顱咽管瘤可以通過放射、化療、靶向、切除等方式進行治療的,具體使用哪種手段要視乎醫生對病情的判斷,如果有條件建議去香港治療癌症,在靶向葯方面相對領先。如果實在不清楚適合哪種方法,現在遠程會診評估什麼的也很方便,不用出門也可以與香港醫生溝通。我姑姑前些年也是這個情況,做了一次港 安 健 康 遠程,只需要發報告,後面都有人處理,等著問醫生就行。希望你也順利!
㈡ 關於顱咽管瘤臨床症狀表現及治療
顱咽管瘤是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,好發於鞍上、鞍內或腦室內,與下丘腦、垂體柄和垂體有密切的聯系。顱咽管瘤為常見鞍區腫瘤,在兒童卻是較常見的先天性腫瘤,占鞍區腫瘤的第一位。本病可以發生在任何年齡段,但約70%是發生在15歲以下的兒童和青少年。盡管顱咽管瘤在組織學上呈良性表現,但手術與放射治療後存在內分泌與代謝紊亂常常影響患者的生活質量和生長發育。
顱咽管瘤常見病因:仍不清,可能與遺傳因素、環境因素相互作用有關。
顱咽管瘤臨床表現:
1、顱內壓增高:出現頭痛、嘔吐、視乳頭水腫、嗜睡甚至昏迷。
2、視力視野障礙,常首診於眼科。
3、下丘腦症狀:體溫調節異常、食慾異常與肥胖、睡眠障礙、多飲多尿或無口渴感、人格異常與認知功能受損。
4、垂體功能減退:如身材矮小、性腺功能減退、甲狀腺功能減退、腎上腺皮質功能減退等。
顱咽管瘤治療
1、手術切除:是神經外科目前治療顱咽管瘤的首選方法。
2、放射治療:腫瘤復發患者或沒有二次手術機會的患者可選擇伽馬刀或放射治療。
3、內分泌:給予相應垂體、靶腺激素替代治療,並對患者進行健康教育指導。
顱咽管瘤手術與放射治療後需要密切注意的重要問題:
1、如上所述,盡管大多數患者在手術前即存在下丘腦-垂體功能障礙,但在手術與放射治療後即使腫瘤已完全消失,下丘腦與垂體功能障礙等內分泌代謝問題仍可能繼續存在,需要在內分泌專科醫師的指導下進一步恰當地調整內分泌功能,而且仍需要定期復查內分泌功能與鞍區影像學檢查。因此,手術與放射治療後並不意味著顱咽管瘤治療的結束。
2、不恰當內分泌功能調整的可能不良後果:
腺垂體功能減退的兒童患者未及時給予相應激素替代治療,患兒可出現生長延遲、
呆小症、矮小症、性發育不全。
成年患者可有性功能減退、不孕不育、毛發稀疏、面色蒼白、乏力、食慾不振、惡心嘔吐、低鈉血症、低血糖。
嚴重患者在感染、麻醉劑、鎮靜葯等誘因下可出現「垂體危象」,患者常表現為低血糖、低血壓、低血壓、可有低體溫或高熱(體溫39~40℃),如搶救不及時進而出現昏迷嚴重時危及生命。
糖皮質激素替代過量未及時調整劑量,患者可出現葯物性庫欣綜合征,表現為向心性肥胖、高血糖、高血壓、電解質紊亂,嚴重者可出現骨質疏鬆、股骨頭壞死、感染、消化道出血甚至危及生命。
3、怎樣解決還存在的內分泌功能紊亂問題,內分泌就診規律(就診時機):如患者術前即出現垂體功能減退症狀,應在術前前往內分泌科就診,及時評估垂體功能,給予相應靶腺激素替代治療,避免「垂體危象」等嚴重並發症發生,保障神經外科手術順利進行,減少術中、術後並發症。
