肝外膽管擴張治療方法

⑴ 膽管擴張用什麼方法治療呢

症狀發作期的治療，採取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預防和控制感染，以及相應的對症治療，常能達到緩解症狀的目的。鑒於其頻繁的發作和各種並發症，宜及時進行手術治療。膽管擴張症根治術後 既使達到了胰液和膽汁分流的目的 但部分病例仍經常出現腹痛 血中胰澱粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現 此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關 症狀經禁食 抗炎 解痙 利膽後可緩解 隨著時間推移 發作間隔逐漸延長 長期隨訪80%病例得到滿意效果

⑵ 肝膽管擴張是怎麼回事

膽管擴張症 膽管擴張症為較常見的先天性膽道畸形，以往認為是一種局限於膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫。 一、病因及危險因素 有關病因學說眾多，至今尚未定論。多數認為是先天性疾病，亦有認為有獲得性因素參與形成。主要學說有三種： 1． 先天性異常學說 認為在胚胎發育期，原始膽管細胞增殖為一索狀實體，以後再逐漸空化貫通。如某部分上皮細胞過度增殖，則在空泡化再貫通時過度空泡化而形成擴張。 有些學者認為膽管擴張症的形成，需有先天性和獲得性因素的共同參與。胚胎時期膽管上皮細胞過度增殖和過度空泡形成所造成的膽管壁發育薄弱是其先天因素，再加後天的獲得性因素，如繼發於胰腺炎或壺腹部炎症的膽總管末端梗阻及隨之而發生的膽管內壓力增高，最終將導致膽管擴張的產生。 2． 胰膽管合流異常學說 認為由於胚胎期膽總管與主胰管未能正常分離，兩者的交接處距乏特(Vater)壺腹部較遠，形成胰膽管共同通道過長，並且主胰管與膽總管的匯合角度近乎直角相交。因此，胰管膽管匯合的部位不在十二指腸乳頭，而在十二指腸壁外，局部無括約肌存在，從而失去括約功能，致使胰液與膽汁相互返流。當胰液分泌過多而壓力增高超過膽道分泌液的壓力時，胰液就可返流入膽管系統，產生反復發作的慢性炎症，導致膽管粘膜破壞和管壁纖維變性，最終由於膽管的末端梗阻和膽管內壓力增高，使膽管發生擴張。近年開展逆行且胰膽管造影證實有胰管膽管合流異常，可高達90～l00％，且發現擴張膽管內澱粉酶含量增高這一事實。在動物實驗中觀察到胰液進入膽道後，澱粉酶、胰蛋白酶、彈力蛋白酶的活性增強，這可能是膽管損傷的主要原因。 3． 病毒感染學說 認為膽道閉鎖、新生兒肝炎和膽管擴張症是同一病因，是肝膽系炎症感染的結果。在病毒感染之後，肝臟發生巨細胞變性，膽管上皮損壞，導致管腔閉塞(膽道閉鎖)或管壁薄弱(膽管擴張)。但目前支持此說者已見減少。 二、症狀表現 多數病例的首次症狀發生於l～3歲；但最後確診則往往要遲得多。囊狀型在1歲以內發病幾率佔l／4，其臨床症狀以腹塊為主，而梭狀型多在l 歲以後發病，以腹痛、黃疸為主。 腹部腫塊、腹痛和黃疸，被認為是本病的經典三聯症狀。