肉鹼分析方法

㈠ 肉鹼轉運缺乏症是什麼 寶寶知道

病情分析：左旋肉鹼是脂肪代謝過程中的一種關鍵的物質，能夠促進脂肪酸進入線粒體氧化分解。可以說肉毒鹼是轉運脂肪酸的載體。在長時間大強度運動中，肉毒鹼提高了脂肪的氧化速率，減少了糖原的消耗，同時也延緩了疲勞。 可以喝牛奶的，就是注意

㈡ 新生兒遺傳代謝病氨基酸和醯基肉鹼譜分析

病情分析： 你好;你的情況一次檢查會有誤差的, 指導意見： 建議你積極進一步檢查確診下,確診後對症治療,祝寶寶健康成長

㈢ 新生兒抽足跟血主可以查出肉鹼缺乏嗎

病情分析： 你好 這個是不能檢查到的 這個主要是檢查遺傳類疾病的

㈣ 高效液相色譜法檢測保健食品中肉鹼的含量要怎麼檢測

高效液相色譜法檢測保健食品中肉鹼的含量

1范圍

建立了高效液相色譜法測定保健食品中肉鹼含量的方法。

本法適用於以肉鹼為主要原料的保健食品中肉鹼的測定。

2原理

用0.5mmol/l鹽酸溶液超聲提取樣品中的肉鹼，用反相高效液相色譜法分離。標准樣品的保留時間是定性的，外部標准方法是定量的。

3試劑和材料

註：除非另有規定，本方法所用試劑均為分析純，水為GB/T 6682規定的一級水。

3.1 試劑

3.1.1 磷酸氫二鉀（K2HPO4）。

3.1.2辛烷磺酸鈉(C8H19NaO3S)。

3.1.3 鹽酸（HCl）。

3.1.4磷酸（H3PO4）。

3.1.5硅藻土（SiO2）：化學純。

3.1.6乙腈(C2H3N)：色譜純度。

3.2 試劑配製

3.2.1鹽酸溶液（0.50 mmol/L）：吸收4.2 ml鹽酸，用水稀釋，體積為100 ml。然後取1mL上述溶液，用水稀釋，定容至1L·L~(-1)。

3.2.2緩沖液：分別稱取磷酸氫二鉀8.7g，辛烷磺酸鈉0.4325g，溶於水，稀釋至1L，用磷酸調節至pH 2.5。

3.3 標准品

肉鹼（C7H15NO3）：純度≥98%或經國家認證認可的標准物質..

3.4 標准溶液配製

3.4.1肉鹼標准儲備液（1.0 mg/ml）：肉鹼標准品25 mg（精確至0.1 mg）精密稱取25 ml容量瓶中，溶於鹽酸溶液中，定容至刻度，搖勻。

3.4.2肉鹼標准工作液：標准肉鹼標準保留液在5 mL瓶中，用鹽酸稀釋至規模化，經0.50 mL、1.0 mL、2.0 mL、3.0 mL、4.0 mL、5.0 mL准確吸收，得到0.10 mg/mL、0.20 mg/mL、0.40 mg/mL、0.60 mg/mL、0.80 mg/mL、1.0mg/mL的標准工作液。

4儀器

4.1高效液相色譜法：配備紫外檢測器或二極體陣列檢測器。

4.2平衡：靈敏度為0.1mg和0.01mg

4.3 超聲波提取器。

5分析步驟

5.1 試樣制備

5.1.1 試樣處理

5.1.1.1 固體試樣

樣品粉碎混合均勻稱取0.1g~2g（精確至0.001g）（含待測組分約5mg~50mg）。將鹽酸溶液加入50ml容量瓶中，超聲提取10min，冷卻，用鹽酸溶液稀釋至刻度，混勻，過濾，計數一次濾液毫升數，收集濾液，經0.45um水相膜過濾，取連續濾液進行檢測。

