① 先天性尺橈骨融合百度知道
公益性普及先天性尺橈骨融合知識，就診建議，介紹手術方案等內容。
僅供患友參考，部分信息可能有局限性或錯誤，非醫學專業總結，歡迎醫學專家的意見和批評。
編寫本文的初衷：任何一位家長都不希望自己的孩子患上任何疾病，更何況是先天性的問題。當得知自己的孩子患有先天性尺橈骨融合的時候，無疑是晴天霹靂，前一秒還被孩子的天真爛漫逗笑，下一秒就跌入萬丈深淵的感覺。當得知還需篩查各種綜合征的時候，更是忐忑不安。每位患者的家長都經歷過到處尋醫，連夜查資料，著急又無助，心中一直念著一句話「傾家盪產也要治好孩子」。作為一個經歷過術前和術後的家長，成功為自家孩子找到適合的治療方案，也得到了良好的手術效果，懷著一份公益之心，只想把自己的經歷和從各方途徑了解到的知識傳播給還在陰霾中的朋友，希望各位能迅速理清思路，盡早決定為孩子選擇最有利的醫生和手術方案。
一、認識先天性尺橈骨融合
1.1 概括
*先天性尺橈骨融合，屬於比較少見的先天性畸形疾病，非罕見疾病，多為上尺橈骨融合，下文基本以上尺橈骨融合為例子說明。
*目前普遍認為是幾萬分之幾發病率，少部分人屬於家族遺傳，大部分情況屬於基因突變。但這畸形並非大病，並非嚴重影響生活工作的疾病，絕大部分未治療的患者均能正常生活，生活能自理，目前也有較好的治療方案，無需過度悲觀和抑鬱。心理素質強大的家長，無疑是更加偉大！
1.2 正確的心態
*醫學上還沒有定論先天性尺橈骨融合是屬於疾病還是只是畸形。暫時不完全能用疾病來定性本畸形。雖屬比較少見的先天性畸形，但並非大病，都有適合的治療方案，手術費用不高。
*這畸形主要影響是患者的心態，而非畸形本身的畸形問題，特別是孩子，更多會表現出自卑、抑鬱、內向的性格，患者本人在年少時並不能自我察覺有功能障礙，隨著年齡增長，通過對比其他人才會意識到自己的不一樣。
*家長應該首先端正家長自身的思想，應該樂觀積極面對，把積極的一面時刻展示在孩子面前，別把自己的悲觀情緒影響到孩子的快樂成長。同時引導身邊的人不給小孩有異樣的眼光，也適當保護孩子的隱私，也適當告知部分重要人士病情，如老師。千萬不能用排斥和歧視來對待孩子，人生在世，任何一項的挫折都可能比這個畸形問題嚴重。
*思想的教育遠遠大於本畸形的相關問題。
*建議給老師、同學、親戚編個善意的謊言：小孩子小時候跌倒摔跤，導致手臂旋轉困難，手心不能向上。
*等待小孩的心理承受能力足夠強，也能自己坦然面對自己的一些缺憾時，才能適當告知真實原因。非萬不得已不向其他人告知真實原因，只向其他人告知不能做什麼具體動作即可。
*不建議給孩子辦理殘疾證，這是對孩子一生的標簽印記，會形成持續性的極大心理障礙。
1.3 中立位
*上臂緊貼軀干，把手臂向前屈肘90度，握拳或伸直手掌，豎起拇指，拇指朝天，此時的位置叫中立位。
*此時，上臂保持緊貼軀干不動，前臂與拳頭或掌心向內側翻轉，叫旋前運動。（橈骨從側面轉到尺骨前面）
*前臂與拳頭或掌心向外側翻轉，叫旋後運動。（橈骨從前面轉到尺骨側面）
*上尺橈骨融合的患者，絕對旋轉角度是0度。正常人的旋轉活動角度是150-180度，即旋前能達到60-80度，旋後能達到90-100度。當旋前或旋後減少大於30度時，會逐漸影響部分工作和生活動作。
1.4 提攜角（向左右彎曲）
