『壹』 鎵嬫寚鐨勪竴涓灝忓彉鍖栵紝絝熸槸鑲虹檶鐨勫緛鍏嗭紒鏉電姸鎸囦負鍟ヨ繖涔堝悡浜猴紵
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『叄』 杵狀指(趾)的鑒別診斷
應與下面的症狀相鑒別診斷:
1.巨指(趾)症是一種以手指或足趾體積增大為特徵的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的發生率很低,約為0.9%。由於病變多位於手指的一側,除見整個手指巨大外,常見一側過度生長而使手指呈弧形向側方偏斜。病變以骨和脂肪的增殖為特點。巨指不僅影響手的形態,還影響功能。如果腫大的病變組織位於腕管內,還會有神經卡壓症狀。
2.匙狀指(趾):Plummer-Vinson綜合征的臨床表現,臨床主要表現為吞咽困難、咽部異物感,吞咽困難呈間歇性,不伴疼痛,常發展為持續性。多見缺鐵性貧血表現,如食慾不振、乏力、心悸、蒼白、匙狀指(趾)及脫發。還常伴有口角炎、舌炎、舌光滑、萎縮、乳頭消失。多數患者X線及食管鏡檢查發現咽下部、食管上部有隔膜型粘膜贅片。實驗室檢查幾乎均有缺鐵性貧血,血清鐵濃度明顯降低,部分有惡性貧血。
3.彈鋼琴指(趾)征:遲發性運動障礙臨床表現,主要表現節律性刻板重復的不自主運動,早期表現舌震顫或流涎,老年人口部運動具有特徵性,年輕患者肢體受累常見。兒童口面部症狀較突出,下面部肌肉最常受累,表現口-舌-頰三聯症(BLM綜合征)或頰、舌、咀嚼綜合征,表現口唇及舌重復的不能控制的運動,如不自主連續刻板咀嚼、吸吮、轉舌、舔舌、撅嘴和鼓腮,歪頜和轉頸,有時舌頭不自主地突然伸出口外,稱為捕蠅舌征(fly-catchertongue),嚴重時出現構音不清、吞咽障礙。軀干肌受累表現身體搖晃,肢體遠端受累表現彈鋼琴指(趾)征,肢體近端很少受累,少數表現舞蹈樣動作、無目的拍動、兩腿不停跳躍、手足徐動、軀干扭轉性運動及古怪姿勢等。偶表現胃腸道型,突然停葯後出現胃部不適、惡心及嘔吐。情緒緊張、激動時症狀加重,睡眠時消失。部分患者與遲發性靜坐不能、遲發性肌張力障礙、葯源性Parkinson綜合征同時並存,症狀易被掩蓋,減葯或停葯時暴露出來。
4.蜘蛛指(趾):多見於馬凡氏綜合症,主要有四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大於身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高齶弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發達,胸、腹、臂皮膚皺紋。肌張力低,呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛,關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。