噬血細胞綜合征的最新治療方法

『壹』 兒童嗜血細胞綜合症

簡述：

人體血液中的吞噬細胞是一把雙刃劍，一方面像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞，清理對人體有害的物質，起著保護人體的作用；另一方面，如果其過度活躍，就會不分敵我，將人體有用的細胞一並吞噬，嚴重的會將人體組織、器官一點點侵蝕，造成一系列損傷，導致大出血點、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重後果。這就是嗜血細胞綜合症。

發病機理：

嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由於噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞。因為老年人的體質比較弱，免疫力較差所以更容易會發生感染，這個病一般是不會傳染的，如果是感染因素，要盡快去除感染因素，原發病治療好後多可自愈。

診斷標准：

1、發熱：發熱超過1周，熱峰>38.5'C

2、肝脾腫大：肝脾大伴全血細胞減少，累計>=2個細胞系

3、血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少)，其中血紅蛋白<90g/L，血小板<100 x 109/L，中性粒細胞<1.Ox109/L

4、高甘油三酯血症和/或低纖維蛋白原血症

5、骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。

感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症，多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好後多可自愈。患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。

骨髓多增生活躍，粒系統所佔比例降低，中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋。單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。

嗜血細胞綜合征以下簡稱嗜血，大體上可分為原發與繼發。原發就是基因攜帶嗜血基因，多發病於十歲前，原發必須進行骨髓移植，移植後預後較好。

繼發就是感染所致，可分為多種，病毒，風濕，真菌，腫瘤許多情況可以引起嗜血，其中最為常見為eb病毒與淋巴瘤引起嗜血，二者必須移植，若不移植，進行保守治療生命大約在半年左右，淋巴瘤的預後最差，eb稍好，其餘原因引起的治療好原發病後，嗜血可消除。同時eb引起的嗜血兒童可通過化療達到治癒與緩解，但需結合病情。

嗜血細胞綜合征的表現基本上可以總結，肝脾增大，血項降低，骨穿嗜血，高甘油三酯，低凝血，連續高熱等，但不需符合全部，即可以確診。

臨床表現

小兒病毒相關噬血細胞綜合征的臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面：

1.一般特點

高熱、出血、皮疹、肝脾大及淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，臨床表現異質性強，部分患兒1～8周可自行緩解。

2.部分或全血細胞減少

全血細胞減少，與細胞因子骨髓抑制和組織細胞吞噬血細胞有關。

3.多臟器損害

肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統症狀、肺部浸潤、腎衰竭等多臟器損害。

4.病理特點

骨髓檢查、淋巴結切片或脾臟活檢亦可見吞噬血細胞現象。

兒童嗜血細胞綜合症是一種罕見疾病，死亡率高，治療難度大，理想的方案是需要配型移植，但是移植的風險大，移植的時間也有很大的影響，但是應該的移植的病例沒有及時的移植會導致病情惡化，嚴重則會危及患者的生命安全。所以一種基於大數據的病情預測系統顯得尤為重要。能夠及時合理的給出病例預測，及時的進行移植，挽救患者的生命，是件很有意義的事情。（自我意見）

