❶ 如何治療再障PNH
兩種疾病並存，治療效果差一點，建議中西醫結合好治療；血液健康網聯系我，
❷ 我16歲女孩查出血液病(骨髓增生異常綜合症)到好多醫院看快五年了,近一年要經常輸血和血小板維持,求助方法
你好
骨髓增生異常綜合症建議中西醫結合治療，中醫主要應用生血調控療法。
生血調控療法是辨證運用中葯內服、中葯靜脈輸注和中葯生物磁療，以調控機體造血功能，促進正常造血，控制異常造血的中醫治療方法。
骨髓增生異常綜合症分為低危組和高危組。低危組以貧血為主，治以補腎填精為主，積極促進正常血細胞的生成，服役解毒祛邪，抑制病態血細胞生成。高危組治以解毒化瘀為主，調控骨髓造血，抑制病態血細胞生成，輔以補腎填精，促進正常造血。
西醫治療：低危組的主要是維持治療，輸血支持治療。高危組小劑量化療，輔以支持治療。
❸ 陣發性眠眠性血紅蛋白尿能治癒嗎
陣發性睡眠性血紅蛋白尿目前的醫療水平無法治癒的，他是有獲得性紅軍細胞膜缺陷引起的慢性溶血，其中一半以上發生在20到40歲的年輕人做男人發病率多於女人雨傘和種族500，這種疾病的發病很慢，而且是一種慢性病伴有貧血出血，首發症狀血紅蛋白尿較少。這種疾病可以通過再生障礙貧血轉化中為生存率約為十年也有超過20年的。
❹ 確診PNH四年，中葯治療，有沒有好的治療方法
PNH是一種良性疾病，治療取決於症狀。如果單純表現為溶血，目前國內可選擇的有激素和
輸血治療
。我們在進行的登記試驗是為了明後年的新葯上市的准備，但您不一定需要。您可以到我門診咨詢一下，看看具體的治療措施。我每周四下午西院出診，因患者較多，請提前聯系。
北京協和醫院
-血液內科-
韓冰
副主任醫師
❺ PNH。。。
本病尚缺乏特效的治療方法，主要是對症及支持療法，盡量避免感染等誘發因素。
一、輸血輸血能提高血紅蛋白，維持組織需氧，抑制紅細胞生成，間接減少補體敏感的紅細胞。但輸入的血漿中含有促進溶血的補體成分，故輸血常可加重溶血，所以必須嚴格掌握適應證。目前主張採用去除血漿並經鹽水洗滌3次的紅細胞輸注。
二、控制溶血發作（ 一 ） 右旋糖酐在體內外均有抑制 PNH 紅細胞溶血的作用，輸入6%右旋糖酐70約 500-l000ml 足以阻止血紅蛋白尿的發作，適用於伴有感染、外傷、輸血反應和腹痛危象者。
（ 二 ） 急性溶血可口服碳酸氫鈉或靜脈滴注 5% 碳酸氫鈉。
（ 三 ） 糖皮質激素可以緩解急性溶血，僅對部分患者有效。一般需潑尼松 20-30mg/d ，病情緩解後減量並維持用葯 2-3 個月。
三、促使紅細胞生成（ 一 ） 雄激素適用於骨髓增生低下的病人。刺激紅細胞生成，減少輸血次數。常用康力龍6 mg/d，療程3-4個月，用葯期間監測肝功能。丙酸睾酮、司坦唑醇等蛋白同化激素均可應用。
（ 二 ） 鐵劑鐵劑可促使活性氧的產生， PNH 細胞對氧化損傷很敏感，易誘發血紅蛋白尿。缺鐵者可應用小劑量鐵治療硫酸亞鐵 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。葉酸 5～10mg 3次/d，口服（常規量的 1/3-1/10） .如有溶血應停用。
四、血管栓塞的防治口服華法林有防止血栓的作用，但應密切觀察出血的情況。
五、骨髓移植由於 PNH 是幹細胞疾病，尤其是在骨髓功能衰竭時，可考慮異基因骨髓移植。
預後
本病的預後取決於：①對補體敏感的細胞數量；②骨髓增生不良的程度；③血栓形成的程度和頻度。本病中位存活期約10年，也可存活20年或更長。死亡原因有腦血管意外、腎衰竭，也可因轉變成急性白血病或再生障礙性貧血而死亡。少數患者可轉化為骨髓纖維化症，或疾病隨著時間而減輕，達到不同程度的緩解。
積極治療，也不要太擔心，望你母親早日康復。
