Ⅰ 陣發性夜間血紅蛋白尿簡介
陣發性夜間血紅蛋白尿(PNH)是一種血管內慢性溶血疾病，其特點為紅細胞後天獲得性缺陷，對補體激活異常敏感。臨床表現包括間歇發作的血紅蛋白尿，有時伴有全血細胞減少或反復血栓形成。
PNH是一種獲得性疾病，通常不具有先天發病的報道(除非涉及先天性CD59缺乏)。它沒有家族聚集傾向。確切的發病原因尚不清楚，但可能與化學、放射線或病毒感染等因素有關。致病可能涉及染色體突變，導致異常幹細胞株增殖、分化，生成的紅細胞、粒細胞和血小板均存在共同缺陷。
在PNH中，紅細胞對補體的敏感性增強，導致其在血管內被破壞，釋放出血紅蛋白，從而引起血紅蛋白尿。這種溶血過程是間歇性的，通常在夜間或疲勞後發生，因此稱為陣發性夜間血紅蛋白尿。與此相關的溶血過程可能導致貧血、疲勞、黃疸等症狀。
除了貧血和血紅蛋白尿之外，PNH患者還可能經歷全血細胞減少，包括白細胞和血小板的減少。這增加了感染和出血的風險，因為免疫系統和凝血功能受到影響。此外，PNH患者的血栓形成風險也顯著增加，這可能與血管內紅細胞破壞後釋放的促凝物質有關。
盡管PNH的確切原因和機制尚未完全闡明，但已知的致病因素包括化學、放射線或病毒感染等。染色體突變和異常幹細胞株的生成被認為是關鍵步驟。這些因素導致紅細胞、粒細胞和血小板共同存在的缺陷，進而引發血管內溶血、全血細胞減少和血栓形成等症狀。
Ⅱ pnh是什麼病
pnh是陣發性睡眠性血紅蛋白尿，是一種後天獲得性體細胞基因突變所致的紅細胞膜缺陷性溶血病。
臨床上以間歇發作的睡眠後血紅蛋白尿為特徵。
發病高峰年齡為20-40歲，也可見於兒童和老年人，國內男性多於女性，pnh屬於少見病。
臨床上主要表現為乏力，頭暈，蒼白等慢性溶血性貧血的表現。
血紅蛋白尿是pnh的典型表現，也可以有血細胞減少的表現以及血栓形成。
Ⅲ 什麼是PNH病人
這是一種因為造血幹細胞的基因突變而引發的疾病，用戶會出現血管內溶血的情況，而且溶血的症狀一般是在睡眠的時候會加重。用戶最先出現的反映就是貧血和輕微出血，牙齦出血就是這種原因導致的。如果出血嚴重需要進行輸血治療的。
PNH屬於良性克隆性疾病，所以還是可以治癒的，前提是要採取積極有效的治療方法。傳統西醫治療方法有免疫抑制治療，激素沖擊，控制溶血，支持治療等。但是單純西醫治療存在副作用大，容易反復的缺點。
(3)pnh是什麼病檢測方法擴展閱讀：
注意事項：
1、為防止用戶血紅蛋白過低出現嚴重症狀或危險，需輸血以提高其水平，但應嚴格掌握適應證。因慢性型再障病程漫長，長期多次輸血可使患者對紅細胞亞型發生過敏，使以後輸血發生反應。
2、血紅蛋白太低致影響用戶的呼吸循環系統功能。
3、嚴重的出血趨勢以其他方法治療無效，甚至有腦出血危險時可輸血小板懸液。
4、用戶免疫功能降低有嚴重感染時。如無條件可輸新鮮血。
Ⅳ PNH是什麼病PNH應該如何診斷
可能大家對PNH並不是了解，PNH是陣發性睡眠性血紅蛋白尿的簡稱，它是一種比較少見的疾病，當患者患有陣發性睡眠性血紅蛋白尿時，會出現一種症狀，就是在睡眠後小便是醬油色或紅酒色，那麼，PNH應該如何診斷？一起來看看吧！
1、PNH診斷標准
1.臨床表現符合PNH；
2.實驗室檢查：酸化血清溶血試驗(Ham試驗)、糖水試驗、蛇毒因子溶血試驗、尿潛血或尿含鐵血黃素試驗中凡符合下述任何一種情況，即可診斷。
(1)二項以上陽性，
(2)一項陽性，但須具備以下條件：
(a)兩次以上陽性，或一次陽性，但操作正規，有陰性對照。
(b)有溶血證據。
(c)能排除其他溶血，如G6PD缺乏所致溶血，自身免疫性溶血性貧血等。二、再障一PNH綜合征：根據病情演變和特徵，下列不同情況均屬本綜合征，但應分別標明。
(1)再障→PNH：指原有肯定的再生障礙性貧血，轉為可確定的PNH，再障的表現已不明顯。
(2)PNH→再障：指原有肯定的PNH，轉為明確的再障，PNH的表現已不明顯。(3)PNH伴有再障特徵：指PNH伴有骨髓增生低下，巨核細胞減少，網織紅細胞不增高等再障表現者。
(4)再障伴有PNH特徵：指再障伴有PNH的有關化驗結果陽性者。
2、症狀表現
1.血管內溶血
起病緩慢，多數患者以貧血為首發症狀。部分血紅蛋白尿發作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。最典型的症狀是發作性血紅蛋白尿，但並非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時出現。
典型的血紅蛋白尿為在睡眠後首次尿呈醬油或濃茶色，一般持續二三天，不經處理自行消退，重者則可持續一二周。血紅蛋白尿可頻繁發作或偶然發作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗可持續呈陽性。
2.骨髓衰竭
可表現為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。
3.血栓
可表現為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補體導致血小板活化、血管內溶血導致一氧化氮的消耗和內皮細胞損傷有關。發生靜脈血栓形成合並症者在我國不超過10%，遠比歐美國家為少。
4.平滑肌張力失調
患上陣發性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現吞咽困難已經嚴重乏力和反復腹痛的症狀，而這些症狀可能與血漿中的游離血蛋白消化了一氧化氮有關系的。
1.血管內溶血
起病緩慢，多數患者以貧血為首發症狀。部分血紅蛋白尿發作頻繁的病例，起病可以較急，主要表現常是血紅蛋白尿。貧血呈不同程度，常為中重度。最典型的症狀是發作性血紅蛋白尿，但並非所有患者都有血紅蛋白尿，也非必然在睡眠時出現。
典型的血紅蛋白尿為在睡眠後首次尿呈醬油或濃茶色，一般持續二三天，不經處理自行消退，重者則可持續一二周。血紅蛋白尿可頻繁發作或偶然發作，也有些患者無肉眼可見的尿色改變，但尿隱血試驗可持續呈陽性。
2.骨髓衰竭
可表現為貧血、感染、出血、骨髓增生異常綜合征和骨痛等。
3.血栓
可表現為腹部靜脈血栓(Budd—Chiari綜合征和脾、腸系膜、腎靜脈血栓)、腦靜脈血栓、視網膜靜脈血栓、深靜脈血栓和肺栓塞。原因不清，可能與補體導致血小板活化、血管內溶血導致一氧化氮的消耗和內皮細胞損傷有關。發生靜脈血栓形成合並症者在我國不超過10%，遠比歐美國家為少。
4.平滑肌張力失調
患上陣發性睡眠性血紅蛋白尿的患者則會出現吞咽困難已經嚴重乏力和反復腹痛的症狀，而這些症狀可能與血漿中的游離血蛋白消化了一氧化氮有關系的。