① 左臉長硬瘡怎麼辦
左臉長硬瘡是需要你給予魚石脂軟膏外用,同時需要你給予消炎類模攜葯物御碼冊對症治療的,那樣是有利於你的病情康復 。鎮宏
② 臉上一夜之間長了個硬塊,左臉靠嘴邊上,摸上去很硬,周圍還腫了。怎麼回事是過敏嗎
病情分析:
根據你所說的情況,有可能是,陪鎮建議你去醫院看看。
指導意見:
根據你所說的情況,有可能是,建議你隱豎去醫院看看灶亂大。
③ 硬皮病的病因是哪些
硬皮病的起因目前尚沒有研究清楚,可能與遺傳易感性、環境因素、免疫異常等都有關系。第1、遺傳方面,有研究嘩巧顯示硬皮病的發生與人類基因HLA類基因相關,尤其是與HLA-DR1,有明顯的相關性。第2、環境因素,有一些化學物質,比如長期接觸聚氯乙烯、有機溶劑、環毀蘆租氧樹脂等可以誘發硬皮病樣纖兆皮膚改變與內臟纖維化,另外長期接觸硅石塵埃的患者也容易出現硬皮病。第3、免疫異常,硬皮病的發生與自身免疫反應有明顯的相關性。在患者血清中也可以檢測出自身免疫性抗體陽性。
④ 左臉旁有一道溝直到嘴邊是什麼原因
建議去醫院檢查一下,排除下帶狀硬皮病
帶狀硬皮病又稱線狀硬皮病。皮膚的硬化多沿肋間神經或某側肢體呈線狀或帶狀分布,有的可於前額正中部或一側向頭皮延伸呈帶狀分布,如刀疤樣,局部皮損常開始即成萎縮性改變,皮膚變薄不硬,可緊帖於骨面上。若損害累及淺部或深部態蠢中皮下脂肪、肌肉及筋膜,最終導致下方的組織固定,引起嚴重的畸形。如果該病損發生在關節面時,可使關節活動受限,肢體可呈弓狀攣縮和爪形手,預後較好。
(一)關節損壞;
(二)胃腸道平滑肌的損壞;
(三)營養檔灶不良;
(四)心肌形成纖維組織這可能導致永久性損害和/或功能退化;
(五)腎臟損壞和/或腎功能障礙;
(六)甲狀腺形成纖維組織。
這是一種免疫性的疾病,可以先通過葯物來進行治療的帆山,使用一些激素的,如果說改善不明顯也是可以考慮做一個手術來進行治療的。平時這種情況下需要注意,避免辛辣刺激性的食物,要注意皮膚的保濕,外出的時候做好防護工作。
⑤ 臉上長又硬又紅腫又大的痘痘,有一個月了,主要長左臉跟額頭,不停的長,請問是身體哪裡出問題了,如果治
病情分析:你好,痘是多種因素導致的毛囊皮脂腺慢性炎症性皮膚病。根本原因是內分泌失調,雄性激素分泌旺盛引起的
意見建議:可用冰黃軟膏外塗山者,保持臉部及全身的清潔.使用適合自己膚質的清潔劑洗臉.外塗櫻薯痤康王搽劑逗頌薯,洗臉時,輕輕按摩患處
⑥ 硬皮病是不是很難治療呢
硬皮病,又稱系統性硬化症,是以局限性或彌漫性皮膚及內臟器官結締組織纖維化、硬化及萎縮為特點的結締組織病,其主要特點為皮膚、滑膜、骨骼肌、血管和食道出現纖維化或硬化。有些內臟器官,如肺、心臟、腎臟和大小動脈也可有類似的病變。本病的嚴重程度不等,輕者只有手指和臉部皮膚受累(局限型),早期表現為面部、手和(或)足腫脹,皮膚發緊,不能提起,狀如臘腸,又稱臘腸樣指,皮膚逐漸增厚,皮紋和皺折消失,晚期皮膚變硬萎縮,面部皮膚菲薄,表情呆板,鼻子變尖,耳輪變薄,張口受限,像個面具—樣。大多數病人常以雷諾現象為本病最先出現的症狀,有些病人在雷諾現象10餘年後才有皮膚改變。1/3的病人可有關節痛和關節發僵,少數有肯定的關節炎。另外有些病人表現為嚴重的肌肉乏力,與肌炎不易伏友螞鑒別。部分病人病情逐漸進展,往往經過很長時間,有人長達數十年,才出現特殊內臟受累的臨床表現。嚴重的硬皮病病人可有廣泛的皮膚改變,累及胸腹部和背部(彌漫型),有些病人形容「自缺埋己的肚子像塊石板」。彌漫型硬皮病病人可有內臟受累,部分病人發現患病時已有腎臟、心臟等重要器官受累,病情進展凶險,甚至危及生命。硬皮病的確切發病率尚不清楚,世界各地都有硬皮病的病例報告,但各地發病率均不高。在美國每百萬人中每年有4~12人發病,估計現有5~10萬硬皮病病人。我國尚無本病的流行病學調查資料。女性發病多於男性,各個年齡段均告山可發病,生育年齡的婦女發病最為多見,兒童、老人也可發病。有報道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。
