Ⅰ 錯構瘤的治療
1.肺錯構瘤
肺錯構瘤大多數為良性,惡性僅佔0.5%左右,但是文獻也有肺錯構瘤惡變的報道。由於本部有時難於與周圍型肺癌鑒別,因此多主張早期手術。對中、老年人肺部孤立性病變不能肯定為良性者,均應做手術探查。大多數肺錯構瘤病例可採用腫瘤摘除術或肺楔形切除術。若腫瘤位於肺門,體積巨大,或與肺門支氣管、血管不易分離,或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時,可行肺葉切除術,很少需做全肺切除。無論是腫瘤摘除或肺葉切除,術後均無復發。
2.腎錯構瘤
(1)隨訪腫瘤<4cm可以不治療,但要密切隨訪。
(2)栓塞動脈栓塞應首先考慮出血的病例,根據經驗栓塞後腫瘤的體積並無縮小,但出血可被制止。多選用超選擇性腎動脈分支栓塞,以保護部分腎功能。
(3)保留腎單位手術腫瘤<5cm可行剜除術,尤其是在腎臟邊緣的腫瘤。
(4)腎切除術巨大的腎錯構瘤可行腎切除;若為雙側病變要更多地考慮到腎功能的保存;少數病例可有局部及淋巴結侵犯,甚至瘤栓侵入大靜脈,呈惡性行為表現,應行根治性腎切除。
(5)腎移植或血液透析僅適用於雙側病變導致腎功能衰竭或腫瘤破裂出血而必須行雙側腎切除的患者。
3.肝錯構瘤
手術治療仍是該病的首選方法。因錯構瘤常與正常肝組織分界清楚,可選擇腫瘤摘除術。如腫瘤與肝組織緊密粘連,可作肝部分切除或肝葉切除。小兒肝臟多無硬化,再生能力強,為進行廣泛肝切除提供了條件。
4.下丘腦錯構瘤(HH)
(1)葯物治療性早熟HH不是真性腫瘤,生長速度緩慢,病變體積可多年無變化,因此,若僅表現為性早熟單一症狀,可使用促性腺激素釋放激素類似物來控制。
(2)手術切除下述患者可選擇手術治療:性早熟葯物治療無效者;或雖治療有效,但用葯期間發生共濟失調、發作性癲癇等神經系統症狀者;或經濟上無力承擔葯物治療費用者;痴笑性癲癇及其他類型癲癇葯物治療無效者;腫瘤的佔位效應造成神經功能障礙者。術式可選擇:翼點入路、經胼胝體前穹隆間入路和神經內鏡。隨著影像學的發展及顯微外科技術的提高,下丘腦錯構瘤全切率明顯增加,並取得了良好的效果。錯構瘤全切除後性早熟症狀停止,激素水平恢復正常。部分患兒癲癇發作完全停止或發作次數明顯減少。
(3)其他治療方法普通放射治療對HH無效。γ-刀對伴有痴笑或癲癇大發作的患兒療效較好且無病死率,致殘率低;對性早熟患兒理論上有效,但缺乏相應的臨床資料;對以癲癇為主且手術難度較大或者腫瘤未能全切除者可以作為很好的補充。
5.乳腺錯構瘤
乳腺錯構瘤應積極採取手術切除,待石蠟切片明確診斷,術後一般無復發,預後好。
Ⅱ 女,16歲,八個月前在北京301做的腦垂體錯構瘤(蝶鞍區)
一般來說錯構瘤不生長。你的症狀符合癲癇發作表現,不過僅一次,又有多種誘發因素存在。不建議現在就用抗癲癇葯物治療。還得注意學習,學習畢竟是很重要的事情,不過宜注意勞逸結合,生活有規律,再就是心胸大一點。祝你一切順利,考入重點中學。 (山東省立醫院許尚臣大夫鄭重提醒:因不能面診患者,無法全面了解病情,以上建議僅供參考,具體診療請一定到醫院在醫生指導下進行!)