*當肘關節伸直，前臂處於旋後位時，臂與前臂並不在一條直線上，前臂的遠側端偏向外側，二者之間形成一向外開放的鈍角，稱為提攜角，小於165°為肘外翻，170°-180°為直肘，大於180°為肘內翻。
1.5 肘關節彎曲（向前彎曲）
*先天性尺橈骨融合的患者，都存在不同程度的，肘關節不能完全伸直呈一條直線，前臂的遠端向身前彎曲一定角度，若角度大於30度則影響生活工作較大，若角度小於30度則對工作生活無明顯影響。
1.6 症狀
*人的前臂存在兩根長的骨頭，當手心向上時，手臂內側那根叫尺骨，外側那根叫橈骨，靠近肘部的那端叫上端（近端），靠近手腕那端叫下端（遠端）。
*尺骨與橈骨先天性融合，一般是近端融合，其他地方的骨融合極其罕見。融合導致兩根骨頭上端的旋轉關節缺失，前臂旋轉受限，特別是旋後運動基本喪失。
*同時手腕也有不同程度的畸形或者處於不同的畸形位。手掌可能會比正常人小一點點。
*同時影響的是肘關節的伸直活動，伸直受阻。
*旋轉受限和伸直受限的程度，取決於尺骨與橈骨融合的畸形程度。
*簡單來說，就是尺骨與橈骨的上端，在不同的地方融合，都能表現出前臂處於不同的角度，有的角度處於過度旋前位，就是向下外翻，有的角度處於過度旋後位，就是向上外翻，有的還導致手臂不能完全伸直，甚至肘部屈伸的動作都困難或者疼痛。
*大部分病例的情況是接近中立位或處於旋前位的60度以內，肘關節略彎。
1.7 融合的類型
*I型，嚴重型，大部分病例都是I型，是真正的骨融合（或者叫骨性連接），橈骨粗且彎，尺橈骨上端有數厘米融合，橈骨小頭與尺骨端融合；或者橈骨小頭缺如，橈骨的上端與尺骨融合，畸形程度取決於尺骨與橈骨的融合位置。目前認為I型病因出現在胎兒發育早期。
*II型，輕微型，少數病例，橈骨形態正常，但橈骨小頭有脫位現象，並與尺骨融合。但這個融合的地方沒有I型那麼緊密那麼長。目前普遍認為這個病因出現在胎兒發育晚期。
*III型，輕微型，少數病例，尺骨與橈骨並無融合，橈骨形態正常，但尺骨與橈骨之間的某些韌帶或骨間膜或其他組織出現異常，阻礙了旋轉。
*其他更罕見的病例，比如上端到中段都融合在一起，有的尺骨與橈骨整條骨頭完全融合在一起，有的尺骨與橈骨只有遠端融合在一起，有的尺骨與橈骨的中段融合在一起，有的旋後肌異常或者缺如。但這些病例是特殊中的特殊，極其罕見。
1.8 角度的類型
*嚴格意義上的角度，應以手腕作為測量點，不能用手腕或手掌代償後的手掌角度作為測量角度。
*在無代償的情況下，可以以手掌角度作為測量角度。
*能達到中立位附近，離中立位15度以內，稱為輕微。可以選擇不做手術。
*處於旋前位，旋前角度距離中立位15-60度，稱為中度。建議手術。
*處於旋前位，旋前角度距離中立位60度以上，稱為重度。強烈建議手術。
*處於旋前位，自然下垂時是過度外翻狀態，即處於過度旋前位，稱為非常嚴重。必須手術。
1.9 病因
*目前普遍認為，是先天性的原因造成，某個基因片段出現問題，或者該基因片段相隔基因片段有問題，導致先天性疾病的發生，並導致某些綜合征和其他系統性問題的發生。
*I型是在媽媽受孕後約5周，尺軟骨與橈軟骨的上端不發生分離，尺骨與橈骨的縱向分裂出現問題，或者是某種成骨-破骨調節功能發生了異常。
*II型是發生在胎兒發育晚期。
*III型還沒有明確說法。
*後天性的則是因骨折或者其他原因導致尺橈骨有融合情況發現，或者韌帶等組織發育出現問題。
1.10 遺傳報告
