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腎上腺腫瘤術後危象的治療方法

發布時間:2022-09-05 00:18:32

『壹』 腎上腺危象的治療

臨床高度懷疑腎上腺皮質危象時,應在收取血標本送檢皮質醇、ACTH後立即開始治療。治療的根本目標是保持循環中有充足的糖皮質激素及補充鈉和水的不足。治療包括靜脈輸注大劑量糖皮質激素、糾正低血容量和電解質紊亂、去除誘因及全身支持治療。1.首先靜脈輸注5%葡萄糖鹽水溶液,並靜脈推注氫化可的松,隨後按每小時10mg的速率持續輸注;另外一種給葯方法是每隔6小時靜脈應用氫化可的松,第1個24小時總量為300~400mg,多數患者於24小時內病情得到控制。隨著危象狀態的改善,氫化可的松的劑量可逐漸減量。若病情穩定患者可以進食,可改為口服。病情穩定者在4~7天後漸減至維持量。2.每天50mg以上的氫化可的松可起到鹽皮質激素的效應相當於0.1mg的氟氫可的松。因此,急性階段補充鹽皮質激素是多餘的,但隨著病情的改善,糖皮質激素劑量逐漸減至維持量,可根據需要開始鹽皮質激素治療,口服氟氫可的松。3.對於低血壓、低鈉患者,需要在持續心電監護下靜脈補充大量等滲液或5%右旋糖酐,第1個24小時補充葡萄糖鹽水2000~3000ml,多巴胺等收縮血管的葯物可用於嚴重情況,輔助擴容。同時需調整電解質,注意預防、糾正低血糖發生。4.腎上腺危象患者常有感染、刨傷等誘因存在,誘因未消除者病情難以控制,病程中應積極控制感染等誘因,同時給予全身支持治療以度過危重階段。

『貳』 腎上腺偶發瘤的治療方法哪些

腎上腺腺瘤是一種常見病。目前,腎上腺腺瘤的治療主要是手術治療。對於一些不能耐受手術或手術困難的患者,可選擇其他治療方法,如葯物治療或中葯、化療、放療、內分泌治療等。手術切除後,通常不需要特殊的隨訪治療。根據病情,內分泌治療可能需要一段時間;如果不幸是惡性的,那麼全身化療是必要的,總體預後不是很好。

通常包括腎上腺皮質腺瘤(高功能或無功能)、腎上腺腺瘤、嗜鉻細胞瘤、神經節細胞瘤、囊腫、錯構瘤或轉移瘤。針對不同類型的病症,有不同的治療方案。

『叄』 腎上腺腺瘤術後不良反應

腎上腺腺瘤術後復發率高,要積極徹底治療。具有理氣散結、消淤、清熱利濕、解毒、消腫、祛風散寒、行氣止痛、活血、補血、通絡、養氣血、抑制腫瘤(癌)細胞的生長等作用。岩黃蓮、白英、半枝蓮、白花蛇舌草、貓爪草、八月瓜 、路邊黃 等十多種祖傳野生中草葯口服+大面積外敷綜合治療,

『肆』 腎上腺手術後,皮質醇低是什麼原因

腎上腺腫瘤行外科切除。病人在術中和術後必須補充皮質醇,因為非腫瘤側的腎上腺皮質已經萎縮和抑制,失去內分泌功能。一直以來以可的松(糖皮質激素)替代治療。目前檢測結果是皮質醇低,為了避免腎上腺危象的發生,考慮加大激素用量。
腎上腺腫瘤發病的時候存在腎上腺皮質功能亢進,那麼健側的腎上腺由於負反饋的作用減少皮質醇分泌,最終萎縮,被抑制。現在手術結束,為了恢復健側功能,應該先用激素替代治療,再緩慢減量,使健側恢復內分泌功能,除非證實健側已經萎縮、完全喪失功能才會採用完全激素替代。
你可以仔細詢問你的主治醫師,聽聽他的說法。