腹塊位於右上腹，在肋緣下，巨大者可佔全右腹，腫塊光滑、球形，可有明顯的囊腫彈性感，當囊內充滿膽汁時，可呈實體感，好似腫瘤。但常有體積大小改變，在感染、疼痛、黃疸發作期，腫塊增大，症狀緩解後腫塊又可略為縮小。小的膽管囊腫，由於位置很深，不易捫到。腹痛發生於上怪脅炕蠐? 上腹部，疼痛的性質和程度不一，有時呈持續性脹痛，有時是絞痛，病者常取屈膝俯卧體位，並拒食以減輕症狀。腹痛發作提示膽道出口梗阻，共通管內壓上升，胰液膽汁可以相互逆流，引起膽管炎或胰腺炎的症狀，因而臨床上常伴發熱，有時也有惡心嘔吐。症狀發作時常伴有血、尿澱粉酶值的增高。黃疸多為間歇性，常是幼兒的主要症狀，黃疸的深度與膽道梗阻的程度有直接關系。輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛出現以後，則可暫時出現黃疸，糞色變淡或灰白，尿色較深。以上症狀均為間歇性。由於膽總管遠端出口不通暢，胰膽逆流可致臨床症狀發作。當膽汁能順利排流時，症狀即減輕或消失。間隔發作時間長短不一，有些發作頻繁，有些長期無症狀。 典型的三聯症狀，以往曾認為是本病的必有症狀，實則不然。在早期病例較少同時出現三大症狀。近年的報告，由於獲早期診斷者日眾，發現棱狀擴張者增多，有三聯症者尚不足10％。多數病例僅有一種或兩種症狀。據各家報道在60～70％病例腹部可捫及腫塊，60～90％病例有黃疸，雖然黃疸很明顯是梗阻性的，但事實上許多病人被診斷為肝炎，經反復發作始被確診。腹痛也缺少典型的表現，因此易誤診為其它腹部情況。肝內、外多發性膽管擴張，一般出現症狀較晚，直至肝內囊腫感染時才出現症狀。 三、診斷 本病的診斷可根據從幼年時開始間歇性出現的三個主要症狀，即腹痛、腹塊和黃疸來考慮。若症狀反復出現，則診斷的可能性大為增加。囊狀型病例以腹塊為主，發病年齡較早，通過捫診結合超聲檢查，可以作出診斷。棱狀型病例以腹痛症狀為主，除超聲檢查外，還須配以ERCP或PTC檢查，才能正確診斷。黃疸症狀在兩型間無明顯差異，均可發生。 1． 生物化學檢查 血、尿澱粉酶的測定，在腹痛發作時應視為常規檢查，有助於診斷。可提示本症有伴發胰腺炎的可能。或提示有胰膽管異常合流，返流入膽管的高濃度胰澱粉酶經毛細膽管直接進入血液而致高胰澱粉酶血症。同時測定總膽紅質、5`核甙酸酶、鹼性磷酸酶、轉氨酶等值均升高，在緩解期都恢復正常。在長期病症者則有肝細胞損害，在無症狀病例檢驗方面則正常。 2． B型超聲顯像 具有直視、追蹤及動態觀察等優點。如膽道梗阻而擴張時，能正確地查出液性內容的所在和范圍，膽管擴張的程度和長度，其診斷正確率可達 94％以上。應作為常規檢查的診斷方法。 3． 經皮肝穿刺膽通造影(PTC) 在肝膽管擴張病例易於成功，可清晰地顯示肝內膽管及其流向，明確有無膽管擴張和擴張的范圍。應用於黃疸病例可鑒別其原因或梗阻部位，並可觀察到膽管壁和其內部的病理改變，依其影像的特徵以鑒別阻塞的原因。 4． 經內窺鏡逆行胰膽管造影(ERCP) 藉助於十二指腸鏡可經乳頭開口插管將造影劑直接注入膽管和胰管內，查明膽管擴張的范圍和梗阻部位，並能顯示胰膽管共同通道的長度和異常情況。 5． 胃腸鋇餐檢查 囊狀擴張較大者可顯示十二指腸向左前方移位、十二指腸框擴大、呈弧形壓跡。