血友病的診斷方法有哪些

❶ 獲得性血友病的診斷

如患者無既往或家族出血史而突然發生出血，僅APTT延長，血漿混合試驗證明存在自身抗體，Bethesda試驗或ELISA、免疫沉澱法進行抗體定量，FⅧ：C減低，就可明確診斷AH。
鑒別診斷：
AH要與血友病甲、血友病乙等先天性凝血因子缺陷症、除FⅧ外的其他凝血因子的獲得性抗體等疾病鑒別。除先天性凝血因子缺陷症患者可有家族史、自幼有關節等部位出血特點外，鑒別診斷主要依靠實驗室的檢查和相關凝血因子活性檢測。
實驗室檢查：
1.激活的部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）和血小板功能檢查 當APTT延長、PT和血小板功能正常時應考慮有無自身抗體存在 是檢查自身抗體的篩選試驗。
2.血漿混合試驗 當僅有APTT延長時 應進行血漿混合試驗測定APTT以確定抗體的存在。如APTT仍延長5s或以上為抗體存在。當內凝血途徑某一因子（FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ）缺乏時 正常血漿與患者血漿等量混合可糾正延長的APTT；但是 當有抗體存在時，等量血漿混合後延長的APTT、不能得到糾正。
3.Bethesda試驗 一旦確定存在自身抗體，就應對抗體進行定量以評估出血的嚴重程度和危險性，常用的方法是Bethesda法，即檢測患者血漿滅活正常血漿中FⅧ的能力。一個Bethesda單位定義為檢測體系中剩餘FⅧ活性為50%時的患者血漿稀釋度。但是，該方法缺乏敏感性尤其是當抗體為低滴度時。
4.改良Bethesda試驗 即將患者血漿與緩沖液稀釋後的正常人血漿共同溫育以保證體系pH值的恆定，同時將緩沖液稀釋後的正常人血漿與乏FⅧ血漿一起溫育作為對照。改良法提高了敏感性，尤其適合用於低滴度抗體的檢測。因此，被推薦為檢測抑制性抗體的首選方法。
5.ELISA法 用重組FⅧ包被，4℃過夜；魚膠封閉非特異性位點，加入經稀釋的患者血漿並37℃孵育；再加入辣根過氧化物酶標記的兔抗人IgG，四甲基二氫氯化聯苯胺（TMB）作為發色底物，鹽酸終止反應，450nm處測吸光度（A）。該方法能檢測所有抗FⅧ抗體，包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。
6.免疫沉澱法（IP） 患者稀釋血漿與125I標記的FⅧ分子的A1、A2、C2、輕鏈片段共同孵育後，再加入蛋白G-sephrose結合的磁珠；用γ計數儀測定結合的放射活性；結果表示為免疫沉澱單位/ml，計算公式為：1-（結合放射活性/總放射活性一背景放射活性）×血漿稀釋倍數×16.7。該方法的敏感性和特異性與ELISA相同，也能檢測所有抗FⅧ抗體，包括抑制性和非抑制性的自身抗體和同種抗體。
7.FⅧ：C檢測 一期法不能判定FⅧ：C減低是因FⅧ自身抗體還是狼瘡抗凝物質引起。二期法則可鑒別，因在狼瘡抗凝物質存在時FⅧ：C水平正常或甚至增加；也可用血小板中和試驗或稀釋的RVVT來鑒別。
其它輔助檢查：
根據病情，臨床表現、症狀、體征選擇做心電圖 B超、X線 CT、MRI、生化等檢查。

❷ 患有血友病是種什麼體驗血友病的症狀是什麼

無論是誰，對於生病都是厭惡的，所以體驗一定是害怕，不想有這種可能。血友病的早期症狀主要是皮下出血和關節出血。出血後容易形成一些壓迫症狀，導致周圍組織缺血壞死。少數血友病患者也會出現口腔出血，造成血腫和窒息。如果有這種症狀，請到京都兒童醫院就診。

血友病是由遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由於患者血液中先天性缺乏凝血因子，出血無窮，經常形成關節血腫和皮下血凝塊，持續數天。如果患者在早期沒有得到標準的治療，就會出現肢體殘疾和肢體畸形。研究表明，我國血友病患者的確診率約為10%，仍有大量患者未得到及時診斷。血友病的診斷方法相對簡單，只需測定凝血四因子加因子VIII、因子VIII、因子VIII的水平即可確診。如果只有4項凝血項目的活化部分凝血活酶時間(APTT)延長，其餘正常，因子VIII/VIII水平低於40%，則可確診血友病。血友病也可以根據因子VIII/VIII的水平進行分類，當因子VIII/VIII的水平為5%-40%時，為輕；1%-5%為中，1%為重。根據血友病的遺傳特點，我們也可以在出生前對父母進行基因檢測，更早的預測血友病的發生。