❻ PNH激素控制不是很理想，有其他好的辦法嗎還是激素加量繼續治療
你好
PNH西醫治療多採用激素及免疫抑制劑，只是對症治療，且病情容易反復，副作用也大，你可以試試中葯治療，中葯多採取健脾補腎化濕活血通絡的方法進行治療，大部分病人可以得到臨床緩解和血象恢復正常、骨髓造血功能正常。中葯可刺激骨髓造血功能恢復，幫助造血幹細胞正常增殖分裂，另外還調整機體的免疫功能，減少細胞破壞和溶血發生。
❼ AA-PNH治療
患者男 22歲 目前白細胞正常，血小板89 紅細胞2.01 血紅蛋白6.1 尿色較深，尿溶血一個+號，採用過較大劑量丙球治療，環孢素用過2年，先後去過天津血液研究所，石家莊平安醫院，效果都不好，請問還有哪些醫院哪些方案或者哪些特效葯，偏方之類能夠治療，謝謝
❽ PNH...有這樣的患者嗎現在怎麼樣了
有的。
PNH
開放分類： 醫學、血液病
P N H
即是陣發性睡眠性血紅蛋白尿。
[英文名]
Paroxysmal Nocturnal Hemoglobinuria
[概述]
獲得性的細胞膜缺陷引起的一種溶血性貧血。
[特點]
主要是細胞膜上的衰變加速因子（DAF）和同種限制因子（HRF）缺陷，以紅細胞更明顯，因而對血漿中的補體異常敏感而發生血管內溶血，由於PNH是基因突變引起的幹細胞異常，所以白細胞和血小板計數亦可減少。病人於睡眠後第一次尿可呈醬油色，少數病人有血栓形成，化驗除有溶血的一般陽性結果外，蔗糖水試驗和酸溶血試驗陽性可確定診斷 。尚無特效療法，主要是對症治療 ，貧血嚴重者可輸生理鹽水洗滌的紅細胞，若輸全血可能會促進溶血。也有骨髓移植治癒PNH的報道。
[實驗室診斷]
主要是做紅細胞的脆性實驗，如：酸溶血實驗，蔗糖溶血實驗等等。
患者現在怎麼樣不得而知。
❾ 陣發性睡眠性血紅蛋白尿
您好！
我是北京武警中隊2醫院的一名醫師！
我給您說下您朋友的治療方法文字比較多請您認真仔細看謝謝！
1.根治本病在於重建正常造血組織功能，消除異常造血干/祖細胞 目前認為骨髓移植是惟一可以治癒本病的方法，但是，PNH是一種良性的克隆性疾病，部分患者還有可能自愈，而骨髓移植帶有一定風險，因此，對於PNH患者是否進行骨髓移植，需考慮多方面因素才能作出決定。隨著骨髓移植技術的不斷成熟，希望能成為一種安全、有效並為多數人能接受的治療。近年進行移植的患者多是合並骨髓增生低下和反復發生嚴重血管栓塞的患者。早期的報道多數未對患者進行適當預處理而植入同基因或異基因的骨髓，結果大部分無效或復發。最近已有多篇報道先進行預處理再作異基因骨髓移植而獲成功的病例。Saso等分析了1978～1995年在國際骨髓移植登記中心匯集的57例PNH患者，48例接受了來自兄弟姐妹的HLA相合的骨髓，移植後2年的無病生存率為56%;2例接受了孿生兄弟的骨髓，分別隨診8、10年依然存活;7例接受其他來源的骨髓，其中1例移植後已存活5年。治療該病的機制是什麼?Araten DJ等認為主要是以下幾個方面：①清除了PNH克隆，②提供了正常的造血幹細胞，③提供強大的免疫抑制
治療(如ATG、CsA等)，而且，在PNH患者中，最後一點更為重要，認為它解除了對正常細胞的抑制，使PNH克隆失去了增殖優勢。常見預處理方案有環磷醯胺/TBI、氧芬胂(美法侖)/環磷醯胺等。由於骨髓移植存在一定的風險，所以從生存曲線看，做骨髓移植的患者的生存率在最早期低於單純支持治療者，但在6年後，移植的患者的遠期生存機會較大。