其診斷價值已為超聲檢查所替代。 6． 術中膽道造影 在手術時將造影劑直接注入膽總管內，可顯示肝內、外膽管系統和胰管的全部影像，了解肝內膽管擴張的范圍、胰管膽管的返流情況，有助於選擇術式和術後處理。 以上各種檢查方法，在臨診時一般首先進行超聲檢查和生化測定，如臨床上捫及腹塊，則診斷即可確立。如臨床未能們及腫塊，而超聲檢查疑似診斷，則需進行ERCP檢查。如若受器械與年齡所限，則進行PTC檢查，必要時再輔以其他檢查方法。 四、合並症 病變部的囊狀擴張和遠端膽管的相對狹窄所引起的膽汁引流不暢甚或阻塞是導致並發症的根源。主要並發症有復發性上行性膽管炎、膽汁性肝硬變、膽管穿孔或破裂、復發性胰腺炎、結石形成和管壁癌變等。 五、鑒別診斷 在嬰兒期主要應與膽道閉鎖和各種類型的肝炎相鑒別，依靠超聲檢查有助於診斷。在年長兒應與慢性肝炎相鑒別。往往在第一次發作有黃疸時，可能被誤診為傳染性肝炎，對於梭狀型膽管擴張，或捫診腫塊不清楚者，尤其如此。較長期觀察和反復多次進行超聲檢查和生化測定，常能明確診斷。 六、治療方法 症狀發作期的治療，採取禁食2～3天，以減少膽汁和胰液的分泌，緩解膽管內壓力。應用解痙劑以緩解疼痛，抗生素3～5天以預防和控制感染，以及相應的對症治療，常能達到緩解症狀的目的。鑒於其頻繁的發作和各種並發症，宜及時進行手術治療。 1． 外引流術 應用於個別重症病例，如嚴重的阻塞性黃疸伴肝硬變，重症膽道感染，自發性膽管穿孔者，待病情改善後再作二期處理。 2． 囊腫與腸道間內引流術 如囊腫十二指腸吻合術，因有較多的並發症，膽管炎的反復發作、吻合口狹窄、結石形成等，以後轉而採用囊腫空腸Roux-en-Y式吻合術，並在腸襻上設計各種式樣的防逆流操作，但仍存在胰膽合流問題，因而術後還是發生膽管炎或胰腺炎症狀，甚至需要再次手術，且術後發生囊壁癌變者屢有報道。所以目前已很少採用。 3． 膽管擴張部切除膽道重建術 近年主張具有根治意義的切除膽管擴張部位以及膽道重建的方法，從而達到去除病灶，使胰膽分流的目的。可採用生理性膽道重建術，將空腸間置於肝管與十二指腸之間，或加用防返流瓣，或採用肝管空腸Roux-en- Y式吻合術、肝管十二指腸吻合術等，均能取得良好效果。主要的是吻合口必須夠大，以保證膽汁充分引流。 至於肝內膽管擴張的治療，繼發於肝外膽管擴張者，其形態系圓柱狀擴張，術後往往可恢復正常。如系囊狀擴張則為混合型，肝外膽管引流後，不論吻合口多大，仍有肝內膽管淤膽、感染以致形成結石或癌變，故肝內有限局性囊狀擴張者，多數人主張應行肝部分切除術。 Camli病的治療：以預防和治療膽管炎為主要方法，長期應用廣譜抗生素，但治療效果一般並不滿意。由於病變較廣泛，所以外科治療也時常不能成功。如病變限於一葉者可行肝葉切除，但據報道能切除者不足1／3病例。長期預後極差。 膽管擴張症根治術後，即使達到了胰液和膽汁分流的目的，但部分病例仍經常出現腹痛、血中胰澱粉酶增高等膽管炎或胰腺炎的臨床表現，此與肝內膽管擴張和胰管形態異常有關。症狀經禁食、抗炎、解痙、利膽後可緩解，隨著時間推移，發作間隔逐漸延長。長期隨訪80％病例得到滿意效果。

