1. 蘆可替尼2021年納入醫保嗎
法律分析:在2019年11月28日公布中國醫保談判葯品目錄中,蘆可替尼作為全球首款治療骨髓纖維化的葯物,首次被納入中國國家醫保報銷范圍。醫保中標價格5mg/粒,131.13元,協議有效期:2020年1月1日至2021年12月31日。
法律依據:《中華人民共和國社會保險法》 第二十八條 符合基本醫療保險葯品目錄、診療項目、醫療服務設施標准以及急診、搶救的醫療費用,按照國家規定從基本醫療保險基金中支付。
2. 股骨頭壞死的幾種治療方法
應該說,對於股骨頭壞死沒有特效的葯物和治療方法,一旦發生,所有的治療目的都是挽救受損關節的功能,延緩病情發展,延長關節的使用壽命。 股骨頭壞死的治療效果與病情輕重、發現早晚、病程分期有很大關系,病變發現越早,病情越輕,治療效果就越好。確診股骨頭壞死後,應按分期不同採取相應的治療。 (1)保守治療。 ①避免負重:可先依靠手杖、腋杖等支具,嚴格限制負重,可使缺血組織恢復血液供應,並免受壓力作用,以控制病變發展,預防塌陷,促使缺血壞死的股骨頭自行癒合。但一般認為,限制負重並不能挽救股骨頭壞死的病情發展,此法主要適用於不宜手術治療的老年、一般情況差、缺血性壞死進展期及預後不良的病人。自行癒合的可能性與病灶的大小及距離關節面的遠近有關:病灶小或遠離關節面的,多能自行癒合;如病灶鄰近關節面或病變范圍較大,即使不負重,自行癒合的可能性也極小。 ②電、磁刺激:有成骨作用,能促進骨折癒合。電、磁刺激可作為骨壞死的獨立治療方法,目前多用於手術的輔助治療 ③手術治療。 ④保留股骨頭的治療,適用於早期股骨頭壞死。 ⑤鑽孔減壓:可降低骨內壓,促進靜脈迴流,解除滋養血管痙攣,使新生血管能順骨孔長入缺血區。主要用於早期無關節面塌陷的病人,是治療骨壞死最簡單的手術方法。目前嘗試在鑽孔減壓的基礎上進行打壓植骨、多孔鉭金屬棒支持、幹細胞移植等多種方法聯合治療,力求達到降低骨髓內壓力,去除壞死骨,最終達到壞死區被新生骨填充的目的。 ⑥植骨術:因植骨前需先鑽孔,故又稱鑽孔減壓植骨術。既有鑽孔減壓,植骨提供機械支撐,又有帶肌蒂骨移植增加股骨頭的血供。 ⑦截骨術:通過改變股骨頭與股骨幹間的對應位置關系,達到增加股骨頭的負重面積,減少股骨頭所受壓力,將股骨頭壞死病灶移出負重區,從而減少局部承受的應力;同時,截骨術使髓腔開放,可降低骨內壓,改善股骨頭的血循環。 (2)人工關節置換:應用於關節面塌陷的股骨頭壞死病人,根據患者年齡、壞死區大小以及患者的活動能力,可選擇關節表面置換術、股骨頭置換術、全髖關節置換術等。
3. 骨髓纖維化是怎麼回事。
骨髓纖維化,簡稱髓纖。是一種由於骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發性髓纖又稱「骨髓硬化症」、「原因不明的髓樣化生」。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發生在脾、其次在肝和淋巴結內的髓外造血,典型的臨床表現為幼粒.幼紅細胞性貧血,並有較多的淚滴狀紅細胞,骨髓穿刺常出現干抽,脾常明顯腫大,並具有不同程度的骨質硬化。
尚未闡明,一些學者認為骨髓纖維化是由於某種異常刺激使造血幹細胞發生異常反應,導致纖維組織增生,甚至新骨形成,骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭。
骨髓纖維化主要病理改為骨髓纖維化及脾、肝淋巴結的髓外造血。骨髓纖維化的發生是由中心逐向外周發展,先從脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺開始,以後逐步蔓延至四肢骨骼遠端。
1.早期
全血細胞增生伴輕度骨髓纖維化期骨髓細胞呈程度不一的增生。紅、粒、巨核細胞系均增生,以巨核細胞最明顯。脂肪空泡消失,網狀纖維增多,但尚不影響骨髓的正常結構。造血細胞佔70%以上,骨髓基質以可溶性膠原蛋白增加為主。
2.中期
骨髓萎縮與纖維化期纖維組織增生突出,占骨髓的40%~60%,造血細胞佔30%,巨核細胞仍增生。骨小梁增多,增粗,與骨髓相鄰部位有新骨形成。各個散在造血區域被由網狀纖維、膠原纖維、漿細胞和基質細胞形成的平行束狀或螺旋狀物質分隔。
3.晚期