❸ 血友病怎樣診斷，血友病如何診斷，血友病的診

最簡單的辦法是做凝血因子水平測定，低於50%就是血友病狀態。
最准確的檢測方法是基因檢測，可以清楚是哪個點位變化導致的血友病。

❹ 血管性血友病的鑒別診斷

1. 與所有出血性疾病進行鑒別。
2. 肝功能異常誘發出血：維生素K缺乏相關的出血與肝衰竭相關出血最佳的鑒別方法是測定凝血因子V的含量。因子V是由肝臟合成，不依賴維生素K。重症肝病患者，因子V和維生素K依賴的凝血因子全部減低；而維生素K缺乏症患者，因子V的水平正常。
3. 其他疾病的鑒別診斷： 診斷 PT PTT 出血時間 血小板計數 血管性血友病 不受影響 延長 延長 不受影響 維生素K缺乏和關節痛 延長 正常或輕度延長 不受影響 不受影響 貧血 不受影響 不受影響 延長 不受影響 血小板減少 不受影響 不受影響 延長 延長 晚期肝功能衰竭 延長 延長 延長 延長 早期肝功能衰竭 延長 不受影響 不受影響 不受影響 血友病 不受影響 延長 不受影響 不受影響 彌散性血管內凝血 延長 延長 延長 延長 阿司匹林 不受影響 不受影響 延長 不受影響

❺ 血友病是種什麼病醫生是怎麼診斷的

血友病是起源於19世紀的歐洲皇室，英國維多利亞女王家族便是有名的血友病家族。因此血友病也有一個高貴的名字，叫“皇族病”。但血友病並非只屬於貴族，1986-1989年期間，我國曾對血友病發病率進行了調查，總患病率為2.73/100000，其中男性為5.21/100000，女性為0.06/100000。由此可見，血友病實屬罕見，但是仍然引起足夠重視。

與發達國家相比，我國血友病患者的情況較差，主要表現在診斷率低、嚴重出血、骨關節病變更早、致殘率更高。但隨著經濟的發展和醫療條件的改善，我相信未來將會有更多的血友病患者得到有效的治療，他們的生活質量會得到可靠的保障。

❻ 血友病是什麼.

血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特徵是活性凝血活酶生成障礙，凝血時間延長，終身具有輕微創傷後出血傾向，重症患者沒有明顯外傷也可發生「自發性」出血。

1.血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ促凝成分（Ⅷ：C）缺乏症，也稱AGH缺乏症，是一種性聯隱性遺傳疾病，女性傳遞，男性發病。

2.血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症，又稱PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症，亦為性聯隱性遺傳，其發病數量較血友病A少。但本型中有出血症狀的女性傳遞者比血友病A多見。

3.血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症，又稱PTA缺乏症、凝血活酶前質缺乏症。為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可患病，是一種罕見的血友病。
15～20/10萬男孩中有發病，此發病率在所調查的不同的種族和地域之間沒有差異。發病率以血友病A最多佔85%，血友病B佔15%，血友病C較少見。

（一）血友病A

1.出血

為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：

（1）重型血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀，甚至結扎臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血，關節內血腫畸形多見。此外，還可見腎臟出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血，肺、胸腔、顱內出血少見。

（2）中間型FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕於重型。

（3）輕型FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。

（4）亞臨床型只有大手術後才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血症狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血症狀可逐漸減輕，有時可出現無出血症狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天後發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。

2.出血所導致的壓迫症及並發症

出血形成血腫後可導致壓迫症狀：

（1）周圍神經受累發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。

（2）上呼吸道梗阻口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。

（3）壓迫附近血管可發生組織壞死。

（二）血友病B

血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於：①血友病B重型患者（FⅨ活性小於2%）較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕；②女性傳遞者也可出血；③發生抗FⅨ抗體者較少，僅佔1%。

（三）血友病C

因子Ⅺ（FⅪ）缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血；其傳遞者一般無臨床症狀，但拔牙後，較正常人容易出血；FⅪ缺乏症常合並其他先天性凝血因子異常，如合並FV、Ⅶ缺乏症。