⑦ 硬皮病的治療方法有哪些
(一)治療
1.西醫治療治療一直是一個棘手的問題,因為其病譜廣,臨床表現和嚴重程度及病程各異,評價治療手段對疾病的影響較困難,最近將病變數化後才找到客觀的評價方法,這些指標包括測量「皮膚的厚度」、「肺功能」、「心臟收縮功能」和「腎功能」。
(1)治療原則:
①早期診斷、早期治療,有利於防止疾病進展,原則是擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節,但無特效葯物。
②對硬皮病的治療主要針對血管異常、免疫異常和纖維化病變三個方面來進行。
(2)對血管病變的治療:由於雷諾現象常常是硬皮病的先兆表現,因此應首先治療血管異常。對雷諾現象的治療要達到控制或減少因寒冷和情緒波動引起的血管痙攣發作,並預防指端缺血性潰瘍的發生。
①一般治療:病人勿吸煙,以免引起血管痙攣。避免使用能加重病情的葯物,如β-受體阻滯葯。用棉手套和厚襪使手足保暖,多穿衣以防因軀干受寒冷刺激而引起的反射性效應。進行上臂的旋轉運動以增進血液循環。
②針對血管及改善微循環的葯物:改變血小板功能的阿司匹林、雙嘧達莫(潘生丁)收效甚微。酮色林(Ketanserin)是一種組胺拮抗葯,能減少雷諾現象發作的頻率並減輕其嚴重程度,能改善指端潰瘍的預後,但該葯對皮膚增厚或內臟器官損傷的改善無效。伊洛前列素(Iloprost)是一種前列環素類似物,是一種治療雷諾現象和指端潰瘍的新葯。鈣通道阻滯葯尼群地平是有效的血管擴張葯。血管緊張素轉換酶抑制葯如卡托普利(巰甲丙脯酸)、依那普利可有效控制高血壓及早期腎功能不全。改善微循環的葯物還有丹參及右旋糖酐40(低分子右旋糖酐注射液)對皮膚硬化、關節僵硬及疼痛有一定的作用。
A.秋水仙鹼,它能通過成纖維細胞來影響前膠原的輸送和分泌,但臨床上無明顯的療效。一種肥大細胞穩定劑-酮替酸能阻止硬皮鼠的皮膚硬化,但在SSc病人中的雙盲試驗未能顯示任何療效。
B.其他改善微循環葯物:如尿激酶靜脈滴注,妥拉唑啉口服,甲基多巴口服,曲克蘆丁(維腦路通)等均有一定療效。
C.中葯制劑:如丹參注射液250ml含丹參16g,1次/d,靜脈滴注,每15天1個療程,連續或間歇使用2~3個療程。同時還可配合口服脈管炎片(原名復春片),主要成分為乳香、沒葯和鬱金等,每次2.4克,3次/d,口服,當病人處於月經期時,可暫停服用,以免引起月經量過多,月經過後再繼續服用。
應用前列地爾(前列腺素E1)、丹參注射液及脈管炎片3種葯物聯合治療,15天1個療程,間隔2~3天再行第2個療程,共用2~3個療程,發現聯合用葯具有協同作用,可使皮膚硬化范圍減小,皮膚彈性和緊張度有所恢復,皮膚可變軟,捏起有皺紋、張口及吞咽困難、雷諾現象、指趾潰瘍、關節和臟器受累症狀均有明顯改善,其療效優於單用其中一種葯者。
D.外科治療:手指交感神經切除術(digitalsympathectomy)用於治療只有1或2個手指缺血者。腰交感神經切除用於治療下肢嚴重的雷諾現象,頸交感神經切除用於治療上肢雷諾現象,但有報道,這類手術維持作用時間短,易復發,現在很少採用。
(3)免疫調節治療:
①糖皮質激素及免疫抑制葯:雖然糖皮質激素不能控制疾病的進展,但對關節炎、肌炎、心包炎、心肌損害、肺間質病變炎症期均有一定療效。聯合免疫抑制葯治療,可提高療效,減少糖皮質激素的用量。潑尼松30~40mg/d,1個月後減量,以10~15mg/d維持時隨臨床症狀的改善減量。對處於皮膚水腫期的病人應用潑尼松每天20~30mg,可使水腫減輕。但糖皮質激素不能長期使用,因為它不能阻止本病的進展,而且大劑量可促進急性腎功能衰竭的發生,誘發腎臟危象。適用於伴有炎性肌病或心包炎的硬皮病病人。
雙盲對照治療試驗發現苯丁酸氮疥(瘤可寧)和氟尿嘧啶對SSc無效。甲氨蝶呤和環孢素A(CsA)在少數人試用中有一定療效,但CsA的腎毒性限制了它的應用。
