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國外對硬皮病治療方法

發布時間:2022-06-22 00:08:47

⑴ 硬皮病該怎麼治療,有哪些方法

硬皮病的治療方法是比較多的,患者需要葯物來治療,還需要配合平時的保養,患者的心情對病情影響也是非常大的,所以一定要注意適當的活動,保持好心情,然後配合醫生葯物塗抹,服葯等來醫治,讓病情能夠得到慢慢的好轉,患者需要避免吃刺激性的食物。
硬皮病專業的名稱為系統性硬化症,這種疾病的病因目前並不是非常明確,但根據臨床研究發現,其與遺傳有一定的關系,這是目前為止確定的一種最高危險的因素之一,其次就是環境的因素,以及一些其他方面可能性病因。那麼,硬皮病的治療方法有哪些?
治療硬皮病的時候可以選擇中葯方面的治療,而在選擇中葯治療的時候可以採用一些具有強肝腎、健脾胃、調和氣血、通痹活絡、盛運化等方面的功效葯物來緩解自己暫時的症狀,但是效果還是有的。
而硬皮病的治療只是緩解性的,想要根本治療好的話幾率是很小的,治癒的幾率目前只有百分之三十的希望,所以還是有希望的,那麼在做治療的時候就一定要對自己的疾病治療有耐心,放鬆心情來選擇治療。
在治療這種硬皮病的時候還需要減少自己接觸到辛辣刺激的食物,這類的食物對於疾病做治療的時候來說是會有很大影響發生的,而針對硬皮病做治療的時候一定要護理好皮膚。
如果自己是患了硬皮病的話,那麼治療方法是很多的,而治療的時候可以選擇的葯物也是很多的,選擇葯物治療的時候可以採用積雪苷霜軟膏來進行外用的治療,如果疾病嚴重的話還需要內服治療。
治療了硬皮病的時候還可以選擇用注射用氫化可的松琥珀酸鈉的方法來緩解自己症狀,而在治療期間還需要避免皮膚會有感染的現象發生,這樣是會加重自己目前疾病發生的,如果疾病嚴重的話還有可能會出現腎臟方面的疾病。
患者首先要保持豁達開朗的精神狀態,避免精神緊張和情緒波動;工作家務要量力而行,不能過度勞累,注意防寒保暖,防止感冒,感染和其它疾病,注意保護肢端和關節突出部位,飲食應偏於清淡,不冷不熱,細嚼慢咽,少食多餐,莫嗜煙酒。適當進行自身或家人協助的功能鍛煉,有條件者應配合按摩、理療、葯浴等輔助治療措施。

⑵ 硬皮病最佳治療方法

硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化,進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病,可累積包括心、肺、腎和消化道等多器官系統。

目前,硬皮病的治療主要以葯物治療為主
1、對症治療
(1)雷諾現象:保暖和戒煙,使用血管擴張劑及改善微循環的葯物。
(2)反流性食管炎:避免大量進食,輔以制酸葯H2受體拮抗劑、胃腸動力葯和胃黏膜保護劑。
(3)關節炎:用非甾體類抗炎葯控制症狀。

2、糖皮質激素
主要適用於水腫期患者,有心包和心肌病變,有漿膜炎,早期肺纖維化(炎症期),有神經系統病變,有肌炎或腱鞘炎等。

3、免疫抑制劑
適用於有腎臟或肺等內臟受累者,應與糖皮質激素合用,如環磷醯胺、硫唑嘌呤或環孢素等。

4、抑制和干擾膠原合成的葯物
(1)青黴胺:能絡合銅離子,在原膠原轉變為成熟膠原的過程中需要單胺氧化酶的作用進行聚合和交叉聯合,青黴胺能將單胺氧化酶中的銅離子絡合,從而抑制新膠原成熟,並能激活膠原酶,使已形成的膠原纖維降解,減少可溶性膠原向不溶性膠原的轉化。
(2)秋水仙鹼:可能通過抑制微管介導的轉運或通過刺激膠原酶的產生抑制膠原的聚集。

5、中葯及中成葯:積雪苷等,可聯合中葯湯葯口服或外用,針灸、中葯塌漬、艾灸等。

6、免疫吸附、血漿置換:能快速清除體內免疫復合物和致病因子,快速控制病情發展。

7.生物制劑:有利妥昔單抗、托珠單抗、TNF-α 抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、誘導抗Ⅰ型膠原蛋白、帕米膦酸二鈉等。