『伍』 庫欣綜合征的治療方法有哪些

庫欣綜合征治療的注意事項?
一、手術療法
1.垂體腫瘤摘除適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生,尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤,並可影響垂體其它的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨藉助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小,不影響垂體功能,而且屬病因治療,故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底,則術後病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的,術後可能會復發。
2.腎上腺皮質腫瘤摘除適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位,可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位,則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單,但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態,故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上,然後再逐步減量至停服。
3.雙側腎上腺摘除適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除:優點是控制病情迅速,並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素,術後易發生Nelson症(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側腎上腺全切除,另一側腎上腺次全切除:由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復發,再次手術十分困難,故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應佔全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多,則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷,則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣,故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療,但常無效或有復發。
在作腎上腺手術時,應注意以下幾點:
①切口的選擇:可經第11肋間切口進行,但術中需更換體位,部分腎上腺皮質腺瘤病人誤診為腎上腺皮質增生時,則發生困難。病人肥胖,經腹部探查雙側腎上腺較困難。比較合適的是病人全麻下取俯卧位,經背部八字切口(Nagamatsu切口,或經第11肋切口探查。一般先探查右側,如發現右側腎上腺增生(雙側腎上腺增生)或萎縮(左側腎上腺皮質腺瘤),則需再探查左側腎上腺。如發現右側腎上腺皮質腺瘤則可作腺瘤摘除,不需再探查左側。巨大的腎上腺腺癌可選用胸腹連合切口進行手術。
②皮質激素的補充:皮質醇症患者體內皮質醇分泌處於一高水平,術後皮質醇水平驟降易導致急性腎上腺皮質功能不足所致的危象。其臨床表現為休克、心率快、呼吸急促、紫紺、惡心嘔吐、腹痛、腹瀉、高熱、昏迷甚至死亡。故於術前、術中和術後均應補充皮質激素以預防。一旦危象發生,應快速靜脈補充皮質激素,糾正水電解質紊亂以及對症處理。情緒波動、感染以及某些手術並發症可誘發危象發生,並有時會混淆診斷(如氣胸、出血等),應予注意避免發生。
以上補充的皮質激素量雖已超過正常生理分泌量,但由於術前患者皮質醇分泌處於一很高水平,故部分病例仍可發生危象。由於術後危象大多發生於手術後2天之內,故我院於術日及術後2天再靜脈補充氫化可的松100~200mg/d,從而使危象的發生大大減少。如疑有危象或有手術並發症,均應加大皮質激素用量。皮質激素的長期維持量是醋酸可的松25~37.5mg/d(為正常生理需要量)。腺瘤患者一般需維持3~6個月後停葯,雙側腎上腺全切除者需終生服葯。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手術時,應增大激素用量。如有腹瀉及不能進食時,應改成肌注用葯。病人應隨身攜帶診斷書,隨時供醫生參考。腎上腺腺瘤及腎上腺大部切除患者在病情穩定後可逐步停葯。停葯前如需測定體內皮質醇分泌水平,可停服醋酸可的松,改服氟美松(0.75mg氟美松相當於25mg醋酸可的松)1~2周,再測24小時尿17羥、17酮的排出量。因氟美松不影響尿中17羥、17酮類固醇的測定,故所測得的17羥、17酮類固醇表示體內皮質醇的分泌水平。如已接近正常,則可逐步減量停葯。如水平極低,則仍繼續改服醋酸可的松維持。有作者報道將切除的腎上腺切成小塊,埋植在縫匠肌或腸系膜中治療手術後腎上腺皮質功能低下,獲得一定療效。經放射性核素標記膽固醇掃描證明移植區確有放射性濃集,尿17-羥類固醇排出量也有升高,部分病例可停服或減少皮質激素的維持量。如有皮質功能亢進者,可局部作一較小手術切除之。由於腎上腺動脈細小,帶血管的自體腎上腺移植有一定困難。