通過臨床實踐我們發現,顱咽管瘤患者術後6個月後下丘腦-垂體-靶腺功能缺陷的變化逐漸減緩,因此建議顱咽管瘤患者術後3個月、6個月、12個月時進行下丘腦-垂體-靶腺功能評估,並長期於內分泌科、神經外科隨診,調整激素替代種類及方案,以適應不同年齡階段需要,改善患者術後的生活質量。
㈢ 顱咽管瘤是怎麼回事,怎麼辦
顱咽管瘤是由外胚葉形成的顱咽管殘余的上皮細胞發展起來的一種常見的胚胎殘余組織腫瘤,為顱內最常見的先天性腫瘤,在鞍區腫瘤中占第二位。好發於兒童,成年人較少見,好發於鞍上,占整個顱內腫瘤的5~7%,占兒童顱內腫瘤的12~13%,其主要臨床特點有下丘腦-垂體功能紊亂、顱內壓增高、視力及視野障礙,尿崩症以及神經和精神症狀,CT掃描可明確診斷。治療主要為手術切除腫瘤。
1病因
病因不清,誘發因素可能為:遺傳因素,物理和化學因素以及生物因素等。大多數顱咽管瘤起源於顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞,故腫瘤位於鞍上,形成所謂「鞍上型」顱咽管瘤;少數腫瘤起源於中間部的殘余細胞,則腫瘤位於鞍內,形成所謂「鞍內型」顱咽管瘤,部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有,則腫瘤呈啞鈴形。
2臨床表現
顱咽管瘤可見於任何年齡,但以6~14歲最多見。大多數顱咽管瘤呈間歇性生長,故總體上看腫瘤生長較慢,其症狀發展也慢;少數顱咽管瘤生長快速,其病情進展亦較快。其臨床表現包括以下幾個方面:腫瘤佔位效應及阻塞室間孔引起的高顱壓表現;腫瘤壓迫視交叉、視神經引起的視力障礙;腫瘤壓迫下丘腦、垂體引起的下丘腦-垂體功能障礙;腫瘤侵及其他腦組織引起的神經、精神症狀。主要有以下5方面,各種症狀在兒童及青年患者與成人患者的發生頻率略有不同,前者首發症狀以顱內高壓多見,後者以視神經壓迫症狀多見,所有患者均有可能產生內分泌改變,但成人發現較早。
1.顱內壓增高
表現顱咽管瘤的體積較大,作為顱內佔位性病變,它可直接通過佔位效應引起顱內壓升高。顱咽管瘤還可壓迫第三腦室,阻塞室間孔而使顱內壓升高,這可能為其引起高顱壓最主要的原因。
2.視神經受壓
表現表現為視力、視野改變及眼底變化等。
3.下丘腦症狀
顱咽管瘤壓迫下丘腦及垂體還可引起多種內分泌代謝紊亂和下丘腦功能障礙。尿崩症,煩渴多飲或口渴感喪失,多食或厭食,發熱,腺垂體功能減退,TSH、ACTH和促性腺激素的不足,垂體功能亢進,常見的表現有性早熟、肢端肥大症、皮膚色素加深、皮質醇增多症等。部分患者有肥胖、嗜睡、精神失常、血管舒縮功能紊亂等症狀。
4.垂體功能障礙症狀
腺垂體功能減退較垂體功能亢進常見,尤以LH/FSH和GH缺乏較多見。兒童患者約50%有生長延遲,約10%的患兒出現明顯的矮小症伴性發育不全。成年患者GH缺乏的表現不突出,但有性功能減退的在30%以上。TSH不足引起的繼發性甲狀腺功能減退約見於1/4的患者,ACTH不足引起的繼發性腎上腺皮質功能減退亦不少見。
5.鄰近症狀
腫瘤可向四周生長,如向兩側生長,侵入顳葉,可引起顳葉癲癇。腫瘤向下擴展,侵及腦腳,可產生痙攣性偏癱,甚至出現去大腦強直狀態。部分患者可出現精神失常,表現為記憶力減退甚至喪失、情感淡漠,嚴重者神志模糊或痴呆。