5.1.1.2 軟膠囊試樣

樣品被切開、擠壓和混合，重量為0.1g≤2g(精確到0.001g)，加入相同量的硅藻土，進行均勻分散研究，並說其中一部分(精確到0.001g，約5 mg~50 mg)，被測組分用塞狀三角瓶轉移到250 ml，吸收鹽酸溶液50 ml，加入三角瓶，稱重，填充超聲萃取10 min，冷卻，與鹽酸溶液混合，在毫升中丟棄初始濾液，收集濾液，經過0.45μm的水相濾膜，取濾液進行測量。

5.1.1.3 液體試樣

精密測量：1毫升～5毫升（含約5毫克～50毫克的待測組分），35毫升鹽酸溶液加入50毫升容量瓶，超聲提取10分鍾，冷卻，用鹽酸溶液稀釋，混合，過濾，丟棄一級濾液毫升，收集濾液，通過0.45微米水相濾膜，取連續濾液進行測定。

5.1.2 稀釋

根據樣品中肉鹼的含量，將溶液中的肉鹼稀釋至0.10mg/mL~1.0mg/mL。用鹽酸溶液。

5.2 色譜參考條件

5.2.1柱：C18柱：4.6*250 mm，5微米或同性能柱。

5.2.2流動相：緩沖溶液90 10。

5.2.3流量：0.8ml/min。

5.2.4 檢測波長：210nm。

5.2.5 進樣量：20μL。

5.3 標准曲線的製作

將肉鹼標准工作液(3.4.2)分別從低濃度到高濃度注入高效液相色譜(HPLC)中，並測定相應的峰面積。以標准工作液濃度為橫坐標，峰面積為縱坐標繪制標准曲線

5.4待測溶液的測定

在相同的色譜條件下，將待測液（5.1.1.1，5.1.1.2，5.1.1.3，5.2.1）注入高效液相色譜法按保留時間定性測定峰面積，按標准曲線計算待測溶液中肉鹼的濃度

6 分析結果的表述

試樣中肉鹼含量按式（1）計算：

X—固體樣品中肉鹼含量為g/100g，液體樣品中肉鹼含量為g/100ml。

根據每毫升毫克標准曲線(毫克/毫升)計算待測溶液中肉鹼的濃度。

V—試樣的稀釋體積，單位為毫升（ml）；

M/L-取樣質量，以克(G)為單位；抽樣量，以毫升(毫升)為單位；

F——稀釋倍數；

100——單位轉換；

1000——單位轉換。

㈤ 游離肉鹼（C0）偏低,有什麼影響

病情分析：發性肉鹼缺乏症是肉鹼轉運體OCTN2功能缺陷所致的脂肪酸氧化代謝病，屬於常染色體隱性遺傳病。肉鹼缺乏導致長鏈脂肪酸不能進入線粒體參與β氧化，使乙醯CoA生成減少，當機體需要脂肪動員供能時，組織不能得到足夠能量，且細胞內脂質蓄積，繼而出現一系列生化異常及臟器損害，如低酮型低血糖、擴張型心肌病、肝腫大、肌無力等
指導意見：建議你到醫院去復查游離肉鹼（C0）偏低比較麻煩