③Nelson症的處理:腎上腺全切除後,垂體原有的腺瘤或微腺瘤可繼續增大,壓迫視神經,引起視力障礙。垂體分泌的促黑色素激素引起全身皮膚粘膜色素沉著,甚至呈古銅色。垂體腺瘤摘除術可以挽救視力,垂體局部放療可以抑制腫瘤的生長。中醫中葯對緩解色素沉著也有一定療效。
二、非手術療法
1.垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發,故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
氫化可的松(靜脈)醋酸可的松(肌肉)醋酸可的松(口服)
術前2天50mg,8小時1次
術後第1天(手術日)100mg,(術中)50mg,8小時1次
術後第2天50mg,8小時1次
術後第3天50mg,8小時1次
術後第4~5天50mg,8小時1次
術後第6天25mg,8小時1次
術後第7天25mg,每日3次
術後第8~9天25mg,每日2次
術後第10天起12.5mg,每日3次
2.葯物治療副作用大,療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。
①二氯二苯二氯乙烷(O,P�0�7DDD,):可使腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞壞死。適用於已轉移和無法根治的功能性或無功能性的皮質癌。但有嚴重的胃腸道和神經系統的副作用,並可導致急性腎上腺皮質功能不足。治療劑量4~12g/d,從小劑量開始漸增到維持量,並根據病人忍受力和皮質功能情況調節。
②甲吡酮(metyrapone,Su4885):是11β-羥化酶抑制劑。可抑制11-去氧皮質醇轉化為皮質醇、11-去氧皮質酮轉化為皮質酮,從而使皮質醇合成減少。副作用小,主要為消化道反應。但作用暫時,只能起緩解症狀的作用。一旦皮質醇分泌減少刺激ACTH的分泌,可克服其阻斷作用。
③氨基導眠能(aminoglutethimide):可抑制膽固醇合成孕烯醇酮。輕型腎上腺皮質增生症服1~1.5g/d,嚴重者1.5~2g/d可控制症狀。但需密切隨訪皮質激素水平,必要時應補充小劑量的糖皮質激素和鹽皮質激素,以免發生腎上腺皮質功能不足現象。
④賽庚啶(cyproheptadine):是血清素(serotonin)的競爭劑,而血清素可興奮丘腦-垂體軸而釋放ACTH,故賽庚啶可抑制垂體分泌ACTH。適用於雙側腎上腺增生病例的治療。劑量由8mg/d逐漸增加到24mg/d。在雙側腎上腺全切除或次全切除術後皮質功能不足的情況下,一方面補充皮質激素,一方面服用賽庚啶能減少垂體瘤的發生機會。其它尚報告溴隱亭、腈環氧雄烷(trilostane)等葯物亦有一定療效。
理想的治療應達到:①糾正高皮質醇血症,使之達正常水平,既不過高也不過低;②解除造成高皮質醇血症的原發病因。病因不同,庫欣綜合征的治療方法有不同的選擇。
1.庫欣病腎上腺切除術是庫欣病治療的比較古老的方法。早期國外多採用雙側腎上腺全切術,可明確解除高皮質醇血症的各種臨床表現,但術後出現腎上腺皮質功能低下,需終生補充腎上腺皮質激素。手術危險性較大,手術死亡率較高。另外,本法並未解決垂體ACTH分泌亢進的問題,相反,約有8%~40%的病人術後會出現Nelson綜合征,即:垂體瘤增大,血ACTH水平明顯升高及嚴重的皮膚黏膜色素沉著。無Nelson綜合征的患者血ACTH濃度也會顯著升高,並有不同程度的色素沉著。我國過去多採用腎上腺次全切除術,即一側全切,另一側大部切除。此法曾使不少病人的病情得到不同程度的緩解,但切多切少很難掌握,因而術後仍會有相當多患者出現腎上腺皮質功能低下或庫欣病復發。腎上腺次全切加垂體放療可以使療效有所改善,但難以解決根本問題。雙腎上腺全切術加腎上腺自體移植術在國內報道較多,有程度不等的效果,但遠期療效不肯定,移植的腎上腺組織成活率低。