⑶ 膽總管擴張怎麼治療

你好，膽管擴張症為較常見的先天性膽道畸形以往認為是一種局限於膽總管的病變，因此稱為先天性膽總管囊腫，以預防和治療膽管炎為主要方法，長期應用廣譜抗生素，但治療效果一般並不滿意。由於病變較廣泛，所以外科治療也時常不能成功，如病變限於一葉者可行肝葉切除，但據報道能切除者不足1/3病例。長期預後極差。建議前...往正規醫院就診，希望能幫助你

⑷ 肝膽管擴張怎麼治

可能是先天性膽管擴張症，先天膽管擴張分有五型，如果肝內膽管沒有擴張的話，手術效果比較好，如果合並肝內膽管擴張手術效果可能就不太好了，這個屬於先天性的器質病變，有研究表明這種先天擴張的膽管發生癌變的幾率比正常的高，所以建議手術。

⑸ 肝 內膽管結石、肝內外膽管擴張怎麼治

肝內膽管結石的治療目前仍以手術治療為主，療效較好。但由於未能徹底解決肝內膽管結石的病灶，特別在右肝管分支內結石以及伴有膽管狹窄者，仍有20～30%病例的手術療效不滿意。故手術後中西醫結合的葯物治療仍有必要，不能偏廢。手術治療的原則：①盡量取盡結石和解除膽管狹窄；②在矯正膽管狹窄和解除梗阻的基礎上作一膽腸內引流術，以擴大膽管的流出道；③如病變局限於左側肝葉可作肝葉切除，以徹底治療。手術方法：一般採用高位膽管切開取石術。最好膽總管切口延長至肝管匯合處，在直視下經左右肝管開口處徹底清除各分支內的結石，同時切開狹窄的肝內膽管。結石位於肝臟淺表部位者，經肝實質切開肝內膽管，取出結石，放置T管或作膽腸內引流術。

⑹ 『肝內、外膽管結石伴肝內、外膽管擴張'是什麼意思怎樣治療

你好！通俗一點講，這次彩超檢查，發現你的肝臟有問題，主要是肝內膽管和肝外膽管有結石。由於結石阻礙膽汁排泄，導致膽管發生擴張。

治療方法很多，如葯物溶石排石，激光碎石，內鏡取石，切除病灶或肝段、肝葉等。

⑺ 膽管擴張怎麼治

症狀
發作期
治療採取禁食2~3減少
膽汁
胰液
泌緩解
膽管
內壓力應用
解痙
劑緩解
疼痛
抗素3~5預防控制染及相應症治療能達緩解症狀目鑒於其頻繁發作各種
並發症
宜及進行手術治療膽管擴張症根治術
既使達胰液膽汁流目
部病例仍經現腹痛
血胰澱粉酶增高等
膽管炎
或胰腺炎臨床表現
與肝內膽管擴張
胰管
形態
異關
症狀經禁食
抗炎
解痙
利膽緩解
隨著間推移
發作間隔逐漸延
期隨訪80%病例滿意效

⑻ 肝外膽管擴張12mm這么辦

你好，你這個膽總管是有輕微擴張，多半見於膽總管下端梗阻導致的，我建議患者積極到肝膽外科檢查清楚，如果有膽總管下端梗阻，多半需要手術治療。常見的梗阻原因是結石或者是胰腺方面的問題。引起重視。

⑼ 肝內外膽管擴張首次檢查出,沒有治療過如何治療,吃葯

您好！
問題分析：引起肝內外膽管都出現擴張，主要原因應該考慮是下段膽道通暢度不夠，主要原因應該有三種可能，一種是膽管內部堵塞，如結石等等；第二種是膽管本身的疾病引起的狹窄如腫瘤等；第三種情況是膽管外的壓迫如胰腺的腫瘤壓迫等等,這些疾病各有特點，需要區別對待，而且也只能通過檢查才能做出正確的診斷，然後才能指導處理。

康復指導：平時的飲食：避免高膽固醇食物，多食蔬果，魚類，限制動物性脂肪，補充維生素，膳食纖維，忌酒。多飲水，多活動，調節情志。可通過飲食方法，使膽囊定時收縮排空，減少膽汁瀦留時間。 吃香瓜子對膽石症很不利。
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⑽ 小兒先天性膽管擴張症的治療