㈥ 北京哪裡可以做原發性肉鹼缺乏症基因檢測

佳學基因對這類罕見病的基因檢測一般採用分析全基因鉑金至尊分析方法，分析的是所有基因，需要提供抗凝靜脈血。檢測是在基因解碼技術和應用研究中心。

㈦ 遺傳代謝病氨基酸和醯基肉鹼譜分析報告分析精氨酸發現參考值略有升高。這是怎麼回事啊

您遺傳代謝病氨基酸和醯基肉鹼譜，偏低一點是說明不了問題的，olc 建議患者定期復查，平時是可以多吃有營養的食物來增強抵抗力的，不要吃刺激性食物。

㈧ 左旋肉鹼酒石酸鹽的詳細介紹

英文別名：N,N-Dimethyl benzamine; 1-Propanaminium, 3-carboxy-2-(3-carboxy-2,3-dihydroxy-1-oxopropoxy)-N,N,N-trimethyl-, inner salt, ion(1-), (2S)-
CAS登錄號：36687-82-8
結構式：見上圖 左旋肉鹼酒石酸鹽是左旋肉鹼的穩定形式，它不易吸潮，在潮濕條件下保持穩定。呈白色結晶性粉末，具有令人愉快的酸性氣味。它易溶於水，但不易溶於有機溶劑。
外觀：白色結晶或結晶性粉末
比旋度：-11.0° ～ -9.5°
pH：3.0-4.5
水份：≤0.5%
灼燒殘渣：≤0.5%
重金屬：≤10ppm
砷：≤2ppm
左旋肉鹼：68.2±1.0%
酒石酸：31.8±1.0%
含量：≥98.0%
應用形式：左旋肉鹼酒石酸鹽是左旋肉鹼應用的理想形式，適用於固體制劑，尤其適用於片劑、膠囊劑。 1. 范圍
左旋肉鹼酒石酸鹽的技術要求、試驗方法、檢驗規則及標志、包裝、運輸、貯存等。
2. 規范性引用文件
GB/T601化學試劑 滴定分析(容量分析)有標准溶液的制備。
GB/T603 化學試劑試驗方法中所用制劑及製品的制備。
3. 技術要求：
外觀：白色晶體或粉末
比旋度：-9.5～-11.0°
pH：3.0-4.5
水分：≤0.5%
灼燒殘渣：≤0.5%
左旋肉鹼：68.2±1.0%
酒石酸：31.8±1.0%
總含量：≥98.0%
重金屬：≤10ppm
砷：≤2ppm
氯化物：≤0.4%
4. 試驗方法
本標准所用滴定管、移液管、容量瓶等試驗儀器均符合現行國家計量器具檢定規程的規定；所用試劑和水均符合國標的分析純試劑及蒸餾水。
4.1 外觀：目測
4.2 水份的測定
4.2.1 儀器
a. 電熱乾燥箱
b. 電光天平
c. 稱量瓶
d. 乾燥器
4.2.2 測定方法
稱取約2.0克試樣，准至0.0001克，置於預先恆重的稱量瓶中。將盛有試樣的稱量瓶於100℃~105℃的乾燥箱中恆溫2小時，取出置於乾燥器中冷卻至室溫稱重，根據減失的重量計算即得。
4.3 pH
溶解1.00克樣品於不含二氧化碳的蒸餾水中，並稀釋至12毫升，pH值應在3.0~4.5。
4.4 灼燒殘渣
4.4.1 儀器及試劑
a. 電光分析天平
b. 馬福爐
c. 瓷坩堝
d. 乾燥器
e. 濃硫酸
4.4.2 測定方法
取樣品1.00g(准至0.0001g)於已灼燒至恆重的坩堝中，緩緩熾灼至安全炭化，放冷至室溫，加硫酸0.5~1ml使濕潤，低溫加熱至蒸汽除盡後，在700~800℃熾灼至完全炭化移至乾燥器內，冷至室溫，再在700~800℃熾灼至恆重，即得。
4.5 比旋度
4.5.1 儀器
a. WZZ-2B數顯自動旋光儀
b. 2dm旋光管
c. 電光分析天平
d. 容量瓶(50ml)
e. 燒杯(50ml)
f. 玻璃棒
4.5.2 溶劑
蒸餾水
4.5.3 測定方法