垂體瘤手術開始於Cushing本人,為經額垂體瘤手術,已有60多年歷史。但經額手術困難大,風險多,無法切除鞍內腫瘤,所以未獲推廣。20世紀70年代初,Hardy開創了在手術顯微鏡的幫助下,行經鼻經蝶竇垂體瘤摘除術,取得了滿意的療效。此法很快獲得推廣。近20餘年來在先進國家已成為庫欣病治療的首選。開始報道的是垂體瘤選擇性摘除術,由於療效不滿意,決定擴大切除范圍。現一般認為除了找到並切除垂體瘤外,還應將腺垂體葉切除3/4~4/5。術後血皮質醇應降至正常以下。根據世界上若干中心較大系列的報道,本法治療庫欣病的治癒率在80%以上,術後復發率約在10%左右,多數患者術後出現一過性的垂體-腎上腺功能低下。出現低下者的復發率遠低於術後腎上腺皮質功能正常者。常見的手術並發症為一過性尿崩症、腦脊液鼻漏、出血等,發生率不高,極少有因手術引起死亡者。北京協和醫院於20世紀70年代後期首先將本法引進國內,並作了若干改進,至今已積累了300例以上的經驗,目前,手術治癒率、並發症發生率等均已達到了國際先進水平。現在國內已有不少醫院能開展這一手術。對於手術效果不好或術後復發的病例,可進行再次經蝶竇垂體手術,也可加垂體放療或葯物治療,或腎上腺手術。北京協和醫院對這類術後效果不好或復發病人進行垂體放療,有80%的病人獲得了滿意的效果。
垂體放療對於庫欣病是一種重要的輔助治療。60Co或直線加速器均有一定效果。約有50%~80%的病人出現緩解,出現療效的時間在放療後6個月至數年不等,多數在2年之內。如果放射治療時設計一種特製的頭部模型,使定位更為准確,改2個放射野為3個放射野,則可明顯改善垂體瘤放療的效果。近年來有人應用γ刀或X刀於垂體瘤,由於經驗尚不多,至今未見大宗的病例報道。英國有些專家把垂體放療列為首選之一,尤其是對兒童患者。
葯物治療對於庫欣綜合征(包括庫欣病)也是一種輔助治療,主要用於手術前的准備。手術後療效不滿意時用葯物可達到暫時的病情緩解。葯物有兩類,一類針對腎上腺皮質,通過對皮質醇生物合成中若干酶的抑制以減少皮質醇的合成。另一類針對下丘腦-垂體。
表中所列各葯物中除賽庚啶外均作用於腎上腺皮質,抑制皮質醇的合成酶,用葯後有可能出現腎上腺皮質功能不全,對此,可以通過補充地塞米松和將葯物減量來克服。米托坦對腎上腺皮質細胞有直接破壞作用,因而作用持久,被稱為「葯物性腎上腺切除」,適用於各種病因的庫欣綜合征,尤其適用於腎上腺皮質癌的治療。其他葯物對皮質醇合成酶的抑制都是短暫的,停葯後,血皮質醇水平很快上升。由於用葯後庫欣病患者的ACTH分泌明顯增加,ACTH對皮質醇分泌的促進作用會抵消物對皮質醇的抑製作用,從而使葯物不再有效。國內可以生產的是氨魯米特(氨基導眠能)和酮康唑。前者用得比較多,後者因對肝功能的影響較大,個別可出現急性肝黃萎縮而用得少。賽庚啶國內也易獲得,但療效不肯定。總之,庫欣病治療由於經鼻經蝶竇垂體顯微手術的開展而取得了巨大進步,但仍然存在很多問題,有些病人治療相當困難,需要因人而異,採取多種方法綜合治療,以提高療效,提高病人的生活質量。
2.異位ACTH綜合征手術切除異位分泌ACTH的腫瘤可達很好的效果。凡體積小,惡性程度低的異位ACTH瘤,如支氣管類癌手術切除可獲得痊癒。即使局部有淋巴結轉移,切除這些淋巴結,加局部放療,療效仍良好。若腫瘤較大,和周圍粘連緊密,也應將原發腫瘤盡量切除,術後加局部放療,可獲得庫欣綜合征的緩解,延長病人壽命。如腫瘤已無法切除,或已有遠處轉移,或高度懷疑異位ACTH綜合征,但找不到ACTH分泌瘤,則應考慮做腎上腺切除術,以緩解嚴重威脅病人生命的高皮質醇血症。針對皮質醇合成的葯物治療對降低皮質醇也有幫助。
3.腎上腺皮質腺瘤將腺瘤摘除,並保留已經萎縮的腺瘤外腎上腺,即可達到治癒的目的。手術一般採用腰部切口入路。近年來,有人報道用腹腔鏡方法。腹腔鏡方法創傷小,術後恢復快,但技術要求比較高。腔鏡可經腹腔或經腹膜後2種辦法。凡有腹部手術史或心肺功能差者,腹膜後腹腔鏡更適合。腎上腺皮質腺瘤一般為單側,尚未見術後有復發的病例。腺瘤摘除後患者會有一過性的腎上腺皮質功能低下,需補充小量糖皮質激素,約半年至1年可逐漸撤去。由於腎上腺皮質激素水平突然下降,即使已補充生理量的糖皮質激素,患者在頭幾個月內仍然有乏力、食慾減退、惡心、關節肌肉疼痛等不適。極個別病人雙側都有腎上腺腺瘤,應予注意。
4.腎上腺皮質腺癌早期診斷,爭取在遠處轉移前將腫瘤切除,可獲得良好的效果。如已有遠處轉移,手術切除原發腫瘤的效果顯然不佳。葯物治療中首選為米托坦。腎上腺皮質腺癌惡性程度較高,腫瘤體積大,周圍浸潤比較嚴重,常常在早期即有重要臟器(如肝、肺、腦)轉移,因而總的預後不好。
5.腎上腺大結節增生一般應做雙側腎上腺切除術,術後長期用糖皮質激素替代治療。也有人報道切除一側腎上腺也有效。
預後
持續地糖皮質醇分泌過多將引起心腦血管病、血栓栓塞、感染等嚴重並發症,其中心力衰竭發生率27%,腦血管意外發生率13%。高血壓的嚴重程度不一,50%以上患者舒張壓超過13.3kPa(100mmHg)。病程長者,高血壓的發生率增加,其嚴重程度亦成比例增加。長期高血壓可導致心、腎、視網膜的變化,如不進行病因及抗高血壓治療,40%死於心血管並發症。在經過適當治療後,血壓可下降或恢復正常。久病者常伴腎小動脈硬化,因而治療後血壓仍不能降至正常。異源性ACTH綜合征或腎上腺癌已轉移者則預後極差。