硬皮病的自然病程變化很大,很多患者的手指呈進行性硬化,屈曲攣縮而致殘,幾乎所有患者最終均有內臟受累。迄今為止,尚無一種對硬皮病疾病過程的各個方面都有治療作用的最佳治療方法。鈣通道阻滯劑和環前列腺素治療 RP、環磷醯胺治療間質性肺疾病、血管緊張素轉換酶抑制劑治療腎危象、環前列腺素治療肺動脈高壓,這些已作為治療硬皮病的傳統標准治療方法。

⑶ 硬皮病最有效的治療方法是什麼應該注意什麼

提到硬皮病,相信大家都不會覺得陌生。因為這種皮膚病跟它的名字是一樣的,會引起皮膚發硬,所以就被命名為硬皮病,這種皮膚病是很常見的。而且對皮膚的傷害也是比較大的。皮膚的恢復時間比較長,另外硬皮病的誘因很多,所以導致治療的方法也有很多的選擇性。硬皮病最好的治療方法是什麼?一起來看看都有哪些吧。

2、留意維護皮膚

硬皮病患者末梢循環較弱,鱗屑後很難修復,因而要注意維護肢端皮膚,防止創傷,勤修指甲,留意皮膚清理,穿比較寬松純棉綿軟面料。針對皮膚乾躁、有起屑的患者可擦抹維生素E乳膏。切忌在太陽底下曝曬,出門時搞好防紫外線對策。

3、關節康復訓練

患者多有四肢關節皮膚變厚,全身肌肉硬底化,情況嚴重關節畸型,發生關節功能問題,使患者主題活動受限制,危害日常日常生活。

能夠根據恰當應用各種日常生活輔助具,例如防撒碗,撿物器,木梳,餐刀,軟毛牙刷等,提升日常生活自控能力。在身體狀況准許的情形下,依照醫務人員具體指導開展合理的關節康復訓練,緩解關節功能問題。

4、留意飲食搭配

系統化硬皮病可侵及到內臟器官多種多樣人體器官,最開始主要表現在消化道。患者有口乾舌燥,吞咽障礙,惡心干嘔病症,需嚴格把控飲食搭配,應進餐高蛋白食物高維他命流質飲食,忌油膩辛辣刺激性食材。少吃多餐,每一次進餐量不能太多,餐後勿平躺,以防造成胃—食管反流。

5、打點滴時盡可能應用靜脈留置針

患者皮膚呈硬底化期時,四肢皮膚變厚發硬,綳緊發光,不容易夾起,並且毛細血管不顯著,硬且無彈性,靜脈穿刺通過率不高,經常會產生痛楚。

因而,打點滴時盡可能應用留設靜脈針。還可應用喜療妥軟膏在靜脈留置針穿刺術周邊擦抹環狀推拿,防止靜脈血栓的產生,維護毛細血管。

6、防止病發症,並初期發覺

肺部病變是普遍死因,因而患者要注意保暖,降低發燒感冒,出門時要帶口罩,少去公共場合,防止環境因素引起肺炎,加劇病況。

此外硬皮病還可侵及到腎臟功能,引起慢性腎衰。因而要按時去醫院檢查腎臟功能,並時常檢測血壓值。

7、堅定信心

要建立克服疾患的自信心,不必一天到晚悲觀厭世,要性格樂觀和開朗。平常一定要管理自己的心態,心態不可以起伏很大,必需時可以用鎮定安定葯。要按大夫的叮囑堅持不懈安全用葯,不可以自己斷葯。

⑷ 硬皮病怎麼治療

硬皮病的治療方法,硬皮病稱為系統性硬化症,是一種臨床上以局部或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特徵的疾病,可以影響心、肺、腎和消化道等器官的結締組織疾病,目前治療硬皮病的方法有很多種,例如葯物治療、物理治療、手術治療等等,但大多隻能緩解,不能根治。手術治療一般無效,效果好的還是採用葯物治療,可以在醫生的指導下使用免疫制劑、腎上腺皮質激素、維生素等葯物,還可以使用中葯治療,例如活血化瘀,改善血液循環的葯物,對皮膚的軟化也有一定的幫助,葯物方面:第一類,非甾體類抗炎葯,這是治療硬皮病的一種,這種葯物能夠抑制前列腺素的合成,如果患者出現發熱、關節疼、肌肉疼等症狀,就可以使用這種葯物進行治療。第二類,免疫抑制劑,硬皮病是一種免疫性的疾病,採用激素治療的時候,如果激素減量、病情復發,或者激素出現了很多嚴重的副作用,就可以使用免疫抑制劑來治療,這裡麵包括甲氨蝶蛉、環磷醯胺、環孢素以及其他的免疫制劑,包括羥氯喹等等,還有沙利度胺,這些都可以來治療。第三類,血漿交換療法也是治療硬皮病的一個方法之一,但這種方法主要是通過去除患者的血漿裡面的一些免疫復合物以及自身抗體等,來達到治療的目的,然後再輸入正常的血漿。總之,對於硬皮病來講目前因為病因不清楚,所以治療方法沒有什麼特殊的,並不能達到根治,還是要到醫院,由醫生來給予治療。