准確稱取左旋肉鹼酒石酸鹽5.00g溶入50ml溶量瓶中，配成 10%的溶液，搖勻，測出旋光度，計算比旋度即得（按無水物計算）。
4.6 重金屬
4.6.1 方法提要
在弱酸性介質中，重金屬能與硫代乙醯胺作用顯色，再與鉛的標色階比較，以測定重金屬的含量。
4.6.2 儀器和試劑
a. 比色管
b. 醋酸鹽緩沖液
c. 蒸餾水
d. 硫代乙醯胺試劑
e. 鉛標准溶液 0.01g/L
f. 供試液 0.01/L
4.6.3 測定
取納氏比色管2支，甲管加標准鉛溶液1ml與醋酸鹽緩沖液2ml後加水稀釋成25ml；乙管中加供試液1ml再稀釋成25ml，另在二管中分別加入硫代乙醯胺試液各2ml，搖勻，放置2min，同置白紙上，自上向下透視乙管中顯出的顏色與甲管比較，不得更深。
4.7 砷
4.7.1 方法提要
要在酸性介質中，碘化鉀、氯化亞錫和金屬鋅將試液中的砷還原為砷化氫，再與溴化汞試紙接觸反應，生成黃色色斑，深淺與砷的一系列標准色斑比較，求出試樣中的含量。
4.7.2 檢查
參照古蔡氏法制備標准砷斑，取本品1g制是的砷斑與標准砷斑比較不得更深。
4.8 總含量
4.8.1 儀器及試劑
a. 電光分析天平
b. 酸式滴定管(50ml)
c. 錐形瓶: (150ml)
d. 甲酸
e. 高氯酸
f. 醋酸
g. 醋酸酐
h. 結晶紫指示劑
4.8.2 測定方法
溶液配製：取無水冰醋酸(按含水量計算，每1g水加醋酐5.22毫升)750毫升加入高氯酸(70%~72%)8.5毫升，搖勻，在室溫下緩緩滴加醋酐使成1000毫升，搖勻，放冷，加無水冰醋酸稀釋成1000毫升，搖勻，放置24小時，若所測供試品勿醯化，則須用水分測定法測定本液的含水量，再用水和醋酐調節至本液的含水量為0.01%~0.02%。
標定：取在105度乾燥至恆重的基準鄰苯二甲酸氫鉀120.16g，精密稱定，加無水冰醋酸20亳升使溶解，加結晶紫指示液1滴，用本液緩緩滴定至藍色，並將滴定結果用空白校正。每1毫升HClO4滴定液(0.1 mol/L)相當於20.42毫克的鄰苯二甲酸氫鉀。根據本液的消耗量與鄰苯二甲酸氫鉀的取用量，算出本液的濃度。
滴定，稱取0.6g左右的試樣(W)加入50ml的冰醋酸和3ml的甲酸，加入1滴結晶紫指示劑，用配製好的高氯酸溶液滴定，每次滴定時應用空白溶液作參比。
計算：含量%=vcM/W*100%
式中v表示經過校正後消耗高氯酸溶液的體積，M表示肉鹼的分子量161.16，W表示供試樣的質量，c表示高氯酸溶液的濃度。
4.9 酒石酸含量
准確稱取0.5g左旋肉鹼酒石酸鹽（W）加水溶解，滴2-3滴酚酞作指示劑，用氫氧化鈉滴定變紅色為終點。
計算：酒石酸含量%=vcM1/W*100%，其中v為NaOH體積，c為濃度，M1為酒石酸分子量75.04。
4.10 氯化物含量
4.10.1 硝酸銀容量法原理
在pH=7-10條件下，硝酸銀與水中Cl生成AgCl沉澱，達到終點時多餘的銀離子與指示劑鉻酸鉀反應生成紅色的Ag2CrO4沉澱，反應式為
終點前：Ag+Cl→AgCl↓（白色）
終點時：2Ag+CrO4→Ag2CrO4↓ (磚紅色）
4.10.2 測定方法
溶液配製0.01mol/L硝酸銀溶液，注意在陰暗處避光保存。精密稱取供試樣1g，加水溶解，滴入2-3滴鉻酸鉀作指示劑。
計算：含量%=cv*35.5/w*100%
式中c為硝酸銀的濃度，v消耗硝酸銀的體積，35.5是氯離子的分子量，w為供試樣的質量。
5 檢驗規則