『陸』 庫欣綜合症(腎上腺腫瘤)術後症狀【庫欣綜合征】

庫欣綜合征又稱皮質醇增多症或柯興綜合征。1912年,由HarveyCushing首先報道。本徵是由多種病因引起的以高皮質醇血症為特徵的臨床綜合征,主要表現為滿月臉、多血質外貌、向心性肥胖、痤瘡、紫紋、高血壓、繼發性糖尿病和骨質疏鬆等。
目錄
1病因
2臨床表現
3檢查
4診斷
5治療
1病因

臨床上以下丘腦-垂體病變致Cushing綜合征常見,一般按病因分類。
皮質醇症按其病因和垂體、腎上腺的病理改變不同可分成下列四種:
1.醫源性皮質醇症
長期大量使用糖皮質激素治療某些疾病可出現皮質醇症的臨床表現,這在臨床上十分常見。這是由外源性激素造成的,停葯後可逐漸復原。但長期大量應用糖皮質激素可反饋抑制垂體分泌ACTH,造成腎上腺皮質萎縮,一旦急驟停葯,可導致一系列皮質功能不足的表現,甚至發生危象,故應予注意。長期使用ACTH也可出現皮質醇症。
2.垂體性雙側腎上腺皮質增生
雙側腎上腺皮質增生是由於垂體分泌ACTH過多引起。其原因:①垂體腫瘤。多見嗜鹼細胞瘤,也可見於嫌色細胞瘤;②垂體無明顯腫瘤,但分泌ACTH增多。一般認為是由於下丘腦分泌過量促腎上腺皮質激素釋放因子(CRF)所致。臨床上能查到垂體有腫瘤的僅佔10%左右。這類病例由於垂體分泌ACTH已達一反常的高水平,血漿皮質醇的增高不足以引起正常的反饋抑制,但口服大劑量氟美松仍可有抑製作用。
3.垂體外病變引起的雙側腎上腺皮質增生
支氣管肺癌(尤其是燕麥細胞癌)、甲狀腺癌、胸腺癌、鼻咽癌及起源於神經嵴組織的腫瘤有時可分泌一種類似ACTH的物質,具有類似ACTH的生物效應,從而引起雙側腎上腺皮質增生,故稱異源性ACTH綜合征。這類患者還常有明顯的肌萎縮和低血鉀症。病灶分泌ACTH類物質是自主的,口服大劑量氟美松無抑製作用。病灶切除或治癒後,病症即漸可消退。
4.腎上腺皮質腫瘤
大多為良性的腎上腺皮質腺瘤,少數為惡性的腺癌。腫瘤的生長和分泌腎上腺皮質激素是自主性的,不受ACTH的控制。由於腫瘤分泌了大量的皮質激素,反饋抑制了垂體的分泌功能,使血漿ACTH濃度降低,從而使非腫瘤部分的正常腎上腺皮質明顯萎縮。此類患者無論是給予ACTH興奮或大劑量氟美松抑制,皮質醇的分泌量不會改變。腎上腺皮質腫瘤尤其是惡性腫瘤時,尿中17酮類固醇常有顯著增高。
2臨床表現