⑸ 有誰知道治療硬皮病的方法有那些

硬皮病的治療方法:
一,局限性硬皮病,可以局部外用糖皮質激素軟膏或者潑尼松局部封閉治療,還可以使用活血化瘀的中成葯口服,比如復方丹參片、免疫調節劑,比如肌肉注射香菇多糖注射液。泛發性硬斑病可以口服中小劑量的糖皮質激素。
二,系統性硬皮病的治療,注意保暖,避免情緒波動,外傷和感染可以給予高蛋白飲食,足量的維生素,適當的功能鍛煉,嚴重期可以使用中小劑量的糖皮質激素和免疫抑制劑,比如環孢素A,還可以使用抗纖維化的葯物,如青黴胺或者秋水仙鹼等。

⑹ 產生硬皮病,最有效的治療方法是什麼

中醫治療,因為中醫強調硬皮病,主要是痰瘀阻血,目前治療硬皮病最好的方法是使用生物制劑,干擾素治療硬皮病的報道表明,該葯能軟化皮膚,具有免疫調節作用,但具體的治療效果不明顯。物理療法,如音頻、蠟療、按摩、針灸、按摩等。,它可用於會員參與案例。持續治療可改善患者症狀和關節肢體活動。

目前尚無有效的治療方法。早期診斷和早期治療有助於避免疾病進展,所選擇的方法已被應用。在皮膚病學中很少干擾硬皮病。硬皮病屬於結締組織病,一般不使用激素治療;據報道,環孢素A、雷公藤多甙和其他自身免疫抑制劑可治療硬皮病。硬皮病是一種結締組織疾病,對系統有多重損害,病因不明。治療方法包括血管擴張劑、抗纖維化葯物、免疫抑制劑、糖皮質激素等的USO。臨床上,這種血管葯物的一般USO可以軟化皮膚,具有免疫調節功能,MAS具有特異性。

⑺ 硬皮病治療有哪些方法

硬皮病的治療,目前主要是採取一些對症治療的方案,而且有多種治療方案,但效果都不是很理想,但是只要早期診斷,早期進行正規的治療,還是可以明顯控制住患者病情,改善預後情況的。
另外,目前主要是針對患者具體的病情,來選擇個體化的治療方案,例如,對於一些局限性硬皮病患者,可以每日口服維生素e,有一定的效果,另外也可以選用血管活性葯,免疫抑制劑或者抗纖維化的葯物來對症處理,局部還可以配合一些按摩、蠟療、推拿等物理療法,來改善肢體關節攣縮以及活動受限的症狀,恢復肢體功能。
另外,針對雷諾現象,可以應用改善循環擴張血管的葯物治療,如果患者有關節肌肉的病變,可以使用非甾體抗炎葯,比如美洛昔康、塞來昔布等來改善病情。當患者出現腎臟損害,肺間質病變等,一般則需要應用糖皮質激素聯合免疫抑制劑來治療了。