②免疫抑制葯:激活的免疫系統在系統性硬化病病人的血管損傷及纖維化病變中均起重要的刺激作用,而且其最大的損傷效應可能發生在疾病的早期。因此,有人認為對已有顯著的細胞免疫和體液免疫異常的病人,應使用免疫抑制葯,如苯丁酸氮芥(Chlorambucil)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、環磷醯胺(Cyclophosphamide)、甲氨蝶呤(Methotrexate)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、環孢黴素A(CyclosporinA)、硫鳥嘌呤(6-硫代鳥嘌呤)等,但它們的確切遠期療效尚有待臨床進一步驗證。有報道環磷醯胺與糖皮質激素或血漿置換法(Plasmapheresis)聯合應用可改善呼吸困難,提高療效,減少糖皮質激素劑量。有人認為環孢黴素A對硬皮病的治療有幫助,但由於其腎毒性作用使其應用受到一定限制。
(4)抗纖維化治療(結締組織形成抑制葯):纖維化一旦出現,難以治療。因為目前還沒有安全有效的方法既能除去過度生長的不可溶性的交聯的膠原纖維,又不損傷器官或組織的結構支架。有人主張盡可能在疾病早期採用抗纖維化治療,但這類葯物起效緩慢,一般主張與免疫抑制葯聯合應用,以增進療效。對於局限性硬皮病,如不出現內臟損害,可不用抗纖維化治療,常用的結締組織形成抑制葯有:
青黴胺是一種免疫調節葯,由於它能幹預膠原的交聯,因而廣泛地用於治療SSc,對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用,口服0.5~1.0g/d,1~3年能收到療效。其療效與病程、療程及葯物總量有關。一個大樣本回顧性的研究發現,該葯應用2年後,增厚的皮膚得到明顯的改善,與未治療組比較,5年存活率明顯增加,數年後重新評價此葯證實了這個結論。另外試驗發現,IFN-γ可以使成纖維細胞增生下調並減少膠原的生成。
①青黴胺(D-青黴胺):青黴胺治療硬皮病具有兩方面的作用:其一,是影響膠原的生物合成,因為膠原分子上存在許多醛基,相鄰膠原分子的醛基縮合,使膠原鏈之間發生交聯,形成膠原纖維。青黴胺可與這些醛基結合,阻斷膠原鏈之間的交聯作用,從而抑制新膠原的成熟和穩定,並能激活膠原酶,使已形成的膠原纖維降解,減少可溶性膠原向不可溶性膠原的轉化。其二,是青黴胺具有免疫抑製作用,在體外可抑制T淋巴細胞的活性。美國的Steen1993年和1982年分別報道了對152例和73例硬皮病病人用青黴胺治療的對照研究結果,發現治療2年時可明顯改善皮膚硬化,5年生存率明顯高於對照組,達80%。另有學者進行了15年的治療觀察,亦報道了相似的結果。
青黴胺的使用宜從小劑量開始,逐漸加量,開始每天250mg,以後每2~4周,日劑量增加125mg,直至750~1000mg/d,一般維持每天用葯量在500~1000mg,為達最佳吸收效果,應在餐前1h或餐後2h服葯,持續用葯2~3年,效果較好。可使皮膚增厚、硬化和營養狀態得到明顯改善,亦能減少肺等器官受累的發生率,提高存活率。青黴胺常見的副反應有骨髓抑制、腎臟損害、口腔潰瘍、食慾不振、皮疹、發熱。用葯期間病人應每月做血、尿常規檢查。
②α-和γ-干擾素(α-andγ-interferon):α-和γ-干擾素在體外可以抑制膠原的合成,以及皮膚和滑液成纖維細胞的增殖。作為膠原合成抑制葯γ-干擾素比α-干擾素作用更強,但γ-干擾素在體外可導致巨噬細胞激活,MHC-Ⅱ類抗原在成纖維細胞和內皮細胞的表達,增加IL-2R及IgGFc的受體的表達並增加細胞內黏附分子(ICAM)-1在內皮細胞的表達。有報道對19例硬皮病病人用干擾素治療3年取得很好效果,使Ⅰ型膠原的合成明顯減少。但其遠期療效尚有待進一步驗證。
