臨床ild檢測方法

❶ 肺部彌漫性實質病變（DPLD）,ILD的用葯，葯理作用(具體說明什麼葯)急!!!!

間質性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)是一組以肺間質炎症和纖維化為主要表現的異源性疾病,因病變主要發生在肺間質,故而得名.近年來,隨著對該類疾病研究的不斷深入,人們發現多數ILD病變在累及肺間質的同時,也常累及肺實質(肺泡腔、肺泡上皮細胞)、肺毛細血管內皮細胞和細支氣管等,而出現如肺泡炎、肺泡腔內蛋白滲出等肺實質改變,在胸部影像學上表現為肺泡-問質性疾病類型,因此,也有人稱之為彌漫性實質性肺疾病(diffuse parenchymal lung disease ,DPLD).

ILD/DPLD在概念上所表達的意思是相同的,ILD/DPLD不是一種獨立的疾病,它包括200多個病種.盡管每一病種的臨床表現、實驗室和病理學改變有各自特點,然而,仍具有一些共同的臨床、呼吸病理生理學和胸部X線特徵.

目前，一般呼吸界均採用2002年由ATS和ERS推薦的DPLD和IIP的分類，即是①已知原因的DPLD：如葯物，和結締組織病相關和環境相關的間質性肺病等;②肉芽腫性DPLD，如結節病，外源過敏性肺泡炎即HP等;③罕見的但具有臨床病理特徵的DPLD，如淋巴管平滑肌瘤病即LAM，朗格罕細胞肉芽腫病即LCG，肺泡蛋白沉著症即PAP等，④特發性間質性肺炎即IIPs四大類，IIP再進一步分為兩組（7種），尋常性/特發性即UIP/IPF和非UIP兩組，在後一組中又分為DIP，RBILD，AIP，COP，LIP和NSIP六種間質性肺病。DPLD的上述1－3三組就涵蓋了上百種疾病，其中很多又較少見，不為臨床醫師所熟悉，診斷較為困難。

