移性腫瘤較多。原發性腫瘤可發生於肝細胞索、膽管上皮、血管或其他中胚層組織,轉移性腫瘤中多數為轉移性癌,少數為轉移性肉瘤。根據瘤組織來源不同,將肝腫瘤分類如下：
良性腫瘤：肝細胞腺瘤、肝管細胞腺瘤、腎上腺殘余瘤、血管瘤、錯構瘤、其它,如中胚層組織的良性腫瘤（脂肪瘤、纖維瘤、混合瘤等）。惡性腫瘤：（原發性腫瘤）、肝細胞癌、膽管細胞癌、腎上腺殘余癌、血管肉瘤、其它肉瘤（轉移性腫瘤）轉移癌轉移肉瘤。白血病或淋巴瘤浸潤。在後下方,右葉中較小的節所為方葉和尾葉,兩者位於於左 右縱溝之間,方葉在橫溝之前尾葉在橫溝之後。

什麼叫肝血管瘤？
肝血管瘤是一種常見的肝臟良性腫瘤,包括硬化性血管瘤,血管內皮細胞瘤,毛細血管瘤和海綿狀血管瘤。以海綿狀血管瘤最多見。我們一般所謂的肝血管瘤就是指海綿狀血管瘤。它可發生於任何年齡但多數發現於成年人,多見於30~~60歲,女性多於男性。以前認為單個居多,自從超聲顯像問世以來,所觀察到的常為多個。肝左右葉均可發生,以右葉較多見。
肝血管瘤一般有多大？
肝血管瘤大小不一,自針尖大小至人頭大,大者可占滿腹腔。多數小於4cm。但有報導最大的可達60cm,重20kg。一般來說直徑>=10cm者為巨大肝血管瘤。
肝血管瘤病理特徵如何？
肝血管瘤外觀呈紫紅色或藍紫色。可呈不規則分葉狀。質地柔軟或富有彈性感。切面示蜂窩或海綿狀,有血栓及纖維疤痕區,偶伴鈣化或整個血管瘤呈鈣化。疾病末期象疤痕,因而稱硬化性血管瘤。

肝血管瘤要分為哪幾型？
根據纖維組織的多少肝血管瘤可分為以下四型：
(1)海綿狀血管瘤：其切面呈蜂窩狀、充滿血液、鏡檢顯示大小不等囊狀血竇、其內充滿紅細胞,時有血栓形成,血竇之間有纖維組織隔,纖維隔內見有小血管及小膽管,偶見被壓縮之肝細胞索。纖維隔及血竇內的血栓可見鈣化或靜脈石。
(2)硬化性血管瘤,其血管腔閉合,纖維間隔組織較多呈退行性改變。
(3)血管內皮細胞瘤,血管內皮細胞增殖活躍,易致惡性變。
(4)肝毛細血管瘤,血管腔窄,纖維間隔組織多。

肝血管瘤易合並哪些疾病？
本病可同時合並肝硬化,肝癌、肝臟局灶性結節增生及其它臟器血管瘤或肝、胰囊性變。
肝血管瘤的病因及發病機理如何？
本病的發病原因至今還不十分清楚,經我院長期臨床研究發現大致有以下幾種：
(1) 毛細血管組織感染後變形,引起毛細血管擴張。
(2) 肝組織局部壞死後,周圍血管充血,擴張,最後形成空泡。
(3) 肝內持久性局限性靜脈淤滯,引起靜脈血管膨大,形成海綿狀擴張。
(4) 肝內出血、血腫機化,血管再通後形成血管擴張。
(5) 先天性血管瘤發育異常,多數有家庭遺傳傾向。

肝海綿狀血管瘤發病學怎樣？
肝海綿狀血管瘤是肝血管瘤中最多見的肝良性腫瘤。可以說發生在肝臟的血管瘤幾乎全為海綿狀血管瘤。1863年Virchow首次報告。該病遍及全世界,屍檢中發現率為 0.4%~7.4%,可發生於任何年齡,尤以30~45歲居多，男女發病率比例為1:0.6~10。其發病部位：據151例資料統計,右肝葉47.20%,左肝葉36.4%,其它如尾、方、副葉11.2%,兩肝葉同時受累5.2%。單發性66.4%~90%,多發性10%~33.6%。
肝海綿狀血管瘤的發病原因是什麼？
有關肝血管瘤的形成發生,一般多認為糸胚芽的錯構所致,即中胚層的血管糸組織在胚胎發育時發生障礙和異常。從瘤周肝組織中可見到血管腔擴大,管壁內無平滑肌,結構亦與正常血管不同,類似錯構的血管。此外,毛細血管組織感染後變形,肝細胞局灶性壞死後血管發生囊狀擴張,肝臟區域血流郁積,也可能使血管形成海綿樣擴張。另外,臨床資料證實, 肝血管瘤與女性激素關系密切。如女性發病年齡較早,牙齦、皮膚的血管瘤在妊娠期生長快。

