漸凍症有何治療方法

㈠ 什麼是漸凍症

2014年，一場風靡全球的「冰桶活動」將漸凍症帶入了人們的視野。

2018年，霍金——世界上最著名的漸凍症患者，在與疾病對抗55年後，終究還是離開了這個世界。

癱瘓、冰桶、霍金……

除了這些，你對漸凍症的了解還有多少？

6月21日是「世界漸凍人日」，讓我們一起來關注這種特殊的疾病！

比癌症更殘忍的絕症

漸凍症是運動神經元疾病的一種，醫學上稱為肌萎縮側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）。

運動神經元控制著人體運動、說話、吞咽和呼吸時的肌肉活動，而漸凍症患者的大腦、腦乾和脊髓中運動神經細胞受到侵襲，導致肌肉逐漸無力甚至癱瘓，說話、吞咽和呼吸功能減退，最終很可能因呼吸肌麻痹、缺氧而死亡。

漸凍症不會侵犯人體的感覺神經，不影響患者的智力、記憶或感覺，但受醫療條件的限制，尚無有效的治療葯物。「漸凍人」們只能目睹自己身體逐漸死亡，卻無能為力，因此漸凍症被認為是「比癌症還要殘忍的絕症」。

治療以延緩疾病發展為目的

由於病因不明確，漸凍症的葯物治療以延緩疾病發展為目的。目前國際上用於治療漸凍症的葯物主要有3種：

利魯唑（Riluzole）是第一個被是美國食品葯品管理局（FDA）批准用於治療漸凍症的葯物，服用後可以一定程度上延緩病情的發展，但如果患者已經使用有創呼吸機輔助呼吸，不再建議繼續使用。

依達拉奉（Edaravone）是首個用於治療漸凍症的靜脈注射葯物，2015年在日本和韓國首次被批准使用，2017年經FDA批准在美國上市。

馬賽替尼（Mexiletine）是FDA批准用於治療心律不齊的葯物，但也可用於治療漸凍症中的肌肉痙攣。其副作用是胃灼熱、惡心、頭暈、震顫和視力模糊。

其他葯物如肌酸、大劑量維生素E、輔酶Q等，在動物模型的治療中顯示出一定的療效，但在針對漸凍症患者的臨床研究中均未能證實有效。其他方法還有基因治療、免疫治療、幹細胞移植治療等，但目前大多仍處於研究階段，尚不能大范圍推廣應用。

綜合治療改善生活質量

漸凍症無法用葯物治癒，但實際生活中，可以應用包括營養管理、呼吸支持等在內的綜合治療方式改善患者的生活質量。

營養管理

（1）患者能夠正常進食時，應採用均衡飲食，吞咽困難時宜採用高蛋白、高熱量飲食以保證營養攝入。

（2）對於咀嚼和吞咽困難的患者應改變食譜，進食軟食、半流食，少食多餐。對於肢體或頸部無力者，可調整進食姿勢和用具。

（3）當患者出現明顯吞咽困難、體重下降、脫水或存在嗆咳、誤吸風險時，應盡早進行經皮內鏡胃造瘺術（PEG），保證患者營養攝取，穩定其體重，延長其生存期。

呼吸支持

（1）建議定期檢查肺功能。

（2）患者如果出現呼吸肌無力的早期表現，建議盡早使用無創呼吸機輔助呼吸。

（3）當患者咳嗽無力時，應使用吸痰器或人工輔助咳嗽，排除呼吸道分泌物。

（4）隨著病情進展，當使用呼吸機不能維持血氧飽和度>90％ ，二氧化碳分壓<50 mm Hg，或分泌物過多無法排出時，可以選擇有創呼吸機輔助呼吸。

葯娃溫馨提示：

在漸凍症病程的不同階段，患者所面臨的問題有所不同。應根據患者具體情況，給予針對性的指導和治療，選擇適當的葯物和輔助設施，提高生活質量，加強護理，預防各種並發症。

㈡ 什麼是漸凍症

漸凍症是一種比較罕見的疾病，有百分之二十以上的患者發病都是與基因、遺傳有關。漸凍症治療葯物比較單一，只有需要通過了FDA批准後才可批准治療疾病。因為漸凍症患者面臨的情況比較復雜，需要進行對症治療才能把握住病情。

