膽囊擴張怎麼治療方法

㈠ 小兒先天性膽管擴張症的治療

最近幾十年來，隨著對本病的病因、病理改變了解的深入，特別是對與胰膽管合流異常關系的逐步探明，本症治療經歷過不同的手術處理階段。上世紀70年代以前，國內外學者都多採用外引流手術或囊腫、腸管吻合的內引流手術。手術後死亡率高達20%～30%，盡管部分病例手術後可以解決膽汁排出梗阻的問題，近期療效尚可，但由於膽總管囊腫仍然存在，術後經常出現反流性膽管炎、囊腫感染、吻合口狹窄、膽道結石，特別是膽道的癌變等嚴重並發症。自上世紀60年代末手術方式出現重大改進，國際上開始採用囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的所謂新式根治性手術。70年代在我國也逐漸進行囊腫切除、胰膽分流、膽道重建的術式。
目前認為先天性膽管擴張症的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今後可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解並解決肝內膽管存在的擴張或狹窄及肝內膽管結石的問題。⑤了解並解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。
（一）手術適應證及手術時機的選擇
對於先天性膽管擴張症的治療，鑒於其頻繁的症狀發作，另外在病程中有可能出現膽道穿孔、膽道癌變等嚴重並發症，原則上診斷明確後應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由於臨床、病理類型的不同、是否處於急性發作期、是否合並肝功不良、是否合並高胰澱粉酶血症等情況，手術的時機及必須的術前准備有很大的不同，分別介紹。
1.先天性膽管擴張症囊腫型及膽總管明顯擴張的梭狀型患兒
病兒一經明確診斷後，應適當術前准備、及時手術。
2.急性發作期的患兒
在病程的發展中經常會出現腹痛、惡心、嘔吐、發熱等急腹症的表現以及黃疸等膽道梗阻的表現。如果囊腫型病例出現嚴重的膽道感染症狀、高熱、腹肌緊張甚至出現休克，而判斷為囊腫嚴重感染時應急症行囊腫外引流手術。但大多數的病例包括囊腫型或梭狀型的急性發作並非嚴重的細菌性感染，而多由胰液反流胰酶消化引起的化學性炎症所致，此類患者經過禁食、解痙、抗炎等處理後多可以緩解，而處於緩解期時進行囊腫切除、胰膽分流的根治手術要安全許多。但個別病例即使採取以上的措施治療一周甚至10天以上仍無法緩解腹痛、黃疸等症狀，甚至加重，也可以急症進行手術。
3.急性發作合並高胰澱粉酶血症及肝功損害的患兒
先天性膽管擴張症，特別是梭狀型的病例，在急性發作的病程中20%～40%曾表現高胰澱粉酶血症，血液及尿中可查得胰澱粉酶的明顯增高。少部分病例可能為合並真性胰腺炎，而大多為毛細膽管中膽汁內的澱粉酶反流入血液中而引起所謂「假性胰腺炎」的表現，該種病例胰腺病變多較輕微甚至沒有明顯的病理學改變。同時相當一部分病例合並轉氨酶增高等肝功受損表現。此類病人經過上述積極的術前准備後可以有所好轉，一般胰膽分流、根治手術後高胰澱粉酶血症及肝功受損的問題會很快消失。多沒有必要因為高胰澱粉酶血症及肝功指標增高而延遲或改為即刻的緊急手術。
4.合並膽道穿孔的患兒