最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關系的逐步探明，本症治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前，國內外學者都多採用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術後死亡率高達20%～30%，盡管部分病例手術後可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，但由於膽總管囊腫仍然存在，術後經常出現反流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石，特別是膽道的癌變等嚴重並發症。自上世紀60年代末手術方式出現重大改進，國際上開始採用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。70年代在我國也逐漸進行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術式。
目前認為先天性膽管擴張症的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今後可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解並解決肝內膽管存在的擴張或狹窄及肝內膽管結石的問題。⑤了解並解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。
（一）手術適應證及手術時機的選擇
對於先天性膽管擴張症的治療，鑒於其頻繁的症狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重並發症，原則上診斷明確後應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由於臨床、病理類型的不同、是否處於急性發作期、是否合並肝功不良、是否合並高胰澱粉酶血症等情況，手術的時機及必須的術前准備有很大的不同，分別介紹。
1.先天性膽管擴張症囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒
病兒一經明確診斷後，應適當術前准備、及時手術。
2.急性發作期的患兒
在病程的發展中經常會出現腹痛、惡心、嘔吐、發熱等急腹症的表現以及黃疸等膽道梗阻的表現。如果囊腫型病例出現嚴重的膽道感染症狀、高熱、腹肌緊張甚至出現休克，而判斷為囊腫嚴重感染時應急症行囊腫外引流手術。但大多數的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發作並非嚴重的細菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學性炎症所致，此類患者經過禁食、解痙、抗炎等處理後多可以緩解，而處於緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術要安全許多。但個別病例即使採取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等症狀，甚至加重，也可以急症進行手術。
3.急性發作合並高胰澱粉酶血症及肝功損害的患兒
先天性膽管擴張症，特別是梭狀型的病例，在急性發作的病程中20%～40%曾表現高胰澱粉酶血症，血液及尿中可查得胰澱粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合並真性胰腺炎，而大多為毛細膽管中膽汁內的澱粉酶反流入血液中而引起所謂「假性胰腺炎」的表現，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學改變。同時相當一部分病例合並轉氨酶增高等肝功受損表現。此類病人經過上述積極的術前准備後可以有所好轉，一般胰膽分流、根治手術後高胰澱粉酶血症及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因為高胰澱粉酶血症及肝功指標增高而延遲或改為即刻的緊急手術。
4.合並膽道穿孔的患兒
膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張症的一種非常常見的並發症。可以發生於囊腫型合並感染、炎症時，但更多見於梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發症狀，而事前並不知道是先天性膽管擴張症的患者。患兒往往突然出現全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前准備後急症剖腹探查。因為炎症部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重，患兒病情也多危重，多無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發現具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今後再行根治。如果穿孔剛剛發生，且囊腫壁炎症較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經驗。
（二）常用手術方式及術式選擇
隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術，②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術方式。盡管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點，並且在國內外曾經廣泛應用，但由於其遠期效果不佳，有癌變、感染、結石等致命的並發症，目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較為詳盡的介紹。
1.膽總管囊腫外引流手術
本術式應用於嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒症狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒。可以先進行膽總管囊腫外引流術，待手術後1～3個月，病情穩定、營養改善、炎症明顯消退後可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術。