③秋水仙鹼(Colchicine):秋水仙鹼通過影響膠原代謝而治療硬皮病。一方面它可通過破壞成纖維細胞骨架中微管的形成而抑制膠原的產生;另一方面通過增加膠原酶的活性,來阻止膠原的堆積。每天用量為0.5~1.5mg,連用3個月至數年,對雷諾現象、皮膚硬化及食管病變有一定療效。主要副作用有腹痛、腹瀉、脫發、性腺抑制、惡心、嘔吐等。如腹瀉明顯可減量或給半乳糖甙酶(β-galactosidase),以減輕症狀。
④積雪苷(Asiaticoside):這是從植物積雪草中提取的一種有效成分,在國外的商品名為Madecassol。它能抑製成纖維細胞的增殖和活性,對結締組織的基質和纖維成分具有抑製作用,可軟化結締組織。用法為每天20~40mg,分次口服,亦可用20mg肌內注射,每周2~3次,用葯1~3個月見效,可消除組織浮腫,使硬化的皮膚變軟,緩解關節疼痛,促進潰瘍癒合。
(5)內臟器官受累的治療:
①肺部病變:肺間質纖維化和肺動脈高壓仍是系統性硬化病的主要死因之一。
A.肺間質纖維化:糖皮質激素與環磷醯胺聯合用葯可改善肺功能。有人對30例經肺活檢證實為纖維性肺泡炎的病人進行分組對照治療,一組單用大劑量潑尼松(60mg/d),用葯1個月後減量;另一組用小劑量潑尼松(20mg/隔天),同時用環磷醯胺聯合治療。對病人隨訪1年,發現兩組中均有一半的病人對治療有反應,表現為用力肺活量(FVC)或一氧化碳彌散功能(DLCO)比治療前改善了15%。但應用大劑量潑尼松治療的某些病人,幾年後出現了腎功能衰竭。目前不提倡大劑量激素療法。免疫抑制葯聯合血漿置換治療可以改善肺功能。另外,用青黴胺維持治療一定時期亦可控制肺纖維化。一旦出現廣泛的肺病變及纖維化,治療常難以使肺功能得到明顯改善,如果治療能使病變穩定則已是對治療的最好反應,而不應看作是治療無效。
B.肺血管病變:肺血管病變包括2個方面:一個是可逆性的肺血管收縮,另一個是不可逆的閉塞性病變。後者對任何血管擴張葯的治療都很難奏效。有短期觀察報道認為維拉帕米(異博定)、肼屈嗪(Hydralazine)、酮色林和硝苯地平對肺血管病變治療有效,中期觀察認為硝苯地平和開博通比較有效。有報道證明24h連續靜脈應用PGE1,對嚴重的原發性肺動脈高壓有治療效果,前列環素的治療效果亦在觀察之中。有人主張每4~8周用卡前列環素沖擊治療5天,可保持肺動脈壓穩定,24h連續靜脈應用卡前列環素可能對晚期肺病變有一定療效。但其潛在的並發症是可能加重由於系統血管阻力下降所導致的心輸出量不足。吸氧療法對有低氧血症和肺動脈高壓的病人可暫時緩解症狀,並可改善肺血管阻力。有報道華法林(Warfarin)治療可增加原發性肺動脈高壓病人的生存率。
②腎臟病變:腎臟病變在某些情況下仍然是威脅硬皮病病人生命的最嚴重的並發症。如能進行早期合理的治療,仍可取得較好的預後。硬皮病病人最特徵性的腎臟表現是急性或亞急性高血壓性腎危象。大劑量糖皮質激素治療可增加硬皮病病人腎危象的危險性。因此,潑尼松每天劑量以不超過20mg為宜。對高血壓的患者應控制血壓,適當降壓,避免急劇的血容量改變,維持腎灌注壓至關重要。控制血壓可用較大劑量血管緊張素轉化酶抑制葯,如開博通、依那普利或奎諾普利(Quinopril)。還可用鈣通道阻滯葯或多沙唑嗪(Doxazosin),以達到在頭48h內使收縮壓和舒張壓都下降2.68kPa(20mmHg),最後將舒張壓維持在10.66~12kPa(80~90mmHg)。靜脈滴注前列環素有助於微血管損傷的治療,而且不加重高血壓。腎臟活檢有助於確定診斷、估計損傷程度和排除同時存在的腎小球腎炎等病變。對不可逆的腎臟危象或緩慢發生的完全性終末期腎衰可採用血液透析、腹膜透析或腎移植治療。有時急性腎危象經治療後腎功能可以恢復,且可維持2年以上,並可停止透析治療。有報道腎危象經治療後,皮膚硬化亦隨之減輕,特別是那些經透析治療的病人,其原因可能是循環中免疫介質的清除或失活,亦可能是疾病的自然好轉。