5.1 左旋肉鹼酒石酸鹽由公司質檢部門進行檢驗，每批出廠產品都應符合本標准要求, 並附有質量報告單。
5.2 使用單位無特殊要求，按本標準的規定對收到的產品進行質量檢驗。
5.3 批產品以不大於500Kg的均勻產品為一個批次。
5.4 當供需雙方對產品質量發生爭議時，可協商解決或雙方選定仲裁單位，提請仲裁單位按本標准進行仲裁。
6. 標志、包裝、運輸、貯存
6.1 包裝桶上應有牢固標志，其內容包括：產品名稱、生產廠名、批號、凈重。
6.2 乙醯左旋肉鹼鹽酸鹽採用高壓紙桶包裝，內襯塑料袋(桶袋需完好)，放置乾燥劑，每桶凈重25±0.2Kg
6.3 運輸和貯存
6.3.1 每批出廠產品應有質量報告單，包裝嘜頭內容包括生產廠名稱、產品名稱、生產日期、批號、毛重，凈重。客戶另有要求根據客戶提供要求標識，客戶要求標識與公司原始記錄相對應。
6.3.2 產品運輸與裝卸時，避免日曬雨淋，受潮，貯存於陰涼乾燥的倉庫內。 左旋肉鹼是一種促使脂肪轉化為能量的類氨基酸.對人體無毒副作用.特別適合人們配合做有氧運動來減脂.效果比較明顯.不同類型的日常飲食已經含有5 -100毫克的左旋肉鹼.左旋肉鹼在人體的肝臟和腎中產生，並儲存在肌肉，精液，腦和心臟中。
左旋肉鹼適用於多種與心臟健康有關的用途：
預防心臟病
改善患充血性心臟問題的人的心臟功能
當在心臟病發作之後盡量減少其損害
減少絞痛的痛苦
改善心律不齊而又不影響血壓
當增加高密度膽固醇或好膽固醇時，減少血中的三酸甘油脂及膽固醇水平 左旋肉鹼不推薦給患有肝臟或腎臟疾病的人士使用。如果你打算改善肥胖新陳代謝和肌肉能力，一般推薦你每使用一個月後就停用一個星期；如果你大量服用它（一個成人每天5克，艾滋病人除外），你可能會腹瀉。
==================================
左旋肉鹼，L-肉鹼，別稱L-肉毒鹼，維生素BT，化學名稱β-羥基γ-三甲銨丁酸，是一種白色晶狀體或白色透明細粉。肉鹼的研究始於20世紀初期，1905年，俄國人Gulewitsch和Krimberg從肉類提取物中發現了L-肉鹼，自此以後，各國科學家進行了深入的研究，早期的研究發現，L-肉鹼是一種類維生素營養素並將其命名為維生素BT。而事實上，鹼的化學結構類似於膽鹼，與氨基酸相近；另外，由於一些動物可由自身合成來滿足肉鹼的需要，因此認為肉鹼不是維生素，但習慣上仍將其稱為維生素BT。實驗表明肉鹼是一種必需營養素，1985年在芝加哥召開的國際營養學術會議上，將左旋肉鹼指定為「多功能營養品」.
L-肉鹼，易吸潮，穩定性較好，可在pH3~6的溶液中放置1年以上，能耐200℃以上的高溫，具有較好的溶水性和吸水性。膳食中L-肉鹼主要來源於動物，植物中的含量很少；豐富來源的有瘦肉、肝、心、酵母、雞肉、兔肉、牛奶和乳清等；良好來源的有鱷梨，酪蛋白和麥芽等。禁食、素食、劇烈運動、肥胖、懷孕、男性不育、吃未強化肉鹼的配方食品的嬰兒等人群容易缺乏肉鹼。膳食中賴氨酸、維生素及鐵含量低也導致肉鹼的缺乏。許多病人如心臟病、高血脂症、腎病、肝硬化、營養不良、甲狀腺功能低下以及某些肌肉和神經性疾病等，其肉鹼水平普遍低下。左旋肉鹼主要依靠外源性補充，而且補充肉鹼的重要性不亞於補充維生素和礦物元素。
肌肉的運動依賴於你的身體把脂肪酸轉換成能量的能力。左旋肉鹼是實現這轉變的一種必要氨基酸。不同類型的日常飲食已經含有5 -100毫克的左旋肉鹼。左旋肉鹼在人體的肝臟和腎中產生，並儲存在肌肉、精液、腦和心臟中。一些人不能適當地從他們的飲食中攝取足夠的左旋肉鹼，從而引起缺乏這營養素的情況。結果，他們可能慢慢地患上心臟病，肌肉乏力或低血糖。