1.一般項目

血小板計數正常，束臂試驗陰性，出血時間正常，血塊回縮正常；凝血酶原時間正常，凝血酶時間正常，纖維蛋白原定量正常；凝血時間延長為本病的特徵，但僅在FⅧ：C活性低於1%～2%時才延長，>4%可正常。

2.初篩試驗

凝血酶原消耗試驗（PCT）、白陶土部分凝血活酶時間（APTT，當Ⅷ、Ⅸ的活性30%時，即可延長，可以檢測輕型病例）、簡易凝血活酶生成試驗（STGT）有助於輕型和重型血友病A、B的診斷。

3.確診試驗

可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）糾正試驗來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗不正常時，可做糾正試驗。正常血漿經硫酸鋇吸附後，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血漿的部分凝血活酶時間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時，為FⅧ缺乏症；僅被正常血清糾正時，為FⅨ缺乏症；如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏症。可將三者加以鑒別。

4.FⅧ、FⅨ、IXa因子活性測定

採用凝血酶原時間一期法，將已知有關因子缺乏的血漿作為基質血漿，加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清後，按凝固時間製成有關因子活性曲線後，對受檢標本進行換算。

5.FⅧRAg的測定

血友病A患者血漿中含量正常或增高。

6.FⅧCAg的測定

在血友病A患者中，血漿Ⅷ：CAg與Ⅷ：C平行減少。

7.VWFAg的測定

血友病A患者正常或增高。

8.基因診斷

血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質性，基因診斷血友病是一種有效精確快速的方法，目前主要採用PCR進行基因分析。

9.血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳咨詢

大多數血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ：C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來，大多數人認為檢測Ⅷ：C與ⅧR：Ag的意義較大，70%～98%的攜帶者比值小於正常。在妊娠第8～12孕周，通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在產前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。近年來基因診斷技術的開展，目前已應用於對傳遞者及產前的檢查。

1.血管性假血友病

又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。

家系調查也有助於區別；出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托黴素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。

2.獲得性第Ⅷ因子減少

常見於甲亢、彌散性血管內凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發病；臨床伴有原發性疾病症狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。

3.凝血酶復合體減低症

出血症狀及凝血時間與血友病A相似，但患者凝血酶原時間延長，維生素K治療有效。

1.局部止血治療

傷口小者局部加壓5min以上；傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。

2.替代療法

是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血；但重型患者，出血頻繁，需替代治療。

（1）輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限制。

（2）冷沉澱物冰凍（-20℃）冷沉澱制劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍乾燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。

（3）因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍干製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控制出血。

（4）凝血酶原復合物（PPSB）每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。

（5）重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒污染，葯代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。

3.DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素）

一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。

4.替代治療的不良反應

（1）肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常佔50%以上，尤其是兒童患者；現用干擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。

（2）溶血FⅧ濃縮劑制備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關；血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。

（3）獲得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年來普遍受到重視的一種嚴重並發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。

5.血友病患者外科手術問題

即使系拔牙等小手術，也應盡量避免。隨著因子Ⅷ等制劑的應用，如手術過程有充分准備，危險性已大為減少。術前應充分估計凝血因子缺乏程度，手術中補充達到需要止血的濃度，替代療法必須維持到創口完全癒合。

6.基因治療

正在研究中，動物試驗中取得初步成功。

❼ 血友病的鑒別診斷

1.血管性假血友病
又稱vonWillebrand氏病，為常染色體顯性遺傳、III型為隱性遺傳，男女均可患病。
家系調查也有助於區別；出血時間延長、阿司匹林耐量試驗陽性，血小板粘附率降低，對瑞斯托黴素血小板無聚集反應，血漿中因子Ⅷ：C/ⅧR：Ag的比例增高或正常，血漿中VW因子缺乏或減少，而血友病A除Ⅷ，C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag比例降低外，其他實驗室檢查均正常。
2.獲得性第Ⅷ因子減少
常見於甲亢、彌散性血管內凝血等疾病，以往無出血史，無家族史，兩性均可發病；臨床伴有原發性疾病症狀和體征，凝血因子的減少除第Ⅷ因子外尚有其他因子不足，不難與血友病A鑒別。
3.凝血酶復合體減低症
出血症狀及凝血時間與血友病A相似，但患者凝血酶原時間延長，維生素K治療有效。