肝血管瘤是怎樣生長的？會發生癌變嗎？
肝血管瘤的生長方式,多數是通過瘤體本身的不斷擴張的血管腔而增大。瘤周組織肝竇被動擴張,淤血,肝細胞索受壓、萎縮、纖維增生,故瘤周界限清楚,不象惡性腫瘤呈滑潤性生去,一般瘤體本身不發生惡變。
肝血管內皮瘤發病如何？有何症狀？
本病亦較少見。多發生於新生兒,女性多見。常伴有其它器官的血管瘤,尤其皮膚血管約佔50%。臨床上主要表現是肝臟腫大,高排出量心衰和多處皮膚血管瘤貧血。肝臟大小與心衰不成比例，在心衰治癒後肝臟仍然腫大,1/3病人出黃疸,偶可聞及肝臟上的血管雜音,腫瘤偶然可自發破裂,也可合並血小板減少。
肝血管內皮瘤危及生命嗎？
肝血管內皮瘤雖然細胞學上為良性肝臟腫瘤,但因瘤體壓迫,破壞肝組織和肝內動靜脈分流出現的高排出量心衰常使70% 的嬰兒在數月內死亡。瘤體內血管腔內為一層或多層內 皮細胞襯里,腔內充滿血液,易破裂導致死亡。因此、威脅生命的最難以處理的充血性心衰和腫瘤破裂。肝血管內皮瘤的自然病程是早期生長迅速，隨後逐漸退化，如果兒童生存，腫瘤可完全消退。

肝血管瘤臨床上有症狀嗎？
一般來說,早期小血管瘤患者多無症狀,故早期不易發現,常於正常體檢或檢查其他病變時偶然發現，患者平時可在生氣著急等情緒劇烈變化、飲酒、勞累後感覺肝區輕微不適，並伴有上腹飽脹、曖氣等症狀。

肝血管瘤臨床表現如何？
肝血管瘤的臨床表現與腫瘤生長的部位、大小、生長速度和瘤體對肝臟的影響,發生的並發症有關。其生長緩慢,病程較長。臨床分為隱匿型和症狀型。隱匿型：絕大多數患者因瘤體小、無症狀、多在查體和剖腹中偶然發現。尤其近年來,無損傷性檢查方法普及檢出率增多。症狀型有各種症狀：上腹隱痛不適、厭食、惡心、嘔吐,類似慢性肝、膽、胰、胃腸病；也可長期發熱、冷戰、盜汗，類似肝膿瘍、結核、這些可能與瘤體內出血、血栓形成或感染有關。

肝血管瘤壓迫鄰近臟器會出現什麼症狀？
肝血管瘤瘤體較小時,一般不會壓迫鄰近臟器。當腫瘤增大時可壓迫、推移鄰近臟器,出現各種症狀。如壓迫食管下端、胃、十二指腸,會出現吞咽困難、腹脹、腹疼、噯氣等症狀；壓迫肝和膽道可致膽囊積液、梗阻性黃疸,壓迫門靜脈引起門脈高壓,下腔靜脈受壓可致腹水,孕婦則可影響分娩。

肝血管瘤並發的合並症有哪些？
肝血管瘤一般不會出現嚴重的合並症,只是當瘤體破裂出血時才出現嚴重合並症。如膨脹的血管瘤瘤體破裂（外傷、粗暴體檢、分娩時急產、人工呼吸擠壓胸部等造成腹腔內出血、休克。尤其是自發破裂出血極易誤診,延誤治療死亡率極高.瘤體內出血侵蝕肝內膽道造成膽道出血,是膽質血症的原因之一.表現為右上腹絞痛、發熱、黃疸、消化道出血。帶蒂的腫瘤可發生蒂扭轉、導致腫瘤壞死,疼痛、發燒、虛脫。嬰幼兒可合並血小板減少性紫癜及纖維蛋白原缺乏症,引起致命的出血、溶血。造成凝血因子缺乏的主要原因為巨大的瘤體內血流緩慢,消耗、破壞血小板及凝血酶原,及某些因素影響下血小板減少所致。也可因血管瘤內動靜脈分流,回心血量增多,心臟負擔加重,而出現嚴重的充血性心力衰竭死亡率高達

肝血管瘤檢查時有何特徵？
多數有症狀型者可在上腹捫及包塊，鈍圓、光滑柔軟、囊性感、無壓痛、隨呼吸上下移動並與肝相連。個別患者包塊質硬,偶然在瘤體上聽診可聞及傳導的血管音。

肝血管瘤危及生命嗎？
血管瘤自發性破裂腹腔內大出血是嚴重的並發症也是這種病人的死亡原因。病人突然出現急性腹痛,伴有休克,因巨大的海綿狀血管瘤在血管瘤竇內不斷出現纖維--血凝塊而導致循環中大量纖維旦白原的消耗,出血不易止住。死亡率高達80%。年齡愈小破裂的機會愈大。一組報告6例嬰兒竟有5例發生出血其中3例死亡。