3檢查
1.實驗室檢查
普通實驗室檢查無特殊。
2.內分泌功能檢查
多數患者可出現糖耐量曲線低平或下降延遲,血T3、T4、FSH、LH、GH等各種激素下降。少數表現為腺垂體功能亢進,大多數表現為程度不等的腺垂體及相應靶腺功能減退。主要檢查項目有:①生長激素(GH)測定和GH興奮試驗;②促性腺激素(GnH)尿促性素(FSH)、黃體生成素(LH)測定和GnH興奮試驗;③泌乳素(PRL)測定;④促腺上腺皮質激素ACTH、促甲狀腺激素TSH測定;⑤抗利尿激素(ADH)測定;⑥腰椎穿刺。
3.顱骨X線平片
80%~90%的患者頭顱X線平片有異常改變。兒童頭顱平片有異常改變的佔94%,成人佔60%。主要異常表現為以下三個方面。①腫瘤鈣化;②蝶鞍改變;③顱內壓增高徵象。
4.CT掃描
顱腦CT掃描顯示為鞍區腫瘤改變,非增強掃描者實質性腫瘤表現為高密度或等密度影像,鈣化斑為高密度,囊性者因瘤內含膽固醇而呈低密度像,CT值為-40~10Hu,囊壁為等密度。病變邊界清楚,呈圓形、卵圓形或分葉狀,兩側側腦室司擴大。
4診斷
任何年齡的患者如出現高顱壓、神經眼科症狀及下丘腦-垂體功能紊亂均應考慮顱咽管瘤的可能。根據好發部位、臨床表現及輔助檢查診斷顱咽管瘤並不困難。凡青少年兒童出現內分泌功能障礙,如發育矮小、多飲多尿、肥胖、生殖器發育不良等,均應首先考慮本病;若有鞍上或鞍內鈣化斑,更有助於診斷。若成人出現性功能障礙或頭痛、視力視野障礙,也應考慮本病。
少數臨床表現不典型者、臨床症狀輕微者診斷不易,關鍵是要提高對本病的警惕性。通過實驗室檢查、CT和MRI對診斷具有重要的意義,對疑似病例應及時做此種檢查,以免延誤診斷。
5治療
1.手術治療
外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫,解除顱內壓增高,對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。
手術原則上應力爭做到腫瘤全切除,尤其對兒童患者,以防止復發。小的顱咽管瘤特別是鞍內型腫瘤一般採取經蝶術式,大瘤宜採取經顱術式。
根據腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置,以及與周圍組織的關系和容易接近腦脊液通路等因素,手術需選擇不同的入路或方式,並各自有其優缺點。
2.放射治療
早在1937年,有人就採用放射線治療顱咽管瘤。一般採用外照射的方法。由於大多數顱咽管瘤用手術方法不能完全切除,而其化療又不敏感,故主張術後加用放射治療。顱咽管瘤的術後復發率高,而再次手術的風險很大,故對復發患者也只能採用放射治療。近年,有人採用立體定向技術植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤,也取得了成功,其優點為放射損傷小。
3.化學療法
目前尚無特殊有效葯物。
4.其他治療
對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑,以降低顱內壓。此類患者應盡快做術前准備,行手術治療。