⑻ 硬皮病的治療方法有哪些

(一)治療
1.西醫治療治療一直是一個棘手的問題,因為其病譜廣,臨床表現和嚴重程度及病程各異,評價治療手段對疾病的影響較困難,最近將病變數化後才找到客觀的評價方法,這些指標包括測量「皮膚的厚度」、「肺功能」、「心臟收縮功能」和「腎功能」。
(1)治療原則:
①早期診斷、早期治療,有利於防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效葯物。
②對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。
(2)對血管病變的治療:由於雷諾現象常常是硬皮病的先兆表現,因此應首先治療血管異常。對雷諾現象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作,並預防指端缺血性潰瘍的發生。
①一般治療:病人勿吸煙,以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的葯物,如β-受體阻滯葯。用棉手套和厚襪使手足保暖,多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環。
②針對血管及改善微循環的葯物:改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一種組胺拮抗葯,能減少雷諾現象發作的頻率並減輕其嚴重程度,能改善指端潰瘍的預後,但該葯對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素(Iloprost)是一種前列環素類似物,是一種治療雷諾現象和指端潰瘍的新葯。鈣通道阻滯葯尼群地平是有效的血管擴張葯。血管緊張素轉換酶抑制葯如卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的葯物還有丹參及右旋糖酐40(低分子右旋糖酐注射液)對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙鹼,它能通過成纖維細胞來影響前膠原的輸送和分泌,但臨床上無明顯的療效。一種肥大細胞穩定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化,但在SSc病人中的雙盲試驗未能顯示任何療效。
B.其他改善微循環葯物:如尿激酶靜脈滴注,妥拉唑啉口服,甲基多巴口服,曲克蘆丁(維腦路通)等均有一定療效。
C.中葯制劑:如丹參注射液250ml含丹參16g,1次/d,靜脈滴注,每15天1個療程,連續或間歇使用2~3個療程。同時還可配合口服脈管炎片(原名復春片),主要成分為乳香、沒葯和鬱金等,每次2.4克,3次/d,口服,當病人處於月經期時,可暫停服用,以免引起月經量過多,月經過後再繼續服用。
應用前列地爾(前列腺素E1)、丹參注射液及脈管炎片3種葯物聯合治療,15天1個療程,間隔2~3天再行第2個療程,共用2~3個療程,發現聯合用葯具有協同作用,可使皮膚硬化范圍減小,皮膚彈性和緊張度有所恢復,皮膚可變軟,捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現象、指趾潰瘍、關節和臟器受累症狀均有明顯改善,其療效優於單用其中一種葯者。
D.外科治療:手指交感神經切除術(digitalsympathectomy)用於治療只有1或2個手指缺血者。腰交感神經切除用於治療下肢嚴重的雷諾現象,頸交感神經切除用於治療上肢雷諾現象,但有報道,這類手術維持作用時間短,易復發,現在很少採用。
(3)免疫調節治療:
①糖皮質激素及免疫抑制葯:雖然糖皮質激素不能控制疾病的進展,但對關節炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質病變炎症期均有一定療效。聯合免疫抑制葯治療,可提高療效,減少糖皮質激素的用量。潑尼松30~40mg/d,1個月後減量,以10~15mg/d維持時隨臨床症狀的改善減量。對處於皮膚水腫期的病人應用潑尼松每天20~30mg,可使水腫減輕。但糖皮質激素不能長期使用,因為它不能阻止本病的進展,而且大劑量可促進急性腎功能衰竭的發生,誘發腎臟危象。適用於伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
雙盲對照治療試驗發現苯丁酸氮疥(瘤可寧)和氟尿嘧啶對SSc無效。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效,但CsA的腎毒性限制了它的應用。