相信不少人都聽說過漸凍症這個名詞，很多智商較高的名人都患上了這種疾病，終身坐在輪椅上，別名叫做肌萎縮側索硬化。漸凍症患者行走不便，容易疲勞，在四十歲以上的男性身上比較常見，由於這個疾病比較罕見，因此大部分人都不了解這個疾病。那麼漸凍症是什麼？
一、漸凍症是什麼
漸凍症是上運動神經元和下運動神經元受到損傷，導致球部、四肢、胸部等肌肉逐漸無力，猥瑣了下來。漸凍症比較罕見，至今病因仍然不明，目前認為百分之二十左右的比例與遺傳基因有關，某些部分是屬於環境因素，比如重金屬鋁造成了中毒。
二、漸凍症臨床表現
漸凍症早期症狀不怎麼明顯，常常與其他疾病混淆。患者會感到有一些無力，肉跳，容易疲勞，隨著時間的推移，會發展為全身肌肉萎縮，吞咽困難等等，最後導致呼吸衰竭。早期檢查除了神經科檢查以外，還需要拍肌電圖、神經傳導速度檢測等等。
三、漸凍症的治療方法有哪些
1.一般療法
對症治療，要適當鍛煉，比如注意呼吸道、消化道的功能。如果口水比較多，可以服用少量抗組胺葯。如果痰比較多，可以服用化痰葯。如果有情緒低落的跡象，可以服用抗抑鬱葯等。平時要多多翻身，避免長出壓瘡。如果在進食上有困難，可以服用PEG。
2.特殊療法
目前國際已經承認，立如太是唯一對肌萎縮側索硬化有效的葯物，通過了FDA批准，需要盡早使用。
3.呼吸質量
如果呼吸治療不順暢，那麼可以用一般氧氣或者BIBAP來幫助患者呼吸。假如發生了進一步呼吸衰竭，需要切開氣管，使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上已經嘗試了很多種方案，比如神經營養因子、抗氧化劑與力如太聯合應用，以此來進行保護性治療。

㈢ 漸凍症是什麼病

漸凍症是一種慢性進行性神經系統變性疾病，也稱為肌萎縮側索硬化，是累及上運動神經元、下運動神經元，及其支配的軀干、四肢和頭面部肌肉的慢性進行性變形性疾病，是神經內科的一種變形性的疾病，常表現為上下運動神經元合並受損，所致的進行性加重的肌無力、肌肉萎縮、肌束顫動等。
漸凍症是最常見的運動神經元病，大多數為散發，少數具有家族性，大多數病人的病因不是非常明確，僅有少部分病人與遺傳因素有關，目前漸凍症仍是一種無法治癒的疾病，但是有許多方法可以改善患者的生活質量，延緩疾病進展，漸凍症需早診斷、早治療，及時給予神經保護和支持治療。

㈣ 王祖藍在《只屬於我們的一天》飾演漸凍人，漸凍症沒有辦法治療嗎

漸凍症是沒有辦法治療的，漸凍症也叫做肌萎縮側索硬化症，一旦患上這種疾病，對我們人體所帶來的傷害還是非常的大，因為它會導致我們的四肢軀干，胸部出現無力的現象，一般患上這種疾病，大部分都會出現症狀之後的，3到5年內死亡，基本上是不能夠治癒好的。雖然漸凍症是一種無法完全治療的疾病，但是現在的醫療技術還是非常的發達，可以通過很多的治療方法，將這個病情得到改善。

㈤ 漸凍症怎麼治療，還有救嗎

漸凍症的治療包括支持療法和葯物治療。
1、支持療法：進行對症治療，適當的鍛煉。注意呼吸道和消化道的功能和通暢，如果出現口腔的分泌物增多，可以應用抗組胺的葯物；如果出現痰多，可以應用霧化吸入葯物，如果出現了呼吸不暢，導致出現呼吸困難和低氧血症，可以應用呼吸機輔助呼吸。此外，還要給患者多翻身，以免發生褥瘡。
2、葯物治療：對於漸凍症，可以應用利魯唑片等葯物進行治療，還可以嘗試應用神經營養因子，抗氧化劑，自由基清除劑，促代謝葯物來改善症狀，如維生素E、維生素C、輔酶Q10、依達拉奉、艾地苯醌等。
漸凍症是一種無法治癒的疾病，但是可以通過支持療法、葯物治療改善患者的生活質量，延緩疾病進展。對於漸凍症的患者，需要早診斷、早治療。