術前有腺垂體功能減退者,應注意補給足量的糖皮質激素,以免出現垂體危象。
如術後仍有腺垂體功能減退,應給予相應的治療。手術或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性,應予治療。
希望對你能有所幫助。
㈣ 顱咽管瘤總復發,你知道怎樣可以有效預防復發嗎
顱咽管瘤不好預防。顱咽管瘤是人體發育的過程中出現了發育異常,導致顱咽管沒有完全的發育,在人的大腦內遺留有殘留物,就會導致患者發生顱咽管瘤,所以在胚胎的過程中無法有效的對此病進行監測。所以要想預防顱咽管瘤,盡量要避免高齡懷孕,在懷孕的過程中要適當地吃葉酸,避免受到各種有害因素的刺激;適當的增加營養,避免出現營養不良,可能會預防顱咽管瘤的發生。
㈤ 顱咽管瘤的治療方法有哪些
(一)治療
1.手術治療外科手術為顱咽管瘤的首選治療方法。手術治療的目的是通過切除腫瘤達到解除腫瘤對視神經交叉及其他神經組織的壓迫,解除顱內壓增高,對下丘腦-垂體功能障礙則較難恢復。對於實質性腫瘤,手術可切除瘤體;對於囊性腫瘤,手術可放去囊液,從而緩解腫瘤的壓迫症狀。由於顱咽管瘤為良性腫瘤,除部分與視交叉、灰結節、垂體柄、下丘腦、第三腦室底等某處粘連外,大多數與周圍組織結構有膠質反應邊界或蛛網膜分界,因此原則上應力爭做到腫瘤全切除,尤其對兒童患者,以防止復發。小的顱咽管瘤特別是鞍內型腫瘤一般採取經蝶術式,大瘤宜採取經顱術式。一般來說,成功的手術可有效緩解視交叉受壓引起的視力、視野改變以及高顱壓引起的頭痛等症狀,還能使腺垂體功能得到恢復。不過,很多鞍上型顱咽管瘤與周圍腦組織(特別是下丘腦)緊密相連,增加了手術的難度,對這些病人並不強求完全切除腫瘤,可採取部分切除,部分切除的缺點是術後復發率很高。根據腫瘤生長部位、大小、形狀、鈣化程度、囊腫部分的位置,以及與周圍組織的關系和容易接近腦脊液通路等因素,手術需選擇不同的入路或方式,並各自有其優缺點。
(1)額底入路:可暴露的主要結構有視神經、視交叉、頸內動脈、大腦前動脈、垂體柄等。適用於視交叉後置型,鞍內向鞍上生長較大腫瘤,或鞍上視交叉前上生長的腦室外型腫瘤。該入路又可進一步分為幾種不同的術式:如通過視交叉下術式,或若為視交叉前置,切除鞍結節及蝶骨平板到達視神經之間術式或打開終板術式,以及從頸內動脈與視神經或視束之間到達腫瘤術式。
(2)翼點入路:與顳底入路近似,但路徑最短,可直達鞍上區。可暴露同側頸內動脈、大腦前動脈、視神經及視束、視交叉下以及後方、垂體柄、第三腦室底、大腦腳間窩以及上斜坡等處,適用於鞍內向鞍上一側生長或鞍上視交叉下及視交叉後腳間池的腦室外型腫瘤。該入路目前應用最為廣泛,是手術切除顱咽管瘤的主要方法。
(3)終板入路:通過單側額下入路、翼點入路和雙額縱裂入路均可到達視交叉後並打開終板,暴露擴展至第三腦室外的腫瘤。故該入路適用於視交叉前置型,鞍上視交叉後生長的腦室內外型腫瘤。
(4)經胼胝體或側腦室入路:若腫瘤長入第三腦室,可經胼胝體入路(側腦室擴大不顯著者)或經側腦室入路(室間孔阻塞引起腦積水者)。有下列幾種方式進入第三腦室並暴露腫瘤:①分離單側穹隆;②分離室間孔旁的一處靜脈;③經脈絡叢下進入;④分離大腦內靜脈。