②免疫抑制葯:激活的免疫系統在系統性硬化病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激作用,而且其最大的損傷效應可能發生在疾病的早期。因此,有人認為對已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常的病人,應使用免疫抑制葯,如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環磷醯胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、環孢黴素A(CyclosporinA)、硫鳥嘌呤(6-硫代鳥嘌呤)等,但它們的確切遠期療效尚有待臨床進一步驗證。有報道環磷醯胺與糖皮質激素或血漿置換法(Plasmapheresis)聯合應用可改善呼吸困難,提高療效,減少糖皮質激素劑量。有人認為環孢黴素A對硬皮病的治療有幫助,但由於其腎毒性作用使其應用受到一定限制。
(4)抗纖維化治療(結締組織形成抑制葯):纖維化一旦出現,難以治療。因為目前還沒有安全有效的方法既能除去過度生長的不可溶性的交聯的膠原纖維,又不損傷器官或組織的結構支架。有人主張盡可能在疾病早期採用抗纖維化治療,但這類葯物起效緩慢,一般主張與免疫抑制葯聯合應用,以增進療效。對於局限性硬皮病,如不出現內臟損害,可不用抗纖維化治療,常用的結締組織形成抑制葯有:
青黴胺是一種免疫調節葯,由於它能幹預膠原的交聯,因而廣泛地用於治療SSc,對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用,口服0.5~1.0g/d,1~3年能收到療效。其療效與病程、療程及葯物總量有關。一個大樣本回顧性的研究發現,該葯應用2年後,增厚的皮膚得到明顯的改善,與未治療組比較,5年存活率明顯增加,數年後重新評價此葯證實了這個結論。另外試驗發現,IFN-γ可以使成纖維細胞增生下調並減少膠原的生成。
①青黴胺(D-青黴胺):青黴胺治療硬皮病具有兩方面的作用:其一,是影響膠原的生物合成,因為膠原分子上存在許多醛基,相鄰膠原分子的醛基縮合,使膠原鏈之間發生交聯,形成膠原纖維。青黴胺可與這些醛基結合,阻斷膠原鏈之間的交聯作用,從而抑制新膠原的成熟和穩定,並能激活膠原酶,使已形成的膠原纖維降解,減少可溶性膠原向不可溶性膠原的轉化。其二,是青黴胺具有免疫抑製作用,在體外可抑制T淋巴細胞的活性。美國的Steen1993年和1982年分別報道了對152例和73例硬皮病病人用青黴胺治療的對照研究結果,發現治療2年時可明顯改善皮膚硬化,5年生存率明顯高於對照組,達80%。另有學者進行了15年的治療觀察,亦報道了相似的結果。
青黴胺的使用宜從小劑量開始,逐漸加量,開始每天250mg,以後每2~4周,日劑量增加125mg,直至750~1000mg/d,一般維持每天用葯量在500~1000mg,為達最佳吸收效果,應在餐前1h或餐後2h服葯,持續用葯2~3年,效果較好。可使皮膚增厚、硬化和營養狀態得到明顯改善,亦能減少肺等器官受累的發生率,提高存活率。青黴胺常見的副反應有骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食慾不振、皮疹、發熱。用葯期間病人應每月做血、尿常規檢查。
②α-和γ-干擾素(α-andγ-interferon):α-和γ-干擾素在體外可以抑制膠原的合成,以及皮膚和滑液成纖維細胞的增殖。作為膠原合成抑制葯γ-干擾素比α-干擾素作用更強,但γ-干擾素在體外可導致巨噬細胞激活,MHC-Ⅱ類抗原在成纖維細胞和內皮細胞的表達,增加IL-2R及IgGFc的受體的表達並增加細胞內黏附分子(ICAM)-1在內皮細胞的表達。有報道對19例硬皮病病人用干擾素治療3年取得很好效果,使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠期療效尚有待進一步驗證。
③秋水仙鹼(Colchicine):秋水仙鹼通過影響膠原代謝而治療硬皮病。一方面它可通過破壞成纖維細胞骨架中微管的形成而抑制膠原的產生;另一方面通過增加膠原酶的活性,來阻止膠原的堆積。每天用量為0.5~1.5mg,連用3個月至數年,對雷諾現象、皮膚硬化及食管病變有一定療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發、性腺抑制、惡心、嘔吐等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶(β-galactosidase),以減輕症狀。
④積雪苷(Asiaticoside):這是從植物積雪草中提取的一種有效成分,在國外的商品名為Madecassol。它能抑製成纖維細胞的增殖和活性,對結締組織的基質和纖維成分具有抑製作用,可軟化結締組織。用法為每天20~40mg,分次口服,亦可用20mg肌內注射,每周2~3次,用葯1~3個月見效,可消除組織浮腫,使硬化的皮膚變軟,緩解關節疼痛,促進潰瘍癒合。
(5)內臟器官受累的治療:
