⑴ 肺囊腺瘤的胎兒期的診斷和評估
CCAM最常發現在18-26周，腫塊的體積、腫塊大小變化的速度以及是否引致胎兒水腫是胎兒預後評價的重要指標。文獻報道16周至36周胎兒三維超聲測量肺體積的正常值范圍，了解各孕周胎兒肺的發育情況，為評估胎兒肺部腫塊體積及肺發育不良提供了有價值的參考標准【21】。最常用的一種方法是超聲測量算出頭肺比值（...CVR），CVR指的是肺部腫塊的體積（體積為寬*高*長*0.523）/胎兒頭圍，當CVR大於或小於 1.6，其臨床意義截然不同。Mark等【22】統計總共101例在產前17-38周發現的CCAM病例。其中76例沒有出現水腫，其結局均是良好的（其中66例生後行腫塊切除，10例僅僅是需要隨訪即可）；25例出現水腫的，均死亡，時間為25-36周。CVR小於或等於1.6者，86%沒有出現水腫；大於1.6者，75%出現水腫。而沒有出現水腫的病例中，大概在25-28周之後，其腫塊呈現逐漸縮小的趨勢。而出現水腫者，死亡率高。Lllanes S等【16】總結了產前超聲提示胎兒胸部腫塊共48例，90%為CCAM，10%為BPS，追蹤其轉歸：22例（22/48）腫塊逐漸消失，17例（17/48）腫塊無改變，6例（6/48）病情加重。Lerullo AM等【23】對4年的病例進行回顧，34例產前診斷胎兒CCAM的轉歸總結發現，肺部腫塊自然消失或縮小者佔76%，總的胎兒存活率為88%。Monni G 等【24】報道26例產前診斷胎兒CCAM，3例（3/26）病變完全消失。5例（5/26）未行手術治療。提示如胎兒無出現水腫或羊水過多，保守治療仍是合適的選擇。胎兒的胸腔佔位性病變易壓迫心臟，影響循環而導致胎兒水腫、胸腔或腹腔積液。Grethel等【25】總結了15年294例胸腔佔位性病變及合並胎兒水腫的宮內干預經驗，不合並胎兒水腫者術後存活率>95%，認為雖然合並胎兒水腫的原因尚不完全清楚，但胎兒水腫的發生確與佔位性病變的體積有關，故超聲的定期監測胎兒非常必要。 囊腫的引流（分流穿刺術）首先是需要有可視系統，可以隨時了解腫塊以及穿刺的具體情況。應用胎兒鏡在可視系統引導下將引流管置入胸腔囊腫與羊膜腔之間，達到治療目的。分流情況的評估：利用可視系統了解肺部術後的復張情況，以及可能發現原先無法診斷的肺隔離症情況，阻止水腫的繼續進展。引流液可以進行相關的實驗室檢查：1.細胞學檢查，了解是否存在淋巴液的滲出； 2.感染指標； 3.胎兒的核型檢查。Wilson等【30】產前診斷CCAM的平均孕齡是20周，平均置管孕齡是23+1周。CCAM術前腫塊的平均體積為50.5—25.7cm3；術後平均體積減少了51%。CCAM病例接受該治療後平均出生孕齡為33+3周，平均置管時間為10+2周。出生後生存率為70%。治療的指征包括胎兒出現水腫以及出現肺發育不良的表現。成功的置管術使得患兒的出生孕齡明顯得以延長。Schott S 等【31】臨床總結提示對巨大肺泡型的病例進行胸腔分流術，則有70%的成活率。Mark等於98-09年共進行40例CCAM的分流穿刺術治療，其中75%（30例）存活。（三） EXIT手術（產時子宮外胎兒手術 ex-utero intrapartum therapy ，EXIT）EXIT手術是在胎兒出生時，剖宮產胎兒娩出但未斷臍，先行CCAM瘤體切除，再斷臍讓新生兒開始呼吸，以減輕腫塊對胸腔的壓迫，緩解呼吸窘迫。EXIT手術的原則：1.出現嚴重的縱隔移位；2. 持續增高的CVR值（>1.6）合並正常肺組織受到明顯壓迫；3.合並胎兒水腫。EXIT手術講求的是周密的計劃以及完整的團隊合作，其中包括：麻醉、心臟循環專科、新生兒科、護理、產科、小兒外科以及體外膜肺（ECMO）的支持治療。EXIT手術治療肺部腫塊的切除存活率為86-90%，手術時間為27-100分鍾，平均為64分鍾。出生後可能出現的風險包括：復發，氣道瘺，出血，乳糜胸，敗血症，胃食管返流等。EXIT手術成功的必要因素是保證子宮胎盤的氣體交換以及胎兒血液動力學的穩定。另外，須同家屬交代潛在的風險，包括母親的出血、需要出生後進一步的肺組織切除、較長時間的NICU監護治療以及相應需要增加的費用等。母親存在的風險包括：羊水過多，早產，絨（毛）膜羊膜炎，出血。EXIT手術使得嬰兒出生後得以迅速切除肺部腫塊，消除了因為縱隔移位、空氣瀦留以及正常肺組織的受壓引起的急性呼吸衰竭【32】。 胎兒手術的原則或目標：1.恢復正常的解剖結構；2.恢復正常的生理；3.讓肺能在出生之前得以生長發育。在胎兒期行開放性胎兒手術並沒有明確的手術適應症，對於無症狀或無水腫的CCAM，CVR1.6，且有明顯壓迫或明顯的縱隔移位，有水腫傾向或已有水腫，以及羊水過多等，則多需要在胎兒期干預，包括行開放性胎兒手術。Mark【22】統計胎兒手術的結局 13例，胎齡為21-29周，其中8例存活（62%）；5例死亡。存活的病例得到的結局總結是：在1-2周內解決水腫問題；3周內恢復縱隔位置；加快肺部生長速度；平均於8周後分娩。 CCAM合並的其他先天性畸形較少，大多數病例可得以順產出生而在出生後手術治療，早期外科切除已經成為一個普遍接受的觀點【6】。 但也有觀點認為出生後並不需要進一步治療（占產前診斷總數的18%）【14】。Lllanes S等【16】總結超聲產前發現CCAM腫塊，追蹤檢查至分娩前消失的病例中，產後行CT檢查發現仍有64%的異常，有67%與術後的病理組織學診斷是一致的；這提示僅僅依靠超聲影像診斷並進行手術治療計劃顯然是不足夠的。因此，在產前胎兒診斷出CCAM者，出生後均需要再次CT檢查以明確診斷。出生後有明確症狀者則需要急診手術治療；無症狀者何時手術尚無明確標准。Adzick NS【33】指出，出生後至少應選擇在1個月之後手術，因為，麻醉風險在嬰兒4周時開始逐步降低。需要手術切除的相關因素有：出現明顯的呼吸道症狀，反復感染和腫塊惡變的風險等；其他臨床表現如：咳血、血胸等。但有觀點認為，最好是不要等到有症狀再手術，那樣對整體肺的發育有所影響【34】。而在沒有出現合並症之前手術，手術後的遠期效果同手術的時機選擇並無明顯相關性【35】。