1. a型地中海貧血怎麼辦
意見建議:地中海貧血又稱海洋性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血。其特點是由於珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床症狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。~/
2. 地中海貧血怎麼治療
1:鐵過度沉積與心臟病變的關系
當過多的鐵沉積在心臟,心臟會變大並且跳動不規則,如果過多的鐵持續沉積在心臟,最後會造成心肌病變,導致心臟衰竭而死亡。過去的病人雖有輸血,但沒有接受除鐵劑
,所以很少活過20歲,大都死於鐵負荷過度
2:
地中海貧血病人最常見的並發症是生長遲滯、青春期延緩、糖尿病、甲狀腺功能低下、甲狀旁腺功能低下和成人性功能障礙
3:
鐵沉積造成膚色變深和色素斑的形成,這些色素並不是鐵沉積,而是鐵堆積至細胞中所造成的反應。
4:
許多地中海貧血病人在青春期並沒有正常的發育,這是因為體內過量的鐵負荷,不但損害了控制性發育的內分泌腺,還損害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),這些情況通常發生在那些早期並未接受完善治療的病人身上。然而,大多數終其一生接受完善治療的地中海貧血患者,能夠在青春期正常的生長並能擁有正常的性發育。越早開始治療越有機會擁有正常的青春期
需要結合中草葯治療,已達到治本的,但是遺傳基因沒有辦法改變的
3. 對於a型地中海貧血,它的症狀是怎麼樣的
對於a型輕度地中海貧血來說它的症狀主要就是患者的面部表情不佳、疲勞、睏倦等。地中海貧血與工作性質無關,由於這是一種遺傳性疾病,所以在呈現疲倦或發燒時會加重貧血;假如血紅蛋白含量超越100,對生命沒有影響,不會要挾生命。
治療輕型地中海貧血患者不需進行治療 ,地中海貧血症一般發作在幼兒身上。普通來說,最重要的表現是貧血、無力、腹部腫脹、發育緩慢、生長發育不良等。很多的輕度和中度糖尿病病人能夠活到成年。病人夠正常的參與分娩。假如你能留意你的飲食和照顧好自己的身體,你就能夠抑制並發症的發作率和控制你的疾病。
4. 地中海貧血怎麼辦
地中海貧血一般輕度的就給他一些對症治療就行了,對於重度的這些病人,有時候可能因為單純的輸血,長期的輸血這些病人可能會出現鐵過載,而且這些病人有一些生活質量都很差的,肝脾腫大。
還有小孩子的發育都會受到影響,所以對重度的地中海貧血,如果說這個病人確實是肝脾腫大鐵過載,或者是血紅蛋白很低,這些病人可以做造血幹細胞的移植。
對於孕齡的一些婦女,就是我們說地中海貧血的這些患兒,在出生前盡量做一些產前的篩查,以防止這些患兒出生以後出現重度的地中海貧血。α地中海貧血是地中海貧血中的一種常見類型,由於遺傳基因缺陷,導致了α珠蛋白肽鏈缺失,病人出現了溶血性貧血的症狀,根據α肽鏈缺失數目的減少,α地中海貧血分成了三種,一種是靜止型α地中海貧血,由於缺乏了一條肽鏈引起,一般不需要特殊的治療,病人也沒有明顯的臨床症狀。第二種是如果病人缺失了兩條或三條α珠蛋白肽鏈,可以表現為輕度的地中海貧血,也可以表現為中度的地中海貧血,需要根據病人的血紅蛋白濃度,給予適當的輸血治療,尤其對於青年患者,往往需要保持血紅蛋白濃度大於110g/L,才正常的生長發育。第三種是重度的地中海貧血,患者往往很少能夠存活,一般宮內死亡或者是出生後數小時內就死亡
5. 地中海貧血怎麼治
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應採取下列一種或數種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。
1.一般治療
注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素B12。
2.紅細胞輸注
輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細胞,以避免輸血反應。少量輸注法僅適用於中間型α和β地貧,不主張用於重型β地貧。對於重型β地貧應從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然後每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導致含鐵血黃素沉著症,故應同時給予鐵螯合劑治療。
3.鐵螯合劑
常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收。通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位後進行鐵負荷評估,如有鐵超負荷則開始應用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續皮下注射12小時,或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天,長期應用。或加入紅細胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使角偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用。
4.脾切除
脾切除對血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以後施行並嚴格掌握適應證。
5.造血幹細胞移植異基因
造血幹細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血幹細胞供者,應作為治療重型β地貧的首選方法。
6.基因活化治療
應用化學葯物可增加γ基因表達或減少α基因表達,以改善β地貧的症狀,已用於臨床的葯物有羥(經)基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。
轉自網路
6. 輕度a型的地中海貧血要怎麼治療
您好這位朋友,定期輸血:由於血液中紅血球的壽命有限,所以重型β地中海貧血患者平均每三、四個星期需要輸血一次。並在醫生指導下根據需要確定輸血量,保證輸血後血紅素含量最好在100g/L以上,目前主要為輸注濃宿紅細胞、冼滌紅細胞和濾白細胞紅細胞。祝您早日康復,身體健康。