彌漫性肺疾病（DPLD）的〖分類〗

一、病因明確的彌漫性肺疾病：
（一）自身免疫性肺損傷(肺血管炎)
（1）繼發性血管炎相關的ILD（主要見於膠原血管病）：
類風濕性關節炎(RA) RA肺間質纖維化(一)、RA肺間質纖維化(二)
進行性系統性硬化症(PSS)
系統性紅斑狼瘡(SLE)
多肌炎和皮肌炎(PM／DM)
乾燥綜合征
混合性結締組織病(MCTD)
強直性脊椎炎(AS)
Siogren綜合征
（2）原發性血管炎相關的ILD:
Wegener肉芽腫
Churg-Strauss綜合征
顯微鏡下多血管炎(MPA)、顯微鏡下多血管炎(MPA)伴肺出血
壞死性結節樣肉芽腫病(NSG)
（二）葯物／治療相關的ILD：
抗腫瘤葯物(博萊黴素、絲裂黴素、白消胺、氨甲碟呤等)、
心血管葯物(胺碘酮、肼苯達嗪等)、
抗生素相關的ILD(呋喃妥因等)
口服避孕葯物、
違禁葯物(海洛因、阿片)、
非甾體類抗炎制劑、
口服降糖葯物、
抗痙攣葯(苯妥英鈉、卡馬西平)
水楊酸偶氮磺胺吡啶、美沙拉嗪
其它(青黴胺、秋水仙鹼、金制劑、三環類抗抑鬱葯、美散痛、中葯柴胡)
（三）職業、環境相關的ILD：
無機粉塵(矽肺、石棉肺、煤工塵肺及慢性鈹肺等、滑石粉、鈹、鋁、錫、鋇、鐵)
外源性過敏性肺泡炎---有機粉塵(飼鳥者肺等)、嗜熱放線菌（霉草塵、蔗塵、蘑菇肺、空調－濕化器肺）
化學工人肺(異氰酸鹽)
有害氣體、煙霧(二氧化硫、氮氧化物、金屬氧化物、硬質合金熔煉煙霧、烴化氧化物、二異氯甲苯和熱原樹脂等)
（四）肺感染相關的ILD：
血行播散性肺結核、
病毒性肺炎（CMV綜述、CMV影像、SARS etc）
細菌
真菌(ABPA、卡氏肺囊蟲病)
BOOP
（五）慢性心臟疾病相關的ILD：
肺水腫（常見於左心室功能不全、二尖瓣狹窄等）
左至右異常分流
（六）ARDS恢復期
（七）癌性淋巴管炎
（八）慢性腎功能不全相關的ILD
（九）移植物排斥反應相關的ILD
（十）其他理化因素：
高濃度氧療、放射線照射、百草枯
二、病因未明確的彌漫性肺疾病：
（一）特發性間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia IIP)：
特發性肺間質纖維化(IPF)/尋常型間質性肺炎（UIP）
急性間質性肺炎（AIP）
脫屑型間質性肺炎（DIP）
呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病（RBILD）
非特異性間質性肺炎(NSIP)
淋巴細胞性間質性肺炎(LIP)
隱原性機化性肺炎(COP)
（二）結節病
（三）肺淋巴脈管平滑肌瘤病(PLAM)一、二、三、四
（四）肺泡充填性疾病
Goodpasture綜合征 、綜述
彌漫性肺泡出血綜合征
肺泡蛋白沉積症(PAP)、肺泡蛋白沉積症的病因和臨床診治的進展
慢性嗜酸細胞性肺炎(CEP)
肺泡微石症
肺含鐵血黃素沉著症
（五）腸道病相關的ILD
Whipple病
潰瘍性結腸炎
克隆(Crohn)病
（六）淋巴細胞增殖性疾病相關的ILD：
淋巴瘤樣肉芽腫(血管中心性淋巴瘤)
（七）遺傳性疾病相關的ILD:
家族性肺纖維化
結節性硬化病
神經纖維瘤病
Hermansky-Pudlak綜合征
Nieman-Pick病
Gaucher病
Weber-Christian病
（八）肝病相關的ILD
慢性活動性肝炎
原發性膽汁性肝硬化
（九）其他ILD:
免疫母細胞性淋巴結病
澱粉樣變性
支氣管中心性肉芽腫
Langerhans組織細胞增生症(LCH)

【診斷】
一． 胸部影像學檢查 早期肺泡炎在X線胸片為磨玻璃樣陰影，但常易被忽略。病變進一步發展，呈現廣泛散在斑點、結節狀陰影，有的為網狀或網狀結節狀陰影，嚴重者出現蜂窩肺。近年來高分辨和放大CT影像，對於早期的肺纖維化以及蜂窩肺的診斷很有價值。
二． 呼吸功能檢查 間質性肺疾患常為限制性通氣功能障礙，如肺活量和肺總量減少，殘氣量隨病情進展而減低。第一秒用力肺活量之比值升高，流量容積曲線呈限制性描圖。說明無氣道阻塞。間質纖維組織增生，彌散距離增加，彌散功能降低，肺順應性差，中晚期出現通氣與血流比例失調，因而出現低氧血症，並引起通氣代償性增加所致的低碳酸血症。多數學者證實間質性肺病在X線影像未出現異常之前，即有彌散功能降低和運動負荷時發生低氧血症。肺功能檢查對評價呼吸功能損害的性質和程度，以及治療效果有幫助。
三． 血液檢查 許多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，與肺纖維化病變無密切關聯。對血清免疫負荷體的檢查，如血清血管緊張素轉化酶的檢查對某些疾病診斷可提供參考。
四． 支氣管肺泡灌洗 一般應用纖支鏡對右肺中葉或左肺舌葉進行生理鹽水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液層及內含效應細胞總數可達正常的2～3倍，細胞類型的比例亦根據病種不同而異，如結節病時T淋巴細胞增加；特發性肺纖維化則中性粒細胞佔多數。液性成份變化對研究局部炎症發生機理及纖維化有一定意義。
五． 肺活檢 近年來採用經纖支鏡肺活檢法摘取肺組織標本進行病理檢查，可獲取診斷。不能確診時，可作局部性開胸，在直視下有選擇地摘取較大的肺組織，對病理診斷更有幫助。如有淋巴結或其他臟器受累，亦可進行淋巴結活檢，以驗證肺活檢的診斷或提供病因診斷。
六． 放射性核素掃描 用鎵核素技術檢查，鎵聚集慢性炎性組織，其敏感性可達90％，但特異性較低。本方法系無創傷性，結合其他檢查，如肺活檢和支氣管肺泡灌洗，對肺泡炎的發現及療效考核有一定價值。