*目前還沒有很准確的數據，也沒有準確的遺傳研究報告得出全面的遺傳相關問題。
*目前普遍認為是發病率萬分之幾。目前已經查明幾種致病基因，但大部分致病基因仍未查明，也沒有查明各種融合類型的發生是如何形成，在哪個階段形成，研究之路還很遠。
*有家族病史的家庭，具有一定的遺傳幾率。
*沒有家族史的家庭，一般沒有遺傳幾率，可以放心生二胎，一般認為是由於某種因素導致基因突變造成某種病例出現，不一定是上尺橈骨融合的病，也會是其他的病。
*判斷有無家族史，應該主動去觀察孩子往上3代的家族成員，含舅舅、姨媽、叔伯、姑媽等。
*本人統計過五湖四海兩個群的137人，男性居多，統計結果是男女3：1，具體是104：33。
*湖南省兒童醫院的楊永佳團隊已經對先天性尺橈骨融合跟蹤研究數年，現在仍在大力研究中，有需要的朋友可以找到他篩查基因進行生育建議，並提供更多基因樣品，為解開本先天性疾病的謎團作出貢獻。
1.11 產前檢查
*目前各大醫院並無相關產前檢查項目能對應本先天性畸形，但在胎兒做三維或四維B超時，能看出前臂的尺橈骨是否有融合，但這個觀察要非常仔細才可以，而且只能看出I型的類型。這是目前患者總結出來靠譜的產檢檢查。但必須要家長親自要求醫生在檢查時要看清楚。
*只有在B超儀器上慢慢仔細查看才能看到尺橈骨的情況，也需要胎兒的體位配合。
*嚴禁使用X光對胎兒進行檢查。
1.12症狀演變
*當上尺橈骨融合疾病沒有得到治療，一直發展下去，總體會加重一點，不會很明顯。
*都會出現，患臂的前臂長度比正常前臂短數厘米不等，患臂的手掌略小一點。
*部分病例會出現肘部有加重彎曲的現象，但加重不明顯。
*少部分病例會出現手腕活動異常。
*少部分脫位的橈骨頭嵌在關節囊里會引起肘部疼痛。
*少部分會出現尺骨與橈骨交叉生長，前臂外觀特殊，手腕活動異常。
*少部分病例會出現肘部見到凸起的一個地方，那是橈骨上端頂起皮肉。
*少部分會從III型演變成II型，或者II型演變成I型，這是加重得比較明顯的情況。
*少部分人可能因先天性或者後天性的橈骨脫位，導致骨頭間的摩擦，引起疼痛或者發生融合。
*以上這些不同的表現形式，都取決於尺橈骨融合的位置。
1.13 篩查先天性手部畸形的合並症和綜合征
*由於先天性疾病和畸形（其中包括先天性尺橈骨融合）的發生往往是因為某基因片段出現問題，而該基因片段對應負責的區域是多個的，也有可能該基因片段相鄰的基因片段也有問題，所以會導致某些合並症或綜合征的發生，需要篩查。不一定都有綜合征，但要注意篩查。
*大部分先天性手部畸形是單發性的，但部分會出現合並症或綜合征。
*如比較重點關注的心手綜合征，即先天性心臟疾病，這個必須要篩查，做心臟彩超（超聲心動）檢查，篩查有無以下症狀，心臟瓣膜發育不全，房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導管未閉；
*如Apert綜合征，如臉有畸形；
*如Polang綜合征，如胸大肌不好；
*如重度的再生障礙性貧血；
*如VACTERL綜合症，V：脊柱畸形，A：肛門閉鎖，C：心臟畸形，TE：氣管食管瘺，R：腎發育不良，L：下肢畸形
*如合並多指、缺指或並指、橈骨發育不良，柺棒手，等等其他異常。
1.14 檢查方法
*必檢：DR檢查，即拍X光片，做尺橈骨正側位的X光片。建議半歲以上，最好一歲以後拍片。