骨髓纖維化和骨質硬化期骨髓纖維化終末期。以骨質的骨小梁增生為主,占骨髓的30%~40%。纖維及骨質硬化組織均顯著增生,髓腔狹窄,除巨核細胞仍可見外,其他系造血細胞顯著減少。此期骨髓基質成分中聚合蛋白為主,主要表現纖維連接蛋白,外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
本病屬少見疾病,發病率0.2/10萬~2/10萬人。發病年齡多在50~70歲之間,也可見於嬰幼兒,男性略高於女性。發病與季節無明顯關系。本病多數起病緩慢,早期可無任何症狀,其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白。氣短等虛弱症狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽等。本病多數進展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉變為急性白血病。少數表現急性骨髓纖維化,其病程短且凶險,多於一年內死亡。
(1)逐漸出現的疲乏無力、消瘦衰弱;
(2)皮膚黏膜蒼白、紫癜;
(3)部分病人有骨關節疼痛、腎絞痛、發熱,左上腹不適、沉重壓迫感或疼痛;
(4)肝脾腫大,以脾腫大顯著;
(5)晚期病人可有嚴重貧血和出血。
大多數患者就診時均有輕重不等的貧血,晚期可有嚴重貧血,貧血通常屬正細胞正色素型。紅細胞的形態有明顯的大小不一及畸形,網織紅細胞2%~5%。外周血出現淚滴樣紅細胞、幼紅細胞及幼粒細胞或巨大血小板是本病的特徵之一。1.血象
2.白細胞計數
高低不一,早期大部分患者增多,一般在1萬~2萬/mm3,很少超過5萬/mm3,分類中以成熟嗜中性粒細胞為主,也可見到中幼粒及晚幼粒細胞,少數可見5%以下原粒和早幼粒細胞。嗜酸性和嗜鹼性粒細胞也可輕度增多,70%患者粒細胞鹼性磷酸酶活性異常增高。
3.血小板計數和功能
均有異常,早期血小板可增加,個別可達個別達100萬/mm3,血小板隨病情進展逐漸減少。外周血中可見到大而畸形血小板,偶見巨核細胞碎片。
4.骨髓穿刺塗片及活檢
骨髓穿刺術出現「干抽現象」是本病的一個特點,骨髓塗片早期可為增生象,中晚期出現有核細胞增生低下,轉為白血病時,原始細胞明顯增多。骨髓活檢可見到大量網狀纖維組織為診斷本病的依據,嚴重者可見骨質增生,少數患者骨髓網狀纖維吉姆薩染色顯色不清,需加用銀染色。根據骨髓中保留的造血組織和纖維組織增生的程度不同,骨髓病理改變可分為三期:①早期全血細胞增生伴纖維組織增生。②中期骨髓萎縮與纖維化。③晚期骨髓纖維化和骨質硬化。
5.染色體和分子生物學檢查
目前沒有發現特徵性染色體變化,少數患者呈三體型染色體異常。
6.X線檢查
約有50%患者X線檢查有骨質硬化表現,骨質密度不均勻性增加,伴有斑點狀透亮區,形成所謂「毛玻璃樣」改變,也可見到新骨形成及骨膜花邊樣增厚,骨質變化好發於胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、鎖骨、骨盆等,部分患者也有顱骨變化。
7.放射性核素骨髓掃描
患者肝、脾等髓外造血區積累了大量放射核素,出現放射濃縮區,有纖維組織增生的長骨近端、軀乾的紅髓部位則不能顯示放射濃縮區。
8.其他檢查
部分患者血清尿酸、乳酸脫氫酶、鹼性磷酸酶、維生素B12及組胺均見增高。
1.貧血可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注。2.有溶血者可加用強的松。
3.白細胞高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療,可選用馬利蘭、羥基脲、瘤可寧、阿糖胞甘等。
4.可試用干擾素及1,25羥基維生素D3。
5.巨脾引起嚴重壓迫症狀或脾梗塞,脾原性血小板減少症明顯,頑固性溶血及門脈高壓症者可考慮切脾。
4. 治療骨髓纖維化用的三氧化二砷價格多少
骨髓纖維化用三氧化二砷也就是亞砷酸治療效果並不對症。 亞砷酸在我們醫院一支137元,主要用來治療白血病,尤其是急性早幼粒細胞白血病。 骨髓纖維化治療還是以中葯為主,我們醫院有鱉甲生血丸、肝脾消膠囊等活血化瘀縮肝脾,控制纖維組織增生。70%的患者可以血象正常,肝脾回縮。 還可以配合西葯反應停及激素治療,副作用大一些。也有一部分人有效果。