③心臟病變:有研究認為反復冠狀動脈痙攣可引起心臟纖維化改變。應用尼卡地平(Nicardipine)、雙嘧達莫和開博通可改善心肌灌注情況,長期應用能否減少或預防心功能不全的出現還有待進一步驗證。因為血管緊張素Ⅱ亦可導致心肌肥厚,並通過刺激膠原的合成而導致間質纖維化,使心肌收縮力和彈性下降。因此,血管緊張素Ⅱ受體拮抗葯可用於治療系統性硬化病的心臟並發症。
④胃腸道病變:對有食管蠕動減弱伴反流性食管炎的病人,囑其一次不要進食過多,餐後避免平卧。使用質子泵抑制葯,如奧美拉唑(Omeprazole),每次20mg,2次/d,口服,可減輕症狀。亦可用增加食管蠕動的葯物,如甲氧氯普胺(Metaclopramide)。這些葯物可增加下段食管括約肌張力並促進食管排空,從而減輕食管反流。腸道蠕動減弱可用長效生長抑素(somatostatin)類似物,醋酸奧曲肽(Octreotideacetate)治療,或用胃動素(motilin)興奮葯,紅黴素(Erythromycin)治療。小腸功能異常可選用有效抗生素治療。對有小腸吸收不良的病人給予營養補充,包括維生素、殘渣少的食物、中鏈三醯甘油等。便秘的患者應多攝入富含纖維素的食物。
⑤關節、肌肉病變:肌肉骨骼受累的治療:對於常見的關節和腱鞘受累可選用非甾體抗炎葯,但療效較其他結締組織病差,SSc的早期,腱鞘炎引起的筋膜摩擦非常疼痛,並限制了關節的活動,有時需要加入小劑量的氫化可的松(皮質醇)激素或止痛類麻醉葯。對於有腱鞘炎的患者,早期加強體育鍛煉結合物理治療非常重要。因為這種治療非常疼痛,有時需要鎮痛葯幫助病人參加最大限量的活動。腕管綜合征常在SSc的早期就出現,用腕部靜止夾治療效果好,有時還可行局部皮質醇封閉注射,可用皮質醇激素治療肌炎,小劑量糖皮質激素可有效地控制關節、肌肉的炎症和疼痛,對於炎性肌病(與多發性肌炎不同),可單用糖皮質激素或與甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等免疫抑葯劑合用。
⑥皮膚對症治療:皮膚應少接觸水,使用含羊毛脂的潤膚劑,以保持皮膚潤澤。毛細血管擴張較明顯者可用激光治療。對皮下鈣質沉積可用丙磺舒(Probecid)或依地酸鈣鈉(Calciumdisodiumedetate,EDTA)治療,可溶解和預防皮下鈣質沉積。目前,有人認為鹽酸地爾硫卓(Diltiazem)治療亦有效。如皮膚局部出現潰瘍,要注意預防感染,抗炎治療。
⑦雷諾現象的治療:戒煙、避免受涼、注意全身保暖及生物反饋性鍛煉對預防雷諾現象有效;症狀嚴重或合並指端潰瘍時應使用血管擴張葯,特別推薦鈣通道阻滯葯——尼群地平。由於尼群地平可以鬆弛血管平滑肌,在雙盲對照試驗中,發現它對減少雷諾現象的頻率和嚴重程度都非常有效。
治療指端潰瘍可在消毒液中浸泡手指;用抗生素油膏封包潰瘍而後應用綳帶,感染的潰瘍應口服抗生素;對於大的非感染的潰瘍應穿末端封閉的衣服;對於深部的感染應對腐爛組織行外科清創術,並靜脈給予抗生素,無效時可行手術切除。
2.中醫治療
(1)辨證論治:本病以寒凝、濕熱、血瘀、痰阻、脈絡受阻為標;以肺、脾、腎之陽虛、氣虛為本;本虛標實癥候為主要表現。
①寒邪阻絡,肺衛不宣:
主症:四肢逆冷,手足遇寒變白變紫,顏面或皮膚腫脹無熱感,而漸漸變硬,或有咳嗽、發熱惡寒,或胸悶氣短,舌苔白薄,脈浮無力或澀。
治法:補氣宣肺,通脈散寒。
方葯:黃芪桂枝五物湯合麻黃附子細辛湯加減。
黃芪25g,白芍25g,桂枝15g,炙麻黃15g,炮附子15g,穿山甲15g,生薑15g,大棗10枚,細辛3g,王不留行10g。
加減:皮膚水腫時加白芥子15g,土茯苓25g,浙貝母15g;皮膚變硬時加皂角刺15g,土鱉蟲15g,僵蠶15g,刺蝟皮15g。
②寒凝腠理,脾腎陽虛:
主症:四肢逆冷,手足遇寒皮膚變白變紫,顏面或肢端皮膚變硬、變薄,伴有身倦乏力、頭暈腰酸、腹脹或吞咽不利,舌淡、苔白,脈沉細或沉遲。
治法:溫腎散寒,健脾化濁,活血通絡。