❽ 血友病有哪些表現及如何診斷

血友病因因子水平不同，個人體質不同表現各異。
只有比較重的才有皮下出血、關節或肌肉出血的情況，輕的可能沒有什麼表現。
最精確的診斷是基因診斷，簡單一些的是因子水平測定。

❾ 血友病如何確診

能。
如果經常有自發出血，或是輕傷後出血不易停止，皮膚粘膜有延遲、持續而緩慢的滲血等現象，則懷疑血友病。應該及時到醫院檢查，建議先做初篩試驗（凝血酶原消耗試驗PCT、白陶土部分凝血活酶時間KPTT，是敏感的過篩試驗、簡易凝血活酶生成試驗STGT），如果陽性可用凝血活酶生成試驗做糾正試驗來具體分型。但要注意的是還有一種稱為假性血友病－－血管性血友病，症狀類似，但過篩試驗都陰性。

❿ 血友病的病因、臨床表現與診斷治療方法有哪些

血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括以下幾種。

（1）血友病甲：即因子Ⅷ（又稱抗血友病球蛋白，AHG）缺乏症。

（2）血友病乙：即因子Ⅸ（又稱血漿凝血活酶成分，PTC）缺乏症。

（3）血友病丙：即因子Ⅺ（又稱血漿凝血活酶前質，PTA）缺乏症。這一組疾病並不罕見，其發病率為5～10／10萬，以血友病甲較為常見。其共同特點為終身輕微損傷後有長時間出血的傾向。

一、病因病機血友病甲和乙均為X染色體連鎖隱性遺傳，男性發病，女性傳遞。血友病丙為常染色體顯性或不完全性隱性遺傳，男女均可發病或傳遞疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血過程的第一階段中的凝血活酶生成減少，而引起血液凝固障礙，導致出血傾向。因子Ⅷ是一種大分子復合物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病因子所組成，其中Ⅷ：C的含量很低，僅占因子Ⅷ復合物的1％。Ⅷ：C是一種水溶性球蛋白，80％由肝合成，餘20％由脾、腎和單核一巨噬細胞等合成，其活性易被破壞，在37℃儲存24小時後可喪失50％。血友病甲患者Ⅷ：C減低或缺乏的機制尚未明了。VWF為因子Ⅷ的載體，它具有使血小板黏附於血管壁的功能，當VWF缺乏時，則可引起出血和因子Ⅷ缺乏。

因子Ⅸ是一種由肝合成的糖蛋白，在其合成過程中需要維生素K的參與。因子Ⅺ也是在肝內合成，在體外儲存時其活性穩定，故給本病患者輸適量儲存血即可補充因子Ⅺ。

二、臨床表現與診斷

1．臨床表現出血症狀是本組疾病的主要表現，終身於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向，但血友病丙的出血症狀一般較輕。

血友病甲和乙可在新生兒期發病，但大多在2歲時發病。前者出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ：C活性高低有關：活性為0～1％者為重型，患者自幼年起即有自發性出血、反復關節出血或深部組織（肌肉、內臟）出血，並常導致關節畸形；2％～5％者為中型，患者於輕微損傷後嚴重出血，自發性出血和關節出血較少見；6％～20％者為輕型，患者於輕微損傷或手術後出血時間延長，但無自發性出血或關節出血；20％～50％為亞臨床類型，僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。

血友病乙的出血症狀及輕重分型與血友病甲相似，因子Ⅸ活性少於2％者為重型，很罕見；絕大多數患者為輕型。因此，本病的出血症狀大多較輕。

血友病丙較為少見，雜合子患兒無出血症狀，只有純合子者才有出血傾向。出血多發生於外傷或手術後，自發性出血少見。患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低並不相關，有些患者的因子Ⅺ活性僅為1％，但出血症狀不嚴重；而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20％，卻可有嚴重出血。本病患者常合並Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。