(5)經蝶入路:完全位於鞍內或鞍內向鞍上輕度生長或向蝶竇生長的腫瘤,可採用經蝶入路。
(6)其他入路及方式:為全部切除腫瘤,有時手術要分期進行,如先經顱切除鞍上部分腫瘤,再擇期經蝶切除鞍內部分腫瘤,或為切除巨大腫瘤而採取兩種以上入路的聯合入路。
一般說來,在手術入路選擇中,中軸外入路或單側入路比經中軸入路或雙側入路更可取。為達到腫瘤所在部位,應盡可能避免切除有功能的組織。手術應採用顯微技術,注意區分和保護蛛網膜的層次及界面,這樣有利於安全地切除腫瘤。暴露腫瘤後通常先行腫瘤穿刺抽取囊液,創造手術分離腫瘤的空間,並使包膜與蛛網膜分離,再行腫瘤包膜內切除,待瘤體縮小後依次電凝和分離腫瘤供應血管。術中注意保護供應視交叉及視束的位於正中隆起周圍的吻合血管,腫瘤後部及向上長至第三腦室的腫瘤部分幾乎沒有大的動脈供血,粘連也不緊密,但在分離基底動脈及大腦後動脈處的腫瘤時要十分小心,因為這里的粘連通常較為緊密。鈣化往往位於腫瘤底部,特別常在視交叉及視神經下方,需先行粉碎後再行切除。有時這部分腫瘤鈣化與神經、血管、垂體柄等粘連緊密,切除困難。長向第三腦室底部的腫瘤常使局部形成膠質反應層,分離囊壁應在此層內進行,若第三腦室已變薄而呈一層膠質層(含神經核團的較厚部分已向上方推移),該層可以打開。術野內見到的腫瘤包膜均應盡可能分塊切除,但粘連較緊者,不強求切除,以免損傷下丘腦等重要神經組織和血管。手術要求打通腦脊液循環,難以暢通者應行分流術。
手術能否做到全切除與下列因素有關:①年齡大小,兒童病人的腫瘤與周圍粘連較少,較易切除,一般年齡越小,越易作全切除,並發症亦越少。成人顱咽管瘤多與周圍組織(垂體、下丘腦、頸內動脈、顱底動脈環、視神經交叉及視束等)粘連甚緊,腫瘤深埋於灰結節部,因而全切除常使術後並發症多,死亡率高。②初次手術與復發手術,第一次手術較復發病人再次手術容易,腫瘤全切除的機會較多,死亡率亦較低。③臨床有明顯垂體、下丘腦功能障礙者,只適於作部分切除。④腫瘤位置,鞍內型及視交叉前型較易作全切除,對視交叉後型及腦室型則應根據囊壁與灰結節、下丘腦等處粘連情況選作全切除或部分切除。有些病例手術雖作全切除,甚至術後CT掃描復查正常者,仍可能有殘留較多瘤細胞而復發。15%~30%的患者在術前即有腦積水,若症狀僅由此而引起,應先行分流術。若患者出現意識障礙、下丘腦症狀嚴重、不能耐受開顱手術,可先行立體定向囊腔穿刺抽去囊液,以減輕腫瘤的局部壓迫,待患者病情緩解後再行手術,或抽出部分囊液後注入放射性核素行內照射治療。
2.放射治療早在1937年,有人就採用放射線治療顱咽管瘤。一般採用外照射的方法。由於大多數顱咽管瘤用手術方法不能完全切除,而其化療又不敏感,故主張術後加用放射治療。顱咽管瘤的術後復發率高,而再次手術的風險很大,故對復發病人也只能採用放射治療。近年,有人採用立體定向技術植入膠體磷[32P]酸鉻、膠體釔[90Y]、膠體金[198Au]治療顱咽管瘤,也取得了成功,其優點為放射損傷小。