典型的庫欣綜合征的臨床表現主要是由於皮質醇分泌的長期過多引起蛋白質、脂肪、糖、電解質代謝的嚴重紊亂及干擾了多種其他激素的分泌。此外,ACTH分泌過多及其他腎上腺皮質激素的過量分泌也會引起相應的臨床表現。
1.向心性肥胖
庫欣綜合征患者多數為輕至中度肥胖,極少有重度肥胖。有些臉部及軀干偏胖,但體重在正常范圍。典型的向心性肥胖指臉部及軀幹部胖,但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水牛背、懸垂腹和鎖骨上窩脂肪墊是庫欣綜合征的特徵性臨床表現。少數患者尤其是兒童可表現為均勻性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般認為,高皮質醇血症可使食慾增加,易使病人肥胖。但皮質醇的作用是促進脂肪分解,因而在對皮質醇敏感的四肢,脂肪分解占優勢,皮下脂肪減少,加上肌肉萎縮,使四肢明顯細小。高皮質醇血症時胰島素的分泌增加,胰島素是促進脂肪合成的,結果在對胰島素敏感的臉部和軀干,脂肪的合成占優勢。腎上腺素分泌異常也參與了脂肪分布的異常。
2.糖尿病和糖耐量低減
庫欣綜合征約有半數患者有糖耐量低減,約20%有顯性糖尿病。高皮質醇血症使糖原異生作用加強,還可對抗胰島素的作用,使細胞對葡萄糖的利用減少。於是血糖上升,糖耐量低減,以致糖尿病。如果患者有潛在的糖尿病傾向,則糖尿病更易表現出來。很少會出現酮症酸中毒。
3.負氮平衡引起的臨床表現
庫欣綜合征患者蛋白質分解加速,合成減少,因而機體長期處於負氮平衡狀態。長期負氮平衡可引起:肌肉萎縮無力,以肢帶肌更為明顯;因膠原蛋白減少而出現皮膚菲薄、寬大紫紋、皮膚毛細血管脆性增加而易有瘀斑;骨基質減少,骨鈣丟失而出現嚴重骨質疏鬆,表現為腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好發部位是肋骨和胸腰椎;傷口不易癒合。不是每例庫欣綜合征患者都有典型的寬大呈火焰狀的紫紋。單純性肥胖患者常有細小紫紋,在鑒別時應予注意。
4.高血壓和低血鉀
皮質醇本身有瀦鈉排鉀作用。庫欣綜合征時高水平的血皮質醇是高血壓低血鉀的主要原因,加上有時脫氧皮質醇及皮質酮等弱鹽皮質激素的分泌增加,使機體總鈉量顯著增加,血容量擴大,血壓上升並有輕度下肢水腫。尿鉀排量增加,致低血鉀和高尿鉀,同時因氫離子的排泄增加致鹼中毒。庫欣綜合征的高血壓一般為輕至中度,低血鉀鹼中毒的程度也較輕,但異位ACTH綜合征及腎上腺皮質癌患者由於皮質醇分泌量的大幅度上升,同時弱鹽皮質激素分泌也增加,因而低血鉀鹼中毒的程度常常比較嚴重。
5.生長發育障礙
由於過量皮質醇會抑制生長激素的分泌及其作用,抑制性腺發育,因而對生長發育會有嚴重影響。少年兒童時期發病的庫欣綜合征患者,生長停滯,青春期遲延。如再有脊椎壓縮性骨折,身材變得更矮。
6.性腺功能紊亂