方葯:陽和湯加味。
熟地25g,白芥子15g,鹿角膠15g,肉桂15g,穿山甲15g,王不留行15g,皂角刺15g,炮姜炭15g,炙麻黃10g,甘草15g。
加減:皮膚變硬者可加水蛭10g,土鱉蟲15g;皮膚肌肉萎縮者加黃芪25g,桂枝15g,刺蝟皮15g,水蛭10g。
③痰濁血瘀阻絡:
主症:身痛皮硬,肌膚頑厚,麻木不仁,頭暈頭重,肢酸而沉,面部表情固定,吞咽不利或胸悶咳嗽,或肌膚甲錯,指甲凹陷,指端潰瘍,舌黯苔膩,脈沉澀或沉滑。
治法:祛痰活血通絡。
方葯:四物湯合導痰湯加減。
制半夏15g,陳皮15g,茯苓15g,甘草15g,膽南星15g,枳實15g,羌活15g,防風15g,白術15g,薑汁15ml,竹瀝15g,雞血藤25g,穿山甲15g,王不留行15g,皂角刺10g,當歸15g。
加減:痰濁盛者加白芥子15g,水蛭10g,僵蠶15g;氣虛者加黃芪25g,黨參15g,桂枝15g;血瘀甚者加桃仁、紅花各15g,三棱15g,莪術15g。
④氣血兩虛,脈絡失榮:
主症:身痛肌瘦,皮硬皮薄,面部表情喪失,肌膚甲錯,毛發脫落,唇薄鼻尖,氣短心悸,咳嗽乏力,食少腹脹,神疲肢酸,舌瘦苔少,脈沉細或沉澀。
治法:補氣養血通絡。方葯十全大補湯加減。
人參15g,茯苓15g,白術15g,炙甘草15g,熟地20g,川芎15g,當歸15g,白芍20g,黃芪25g,肉桂15g,穿山甲15g,王不留行15g,土鱉蟲15g。
加減:關節痛甚者加雞血藤30g。
⑤濕熱傷陽:
主症:雙手近端及掌指關節腫脹,皮色紅,呈臘腸樣指,伴口苦口乾欲飲水,惡寒,舌淡苔白或白潤,脈緩或濡。
治法:利濕清熱,兼以活血。
方葯:宣痹湯合四物湯加減。
生苡米20g,炒蒼術10g,木防己6g,杏仁10g,滑石10g,連翹15g,半夏10g,當歸15g,益母草15g,川芎15g,赤芍15g,紅花15g,蘇木15g,莪術10g。
加減:關節腫甚者加土茯苓15g;痛甚者加青風藤20g。
(2)綜合治療:
①中成葯:消栓口服液、當歸丸、還少丹、昆明山海棠片、丹參注射液、脈絡寧注射液、脈管炎片、雷公藤多甙片、瘀血痹沖劑、指迷茯苓丸。
②單驗方:
A.廣地龍、蜣螂蟲、土鱉蟲、烏梢蛇各適量共為細末,每次3g隨湯劑或溫水送服。
B.亞細亞皂苷(積雪甙片),54~72mg/d,分3次口服,療程6~12個月。
C.外?法:軟皮化痰方葯方:透骨草25g,白芥子15g,香白芷15g,浙貝母15g,海藻20g,昆布20g,炙山甲15g,紅花30g,獨活15g,川椒15g,川芎15g,露蜂房15g,冰片6g,皂刺15g。上葯共研細末,以白酒500ml、細食鹽0.5kg,混合攪拌均勻,裝入紗布袋中,用時蒸葯袋45min,取出後用干毛巾墊上,?於硬化皮膚處,以不燙壞皮膚為度。每次半小時,2次/d,1個葯袋可用10天。
D.外塗法:紅靈酒葯方:生當歸60g,紅花30g,花椒30g,肉桂60g,樟腦15g,細辛15g,乾薑30g。上葯用50%酒精1000ml,浸泡7天備用,每天塗2次,每次10分鍾。
E.針灸療法:可根據癥候循經取穴。
3.康復
(1)目的及原則:康復的目的是緩解疼痛,保持肌肉關節功能,預防畸形,提高患者生活自理能力。本病病程較長,大部分病人進展緩慢,因此治療前應了解患者病情,及全身狀況,制定長期康復計劃,循序漸進,急性進展期不作康復治療。
(2)方法:
①全身治療:見「治療」部分。
②溫熱療法:將布袋在熱水中升溫至70~80℃,然後用毛巾包裹放在患處。其他熱療、泥療、蒸氣浴、溫泉浴及蠟療等,可以緩解硬皮的不適,預防關節致殘。
③體位療法:保持良好的體位,盡量在功能位,防止肩關節內收內旋,肘關節屈曲,前臂旋前,腕關節屈曲,手指屈曲,下肢髖關節外旋、膝關節伸展,踝關節內翻、下垂等姿勢及體位。睡覺時取仰卧位,頭面向正面方向,肩胛帶盡量向前伸出,肩關節外展外旋,在上臂與軀干之間放一個毛巾卷,防止肩關節內收內旋,肘關節保持在伸展位,上肢放在軟枕上,手的高度要超過心臟的位置,膝關節伸直,以免發生屈曲畸形。