(1)外放療:分化良好的顱咽管瘤曾被認為是放射非敏感性腫瘤。半個世紀前,國外Carpenter等報道了一小組顱咽管瘤病人,在放療後病情有明顯改善,他們認為雖然腫瘤未被X線破壞,但有分泌能力和形成囊腫的細胞可被殺死。然而人們對放療能破壞顱咽管瘤上皮仍存在著疑問。1961年Kramer等報道了腫瘤次全切除並超高壓放療後取得良好效果。之後許多研究顯示,放療既可增加生存期,又可延長腫瘤復發的時間,採用手術加放療,病人的生存率比單純手術的病人高,而無復發病人的生存率更高。
但放療的危害不容忽視,放射治療的副作用主要有:放射性視神經炎、蝶鞍及鞍周腦組織的放射性壞死、垂體功能減退及痴獃等,亦可誘發腦膜瘤、肉瘤、膠質瘤,尤其是對兒童患者,放療可嚴重損害智力。這些副作用的發生率隨劑量的增加而增加,如劑量超過60Gy,視神經炎的發生率可達30%,腦壞死的發生率也達12.5%,故放射劑量及療程應控制在一定范圍內。放射治療引起的腺垂體功能減退主要表現為GH和LH/FSH的缺乏。據報道,GH缺乏的發生率幾近100%,且出現很快(於照射3天後即可出現),數月後病兒的生長即受影響。LH/FSH缺乏的發生率亦很高,但出現較GH缺乏為遲,表現為性發育障礙(兒童)或性功能不全(成人)。GH缺乏的原因可能為下丘腦受損,因為用GHRH治療有效。目前認為,LH/FSH缺乏的部位也在下丘腦。值得注意的是,部分病人於放射治療後反而出現性早熟,其機制未明。
文獻推薦的治療方案為兒童每6周50Gy/32次,成人每7周55Gy/35次,以減少或避免並發症的發生。近年有採用放射外科(γ刀、X刀)治療顱咽管瘤並取得一定療效。
(2)內放療:內放療是將放射性核素置入腫瘤內進行的治療。該方法由Leksell於1953年創用。過去該治療方法多通過開顱手術,也有經鼻蝶穿刺開展立體定向技術,尤其是CT、MRI應用以來,目前多採用定向穿刺技術或定向穿刺加置入貯液囊方法。通過抽取腫瘤內囊性部分,可迅速改善症狀,且風險及並發症較開顱手術的明顯為小。國內海軍總醫院對300例顱咽管瘤進行385次治療,平均隨訪4年(6個月~8年),92%的病人恢復良好,其中腫瘤消失佔72%,腫瘤縮小80%以上佔12%,縮小50%左右佔8%,腫瘤增大佔6.4%(主要為實體性瘤),死亡僅1.6%。內放療適用於囊內含大量液體的顱咽管瘤,而不主張用於實體性和囊壁鈣化或囊壁菲薄(放射性核素可透入周圍組織中)的腫瘤。多囊性腫瘤效果亦差。一般認為,囊壁皺縮或消失發生於內放療4~6個月後。常用的放射性核素有32磷(32P)、90釔(90Y)、198金(198Au)。
3.化學療法目前尚無特殊有效葯物。Takahashi應用博來黴素注入腫瘤囊內,有使囊液分泌減少,腫瘤細胞退化的作用。而Cavalheiro等向瘤腔內多次注入博來黴素治療一例巨大囊性顱咽管瘤,3個月後瘤腔消失,6個月後鈣化灶幾乎完全消失,且內分泌完全恢復正常。但該葯漏出囊外則可能對周圍正常組織產生損傷,臨床應用對囊性腫瘤效果好,對混合型及實質性腫瘤效果差,最終腫瘤復發。
4.其他治療對高顱壓者應立即給予脫水劑和利尿劑,以降低顱內壓,此類患者應盡快做術前准備,行手術治療。術前有腺垂體功能減退者,應注意補給足量的糖皮質激素,以免出現垂體危象。對其他腺垂體激素可暫不補給,因不少病人於術後腺垂體功能可得到恢復;如術後仍有腺垂體功能減退,應給予相應的治療。手術或放射治療引起的腺垂體功能減退一般為永久性,應予治療。