肝血管瘤的自然病程如何？
肝血管瘤的自然病程至今仍不很清楚。但從長期隨訪的病人可察到腫瘤生長十分緩慢,隨著年齡的增長可發生退行性變，瘤內血管栓塞,瘤體局灶壞死、液化、纖維化、鈣化。

肝血管瘤會自然破裂嗎？導致其破裂的原因有哪些？
肝血管瘤是常見的肝臟良性腫瘤,自然病程長,大多數病人終生無症狀,據臨床觀察及有關資料顯示, 肝血管瘤發生自然破裂的機會是相當罕見的，但由於種種原因肝血管瘤破裂亦可見到一般來說瘤體大於30cm或嬰兒患者易引起破裂。常見的原因有外傷,穿剌,剖腹活檢,舉重，妊娠,分娩時急產,人工呼吸擠壓胸部等,這些誘因均可增加腫瘤破裂的機會。
參考資料：中國肝血管瘤網

⑵ 肝臟腫瘤疾病[肝臟腫瘤]

為何一年前就發現了，現在才想到治療呢？目前沒有什麼好辦法，試試肝動脈栓塞化療吧。 （北大人民醫院黃磊大夫鄭重提醒：因不能面診患者，無法全面了解病情，以上建議僅供參考，具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行！）

⑶ 錯構瘤的治療

1.肺錯構瘤
肺錯構瘤大多數為良性，惡性僅佔0.5%左右，但是文獻也有肺錯構瘤惡變的報道。由於本部有時難於與周圍型肺癌鑒別，因此多主張早期手術。對中、老年人肺部孤立性病變不能肯定為良性者，均應做手術探查。大多數肺錯構瘤病例可採用腫瘤摘除術或肺楔形切除術。若腫瘤位於肺門，體積巨大，或與肺門支氣管、血管不易分離，或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時，可行肺葉切除術，很少需做全肺切除。無論是腫瘤摘除或肺葉切除，術後均無復發。
2.腎錯構瘤
（1）隨訪腫瘤<4cm可以不治療，但要密切隨訪。
（2）栓塞動脈栓塞應首先考慮出血的病例，根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小，但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞，以保護部分腎功能。
（3）保留腎單位手術腫瘤<5cm可行剜除術，尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。
（4）腎切除術巨大的腎錯構瘤可行腎切除；若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存；少數病例可有局部及淋巴結侵犯，甚至瘤栓侵入大靜脈，呈惡性行為表現，應行根治性腎切除。
（5）腎移植或血液透析僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。
3.肝錯構瘤
手術治療仍是該病的首選方法。因錯構瘤常與正常肝組織分界清楚，可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連，可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化，再生能力強，為進行廣泛肝切除提供了條件。
4.下丘腦錯構瘤（HH）
（1）葯物治療性早熟HH不是真性腫瘤，生長速度緩慢，病變體積可多年無變化，因此，若僅表現為性早熟單一症狀，可使用促性腺激素釋放激素類似物來控制。
（2）手術切除下述患者可選擇手術治療：性早熟葯物治療無效者；或雖治療有效，但用葯期間發生共濟失調、發作性癲癇等神經系統症狀者；或經濟上無力承擔葯物治療費用者；痴笑性癲癇及其他類型癲癇葯物治療無效者；腫瘤的佔位效應造成神經功能障礙者。術式可選擇：翼點入路、經胼胝體前穹隆間入路和神經內鏡。隨著影像學的發展及顯微外科技術的提高，下丘腦錯構瘤全切率明顯增加，並取得了良好的效果。錯構瘤全切除後性早熟症狀停止，激素水平恢復正常。部分患兒癲癇發作完全停止或發作次數明顯減少。
（3）其他治療方法普通放射治療對HH無效。γ-刀對伴有痴笑或癲癇大發作的患兒療效較好且無病死率，致殘率低；對性早熟患兒理論上有效，但缺乏相應的臨床資料；對以癲癇為主且手術難度較大或者腫瘤未能全切除者可以作為很好的補充。
5.乳腺錯構瘤
乳腺錯構瘤應積極採取手術切除，待石蠟切片明確診斷，術後一般無復發，預後好。

⑷ 錯構瘤系要注意什麼，有什麼好的治療方法

病情分析：您好！根據您的症狀，我推測腰痛可能和錯構瘤應該沒有什麼關系，
指導意見：對於腎錯構瘤，沒有什麼葯物治療。對於體積較小的錯構瘤可以觀察，看它是否漸進性增大，一般3-5厘米之間還可以觀察，如果5厘米以上，建議患者手術，否則錯構瘤破裂出血以後，不但患者很痛苦，而且不一定能保留腎臟。關於治療措施有兩種，一是動脈栓塞，對一部分患者效果不錯，但是如果沒有明確的支配血管，效果不佳；二是腹腔鏡微創錯構瘤切除術，祝健康。