『貳』 嗜血細胞綜合症能治好嗎-百度

『叄』 噬血細胞綜合征，可以和綠茶嗎

可以喝
反應性組織細胞增多症的症狀體征
隨原發病而異，但大多數病人有發熱，以高熱居多，可伴盜汗，體重減輕，肝脾或淋巴結腫大，皮疹十分常見，如累及中樞神經系統和肺，可產生相應的症狀和體征，嚴重肝損害或並發彌散性血管內凝血(DIC)，可引發多部位出血，雖多數病例隨原發病好轉，尤其是感染的控制而逐漸緩解，但約30%的患者因多臟器功能損害或凝血障礙而死亡，臨床徵象和惡性組織細胞病常難以鑒別。
診斷標准為：
①發熱1周以上(高峰≥38.5℃);
②肝脾腫大伴全血細胞減少;
③肝功能異常及凝血功能障礙;
④噬血組織細胞占骨髓塗片有核細胞≥2%(或≥3%)或2500個細胞/ml骨髓液，和(或)活檢顯示累及骨髓，淋巴結，肝，脾組織。
以下各項強烈提示診斷：
①腦脊液中單個核細胞增多;
②肝活檢表現為慢性持續性肝炎;
③自然殺傷細胞活性降低。
以下各項有利於HPS的診斷：
①淋巴結腫大，黃疸，水腫及皮疹，腦膜受累的症狀及體征;
②低鈉血症，血清鐵增高，腦脊液蛋白增多;
③肝轉氨酶增高，低蛋白血症，血低密度脂蛋白膽固醇增高及高密度脂蛋白膽固醇降低;
④周圍血可溶性白介素-2受體增高。
折疊編輯本段用葯治療
反應性組織細胞增多症的治療方法
(一)治療
1.病因治療 繼發性HPS應查找病因，針對病因，原發病作相應的治療，如能發現病原微生物，則應及時應用有效的抗微生物治療;如果是在應用免疫抑制時發生的HPS，則應停用免疫抑制劑;如果HPS發生於治療前有免疫缺陷的患者，則治療主要是抗感染及增強機體免疫力;如果HPS發生於化療後，而腫瘤已緩解，則應停止化療，同時抗感染。
2.化學療法 常用的化療葯物有長春鹼/長春新鹼或依託泊苷(足葉乙甙，vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質激素聯用，或CHOP方案，同時鞘內注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射，也可進行反復的血漿置換。
3.免疫治療 大劑量甲潑尼龍沖擊，靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白，應用環孢素A或抗胸腺細胞球蛋白(ATG)，均取得滿意效果。
4.造血幹細胞移植 Fisher等1986年首先報道用骨髓移植治癒家族性HPS患者，近來報道自體外周造血幹細胞移植，並用IFN-γ加環孢素誘導自身GVHD，可提高成人淋巴瘤相關的HPS的療效，並防止復發。
5.中樞神經系統浸潤的治療
(1)每天應用地塞米松，共8周，如為繼發性HPS，治療好轉者可停用，如果是家族性HPS，則以後每2周注射1次地塞米松，共1年。
(2)停激素後用環孢素A，共1年。
(3)依託泊苷(VP-16)在前2周為每周2次注射，以後每2周1次約半年。
(4)開始治療的第3，4，5，6周，每周鞘內注射1次甲氨蝶呤(MTX)，緩解後爭取行異基因造血幹細胞移植。
(二)預後
預後良好，多可恢復，嚴重者可以致死，病死率可達 30%～40%。
折疊編輯本段飲食保健
反應性組織細胞增多症飲食保健
多以清淡食物為主，注意飲食規律。
;所以可以喝