④關節訓練法:包括被動運動、主動運動、輔助主動運動,對已發生攣縮的關節,應加入主動牽引、徒手牽引、持續牽引。進行訓練時要注意:A.確定施加外力的部位;B.被動運動時要充分考慮到患者肢體的固定位置及方法;C.手法要逐漸加重,並在活動受限的位置持續用力,以維持和擴大活動度,然後逐漸減力充分放鬆;D.初起紅腫期,力度要減小;E.手法不宜粗暴,一般應在無痛范圍進行。
⑤紅外線治療:可改善局部血液循環,緩解肌緊張,對硬皮有一定的緩解作用。
⑥中葯熏洗治療:見「治療」部分。
(二)預後
1.腕、踝、肘、膝關節活動時疼痛加重,並可出現較粗糙的摩擦音,這是因腱鞘和鄰近組織的纖維化及炎症所致。這種摩擦音多見於彌漫型硬皮病,提示預後不佳。約29%的病人可出現侵蝕性關節病變。
2.硬皮病患者病程中亦可出現繼發於食管病變而導致的吸入性肺炎,由呼吸肌無力而導致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反應、氣胸、肺動脈高壓所致右心衰竭等。
3.由肺間質纖維化或肺血管病變引起,如果其下降低於預定值的40%,或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降則提示預後不良。
4.心臟病變可表現為心肌炎、心包炎或心內膜炎,各種心臟病的明顯臨床徵象均提示預後不良。
5.高血壓常以舒張壓升高為主。高血壓的出現常提示預後不良。
6.有時蛋白尿和高血壓及氮質血症可合並出現,這類病人預後差。出現腎功能衰竭的病人預後較差。
7.皮膚毛細血管擴張可出現於手部、甲周、顏面、頸、胸、背部。本徵進展緩慢,內臟受累較輕,預後較好。
病人的預後主要取決於內臟器官受累的程度,硬皮病病死率高於一般人群。彌漫型者10年存活率為50%,預後差,而局限型者為70%。前者的主要死因為硬皮病相關的腎、肺和心病變,後者則為肺動脈高壓。心肺病變為硬皮病的主要死因。發病年齡較大者預後差。總之,生存率取決於早期診斷及早期積極治療情況。
⑧ 什麼是硬皮病有哪些表現
硬皮病是一種以皮膚炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病,此病可以引起多系統損害。其中系統性硬化除皮膚、滑膜、指(趾)動脈出現退行性病變外,消化道、肺、心臟和腎等內臟器官也可受累。系統性硬化是一種慢性多系統疾病。初發症狀往往是非特異性的,包括雷諾現象、乏力、肌肉骨骼痛,這些症狀持續幾周或幾個月後才出現其他指征。具有特異性的硬皮病早期臨床表現是謹宏扒皮膚腫脹增厚,開始於手指和手。隨後出現多種多樣的表現,主要在皮膚、肺、心臟、消化道或腎臟。無雷諾現象的病人中,腎臟受累的危險性增加。根據皮膚受侵犯的程度,硬皮病可以分為幾種亞型:①局限性硬皮病的患者僅遠端肢體皮膚增厚,軀干不受侵犯。CREST綜合征包括:鈣質沉積、雷諾現象、食管功能障礙、指端硬化和毛細血管擴張,歸屬於局限性硬皮病范疇。②彌漫性硬皮病患者表現為肢體遠端及近端和/或軀干皮膚增厚。
1.雷諾現象
患者在受涼或緊張時突然手足發冷、指(趾)端顏色蒼白,繼而變紫。外界刺激結束後10~15分鍾,血管痙攣恢復,指(趾)端顏色變為正常,呈紅色或斑點樣雜色,此種改變稱發作性血管痙攣(雷諾現象)。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出現寒冷誘發的蒼白。
2.皮膚
在疾病的早期(水腫期),皮膚顯示輕度紅腫,部分病人有紅斑、瘙癢和水腫,早期手指水腫期可持續很久,皮膚的改變停止在上肢遠端,也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和顏面部。在彌漫性硬皮病,皮膚廣泛硬化伴色素加深或減退,使皮膚像撒了鹽和胡椒粉一樣。