2．診斷

（1）發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。

（2）輕微外傷或小手術後，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。

（3）出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等黏膜出血等。

（4）關節病變：急性期以腫痛為主。

（5）實驗室檢查①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。

②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。

（6）鑒別診斷：應與血管性假性血友病鑒別。

三、辨證施治

1．氣不攝血型

【辨證】反復出血，出血不止，皮膚瘀斑，肌肉血腫，吐血衄血，伴頭暈自汗，心悸氣短，四肢倦怠，食少納呆，面色無華。舌質淡，苔白厚，脈沉細無力。

【施治】健脾益氣，攝血養血。

【方葯】歸脾湯加減：黨參、黃芪、茯苓各15g，當歸、白術、阿膠、雞血藤各10g，紫草、地榆炭各6g。

【加減】脾胃虛寒加炮姜、艾葉；血腫不消加丹參、廣地龍；皮膚瘀斑不退加白茅根。

2．陰虛火旺型

【辨證】反復出血，出血不止，血色鮮紅，時發鼻衄，皮膚紫斑，伴手足心熱，顴紅盜汗，頭暈耳鳴，咽干口渴，便干尿黃。舌紅少苔，脈細數。

【施治】滋補肝腎，益陰降火。

【方葯】知柏地黃湯加減：生地、丹皮、知母、旱蓮草、女貞子各15g，山葯、山萸肉、白芍各12g，黃柏6g。

【加減】出血重加白茅根、仙鶴草；虛熱症狀明顯加青蒿、鱉甲；瘀血加丹參。

3．瘀血阻絡型

【辨證】反復自發出血，皮膚瘀斑，斑色紫暗，關節腫痛，屈伸不利，痛有定處，肌肉血腫，甚則肌肉萎縮，肌膚不澤。舌質紫暗，或有瘀點，脈細澀。

【施治】益氣活血，化瘀通絡。

【方葯】桃紅四物湯加減：紅花、赤芍、川芎、當歸各12g，丹參、黃芪、生地各10g，炮山甲、地龍各6g。

【加減】上肢血腫加桑枝；下肢血腫加牛膝；肌肉萎縮者加大活血葯劑量。

四、輔助治療

1．成葯方

（1）十灰丸（適用於血友病之出血期，有虛熱症狀者）。

（2）雲南白葯（適用於血友病長期慢性出血，關節腫痛者）。

（3）歸脾丸（適用於血友病之緩解期，脾氣虛弱者）。

（4）知柏地黃丸（適用於血友病屬陰虛火旺者）。

（5）犀角地黃丸（適用於血熱妄行所致之出血者）。

2．驗方

（1）白及、生蒲黃、白僵蠶、三七各30g，廣地龍40g，小薊、甘草各20g。共研細粉。3～6歲每次2～3g，6～9歲每次3～4g，9～12歲每次4～5g。每日3次（適用於長期自發性出血者）。

（2）黃連、黃芩各6g，生石膏、白茅根各30g，知母、仙鶴草各15g，石斛、茜草炭各12g，甘草9g。水煎服（適用於血熱出血不止者）。

（3）水蛭6g，地龍10g，丹參15g，紅花10g，黃芪15g，黨參10g，三七（沖服）5g。水煎服（適用於長期自發性出血，關節腫痛者）。

（4）生地30g，仙鶴草20g，茜草20g，藕節20g，黃芩15g，川牛膝10g，紅花5g。日1劑，水煎，3次分服。

（5）白及10g，阿膠10g，乳香2g，沒葯2g。白及煎水，阿膠烊化，乳香、沒葯研面沖服，日1劑（適用於長期關節出血腫痛者）。

3．局部止血治療方包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。

五、調護

（1）做好預防出血的宣教工作，囑患者動作輕柔，剪短指甲，衣著寬松，謹防外傷及關節損傷。

（2）避免各種手術，必要手術時應先補充凝血因子，糾正凝血時間直至傷口癒合。

（3）盡可能採用口服給葯，避免或減少肌內注射，必要注射時採用細針頭，並延長壓迫止血時間。

（4）有出血傾向時應限制活動，卧床休息，出血停止後逐步增加活動量。

（5）對長久反復出血影響生活質量的患者應做好耐心勸慰，並指導其預防出血的方法，積極配合治療和護理。外傷或小手術後引起的出血可局部加壓或冷敷止血，也可用腎上腺素等葯物止血。

（6）關節出血時的護理：①卧床休息，停止活動；②局部冷敷止血，適當包紮，將肢體固定在功能位置；③抬高患肢；④按醫囑及時補充凝血因子；⑤出血量多必須作穿刺時，注意無菌技術操作；⑥腫脹消退後，逐步幫助恢復關節活動和功能。

（7）其他臟器嚴重出血時應及時補充血容量，補充凝血因子做急救處理。如輸入成分血，抗血友病球蛋白濃縮劑或凝血酶原復合物等，並注意觀察有無發熱、肝炎等並發症。