*若融合的類型屬於II型、III型、以及其他罕見的融合類型時，有時會建議增加CT或MR檢查，這要遵醫囑。
1.15 就診科室
*骨科的手外科，或者骨科的手足外科，或者小兒骨科。
1.16 就診年齡
*無論是哪種類型的融合，都需要在1歲之後才能做全面詳細檢查和考慮相關手術，具體手術年齡應遵醫囑。
*1歲之前並無具體事項可做，沒有按摩或其他輔助治療對本畸形有實質性幫助，家長需要做的是在1歲前能拍片就拍片一次，確診是否先天性尺橈骨融合，最好選擇6個月月齡之後做X光檢查。
*手部存在畸形的患兒，均應該做心臟功能篩查，檢查項目叫心臟彩超（超聲心動），及其他相關綜合症的篩查，其他的綜合征往往更需要迫切及時治療，尺橈骨融合的治療非迫切也非必須治療。特別關注發育有無遲緩，手腳有無攣縮症狀，等等。
*必須要遵從急病先治，大病先治的原則。
1.17 就診前
*在醫院拍X光片（DR檢查），尺橈骨正側位。
*在「好大夫」APP或者微信公眾號上找到陳山林或者其他權威專家，進行圖文問診，了解患者的狀況。也可以查詢過往其他患者的問診記錄作參考。
*加入積水潭尺橈骨融合患者的微信群，進行交流溝通。目前存在兩個微信群，「五湖四海」、「五湖四海二群」，一群已滿員，二群人數仍在增加。以後可能有」五湖四海三群「 。
1.18 北京積水潭醫院的就診簡要
*陳山林主任的出診時間是每周三上午是特需門診，下午是專病專診門診的知名專家，其他時間不出診，有時會有出外義診或者公務，需時刻關注出診情況。掛號前必須選對門診才能看到陳山林主任的號。
*提前一周的周三下午18：00准時在「京醫通」APP或者微信公眾號，掛號陳山林，掛的是下周三的號。在18點之前，必須先把患者的信息填好，這樣掛號才能又快又准。未到掛號時間，都會顯示倒計時，注意及時提前刷新並進入掛號，號源非常緊張，通常在前幾分鍾就被搶完，有時可以搶到候補號。特需門診會顯示「陳山林」，知名專家門診會顯示「CSL」，注意選擇。特需門診500元掛號費，能即時拍片檢查；知名專家門診100元掛號費，不能即時拍片檢查，要提前帶X光片。
*成功掛號的朋友，及時訂好車票或者機票，以免錯過當次面診機會。帶上以前的X光片或者其他就診資料。患者不一定要見醫生，但片子和資料一定要帶上。沒有片子的，必須要帶上患者面診並拍片。
*掛號面診的首要目的是確診病情，詢問醫生的治療方案，解答自己心中的疑問，次要目的是當天預約手術。預約成功後的等待時間一般3個月以上，4-6個月是很正常的，期間遇到寒暑假，時間會更長。預約手術並不是指馬上實行手術，而是把資料交給護士站進行排隊，如果輪到自己的號，會提前約1個月告知准備，並確認是否手術還是延遲手術。所以對於時間安排有要求的朋友，應該合理預測排隊時間，預測患者的大概手術時間，選擇最恰當的預約時機。
*如需掛號其他醫生，則應查詢其他醫生的出診時間，按照上述方法，在相應的時間進行掛號即可。不同醫生的掛號（搶號）時間均不一樣。北京地區的醫院均在「京醫通」掛號，其他地區的掛號應按當地要求掛號。
二、認識先天性尺橈骨融合的治療方案
2.3 最好的醫院
*北京積水潭醫院，提供世界上最好的方案，第一、第二、第三代方案或者其他方案都能做。 其他部分醫院也有相關臨床經驗。
2.4 手術醫生
*以下提到的醫生僅局限於作者本人了解到的醫生。
*據說，截止至截稿日，只有中國和日本醫生做重建關節手術，西方都做單純旋轉截骨。PS：寄望於外國技術的願望基本落空，建議還是選擇國內的全球最領先技術。