保健用途：
L-左旋肉鹼適用於多種與心臟健康有關的用途：
預防心臟病
改善患充血性心臟問題的人的心臟功能
當在心臟病發作之後盡量減少其損害
減少絞痛的痛苦
改善心律不齊而又不影響血壓
當增加高密度膽固醇或好膽固醇時，減少血中的三酸甘油脂及膽固醇水平。
艾滋病，尤其減輕來自艾滋病防護葯治療的副作用
酒精中毒
阿茲海默症
食慾減退
慢性疲勞綜合症
糖尿病
抑鬱綜合症
癲癇症（孩童時期）
血液透析
抑制（生物體的）免疫反應
男性的不育症
被推薦作為減輕體重的作用
其他形式：
左旋肉鹼以補充物的形式來使用，只有L-左旋肉鹼這種形式才被推薦使用，這里包括下列各項：
L-左旋肉鹼(LC)，是最廣泛採用的一種，也是較廉價的一種，而且已經被做了大量的科學研究證實有效。
L-乙醯基左旋肉鹼（LAC），對阿茲海默症和腦部功能退化效果最好。
L-丙醯左旋肉鹼 (LPC），對絞痛和其他心臟問題效果最好。
建議用量：
L-左旋肉鹼的推薦劑量將根據不同的健康情況來調整。下列各項目錄為最常用劑量：
改善肥胖的新陳代謝水平和肌肉能力：每天兩次，每次500-1,000毫克。
針對心臟病的問題：每天三次，每次600-1,200毫克，或每天兩次，每次750毫克。
注意事項：
如果你打算改善肥胖新陳代謝和肌肉能力，一般推薦你每使用一個月後就停用一個星期；如果你大量服用它（一個成人每天5 克），你可能會腹瀉。
它主要應用於以下幾個方面：
一、嬰幼兒食品：左旋肉鹼屬條件性嬰兒必須營養物質，世界目前已有22個國家在嬰幼兒奶粉中加入了左旋肉鹼，中國也已有添加左旋肉鹼母乳化奶粉上市。
二、減肥作用：左旋肉鹼可燃燒體內多餘的脂肪作為能量.他可以減輕體重，減少體內脂肪的含量，具有減肥作用，如果體內缺乏左旋肉鹼，就會造成脂肪酸代謝紊亂，導致兩種後果.⑴造成肌肉供應能量不足，產生肌體疲勞以及相關的心臟疾病；⑵造成脂類物質在肌纖維和肝臟中積累，產生肥胖，脂肪肝等疾病.運動不足的肥胖型人，經常補充左旋肉鹼，加以保持鍛煉，就能夠消耗體內積累的脂肪酸，起到減肥的作用.所以左旋肉鹼是一種很理想的不用節食，不厭食，不乏力，不腹瀉的減肥產品。
三、運動員食品：左旋肉鹼對提高運動爆發力，抗疲勞，增強運動耐力等均有好處.服用一定量的左旋肉鹼，運動員在參加耐力和強度運動項目時，可獲得最佳成績.研究證實，體育運動後人體肌肉組織中的游離肉鹼濃度下降20%，可通過補充外源性左旋肉鹼而得到改善，故而促進體內脂肪酸氧化產生能量,提高運動成績.國外已普遍把左旋肉鹼應用於運動型保健食品。
四、人體重要營養補充劑：隨著年齡的增長，體內左旋肉鹼的含量在不斷減少，人類都需要補充左旋肉鹼.糖尿病人，腎功能病人，腦力，體力勞動者，由於排出的廢物多，體內的左旋肉鹼消耗量大，極易導致左旋肉鹼的缺乏，需長期補充。 紅外或核磁共振

㈨ 左旋肉鹼是什麼顏色的

左旋肉鹼 是一種白色晶狀體或白色透明細粉。

左旋肉鹼 (L-carnitine)，又稱L-肉鹼或音譯卡尼丁，是一種促使脂肪轉化為能量的類氨基酸，紅色肉類是 左旋肉鹼的主要來源，對人體無毒副作用。不同類型的日常飲食已經含有5-100毫克的左旋肉鹼，但一般人每天只能從膳食中攝入50毫克，素食者攝入更少。左旋肉鹼的主要生理功能是促進 脂肪轉化成能量，服用左旋肉鹼能夠在減少身體脂肪、降低體重的同時，不減少水分和肌肉，在2003年被國際肥胖健康組織認定為最安全無副作用的減肥營養補充品。