(二)預後
1.手術效果與預後過去該瘤的手術全切除率低,致死致殘率及復發率高。近30餘年來開展顯微手術,對保護正常腦組織、爭取腫瘤全切除、減少下丘腦及垂體損傷,降低致殘率及死亡率創造了有利條件,大大地改善了病人的預後。有人報道顱咽管瘤的手術死亡率已降至2%,10年生存率達58%~66%,復發率為7%~26.5%。國內同濟醫科大學、解放軍總院等單位進行的腫瘤全切除或積極手術切除,手術死亡率為4%~6%,腫瘤復發10%,取得較好療效。
2.放療效果與預後由放療引起的神經後遺症很少。從神經、智力、精神以及內分泌功能來評價顱咽管瘤放療長期效果在功能方面的變化不比手術治療差。全切除與次全切除後輔以放療的病人,兩組結果相似。Richmond報告顱咽管瘤放療後10年以上的生存率達44%~100%;Manaka對125例顱咽管瘤病人進行放療效果評價,結果5年及10年生存率分別為88.9%和7.6%,對照兩組僅分別為34.9%和27.1%,平均生存時間放療組大於10年,而對照組為3.12年。Kramer報道6例15歲以下兒童經放療後20年無症狀,且無腦壞死現象;Pollack報告的放療病例,經14~45個月隨訪,所有病例症狀均有改善,腫瘤囊壁明顯縮小。
3.瘤內/瘤腔內化療效果與預後Takahashi報告7例採用瘤內注射博來黴素治療顱咽管瘤,4例囊性者,平均隨訪5年,經CT掃描均無復發;3例實質性者,1例術後1.5個月死亡,2例暫時有好轉,後因復發死亡。由於這一療法開展不夠,其治療效果尚不能肯定。
顱咽管瘤於術後及放射治療後發生GH缺乏的比率很高,但有相當一部分病人仍能維持幾近正常的生長,並不出現矮小症,這稱為沒有生長激素的生長綜合征(),其機制尚未闡明,有人認為與血胰島素及其他肽類生因子水平升高有關。
㈥ 顱咽管瘤是什麼原因引起的治療方法有哪些
我們對於顱咽管瘤形成的原因要多加註意,患者的顱咽管瘤病因並不能完全確定,特別是上皮發生病變有關,容易發生在兒童時期,成年人比較多見,對於顱咽管瘤的四個原因要有所了解,這樣才能改善顱咽管瘤的危害。
顱咽管瘤是比較常見的顱內良性腫瘤,這種疾病容易發生在青少年和兒童身上,顱咽管瘤的病因有很多,需要根據人體上皮細胞來改善,才能緩解疾病。所以,顱咽管瘤的四個病因要注意。接下來,我們就了解一下,顱咽管瘤是怎麼引起的。
第一、顱咽管瘤屬於先天性疾病,人體在胚胎時期的結構叫做顱咽管,正常情況下七到八周顱咽管逐漸退化,但有部分人的病情還在繼續生長,形成腫瘤,顱咽管瘤也由此得來,而顱咽管瘤的發病原因可以考慮是先天性因素造成的。
第二、顱咽煙管瘤是顱內最常見的先天性腫瘤,兒童占據12%到13%左右,胚胎組織裡面的顱咽管沒有正常消失,逐漸發展成為腫瘤。所以,顱咽管瘤患者的實際情況要考慮清楚。
第三、鱗狀上皮生化血腫,這種病因是在垂體瘤結構內有殘余的鱗狀上皮結構,顱咽管細胞起源,產生的腫瘤,所以,顱咽管瘤引發的疾病比較復雜。
第四、顱咽管瘤引發的問題有很多,患者在發生顱咽管瘤疾病後,常見的原因和先天因素是有原因。發生疾病可能是由於後天的身體免疫能力低下造成的顱咽管疾病。