骨髓移植雖然取得了一定的療效，但畢竟風險大、供者來源困難。所以，仍需研究其他變通辦法：①利用自身的造血干/祖細胞。近年來從外周血分離早期造血幹細胞的技術和方法不斷進步，自體造血幹細胞的應用和凈化技術的研究，促使我們設想從PNH患者的自體外周血分離出造血幹細胞，用適當方法去除異常造血干/祖細胞，擴增正常造血干/祖細胞，然後回輸，希望成為治療本病的一種低風險方法。我院肖娟等2000年的研究表明：自體的正常表型的CD34+細胞在適當條件下培養7天可擴增22.5倍，而且可以保持其多向分化潛能。但如前文所述，PNH體內的正常造血干/祖細胞除數量少外，在生存、增殖和其他生物學特性方面是否真正正常，尚待進一步研究才能付諸實踐。另外，有人發現用G-CSF動員到外周血中的CD34 細胞主要是CD59- 者，而非CD59 者，推測可能是由於異常細胞缺乏GPI連接的某種黏附因子，因而更容易脫離基質而進入外周血。若果真如此，則又使實施本法增加了一個新問題。Prince GM等(1995)也有利用PNH患者自身造血干/祖細胞治療本病的想法。Stiff P等2000年曾報道，以自體骨髓細胞進行體外擴增，用於大劑量化療後重建造血功能，治療1例乳腺癌獲得成功，說明上述設想有可能實現。②用小移植或非清髓性造血幹細胞移植。為避免移植相關性死亡，Suenaga等2001年報道1例PNH，用Cladribine、白消安(馬利蘭)、兔ATG作預處理，然後給予HLA相合兄弟的外周血造血幹細胞，以環孢素A預防移植物抗宿主病，無明顯毒性反應，移植14天後，供者細胞佔90%～100%並保持此水平，觀察6個月無復發。若能採用非清髓性造血幹細胞移植則較理想，因為：①移植前預處理的危險性較小;②移植前後都應用治療再障的免疫抑制劑，解決了免疫失調的致病因素;③對PNH來說，不需要完全徹底地消滅異常細胞，因為根據對臨床完全緩解患者的觀察，外周血中仍可有15%以下的異常細胞，但全無疾病表現。當然，採用非清髓性造血於細胞移植治療本病尚需更多病例和更長時間的觀察。
2.免疫抑制劑治療 根據國外和國內經驗，單獨或聯合應用抗胸腺細胞球蛋白、抗淋巴細胞球蛋白、環孢素A等免疫抑制劑治療，對伴有骨髓增生不良的患者可有一定療效，對以溶血為主的PNH則無效或效果較差。然而，根據雙重發病機制的設想，前述免疫抑制劑的應用還是合理的。韓國Cho SG等2001年報道，給1例PNH患者用大劑量環磷醯胺預處理，然後給予同基因造血幹細胞，結果緩解後12個月又復發，作者認為當初應加用抗淋巴細胞球蛋白。另有個別報道用抗胸腺細胞球蛋白治療後PNH克隆暫時減少，認為可能是抗胸腺細胞球蛋白激活補體經典途徑，使PNH細胞發生溶血而導致PNH克隆減少。
3.減輕溶血發作的方法 平時應注意避免易引起溶血發作的誘因如感冒、某些葯物等。針對已經發生的溶血最常用的治療是用腎上腺皮質激素，以減少或減輕正在發生的血紅蛋白尿。開始時可用潑尼松30～40mg，發作停止後劑量減半，然後逐漸繼續減量直至最小用量。許多患者無需維持量，若用潑尼松做維持治療，應用最小量。另外常用的還有維生素E，300mg/d，分3次服，但效果並不肯定。國內還有人試用防溶靈(楊梅樹根皮)、川芎嗪(阿魏酸鈉)山莨菪鹼(654-2)、普魯卡因靜脈點滴等。國外有個別人試用氨苯碸、甲硝唑，然而大都沒有充分的理論依據和多家驗證，沒有公認的療效。我院曾對有持續不停的嚴重溶血而骨髓增生良好的PNH患者在頻繁輸紅細胞的同時給用小劑量苯丁酸氮芥(瘤可寧)(前蘇聯曾有人用環磷醯胺，另有人用巰嘌呤)，設想能使異常造血細胞有所減少，有些患者有效;也曾試用過極小劑量的氯喹，但所試例數都很少，很難肯定說明效果。有人企圖用聯合化療的方法以去除異常造血細胞，結果病情可有一個時期的改善，但異常克隆不能徹底清除，仍不免復發，同時因為化療對正常造血細胞也有影響，可引起嚴重骨髓抑制，發生致死性的感染，應該慎行。目前也在研究抑制補體激活的新葯物，有人指出腎上腺皮質激素的作用機制之一也是抑制補體，另外有人提到肝素既可抑制補體又可防治血栓，有一箭雙雕的作用，然而需要進一步證實其真正效果。還有人用細胞工程的方法將正常細胞上的CD59轉給缺失CD59的異常細胞，可糾正其對補體的敏感，但畢竟這只能有暫時效果，新生的異常細胞仍無CD59。