膽道穿孔也可表述為膽汁性腹膜炎，是先天性膽管擴張症的一種非常常見的並發症。可以發生於囊腫型合並感染、炎症時，但更多見於梭狀型的病例，許多病例甚至以膽汁性腹膜炎為首發症狀，而事前並不知道是先天性膽管擴張症的患者。患兒往往突然出現全身情況惡化、腹部明顯膨隆、末梢血運微弱、呼吸急促。腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液即可明確診斷。應進行快速的補液、糾正水電解質紊亂等必須的術前准備後急症剖腹探查。因為炎症部位的滲出、水腫、粘連多較嚴重，患兒病情也多危重，多無法進行囊腫切除的根治性手術。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管引流，如果無法發現具體穿孔部位，可以僅行腹腔引流，待今後再行根治。如果穿孔剛剛發生，且囊腫壁炎症較輕、患兒一般情況較好，作者也有多例一期行囊腫切除、胰膽分流膽道重建成功的經驗。
（二）常用手術方式及術式選擇
隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發生了很大的變化。盡管曾經廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術，②擴張膽總管腸管吻合的內引流手術，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術方式。盡管擴張膽總管腸管吻合的內引流手術有手術簡便、時間短、損傷小等優點，並且在國內外曾經廣泛應用，但由於其遠期效果不佳，有癌變、感染、結石等致命的並發症，目前主張摒除這種內引流手術。以下將歷史上曾經廣泛進行過的手術術式及當今的推崇手術進行較為詳盡的介紹。
1.膽總管囊腫外引流手術
本術式應用於嚴重膽道感染。短期保守治療無法控制、中毒症狀嚴重、一般情況較差的患兒以及膽道穿孔引起嚴重膽汁性腹膜炎，而且穿孔部位粘連嚴重、病情危急無法一期進行根治手術的患兒。可以先進行膽總管囊腫外引流術，待手術後1～3個月，病情穩定、營養改善、炎症明顯消退後可以擇期進行根治性囊腫切除、膽道重建術。
膽總管囊腫外引流手術是一種過渡性的應急手術，囊腫的膽汁外引流後能夠迅速引流感染的膽汁、有效控制膽道感染而改善全身中毒症狀，降低膽道內壓而改善肝功。這種手術創傷小、耗時短，恰可應用於病情危重的患兒。
2.囊腫、腸吻合的內引流手術
該手術方法在歷史上（上世紀70～80年代以前）國內外都曾被廣泛應用，由於仍存在胰膽管合流問題，因而術後還是反復發生膽管炎或胰腺的各種並發症，如吻合口狹窄，結石形成，膽管癌變等。目前，大多數學者認為該手術術式應該徹底摒除，而不宜再應用。
3.擴張膽總管、膽囊切除，胰膽分流、膽道重建術
自上世紀六十年代末國際上開始應用此術式，目前國內外學者已一致認為是治療本症首選的術式，可以解決囊腫、腸管吻合內引流手術所存在的許多問題。其優點為：①解決膽總管狹窄的問題。②可以較徹底地切除病灶，同時胰膽管的分流可以去除胰膽管合流異常的重要病理改變，防止胰液在囊腫內與膽汁合流。由此可以徹底解決由於囊腫內反流的胰酶導致被肝臟軛合解毒的致癌物質脫軛合而恢復其致癌性的問題，達到預防癌變發生的目的。③手術後並發症少，較囊腫腸管吻合引流手術的遠期療效明顯好。④可以通過近端的肝總管了解左右肝管，甚至肝內膽道的病變，予以必要的處理。⑤可以了解胰膽共同通道內可能存在的胰石等病變的問題，進行必要的處理。
擴張膽總管、膽囊切除、膽道重建術常用的術式有肝總管-空腸Roux-Y吻合，空腸間置、肝管-十二指腸吻合術、肝總管-十二指腸吻合及空腸間置代膽道加矩形瓣等附加的各種抗反流的分支術式。
近年國內外都有報道經腹腔鏡行膽總管囊腫切除,肝管空腸Roux-Y吻合術，並取得較好的效果。
（三）幾種特殊情況的手術及輔加手術
1.合並肝內膽管擴張的手術