近10餘年的臨床經驗證明,高分辨力計算機斷層攝影(HRCT)較標准X線胸片能顯示肺實質更細致的形態結構變化,呈磨玻璃樣外觀(炎症病變,細胞豐富)、網、線、結節狀(纖維化),蜂窩肺(終末期)影像和病變間有良好相關性和重復性。結合臨床背景及病變特徵和分布特點可診斷石棉肺、矽肺、結節病、淋巴管癌症和BOOP等。支氣管肺泡灌洗(BAL)對微生物感染病原體和腫瘤、白血病及淋巴瘤浸潤具有病因診斷價值,其回收液外觀對肺泡出血或肺泡蛋白沉積症提供有力線索。支氣管粘膜活檢和經支氣管肺活檢(TBLB)可對大多數結節病提供有診斷意義的組織學證據。至於檢測BAL液可溶性蛋白成分用於臨床的評估則應審慎。此外,HRCT導向下選擇適宜部位進行開胸肺活檢(OLB)或HRCT定位下選擇磨玻璃樣多細胞炎症區進行TBLB和BAL均有助於獲得有診斷意義的標本信息。以IPF為代表的致纖維化肺疾病,諸如,郎罕細胞肉芽腫(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、結節硬化症和神經纖維瘤症以及BOOP,臨床表現非常相似,很難與IPF鑒別。因此,OLB在傳統上被認為是IPF診斷的金標准。其優點是能獲得足夠大小適宜的肺活檢組織,從組織學上能排除所有能混淆IPF的其它ILD。近年來電視輔助性胸腔鏡(VATS)的使用，促進了胸腔鏡導向肺活檢(TGLB)的開展,在ILD以及其它胸部疾病的診斷方面積累了臨床、病理相關性的研究經驗。從而在不久的將來有可能提出哪些患者應該做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,並採用臨床綜合性評估,以避免較大的創傷性檢查,這些問題有待今後前瞻性系統研究以取得最終可信的結論。

臨床診斷思路
關於ILD的診斷,需依靠病史、體格檢查、胸部X線檢查(特別是HRCT)和肺功能測定來進行綜合分析。診斷步驟包括下列三點:首先明確是否是彌漫性間質性肺病(ILD/DPLD);明確屬於哪一類ILD/DPLD;如何對特發性間質性肺炎(ⅡP)進行鑒別診斷。
1、明確是否為彌漫性間質性肺病 病史中最重要的症狀是進行性氣短、乾咳和乏力。多數ILD患者體格檢查可在雙側肺底聞及Velcro??音。晚期病人缺氧嚴重者可見紫紺。 胸部X線對ILD/DPLD的診斷有重要作用。疾病早期可見磨玻璃樣改變,更典型的改變是小結節影、線狀(網狀)影或二者混合的網狀結節狀陰影。肺泡充填性疾病表現為彌漫性邊界不清的肺泡性小結節影,有時可見含氣支氣管征,晚期肺容積縮小可出現蜂窩樣改變。 肺功能檢查主要表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能(DLCO)下降。動脈血氣分析可顯示不同程度的低氧血症,而二氧化碳瀦留罕見。