①肺部病變:肺間質纖維化和肺動脈高壓仍是系統性硬化病的主要死因之一。
A.肺間質纖維化:糖皮質激素與環磷醯胺聯合用葯可改善肺功能。有人對30例經肺活檢證實為纖維性肺泡炎的病人進行分組對照治療,一組單用大劑量潑尼松(60mg/d),用葯1個月後減量;另一組用小劑量潑尼松(20mg/隔天),同時用環磷醯胺聯合治療。對病人隨訪1年,發現兩組中均有一半的病人對治療有反應,表現為用力肺活量(FVC)或一氧化碳彌散功能(DLCO)比治療前改善了15%。但應用大劑量潑尼松治療的某些病人,幾年後出現了腎功能衰竭。目前不提倡大劑量激素療法。免疫抑制葯聯合血漿置換治療可以改善肺功能。另外,用青黴胺維持治療一定時期亦可控制肺纖維化。一旦出現廣泛的肺病變及纖維化,治療常難以使肺功能得到明顯改善,如果治療能使病變穩定則已是對治療的最好反應,而不應看作是治療無效。
B.肺血管病變:肺血管病變包括2個方面:一個是可逆性的肺血管收縮,另一個是不可逆的閉塞性病變。後者對任何血管擴張葯的治療都很難奏效。有短期觀察報道認為維拉帕米(異博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平對肺血管病變治療有效,中期觀察認為硝苯地平和開博通比較有效。有報道證明24h連續靜脈應用PGE1,對嚴重的原發性肺動脈高壓有治療效果,前列環素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每4~8周用卡前列環素沖擊治療5天,可保持肺動脈壓穩定,24h連續靜脈應用卡前列環素可能對晚期肺病變有一定療效。但其潛在的並發症是可能加重由於系統血管阻力下降所導致的心輸出量不足。吸氧療法對有低氧血症和肺動脈高壓的病人可暫時緩解症狀,並可改善肺血管阻力。有報道華法林(Warfarin)治療可增加原發性肺動脈高壓病人的生存率。
②腎臟病變:腎臟病變在某些情況下仍然是威脅硬皮病病人生命的最嚴重的並發症。如能進行早期合理的治療,仍可取得較好的預後。硬皮病病人最特徵性的腎臟表現是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質激素治療可增加硬皮病病人腎危象的危險性。因此,潑尼松每天劑量以不超過20mg為宜。對高血壓的患者應控制血壓,適當降壓,避免急劇的血容量改變,維持腎灌注壓至關重要。控制血壓可用較大劑量血管緊張素轉化酶抑制葯,如開博通、依那普利或奎諾普利(Quinopril)。還可用鈣通道阻滯葯或多沙唑嗪(Doxazosin),以達到在頭48h內使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa(20mmHg),最後將舒張壓維持在10.66~12kPa(80~90mmHg)。靜脈滴注前列環素有助於微血管損傷的治療,而且不加重高血壓。腎臟活檢有助於確定診斷、估計損傷程度和排除同時存在的腎小球腎炎等病變。對不可逆的腎臟危象或緩慢發生的完全性終末期腎衰可採用血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時急性腎危象經治療後腎功能可以恢復,且可維持2年以上,並可停止透析治療。有報道腎危象經治療後,皮膚硬化亦隨之減輕,特別是那些經透析治療的病人,其原因可能是循環中免疫介質的清除或失活,亦可能是疾病的自然好轉。
③心臟病變:有研究認為反復冠狀動脈痙攣可引起心臟纖維化改變。應用尼卡地平(Nicardipine)、雙嘧達莫和開博通可改善心肌灌注情況,長期應用能否減少或預防心功能不全的出現還有待進一步驗證。因為血管緊張素Ⅱ亦可導致心肌肥厚,並通過刺激膠原的合成而導致間質纖維化,使心肌收縮力和彈性下降。因此,血管緊張素Ⅱ受體拮抗葯可用於治療系統性硬化病的心臟並發症。
④胃腸道病變:對有食管蠕動減弱伴反流性食管炎的病人,囑其一次不要進食過多,餐後避免平卧。使用質子泵抑制葯,如奧美拉唑(Omeprazole),每次20mg,2次/d,口服,可減輕症狀。亦可用增加食管蠕動的葯物,如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。這些葯物可增加下段食管括約肌張力並促進食管排空,從而減輕食管反流。腸道蠕動減弱可用長效生長抑素(somatostatin)類似物,醋酸奧曲肽(Octreotideacetate)治療,或用胃動素(motilin)興奮葯,紅黴素(Erythromycin)治療。小腸功能異常可選用有效抗生素治療。對有小腸吸收不良的病人給予營養補充,包括維生素、殘渣少的食物、中鏈三醯甘油等。便秘的患者應多攝入富含纖維素的食物。