臨床統計30%-40%的病例合並肝內膽管不同程度的擴張，仔細的影像學檢查和術中探查可見部分肝內膽管擴張呈自肝門部向膽管末端逐漸變細的錐形擴張，此類病例無需特別的手術處理。而另外部分則表現為肝內膽管0.5～2.2cm直徑大小的囊樣擴張，左、右膽管最大徑處明顯擴張，但其匯入肝總管的開口卻呈瓣膜狀、隔膜狀或細管狀狹窄。對存在於左、右肝管處的此類狹窄者，根據狹窄情況以狹窄口隔膜切除或狹窄段縱切，6-0Dexson可吸收線橫縫的方法解除狹窄。然後反復沖洗肝內膽管，最後完成肝管-空腸Roux-Y吻合、胰膽分流膽道重建的標准手術。
2.膽總管輕微擴張病例的手術
一般認為以膽總管直徑大於0.4cm～0.6cm即為異常，如果同時合並胰膽管合流異常，即可以明確先天性膽管擴張症的診斷。但擴張不明顯的病例的治療相對較為棘手。主要矛盾為一般外科醫生往往擔心，僅有輕微擴張的膽管與腸管吻合後可能發生吻合口的狹窄。手術時應經空腸支留置通過膽管-腸道吻合的置於左右膽管處的T型管，另一端經空腸中段靠近腹壁處戳孔引出，在腸壁戳孔處縫荷包線並與腹膜縫合固定。留置T形管可以較好地解決吻合口狹窄和防止可能發生的吻合口漏的問題。但手術後至拔除T形管期間大量膽汁的丟失成為另一問題。已有學者將T形管已過肝管-空腸吻合口，但尚在空腸支內的一段處剪一側孔，使膽汁可以引流至空腸襻內，較好地解決了膽汁丟失的問題。
3.二次手術問題
部分病例由於病情需要，曾接受一期的囊腫外引流術，如急性嚴重感染的病例和擴張膽總管穿孔的病例。而另有部分病例由於歷史的原因或其他原因而接受了囊腫腸管吻合的內引流手術，術後並發症會反復發作。在臨床上遇到這兩類病人，應該考慮二次根治性手術的問題。因為囊腸吻合內引流手術未解決胰膽管合流異常的問題，存在的囊腫就成為炎症反復發作或癌變的病灶，原則上應該行二次根治手術。
如果原手術切口合適，應盡量自同一入路進腹。因是二次手術，腹腔內特別是右上腹多有較嚴重的粘連。仔細以鈍性或銳性分離的方法暴露出膽道。如果為囊腫外引流的病兒，術前經T型管膽道造影可以較全面了解膽道的病理形態，以供手術參考。如為囊腫腸管內引流病例，可以先夾閉內流的腸襻行術中膽道造影。根據膽道影像指導手術。
囊腫外引流病例可沿造瘺管分離至囊腫，拔除引流管並切開囊腫壁，如前述手術方法切除囊腫行肝總管-空腸Roux-Y吻合。囊腫-腸管內引流手術者，如為囊腫-空腸Roux-Y吻合，可以在吻合處離斷空腸，然後切除擴張膽總管、膽囊，利用原腸襻行肝總管-空腸Roux-Y吻合。如為囊腫十二指腸吻合，應在吻合口處離斷吻合，修補封閉十二指腸吻合口，然後切除擴張膽總管、膽囊，選用合適空腸襻行肝總管-空腸吻合。
應注意的問題：
（1）膽道周圍多有較嚴重的粘連，解剖關系往往不清，給本次手術帶來困難。但仔細分離，多可暴露清楚。
（2）患兒多存在膽汁丟失，VitK吸收障礙的問題，甚至許多患兒因反復的炎症，感染發作，肝功多有不同程度的損壞，二次術前應該盡可能充分准備予以糾正。
（3）此類病兒膽道常有結石，炎症病灶甚至癌變等，術中應仔細檢查，必要時行快速冰凍病理檢查，以決定手術方案。
4.合並迷走膽管的手術
迷走膽管本身為膽道變異，其解剖走行、與肝內主膽道系統交通情況亦存在很多變異,加之先天性膽管擴張症由於炎症反復發作導致肝外膽管區粘連、水腫等病理改變,使得解剖關系更加不清,給手術增加了難度,術中膽管造影能全面客觀地了解膽道解剖形態，對迷走膽管等膽道變異，直接迅速顯示其走向，再配合肝內膽管沖洗可以明確迷走膽管與肝內主膽道系統相互關系，避免損傷，並選擇合理術式，從而減少手術並發症。
對合並迷走膽管的先天性膽管擴張症的手術治療，在標准根治術，即囊腫切除膽道重建的基礎上，關鍵是判斷迷走膽管是否與肝內主膽道系統相通，明確迷走膽管是否完全獨立引流部分肝臟膽汁。若與肝內主膽道系統相通，可將迷走膽管結扎後再行膽腸吻合手術；若與肝內主膽道系統不相通，則先行迷走膽管與肝總管吻合成形，再行肝總管空腸Roux-Y吻合。