2、屬於哪一類ILD/DPLD? (1)詳實的病史是基礎:包括環境接觸史、職業史、個人史、治療史、用葯史、家族史及基礎疾病情況。 (2)胸部X線影像(特別是HRCT)特點可提供線索:根據影像學的特點、病變分布、有無淋巴結和胸膜的受累等,可對ILD/DPLD進行鑒別診斷。①病變以肺上葉分布為主提示肺朗格漢斯組織細胞增生症(PLCH)、囊性肺纖維化和強直性脊柱炎。②病變以肺中下葉為主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸細胞性肺炎、特發性肺纖維化以及與類風濕關節炎、硬皮病相伴的肺纖維化。③病變主要累及下肺野並出現胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺。④胸部X線呈遊走性浸潤影提示變應性肉芽腫性血管炎、變應性支氣管肺麴菌病、慢性嗜酸細胞性肺炎。⑤氣管旁和對稱性雙肺門淋巴結腫大強烈提示結節病,也可見於淋巴瘤和轉移癌。⑥蛋殼樣鈣化提示矽肺和鈹肺。出現Keley B線而心影正常時提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺動脈高壓,應考慮肺靜脈阻塞性疾病。⑦出現胸膜腔積液提示類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、葯物反應、石棉肺、澱粉樣變性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎。⑧肺容積不變和增加提示並存阻塞性通氣障礙如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等。 (3)支氣管肺泡灌洗檢查有確診價值或者有助於診斷:①找到感染原,如卡氏肺孢子蟲;②找到癌細胞;③肺泡蛋白沉積症:支氣管肺泡灌洗液呈牛乳樣,過碘酸-希夫染色陽性;④含鐵血黃素沉著症:支氣管肺泡灌洗液呈鐵銹色並找到含鐵血黃素細胞;⑤石棉小體計數超過1/ml:提示石棉接觸。 分析支氣管肺泡灌洗液細胞成分的分類在某種程度上可幫助區分ILD/DPLD的類別。 (4)某些實驗室檢查包括:①抗中性粒細胞胞漿抗體:見於韋格納肉芽腫;②抗腎小球基底膜抗體:見於肺出血腎炎綜合征;③針對有機抗原測定血清沉澱抗體:見於外源性過敏性肺泡炎;④特異性自身抗體檢測:提示相應的結締組織疾病。

3、如何對特發性間質性肺炎進行鑒別診斷 如經上述詳實地詢問病史、必要的實驗室和支氣管肺泡灌洗檢查及胸部影像學分析,仍不能確定為何種ILD/DPLD,就應歸為特發性間質性肺炎。特發性間質性肺炎包括:特發性肺纖維化(病理學上稱為尋常型間質性肺炎)、脫屑型間質性肺炎、呼吸性細支氣管炎伴間質性肺病、非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、淋巴細胞間質性肺炎和隱源性機化性肺炎(參見圖1)。其中特發性肺纖維化/尋常型間質性肺炎最常見,占所有特發性間質性肺炎的60%以上,非特異性間質性肺炎次之,而其餘類型的特發性間質性肺炎相對少見。特發性間質性肺炎的最後確診,除了特發性肺間質纖維化可以根據病史、體征、支氣管肺泡灌洗檢查及胸部HRCT作出臨床診斷外,其餘特發性間質性肺炎的確診均需依靠病理診斷。

總之,對於臨床懷疑為DPLD患者,首先需進行詳細的臨床評估,包括病史、體格檢查、胸部X線片和肺功能檢查。據此,患者分成兩組:一組患者由於其相關病情或基礎疾病,臨床上無IIP的典型表現;另一組則有典型的IIP表現。後者應該進行HRCT檢查,此組可分為四類:①具有典型的臨床特徵,能明確診斷特發性肺纖維化(IPF)/普通型間質性肺炎(UIP);②無IPF的典型臨床表現;③臨床特徵可以診斷另一種DPLD,例如PLCH;④懷疑其他類型的DPLD。對於②或④組的患者需進行經支氣管肺活檢(TBLB)或支氣管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明確診斷則需作開胸肺活檢

❷ 常用的聽力障礙檢查法有哪些

(1)赫茲(Hz)

是音振頻率單位，即每秒鍾的音振次數赫茲多用來測量音調的高低

(2)分貝(dB)

說明聲音的音量大小時，用分貝表示0dB是大多數人剛剛能聽到的聲音，40~50dB的聲音相當於一輛悄悄行使的小汽車，或者一間不太安靜的辦公室，在5m 遠處普通說話聲音大約在50~60dB70~80dB的聲音相當於非常響的收音機或電視機的聲音，最小的說話聲是耳語聲，大約只有10~15dB，而極大的聲音如噴氣式飛機聲音遠遠大於100dB(甚至120dB)