*新方案第三代方案，雙截骨橈骨曠置術（作者本人粗略命名），目前只有北京積水潭醫院手外科陳山林主任團隊可以做（截止至截稿日），極少部分其他醫生（其他醫院）有臨床經驗，但絕大部分手術均是陳山林主任團隊實施。屬於中等難度手術，約2小時。
*第二代方案，雙截骨合並帶血管的游離脂肪筋膜皮瓣移植重建關節手術，北京積水潭醫院手外科各醫生（如陳山林、栗鵬程、郭陽等），南通大學附屬醫院譚軍醫生等等。屬於困難手術，約5小時以上。
*第一代方案，單純旋轉截骨，省級三級醫院一般都可以做，華南地區可選擇南方醫科大學附屬第三醫院譚為醫生。屬於簡單手術，約2小時。
*其他方案，部分醫生也有探索和臨床實施上述三種方案的其他分支（其他思路）的手術，總體的分類只有上述的三種，不同醫生實施的手術，或許細節上略有不同。
2.5 病型對應手術方案
*手術方案適合的病型並不是絕對的，沒有最好的方案，只有更恰當的方案，每一種方案都有各自的優劣情況。根據患者的融合類型特點，應選擇和改進更有利的方案。無論採用何種方案，如果手掌的位置能處於中立位附近，通過肩部代償，就能完成大部分動作。
*新方案第三代方案適合大部分I型患者，適合嚴重型患者。
*第二代方案適合II型和III型患者，適合輕微型患者。如果橈骨的形態與正常橈骨類似，融合的程度是輕微的，預測分開融合的位置後，橈骨的近段仍形成一定的支撐力的話，適合做第二方案。
*第一代方案適合要求不高的患者，不需要恢復旋轉也能自如生活的患者。通過肩部代償，就能完成大部分動作。
2.6 手術效果
*患者必須要配合醫生建議的鍛煉方法才能最大程度實現手術預期，效果並非術後即刻能呈現。
*新方案第三代方案，再融合復發率低，創傷相對小，能最大程度恢復旋轉功能，恢復前臂的被動活動角度120度以上（120度是手術最基本的要求），主動活動角度比第二代方案大。主動旋轉能力因人而異，靠不懈的鍛煉來獲得最佳效果。手掌自然位置處於中立位。手術本身不解決肘部的彎曲問題。手術初衷，以最小的創傷，特別是減少對肘關節的干預，盡量少動其他組織的情況下，改善旋轉能力，特別是旋後能力。部分患者，術後的前臂外觀可能會比術前更彎曲一點點，部分患者則沒變化，這個與每個人的不同情況而相關，但這個仍需長期觀察，並不能在短期內作出准確判斷，一般都在可接受范圍內。一般術後的前臂會短數毫米。
*第二代方案，有一定的再融合復發率，創傷大，手術效果不完全確定，能恢復部分旋轉功能，平均恢復約50度主動活動角度，比較好的能達到70度以上的主動活動角度，恢復前臂的被動活動角度120度以上（120度是手術最基本的要求）。主動旋轉能力因人而異，靠不懈的鍛煉來獲得最佳效果。手掌自然位置處於中立位。手術初衷，盡能力恢復至正常人骨骼形態（只是形態上），重建假的旋轉關節。但由於復發率稍高，及恢復主動旋轉的效果有限或者不明確，手術效果很難保證，目前僅適用於少部分病例，特別是輕微的II型和III型患者，此類患者的手術效果較好。大部分病例（I型）均採用新方案第三代方案，若I型患者採用第二代方案，則手術效果較差。