『肆』 得了噬血細胞綜合症應該怎麼治療

噬血細胞綜合症，不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生,是血液內科一種少見的疾病.病因可能是感染、葯物或腫瘤引起的. 噬血細胞綜合症多發於兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋。血小板常減低。 簡單來說就是由於感染病毒,或是因為用葯不當,以及體內有腫瘤(對於小孩來說腫瘤幾率低)等,很可能是由於感冒或者是小型傷口感染.嬰幼兒感染後由於自身抵抗能力弱.調節不當.致使 單核-巨噬細胞增生(一種機體重要的免疫細胞清除病毒 腫瘤細胞等)而且對自身血細胞發生攻擊並消除. 使得嬰兒貧血導致死亡. 較大的有血液專科的醫院均可以治療,但是目前無哪一家醫院能保證百分之百治癒該病.治療費用較高。 噬血細胞綜合症的治療 原發性HPS或病因不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支持治療和並發症的治療外，目前尚無特效治療，根本性治療是同種異體造血幹細胞移植。繼發性HPS應作病因探索，治療應以基礎病與HPS並重。 家族性噬血細胞綜合征 a.化學療法：常用的化療葯物有細胞毒性葯物，如長青花鹼或長春新鹼與腎上腺皮質激素聯用，亦可應用反復的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用。有的應用VP16、腎上腺皮質激素，鞘內注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果。有的主張在緩解時，應用上述葯物小劑量維持治療。 b.免疫治療：有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）亦可誘導緩解。 c.造血幹細胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS。Fisher等（1986）首先報告用骨髓移植治癒家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上，日本學者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS，應用造血幹細胞移植，隨後用環胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預後。 d．治療方案：國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）:地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2，連用 3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用葯1次，並加用環胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年。有神經症狀者，前8周每2周鞘內注射MTX1次。如果是家族性HPS，爭取做異基因造血幹細胞移植。如果為非家族性HPS，則在8周治療後根據病情停止治療。 繼發性噬血細胞綜合征 繼發性HPS針對病因進行相應治療。對HPS或高細胞因子血症的治療對策為： ①類固醇療法或大劑量甲基強的松龍沖擊； ②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用於VAHS）； ③抑制T細胞活化的特異性抑制劑環孢菌素A或聯用G-CSF治療VAHS，或抗胸腺細胞球蛋白； ④直接拮抗細胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑； ⑤為抑制或減少淋巴因子的供應源可採用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新鹼。屢已報道應用依託泊甙（VP16）治療原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預後分析表明，對於不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的； ⑥骨髓掃盪性（根治性）治療和異基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血幹細胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例，優於常規化療和免疫抑制治療。 腫瘤相關性噬血細胞綜合征治療方案決定於疾病的類型，如HPS發生於治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發生於化療後，而腫瘤已緩解則應停止抗腫瘤治療，同時抗感染，加用腎上腺皮質激素及VP16；對進展迅速的MAHS則應針對細胞因子所致的損害進行治療，可用前述 HLH94方案。

『伍』 噬血細胞綜合征能完全治癒嗎

噬血細胞綜合征是可以治癒的，繼發的需要找到原發病，合並淋巴瘤的也需要自體或異基因移植，家族遺傳的需要造血幹細胞移植，治療費用比較，有幾萬治好的，也有移植花費100萬以上的，總體情況在50——60的治癒率，涉及移植的代價都比較大。 ------- 摘自 噬血細胞綜合征之家

『陸』 噬血細胞綜合征的治療

家族性噬血細胞綜合征預後差，疾病進展迅速，建議盡早行骨髓移植術。繼發性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發疾病治療，例如血液/淋巴系統腫瘤需行化療，感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。在原發病治療的同時應使用噬血細胞綜合征治療方案來控制病情的發展。目前國際上普遍採用HLH-2004方案治療繼發性噬血細胞綜合征。2004方案以地塞米松、依託泊苷及環孢黴素為基礎，分為前8周的初始治療期及維持治療期，另外加以鞘內注射。急性期使用丙種球蛋白有助於緩解病情。
如果治療困難、失敗或疾病復發，可考慮行骨髓移植術。

『柒』 嗜血綜合症能治好嗎

嗜血綜合症不能治好。此病不算好治。繼發性噬血細胞綜合征繼發性HPS針對病因進行相應治療。對HPS或高細胞因子血症的治療對策為：①類固醇療法或大劑量甲基強的松龍沖擊；②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用於VAHS）；③抑制T細胞活化的特異性抑制劑環孢菌素A或聯用G-CSF治療VAHS，或抗胸腺細胞球蛋白；④直接拮抗細胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑；⑤為抑制或減少淋巴因子的供應源可採用化療。包括CHOP、CHOPE方案或緩慢靜滴長春新鹼。屢已報道應用依託泊甙（VP16）治療原因不明的重症HPS、EBV-AHS或LAHS奏效。預後分析表明，對於不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的。