㈥ 什麼是漸凍症

漸凍症臨床稱為肌肉萎縮性側索硬化症，目前醫學上對於漸凍症的病因還沒有明確答案。漸凍症發病原理主要為大腦和脊髓運動神經細胞發生變性和壞死，擔負運動傳導功能的皮質脊髓束和皮質延髓束變性，從而影響到從顱神經活動、四肢活動功能受限。其中顱神經的面神經及舌咽、舌下神經最易受累，四肢骨骼肌也容易受累，可造成肌肉萎縮、無力、肌張力增高，晚期呼吸肌麻痹可引起呼吸困難和窒息。患者活動逐漸受限，最後完全喪失勞動力，故民間也有漸凍人之稱謂。但該病對感覺神經幾乎不影響，對智能影響也較少，故屬於運動神經元病范疇。
漸凍症引發的原因尚不清楚，所以目前也沒有特別有效的方法進行治療。目前葯物叫利魯唑或者是力如太，它可能會延緩漸凍症的發病，也就是延長幾個月。但實際上，最好的辦法就是當累及呼吸肌的時候，氣管切開，上呼吸機輔助呼吸，就能維持住患者的生命了。
漸凍症是指的肌萎縮側索硬化，是上運動神經元和下運動神經元同時受累的一種類型，也是運動神經元病最常見的類型。漸凍症引發的原因尚不清楚，所以目前也沒有特別有效的方法進行治療。

㈦ 漸凍人病是什麼原因引起的應該怎麼辦

漸凍症的病因不明，主要有四大因素參與，遺傳，中毒，免疫，病毒感染，10%到20%的病例可能與遺傳有關，是因為基因突變導致，另外有部分環境因素參與，主要是重金屬中毒，如銅鋁中毒等。

指導意見：
漸凍人早期表現為沒有規律的，不對稱的症狀，如肌肉的痙攣，肌肉無力，雙手雙腳的肌萎縮，逐漸出現活動的笨拙僵硬，體重減輕，乏力，難以控製表情和舌頭的活動，最後逐漸出現吞咽的困難，飲水的嗆咳，言語不清等症狀，隨著疾病的進一步發展，出現強笑強哭，但病人的感覺，意識，認知通常不受累，最終常常由於呼吸肌無力而死亡。漸凍症這個病的復健要採取適度的原則，適當肌肉的活動可以對神經有一個反饋的作用，促進神經的保護，但是過度的活動加重神經負擔，因為神經本身已經有問題了，有的病人用啞鈴或者爬樓梯，用過強的鍛煉增加了神經細胞的負擔，可能會導致細胞加速死亡，這種病人不主張過度運動。有證據顯示，大強度的鍛煉對於病情有有害的作用，但是適度的鍛煉對於病情的緩解有幫助，但是在一定的時間范圍內。

㈧ 什麼是漸凍症

漸凍症學名叫肌萎縮側索硬化（ALS），也叫運動神經元病，後一名稱英國常用，法國又叫夏科病，而美國也稱盧伽雷病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後，導致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。

肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素，如重金屬中毒等，都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因，目前主要理論有：

1、神經毒性物質累積，谷氨酸堆積在神經細胞之間，久而久之，造成神經細胞的損傷。

2、自由基使神經細胞膜受損。

3、神經生長因子缺乏，使神經細胞無法持續生長、發育。

㈨ 什麼是漸凍症

漸凍症是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞，腦干運動神經元，皮層椎體細胞以及錐體束的慢性進行性神經病變疾病。發病率約為每年1到3萬，患病率約每年4到8萬，由於多數患者出現症狀後3到5年內死亡，因此，該病的患病率與發病率較為接近。

另外，該病病因尚不清楚，一般認為是隨著年齡的增長，由遺傳易感染個體暴露於不利的環境所導致的，即遺傳因素與環境因素共同導致了運動神經元而導致的。

另外，根據大量的流行病學調查，許多的與漸凍症發病相關因素包括重金屬殺蟲劑、除草劑、外傷、飲食以及運動等，但是總體來講這些因素之間還是缺乏聯系的。

當然，根據臨床表現不同，漸凍症一般可以分為四種類型，一種是肌萎縮側索硬化症，另一種是進行性肌肉萎縮，或者是進行性延髓麻痹，還有就是原發性側索硬化。