(3)可聽聲次聲和超聲

小於16或20Hz的聲音為次聲，16或20Hz~20KHz的聲音為可聽聲，大於20KHz的聲音為超聲雖然人的耳朵最高能聽到2000Hz的聲音，但就能聽懂的人談話的最重要的頻率范圍是300~3000Hz，這被稱為言語頻率

(4)人說話聲的各種高度和強度

一般輔音較高，母音較低另外，遠處的聲音聽起來較小，近處的聲音聽起來較大下圖顯示了人的聲音的域帶，它是由相距120cm的普通聲，相距60cm的普通聲，相距60cm的大聲，相距的30cm的大聲域帶組成的，這個聲音言語范圍呈一個香蕉狀，所以也稱為「言語香蕉」它代表了人們平時談話時的頻率和強度，主要意義之一在於聾兒戴助聽器以後，其聽力一定要在言語香蕉之內或范圍之上，才會達到滿意的效果

言語區域(言語香蕉)

5.臨床應用 正常人BAEPs各波出現率:ⅠⅢⅤ的出現率為100%，缺失延遲出現應視為異常，尤其單側缺失更有意義臨床中常常進行雙側波形對比，通過波間距測量值來進行診斷大量的臨床資料證實BAEPs定位的誤差與實際病灶僅相差1cm左右，完全能滿足臨床需要所以，BEAPs目前在耳鼻喉科和神經科得到了廣泛的應用

(1)客觀聽閾估計

正常耳短聲誘發ABR聽閾值為0~20dBnHL，依據ABR的潛伏期—強度函數曲線可有助於判斷不同類型的聽力損失在傳導性耳聾者，其Ⅴ波潛伏期—強度函數曲線與正常者平行，向右移位感覺神經性耳聾者曲線較正常者陡這些信息不僅可用來估計聽覺損失的程度，也可用以判斷其類型在臨床上，ABR主要用於新生兒和嬰兒的聽力篩查，客觀測定兒童聽閾，對成人進行偽聾鑒別以及為配戴助聽器的候選人進行客觀聽力評估

(2)診斷聽覺傳導通路病變

腦干誘發電位應用於聽覺傳導通路病變的診斷時，主要是鑒別蝸性和蝸後性病變波Ⅴ潛伏期和波Ⅰ-Ⅴ間期的延長以及雙耳(患耳和健耳)波Ⅴ潛伏期相差0.4ms，都作為診斷蝸後性病變的依據，特別對聽神經瘤診斷非常敏感另外，在耳蝸性聽力減退患者中，ABR波Ⅰ潛伏期變化一般延長，而波Ⅲ或波Ⅴ變化不大，因此波Ⅰ潛伏期延長使Ⅰ-ⅢⅠ-Ⅴ波間潛伏期縮短在蝸後性病變時，波Ⅰ-Ⅲ間期大於2.5ms，波Ⅰ-Ⅴ間期大於4.5ms均有診斷價值

(3)用於顱腦及聽神經瘤手術的術中監測

由於ABR對於腦干聽覺通路即便是很少的損傷也相當敏感，更重要的是其不受全身麻醉的影響，因此在各種對聽結構有損傷危險性的手術中，ABR是非常有用的監測工具

(4)神經科定位診斷參考

用於腦干內病變(腫瘤血管病變炎症以及變性病等)後顱窩佔位病變橋腦小腦角佔位病變幕上病變以及昏迷和腦死亡的檢查綜上所述，對兒童聽力語言的發育要注意盡早進行觀察，並與同齡正常兒進行比較要根據嬰幼兒聽覺發育及語言發育的規律觀察其對聲音有無反應，可以利用鈴哨子小喇叭等予以刺激(大鈴的響度約為120分貝，哨子的響度約為100分貝)，對此正常小嬰兒可出現眨眼及全身顫動的現象此外還要觀察嬰幼兒的發音情況和語音發育情況一旦對兒童的聽力語言發育是否正常發生懷疑時，應及時進行必要的檢查，以便早診早治早訓練