膽總管囊腫外引流手術是一種過渡性的應急手術，囊腫的膽汁外引流後能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒症狀，降低膽道內壓而改善肝功。這種手術創傷小、耗時短，恰可應用於病情危重的患兒。
2.囊腫、腸吻合的內引流手術
該手術方法在歷史上（上世紀70～80年代以前）國內外都曾被廣泛應用，由於仍存在胰膽管合流問題，因而術後還是反復發生膽管炎或胰腺的各種並發症，如吻合口狹窄，結石形成，膽管癌變等。目前，大多數學者認為該手術術式應該徹底摒除，而不宜再應用。
3.擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術
自上世紀六十年代末國際上開始應用此術式，目前國內外學者已一致認為是治療本症首選的術式，可以解決囊腫、腸管吻合內引流手術所存在的許多問題。其優點為：①解決膽總管狹窄的問題。②可以較徹底地切除病灶，同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內與膽汁合流。由此可以徹底解決由於囊腫內反流的胰酶導致被肝臟軛合解毒的致癌物質脫軛合而恢復其致癌性的問題，達到預防癌變發生的目的。③手術後並發症少，較囊腫腸管吻合引流手術的遠期療效明顯好。④可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內膽道的病變，予以必要的處理。⑤可以了解胰膽共同通道內可能存在的胰石等病變的問題，進行必要的處理。
擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術常用的術式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術式。
近年國內外都有報道經腹腔鏡行膽總管囊腫切除,肝管空腸Roux-Y吻合術，並取得較好的效果。
（三）幾種特殊情況的手術及輔加手術
1.合並肝內膽管擴張的手術
臨床統計30%-40%的病例合並肝內膽管不同程度的擴張，仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現為肝內膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細管狀狹窄。對存在於左、右肝管處的此類狹窄者，根據狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然後反復沖洗肝內膽管，最後完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標准手術。
2.膽總管輕微擴張病例的手術
一般認為以膽總管直徑大於0.4cm～0.6cm即為異常，如果同時合並胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張症的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合後可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置於左右膽管處的T型管，另一端經空腸中段靠近腹壁處戳孔引出，在腸壁戳孔處縫荷包線並與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發生的吻合口漏的問題。但手術後至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成為另一問題。已有學者將T形管已過肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內的一段處剪一側孔，使膽汁可以引流至空腸襻內，較好地解決了膽汁丟失的問題。
3.二次手術問題
部分病例由於病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術，如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由於歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內引流手術，術後並發症會反復發作。在臨床上遇到這兩類病人，應該考慮二次根治性手術的問題。因為囊腸吻合內引流手術未解決胰膽管合流異常的問題，存在的囊腫就成為炎症反復發作或癌變的病灶，原則上應該行二次根治手術。
如果原手術切口合適，應盡量自同一入路進腹。因是二次手術，腹腔內特別是右上腹多有較嚴重的粘連。仔細以鈍性或銳性分離的方法暴露出膽道。如果為囊腫外引流的病兒，術前經T型管膽道造影可以較全面了解膽道的病理形態，以供手術參考。如為囊腫腸管內引流病例，可以先夾閉內流的腸襻行術中膽道造影。根據膽道影像指導手術。
囊腫外引流病例可沿造瘺管分離至囊腫，拔除引流管並切開囊腫壁，如前述手術方法切除囊腫行肝總管-空腸Roux-Y吻合。囊腫-腸管內引流手術者，如為囊腫-空腸Roux-Y吻合，可以在吻合處離斷空腸，然後切除擴張膽總管、膽囊，利用原腸襻行肝總管-空腸Roux-Y吻合。如為囊腫十二指腸吻合，應在吻合口處離斷吻合，修補封閉十二指腸吻合口，然後切除擴張膽總管、膽囊，選用合適空腸襻行肝總管-空腸吻合。
應注意的問題：
（1）膽道周圍多有較嚴重的粘連，解剖關系往往不清，給本次手術帶來困難。但仔細分離，多可暴露清楚。
（2）患兒多存在膽汁丟失，VitK吸收障礙的問題，甚至許多患兒因反復的炎症，感染發作，肝功多有不同程度的損壞，二次術前應該盡可能充分准備予以糾正。
（3）此類病兒膽道常有結石，炎症病灶甚至癌變等，術中應仔細檢查，必要時行快速冰凍病理檢查，以決定手術方案。
4.合並迷走膽管的手術
迷走膽管本身為膽道變異，其解剖走行、與肝內主膽道系統交通情況亦存在很多變異,加之先天性膽管擴張症由於炎症反復發作導致肝外膽管區粘連、水腫等病理改變,使得解剖關系更加不清,給手術增加了難度,術中膽管造影能全面客觀地了解膽道解剖形態，對迷走膽管等膽道變異，直接迅速顯示其走向，再配合肝內膽管沖洗可以明確迷走膽管與肝內主膽道系統相互關系，避免損傷，並選擇合理術式，從而減少手術並發症。
對合並迷走膽管的先天性膽管擴張症的手術治療，在標准根治術，即囊腫切除膽道重建的基礎上，關鍵是判斷迷走膽管是否與肝內主膽道系統相通，明確迷走膽管是否完全獨立引流部分肝臟膽汁。若與肝內主膽道系統相通，可將迷走膽管結扎後再行膽腸吻合手術；若與肝內主膽道系統不相通，則先行迷走膽管與肝總管吻合成形，再行肝總管空腸Roux-Y吻合。