⑤關節、肌肉病變:肌肉骨骼受累的治療:對於常見的關節和腱鞘受累可選用非甾體抗炎葯,但療效較其他結締組織病差,SSc的早期,腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛,並限制了關節的活動,有時需要加入小劑量的氫化可的松(皮質醇)激素或止痛類麻醉葯。對於有腱鞘炎的患者,早期加強體育鍛煉結合物理治療非常重要。因為這種治療非常疼痛,有時需要鎮痛葯幫助病人參加最大限量的活動。腕管綜合征常在SSc的早期就出現,用腕部靜止夾治療效果好,有時還可行局部皮質醇封閉注射,可用皮質醇激素治療肌炎,小劑量糖皮質激素可有效地控制關節、肌肉的炎症和疼痛,對於炎性肌病(與多發性肌炎不同),可單用糖皮質激素或與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑葯劑合用。
⑥皮膚對症治療:皮膚應少接觸水,使用含羊毛脂的潤膚劑,以保持皮膚潤澤。毛細血管擴張較明顯者可用激光治療。對皮下鈣質沉積可用丙磺舒(Probecid)或依地酸鈣鈉(Calciumdisodiumedetate,EDTA)治療,可溶解和預防皮下鈣質沉積。目前,有人認為鹽酸地爾硫卓(Diltiazem)治療亦有效。如皮膚局部出現潰瘍,要注意預防感染,抗炎治療。
⑦雷諾現象的治療:戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;症狀嚴重或合並指端潰瘍時應使用血管擴張葯,特別推薦鈣通道阻滯葯——尼群地平。由於尼群地平可以鬆弛血管平滑肌,在雙盲對照試驗中,發現它對減少雷諾現象的頻率和嚴重程度都非常有效。
治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包潰瘍而後應用綳帶,感染的潰瘍應口服抗生素;對於大的非感染的潰瘍應穿末端封閉的衣服;對於深部的感染應對腐爛組織行外科清創術,並靜脈給予抗生素,無效時可行手術切除。
2.中醫治療
(1)辨證論治:本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡受阻為標;以肺、脾、腎之陽虛、氣虛為本;本虛標實癥候為主要表現。
①寒邪阻絡,肺衛不宣:
主症:四肢逆冷,手足遇寒變白變紫,顏面或皮膚腫脹無熱感,而漸漸變硬,或有咳嗽、發熱惡寒,或胸悶氣短,舌苔白薄,脈浮無力或澀。
治法:補氣宣肺,通脈散寒。
方葯:黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細辛湯加減。
黃芪25g,白芍25g,桂枝15g,炙麻黃15g,炮附子15g,穿山甲15g,生薑15g,大棗10枚,細辛3g,王不留行10g。
加減:皮膚水腫時加白芥子15g,土茯苓25g,浙貝母15g;皮膚變硬時加皂角刺15g,土鱉蟲15g,僵蠶15g,刺蝟皮15g。
②寒凝腠理,脾腎陽虛:
主症:四肢逆冷,手足遇寒皮膚變白變紫,顏面或肢端皮膚變硬、變薄,伴有身倦乏力、頭暈腰酸、腹脹或吞咽不利,舌淡、苔白,脈沉細或沉遲。
治法:溫腎散寒,健脾化濁,活血通絡。
方葯:陽和湯加味。
熟地25g,白芥子15g,鹿角膠15g,肉桂15g,穿山甲15g,王不留行15g,皂角刺15g,炮姜炭15g,炙麻黃10g,甘草15g。
加減:皮膚變硬者可加水蛭10g,土鱉蟲15g;皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g,桂枝15g,刺蝟皮15g,水蛭10g。
③痰濁血瘀阻絡:
主症:身痛皮硬,肌膚頑厚,麻木不仁,頭暈頭重,肢酸而沉,面部表情固定,吞咽不利或胸悶咳嗽,或肌膚甲錯,指甲凹陷,指端潰瘍,舌黯苔膩,脈沉澀或沉滑。
治法:祛痰活血通絡。
方葯:四物湯合導痰湯加減。
制半夏15g,陳皮15g,茯苓15g,甘草15g,膽南星15g,枳實15g,羌活15g,防風15g,白術15g,薑汁15ml,竹瀝15g,雞血藤25g,穿山甲15g,王不留行15g,皂角刺10g,當歸15g。
加減:痰濁盛者加白芥子15g,水蛭10g,僵蠶15g;氣虛者加黃芪25g,黨參15g,桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、紅花各15g,三棱15g,莪術15g。
④氣血兩虛,脈絡失榮:
主症:身痛肌瘦,皮硬皮薄,面部表情喪失,肌膚甲錯,毛發脫落,唇薄鼻尖,氣短心悸,咳嗽乏力,食少腹脹,神疲肢酸,舌瘦苔少,脈沉細或沉澀。
治法:補氣養血通絡。方葯十全大補湯加減。
人參15g,茯苓15g,白術15g,炙甘草15g,熟地20g,川芎15g,當歸15g,白芍20g,黃芪25g,肉桂15g,穿山甲15g,王不留行15g,土鱉蟲15g。
加減:關節痛甚者加雞血藤30g。
⑤濕熱傷陽:
主症:雙手近端及掌指關節腫脹,皮色紅,呈臘腸樣指,伴口苦口乾欲飲水,惡寒,舌淡苔白或白潤,脈緩或濡。
治法:利濕清熱,兼以活血。
方葯:宣痹湯合四物湯加減。
生苡米20g,炒蒼術10g,木防己6g,杏仁10g,滑石10g,連翹15g,半夏10g,當歸15g,益母草15g,川芎15g,赤芍15g,紅花15g,蘇木15g,莪術10g。