高皮質醇血症不僅直接影響性腺,還可對下丘腦-腺垂體的促性腺激素分泌有抑制,因而庫欣綜合征患者性腺功能均明顯低下。女性表現為月經紊亂,繼發閉經,極少有正常排卵。男性表現為性功能低下,陽痿。
除腎上腺皮質腺瘤外,其他原因的庫欣綜合征均有不同程度的腎上腺弱雄激素,如去氫表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。這些激素本身雄性素作用不強,但可在外周組織轉化為睾酮。其結果是庫欣綜合征患者常有痤瘡,女子多毛,甚至女子男性化的表現,脫發、頭皮多油很常見。這些弱雄激素還可抑制下丘腦-垂體-性腺軸,是性腺功能低下的另一原因。
7.精神症狀
多數病人有精神症狀,但一般較輕,表現為欣快感、失眠、注意力不集中、情緒不穩定。少數病人會出現類似躁狂憂郁或精神分裂症樣的表現。
8.易有感染
庫欣綜合征患者免疫功能受到抑制,易有各種感染,如皮膚毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癬及體癬等等。原有的已經穩定的結核病灶有可能活動。
9.高尿鈣和腎結石
高皮質醇血症時小腸對鈣的吸收受影響,但骨鈣被動員,大量鈣離子進入血液後從尿中排出。因而,血鈣雖在正常低限或低於正常,但尿鈣排量增加,易出現泌尿系結石。有人報道庫欣綜合征患者泌尿系結石的發病率為15%~19%。
10.眼部表現
庫欣綜合征患者常有結合膜水腫,有的還可能有輕度突眼。
3檢查

1.X線檢查
(1)蝶鞍平片法或分層攝片法 由於庫欣病患者的垂體腫瘤較小,平片法結果大多陰性,用蝶鞍分層片法部分病人僅有輕度的異常改變,且敏感度差,准確性不大。但如發現蝶鞍增大,有助於垂體瘤的診斷。
(2)腎上腺X線法 對腎上腺佔位性病變的定位有幫助,但不能鑒別結節性增生與腺瘤。
2.CT檢查
由於CT掃描的每1層約10mm,對於直徑>10mm的垂體腺瘤,CT的解析度良好,但對直徑<10mm的垂體微腺瘤,CT有可能遺漏,陽性率可達60%。所以CT。未發現垂體瘤者,不能排除微腺瘤的可能。
對腎上腺增生與腺瘤的檢查,CT的作用大,解析度好,因為腎上腺腺瘤的直徑往往>2cm。
注意:CT檢查,要注射造影劑,為了防止變態反應,一般都給予10mg地塞米松;CT檢查要安排在大劑量的地塞米松抑制試驗以後,否則要間隔7天以上再做大劑量的地塞米松抑制試驗。
3.磁共振(MRI)檢查
對庫欣病,MRI是首選方法,與CT相比可較好地分辨下丘腦垂體及鞍旁結構(海綿竇、垂體柄和視交叉),但對直徑<5mm的腫瘤,解析度仍僅為50%。
4.B超
對腎上腺增生與腺瘤好,屬無創傷檢查,方便、價廉、較准確。常用來與MRI,CT一起作庫欣綜合征的定位診斷。
5.其他
(1)131Ⅰ-α-碘化膽固醇腎上腺掃描 能顯示腎上腺腺瘤的部位和功能;腺瘤側濃集,對側往往不顯影,圖像不如CT清晰。
(2)岩下竇ACTH測定(IPSS) 做選擇性靜脈取血,測ACTH。若病人經生化檢查為庫欣病,而CT等掃描為陰性,可做此檢查。
4診斷