隨著病情的進展,皮膚綳緊發亮,正常的皺紋和皮膚皺襞消失,面部皮膚菲薄,呆板無表情。口唇薄而緊縮,張口受限,全身性黑色素同時出現,有些病例甚至更早。手指、臉、口唇、舌和前臂等部位可出現斑片狀毛細血管擴張及皮下鈣化,以手指尖最為常見,從小斑點至大的團塊,大小不等覆蓋分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST綜合征的病人,其鈣質沉著及毛細血管擴張往往更為明顯。
當硬皮病進展到硬化期時,皮膚更加增厚,皮膚的乾燥引起皮膚瘙癢,這一階段呈進行性發展,持續1~3年或更長,最後炎症和纖維化停止,進入萎縮期,皮膚萎縮變薄,纖維化的組織緊貼於皮下組織,不易用手捏起。屈曲攣縮的部位可出現骨性潰瘍,如接近指(趾)關節處。萎縮後期,有些部位的皮膚漸漸軟化,可恢復到正常皮膚,特別是軀乾和四肢近端的皮膚。
3.肌肉與骨骼
非特異性的肌肉、骨骼症狀如關節痛和肌痛是硬皮病最早的表現。有時也會有症狀明顯的關節炎,但關節處的疼痛和僵硬感總是較客觀上的炎症指征嚴重。患者的肌肉萎縮是由失用引起的,這是由於皮膚、關節和肌鍵受累引起關節活動受限的結果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功絕培能的受損,但臨床症狀往往不十分顯著,直到疾病晚期,肺的受累可以成為患者致死的原因。常見的臨床症狀是勞累後氣短(運動性呼吸困難),勞累後乾咳,一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由於肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纖維化肺泡炎進展為肺間質纖維化或血管內膜纖維化,以及平滑肌增生造成的肺血管病變都會損傷肺的換氣功能。
5.胃腸道
患者可以出現口裂縮小、黏膜乾燥、牙周疾病引起咀嚼困難、牙齒脫落和營養不良。反酸、燒心、胸骨後燒灼感是硬皮病中最常見的症狀。反流性食管炎持續不愈可導致出血、潰瘍、狹窄和Barrett食管,後者容易轉變為食管癌。並發反流性食管炎的原因是與食管黏膜下和肌層過多的膠原纖維沉積和纖維化而致食管蠕動功能障礙、下食管括約肌壓力降低、胃排空能力下降等因素有關。胃的排空時間延長後,除可以加重胃食管反流外,還可以導致患者出現上腹脹、噯氣等消化不良症狀。
小腸蠕動減弱可能無症狀,也可能引起嚴重的慢性假性腸梗阻,表現嚴重的腹脹、腹痛、嘔吐。硬皮病也可累及大腸和直腸。大腸壁肌肉萎縮常引起橫結腸和降結腸出現無症狀性廣口憩室,這是硬皮病特異性的損害。結腸運動減弱可以引起頑固性便秘。直腸括約肌的纖維化可引起難以克服的大便失禁和直腸脫垂。
6.心臟
在病程的晚期時才發現,大部分患者有左心功能不全的跡象,可出現勞累後呼吸困難、心悸,偶有胸痛。心臟的病理檢查和敏感性診斷試驗說明心肌、心祥昌肌血管和心包均可受累,心肌病的表現有頑固性充血性心力衰竭,各種房性與室性心律不齊。任何心臟病的症狀都是預後不良的指征。透壁性的斑片狀心肌纖維化是SSc的特徵,它決定著心臟病變的性質和嚴重程度。30%~40%的SSc病人通過超聲心動檢查可發現心包積液,但明顯的心包積液不常見。大量心包積液是預後差的指征,但很少發生心包填塞。心電圖上常見心臟傳導系統損傷和無症狀的心律失常。
⑨ 請問有誰知道局限性硬皮病嗎小孩子的這個可以根治嗎
硬皮病很麻煩,不過還好你在北京,基本全中國的硬皮病患者都在北京找協和醫院那老專家看,80多的老太太,估計快退休了。自己在網上搜一下就能搜到,要不說我醫托,呵呵。 我有個親戚得了這病,陪她去過,那得這病的小孩蠻多的。掛號很難掛,我第一次陪親戚去掛都是找號販子,據說有人排了一個星期隊才排上。你可以去那邊找到那個科室,那門口很多患者排隊掛號,可以去交流一下。那老太太看病,一般要你四個月復診一次,不在北京的外地人很麻煩,開銷太大了。 多注意保暖,不能太勞累,不能根治,只能控制。