*第一代方案，不存在復發的情況，創傷最小，但不能恢復旋轉功能，只改變手臂的功能角度，使手掌自然位置處於中立位，能進行端碗寫字玩手機等動作。手術初衷，給要求不高，或失去第二第三代方案時機的患者而手術。大部分患者均不選第一代方案，除了不能恢復旋轉功能，也會失去原有的一些功能角度，存在此消彼長的問題。但通過肩部的代償，仍能完成大部分動作。手術初衷，通過最小的創傷來保持前臂的軟組織和骨骼組織的完整性，最大程度保留手臂的力量。
簡單來說：
可以選擇不做手術的情況：
*能玩手機，能摸臉，能洗臉，能摸後腦勺，能洗頭，能撓背部瘙癢，能用筷子吃飯，能用圓珠筆寫字，能用毛筆寫字，能敲鍵盤，能彈鋼琴，能在胸前鼓掌，能雙手手心合十，能雙手手背靠緊，能做俯卧撐，能順利操作汽車方向盤，能抱寶寶/毛公仔吃母乳（預測為人父母後），等等，就可以不做手術。
2.7 手術費用
以單只手來算，一般來說，
新方案第三代方案1.4-3.5萬，主要區別在於使用髓內釘或者克氏針的型號價格。
第二代方案，4-6萬。
第一代方案，通常3萬以內，甚至很低費用。
② GIS不同格式數據之間的融合有哪些方法
從表現形式上,地學數據可分為以下幾類:①地質、物探、化探等測量數據;②地形圖、地質圖、遙感圖等圖形、圖像數據;③各種經驗性、描述性數據。鑒於目前的研究現狀,我們認為地學數據融
合的關鍵問題如下:①空間遙感數據與地面測量數據的融合;②各地面測量數據之間的融合;③不同空間測量手段獲取的數據間的融合;④定量數據與經驗性、知識性數據的融合
①一般的地學數據整合模式是：
1、數據包括感測器收集數據的直接數據和專家經驗知識和描述性文字等間接數據；
2、首先是初級濾波，主要是對各種數據源的、有不同量級、不同量綱、不同表現形式的數據作第一次規整；
3、然後是一級處理是對各種數據集的操作,包括校對、識別、相關分析、數據或變數的綜合等,形成的結果有的可直接進入到數據管理系統供用戶使用,有的進入到二級處理；
4、二級處理是對目標的評估,即根據前面的操作,協同利用各數據源對目標進行識別和評估,並盡可能給出評估的精度,最後將結果送至數據管理系統。
5、最後利用GIS的空間數據管理能力,將結果轉換為空間圖層的方式,可極大地方便用戶的使用和對空間分析功能的支持。
②遙感圖像處理中的數據融合
1、「融合」這一術語在遙感圖像的處理中已不是新名詞了。它主要是對不同感測器、不同波段、不
同時相的影像進行融合處理,處理的目的多是為提高圖像光譜解析度和空間解析度。
2、應用圖像處理方法時,首先對原始圖像進行嚴格的配準是非常必要的。目前基於圖像處理的數據融合主要有以下3個方面:①基於像元的融合（來自兩個不同特性的影像的加權融合）;②基於特徵的融合（是在①的基礎上加入特徵的提取與分離）;③基於判決水平的融合（高層次的決策融合，通常是面向特定應用的融合）。
③VGE中的數據融合
1、VGE即虛擬地理環境，它是一種綜合應用各種技術製造逼真的人工模擬環境,並能有效地模擬人在自然環境中的各種感知系統行為的高級的人機交互技術。為了達到對現實世界的真實模擬必然需要用到大量的地理數據，其中3維數據的應用尤為重要！
2、由於獲取的數據，包含有不同的領域，不同的格式，所以需要設計統一的數據介面，這個可以通過FME實現。
3、由於部分領域數據可能不具有明確的地理坐標，所以還需要根據其地理參考信息做出一系列的配准，投影轉換等操作。
4、建立統一的空間資料庫，對數據加以統一組織，存儲與管理。
5、最後就是多源數據的可視化與交互，這個涉及到具體的計算機技術就不做展開了。
以上回答為個人總結，希望對你有幫助~