加減:關節腫甚者加土茯苓15g;痛甚者加青風藤20g。
(2)綜合治療:
①中成葯:消栓口服液、當歸丸、還少丹、昆明山海棠片、丹參注射液、脈絡寧注射液、脈管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹沖劑、指迷茯苓丸。
②單驗方:
A.廣地龍、蜣螂蟲、土鱉蟲、烏梢蛇各適量共為細末,每次3g隨湯劑或溫水送服。
B.亞細亞皂苷(積雪甙片),54~72mg/d,分3次口服,療程6~12個月。
C.外?法:軟皮化痰方葯方:透骨草25g,白芥子15g,香白芷15g,浙貝母15g,海藻20g,昆布20g,炙山甲15g,紅花30g,獨活15g,川椒15g,川芎15g,露蜂房15g,冰片6g,皂刺15g。上葯共研細末,以白酒500ml、細食鹽0.5kg,混合攪拌均勻,裝入紗布袋中,用時蒸葯袋45min,取出後用干毛巾墊上,?於硬化皮膚處,以不燙壞皮膚為度。每次半小時,2次/d,1個葯袋可用10天。
D.外塗法:紅靈酒葯方:生當歸60g,紅花30g,花椒30g,肉桂60g,樟腦15g,細辛15g,乾薑30g。上葯用50%酒精1000ml,浸泡7天備用,每天塗2次,每次10分鍾。
E.針灸療法:可根據癥候循經取穴。
3.康復
(1)目的及原則:康復的目的是緩解疼痛,保持肌肉關節功能,預防畸形,提高患者生活自理能力。本病病程較長,大部分病人進展緩慢,因此治療前應了解患者病情,及全身狀況,制定長期康復計劃,循序漸進,急性進展期不作康復治療。
(2)方法:
①全身治療:見「治療」部分。
②溫熱療法:將布袋在熱水中升溫至70~80℃,然後用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等,可以緩解硬皮的不適,預防關節致殘。
③體位療法:保持良好的體位,盡量在功能位,防止肩關節內收內旋,肘關節屈曲,前臂旋前,腕關節屈曲,手指屈曲,下肢髖關節外旋、膝關節伸展,踝關節內翻、下垂等姿勢及體位。睡覺時取仰卧位,頭面向正面方向,肩胛帶盡量向前伸出,肩關節外展外旋,在上臂與軀干之間放一個毛巾卷,防止肩關節內收內旋,肘關節保持在伸展位,上肢放在軟枕上,手的高度要超過心臟的位置,膝關節伸直,以免發生屈曲畸形。
④關節訓練法:包括被動運動、主動運動、輔助主動運動,對已發生攣縮的關節,應加入主動牽引、徒手牽引、持續牽引。進行訓練時要注意:A.確定施加外力的部位;B.被動運動時要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;C.手法要逐漸加重,並在活動受限的位置持續用力,以維持和擴大活動度,然後逐漸減力充分放鬆;D.初起紅腫期,力度要減小;E.手法不宜粗暴,一般應在無痛范圍進行。
⑤紅外線治療:可改善局部血液循環,緩解肌緊張,對硬皮有一定的緩解作用。
⑥中葯熏洗治療:見「治療」部分。
(二)預後
1.腕、踝、肘、膝關節活動時疼痛加重,並可出現較粗糙的摩擦音,這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎症所致。這種摩擦音多見於彌漫型硬皮病,提示預後不佳。約29%的病人可出現侵蝕性關節病變。
2.硬皮病患者病程中亦可出現繼發於食管病變而導致的吸入性肺炎,由呼吸肌無力而導致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應、氣胸、肺動脈高壓所致右心衰竭等。
3.由肺間質纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低於預定值的40%,或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預後不良。
4.心臟病變可表現為心肌炎、心包炎或心內膜炎,各種心臟病的明顯臨床徵象均提示預後不良。
5.高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現常提示預後不良。
6.有時蛋白尿和高血壓及氮質血症可合並出現,這類病人預後差。出現腎功能衰竭的病人預後較差。
7.皮膚毛細血管擴張可出現於手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本徵進展緩慢,內臟受累較輕,預後較好。
病人的預後主要取決於內臟器官受累的程度,硬皮病病死率高於一般人群。彌漫型者10年存活率為50%,預後差,而局限型者為70%。前者的主要死因為硬皮病相關的腎、肺和心病變,後者則為肺動脈高壓。心肺病變為硬皮病的主要死因。發病年齡較大者預後差。總之,生存率取決於早期診斷及早期積極治療情況。

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