皮質醇症的診斷分三個方面:確定疾病診斷、病因診斷和定位診斷。
1.確定疾病診斷
主要依典型的臨床症狀和體征。如向心性肥胖、紫紋、毛發增多、性功能障礙、疲乏等。加上尿17羥皮質類固醇排出量顯著增高,小劑量氟美松抑制試驗不能被抑制和血11羥皮質類固醇高於正常水平並失去晝夜變化節律即可確診為皮質醇症。早期輕型的病例應與單純性肥胖相鑒別。
2.病因診斷
即區別是由腎上腺皮質腺瘤、腺癌、垂體腫瘤引起的皮質增生、非垂體腫瘤或異源性ACTH分泌腫瘤引起的皮質增生。
3.定位診斷
主要是腎上腺皮質腫瘤的定位,以利手術切除。但定位的同時,也常解決了病因診斷。
5治療

1.手術療法
(1)垂體腫瘤摘除適用於由垂體腫瘤所致的雙側腎上腺皮質增生,尤其伴有視神經受壓症狀的病例更為適宜。但手術常不能徹底切除腫瘤,並可影響垂體其他的內分泌功能。如手術切除不徹底或不能切除者,可作垂體放射治療。如出現垂體功能不足者應補充必要量的激素。由垂體微腺瘤引起的雙側腎上腺皮質增生可通過鼻腔經蝶骨藉助於顯微外科技術作選擇性垂體微腺瘤切除。手術創傷小,不影響垂體功能,而且屬病因治療,故效果好。此法已被廣泛採用。如微腺瘤切除不徹底,則術後病情不緩解;如微腺瘤為下丘腦依賴性的,術後可能會復發。
(2)腎上腺皮質腫瘤摘除適用於腎上腺皮質腺瘤及腎上腺皮質腺癌。如能明確定位,可經患側第11肋間切口進行。如不能明確定位,則需經腹部或背部切口探查雙側腎上腺。腎上腺皮質腺瘤摘除術較簡單,但腎上腺皮質腺癌者常不能達到根治。由於腫瘤以外的正常腎上腺呈萎縮狀態,故術前、術後均應補充皮質激素。術後尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促進萎縮的皮質功能恢復。術後激素的維持需達3個月以上,然後再逐步減量至停服。
(3)雙側腎上腺摘除適用於雙側腎上腺皮質增生病例。其方法有①雙側腎上腺全切除:優點是控制病情迅速,並可避免復發;缺點是術後要終身補充皮質激素,術後易發生Nelson症(垂體腫瘤+色素沉著)。②一側腎上腺全切除,另一側腎上腺次全切除:由於右側腎上腺緊貼下腔靜脈,如有殘留腎上腺增生復發,再次手術十分困難,故一般作右側腎上腺全切除。左側殘留腎上腺應佔全部腎上腺重量的5%左右。殘留過多,則復發率高。殘留過少或殘留腎上腺組織血供損傷,則出現腎上腺皮質功能不全或Nelson症。故術中應注意勿損傷其血供。由於腎上腺血供是呈梳狀通向其邊緣,故殘留的組織應是邊緣的一小片組織。有的作者採用一側腎上腺全切除加垂體放療,但常無效或有復發。
2.非手術療法
(1)垂體放射治療有20%病例可獲持久療效。但大多數病例療效差且易復發,故一般不作首選。垂體放療前必須確定腎上腺無腫瘤。
(2)葯物治療副作用大,療效不肯定。主要適用於無法切除的腎上腺皮質腺癌病例。①二氯二苯二氯乙烷(O,P

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