顱咽管瘤要盡可能的預防疾病的發生,有效地調整顱咽管瘤疾病的加重,由於這種疾病容易發生在任何一個年齡段,但大部分發生在15歲以下,大多數的顱咽管瘤屬於間接性的生長,總體來說腫瘤生長慢,其症狀發展慢,少數的顱咽管瘤生長速度快,病情發展復雜,腫瘤佔位以及表現都可以作為了解盧煙管瘤的方式,只是對於顱咽管瘤的病情要考慮清楚,這樣才能控制顱咽管瘤的危害。
顱咽管瘤患者會有頭痛,嘔吐,視力功能減退,發育遲緩,體溫失調等多種表現,內分泌失調,視覺障礙以及顱內壓增高的現象,患者要注意,以免因為顱咽管瘤而給患者造成任何的問題,這個時候由於腫瘤對患者顱咽管部位造成了影響。所以,只有正確的方法,才能緩解顱咽管瘤會帶來的危害。
㈦ 顱內腫瘤的治療方法有哪些
(一)治療
小兒顱內腫瘤以手術切除為主,對多數腫瘤,術後可輔以放射治療。惡性膠質瘤可用化療或免疫治療。
1.手術治療其原則及目的包括以下幾方面,盡可能行腫瘤全切除;保證術後能緩解顱內高壓;手術應解除或至少部分解除對重要神經結構的壓迫;不能全切除的腫瘤,應盡量多切除以達到充分內減壓為後期放、化療創造條件;對腦脊液循環梗阻者,手術主要目的是解除梗阻,恢復循環通暢;手術可明確腫瘤的組織學類型。小兒腦組織處於發育期,有較強的代償能力,術後神經系統功能損害恢復較成人快。
2.放射治療小兒髓母細胞瘤、生殖細胞瘤對放療敏感,應列為術後常規輔助治療。其次,各種類型膠質細胞瘤對放療也有一定效果,未能完全切除的腫瘤也應使用。對較良性的顱咽管瘤、星形細胞瘤的放療早年存在爭議,但近來也傾向於術後放療能延緩腫瘤的復發。放療的指征包括:所有顱內惡性腫瘤,不論切除程度如何;手術未能全切除的腫瘤;CT隨訪發現增長較快的腫瘤。對於年齡小於3歲的患兒,應特別考慮放射治療對發育腦組織的長期副作用,可引起放射性腦壞死、甲狀腺功能低下、生長發育遲緩、智商降低等並發症。近來利用高劑量分割照射(hyperfractionradiotherapy,HFRT)、瘤腔間質內放療(interstitialirradiation,Ⅱ)和立體定向放射神經外科(stereotactic,radio-neurosurgery)來提高放療效果減少副作用的研究取得了一定進展。
3.化學治療化療原則上是用於惡性腫瘤術後,與放療協同進行,復發顱內惡性腫瘤也是化療的指征,對兒童髓母細胞瘤的脊髓內播散種植化療可做首選方法。給葯途徑視葯物的特徵可選擇口服、靜脈、動脈灌注等方式。常用的化療葯物有順鉑、長春新鹼、甲氨蝶啶等。近來,對嬰幼兒採用術後早期化療來延遲放療開始時間而不影響疾病控制效果的研究及大劑量多元聯合化療後輔以自體骨髓移植()來減少化療副作用的研究成為熱點。
(二)預後
小兒顱內腫瘤的預後較成人差,主要因為小兒顱內腫瘤惡性者多及良性腫瘤位置深在險要而切除困難。不同類型腫瘤術後生存期不同,患兒生存期長短取決於下列因素:①手術切除程度。②腫瘤的組織類型。③病人是否完成術後放療或化療。④腫瘤的部位及大小。⑤是否有復發和神經系統內外的種植或轉移。
本組隨訪的921例腦瘤患兒中5年生存率為36.2%,10年生存率為21.6%。其中星形細胞瘤5年生存率最高(62.6%),多形膠質母細胞瘤5年生存率不到7.1%。