4.貧血的治療 針對骨髓增生不良可試用司坦唑醇(康力隆)、丙酸睾酮(丙酸睾丸酮)、達那唑等。若有缺鐵的實驗室證據可給小量鐵劑(普通劑量的1/5～1/10，用量大可誘發血紅蛋白尿)。缺乏葉酸者應予補充。嚴重或發展較快的貧血可輸紅細胞或經生理鹽水洗滌的紅細胞，以免誘發血紅蛋白尿的發作。近年來還有人試用大劑量紅細胞生成素(500U/kg體重，每周3次)，據說用葯半年以後有的患者有效，然而也是例數不多，不能有肯定結論。
5.基因治療 用反轉錄病毒載體將編碼一種跨膜CD59的基因轉入PNH病態細胞，結果跨膜CD59得以表達，可代替所缺的需GPI連接在膜上的CD59，使細胞減輕對補體的敏感性。Nishimura J等2001年報道，以反轉錄病毒為載體，可將含PIG-A基因有效並穩定地轉入來自PNH患者的缺失PIG-A基因的多種細胞株和外周血及骨髓的單個核細胞，使其恢復GPI連接蛋白的表達，另外也可轉入外周血中的CD34 細胞。提示通過基因治療使病態細胞恢復是有可能的。
6.並發症的處理 感染、血管栓塞、急性腎功能衰竭等均應給於相應的處理。
(二)預後
本病屬良性慢性病。多數患者長期有中、重度貧血，但其中半數仍可從事日常活動或參加適當工作。約10%患者經長時期反復後獲得緩解或達到痊癒。由於大都不能歸功於特殊治療，所以多視為自然緩解。這些患者全無任何PNH表現，沒有臨床症狀，補體敏感試驗都陰性，受檢的部分患者中仍有少數可用流式細胞儀技術查到少量PNH異常細胞。PNH本身很少致命，主要死於並發症，在國內首位是感染，其次是血管栓塞，還有少數死於貧血性心臟病、腦出血等。而在歐美本病的首位死因是重要器官的靜脈栓塞，其次是中樞神經系統或胃腸道的出血;另有15%的患者死於心肌梗死或腦血管意外，認為與本病無關。過去把PNH也歸入白血病前期，事實上由PNH轉為急性白血病者極少。日本報道的160例中只佔2.5%，Hillmen(1995)報道長期追查的80例中無一例轉為白血病，在我院長期隨訪的182例中也沒有一例轉為急性白血病。因此，由PNH轉為白血病者雖有報道，但總體來說機會很小，實際上不宜將PNH歸入「白血病前期」。根據長期隨訪的結果分析：英國80例的估算中數生存期為10年，28%在診斷後25年仍存活，生存10年以上者中34%最後可獲緩解;我院長期隨訪的182例的估算中數生存期為15年，診斷後25～30年的存活率仍在50%以上;日本的情況也相似。由此可見，PNH實際屬於長期慢性良性病。綜合國內 PNH 報道資料，患者約有 1/4 的病程中死亡，主要原因是感染、貧血性心臟病，中樞神經出血，其中以感染過多，進一步減少並發症所帶來的死亡，加強對症和支持治療，提高生存質量，則有可能長期生存。
國內 PNH 約有80%是由再障性貧血轉化而來的。
PNH合並妊娠者易使病情加重及胎兒死亡、流產等，國外大多主張早期終止妊娠。但據我們自己的經驗，經謹慎處理可以繼續妊娠，不一定妊娠失敗或給患者帶來重大的影響。
❿ pNH有治癒的嗎
溶血性貧血pnh是一種自發性睡眠血紅蛋白尿症。急性發作時，可口服碳酸氫鈉、靜脈滴注、碳酸氫鈉注射液和鹼化尿液。在平時病情穩定的情況下，可以選擇一些糖皮質激素類葯物來穩定病情。目前，這種疾病無法完全治癒。主要是為了防止攻擊和並發症。之後，可以進行輸血或手術治療。睡覺。。pnh溶血性貧血通常會導致貧血和身體黃疸，並伴有發熱、頭暈、嘔吐、四肢無力等症狀。在此期間，應該更加註意休息，應該及時給身體增加衣服，喝更多的水來保暖